Chirurgie Cardiaque Risque de sténose sous-aortique secondaire D. Kalfa et Coll. Facteurs de risque de sténose sous-aortique secondaire après chirurgie de cardiopathies congénitales sans obstruction initiale de la voie gauche David Kalfa1, Virginie Fouilloux1, Andrea Dragulescu2, Olivier Ghez1, Dominique Metras1, Bernard Kreitmann1 1 Service de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire, Hôpital la Timone Enfants, CHU Marseille, France 2 Service de Cardiologie Pédiatrique, Hôpital la Timone Enfants, CHU Marseille, France RESUME Objectifs :Déterminer les lésions anatomiques et les procédures chirurgicales associées au développement de sténoses sous-aortiques dites secondaires (SSS), en l’absence d’obstacle à l’éjection ventriculaire gauche lors de la première intervention. Méthodes :Etude rétrospective des patients opérés entre 1984 et 2007 (n=4710). Critère d’inclusion : apparition après chirurgie cardiaque d’une sténose sous aortique nécessitant un traitement chirurgical. Critère d’exclusion : obstruction de la voie gauche constatée lors de la première intervention. Résultats : 28 patients étaient inclus. Age médian lors de la première intervention : 2 mois (4jours-47ans). Les SSS survenaient après: cure de coarctation aortique, cure de CAV et tunnellisation VG-Aorte. Délai moyen de survenue : 4,4 ans (2 mois-19 ans). En comparaison avec les patients sans SSS, les facteurs de risque significatifs de SSS étaient le jeune âge lors de la chirurgie initiale (32 vs. 74,9 mois, p<10-4), l’existence d’une coarctation aortique (40 vs. 10%, p<10-4), d’une bicuspidie aortique (21 vs 6%; p=0,002) et d’une VCSG (14 vs 4%; p=0,02). Conclusion :Le jeune âge lors de la chirurgie initiale, l’existence d’une coarctation de l’aorte, d’une bicuspidie aortique et/ou d’une VCSG augmentent significativement le risque de développer une SSS après chirurgie de cardiopathies sans obstruction initiale de la voie gauche. Mots clés : : cardiopathie congénitale, resténose, coarctation, valve mitrale, physiopathologie. ABSTRACT Objective: To highlight the anatomical lesions and surgical procedures associated with the development of “secondary subaortic stenosis” (SSS) after surgery on defects without any initial left ventricular outflow obstruction (LVOTO). Methods: Retrospective study of 4,710 patients (1984-2007). Criterion for inclusion: a fixed subaortic obstruction requiring surgery, after a cardiac operation. Criterion for exclusion: a LVOTO at the time of the first operation. Results: Twenty-eight patients were studied. The median age at initial surgery was 2 months (4 days-47 years). SSS occurred after: repair of coarctation of the aorta, repair of AVSD or LV–aorta rerouting. The mean delay of occurrence was 4.4 years (2 months-19 years). When compared with patients without SSS, significant risk factors for SSS were low age at surgery (32 vs. 74.9 months, p<10-4), preexisting coarctation of the aorta (40 vs. 10%, p<10-4), bicuspid aortic valve (21 vs. 6%; p=0.002) and LSVC (14 vs. 4%; p=0.02). Conclusion: Low age at initial surgery, coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve and/or LSVC significantly increase the risk of SSS after surgical repair of congenital heart defects without any initial LVOTO. These elements warrant long term follow-up after surgical repair of all congenital heart defects. Key words : CHD, restenosis, coarctation, mitral valve, physiopathology. 1. Introduction La sténose sous aortique est une maladie évolutive et grave, de par l’hypertrophie ventriculaire gauche et l’insuffisance aortique qu’elle entraîne à terme [1]. Elle apparaît habituellement sans chirurgie première (sténose sous aortique primitive) mais peut également être secondaire à une première chirurgie cardiaque (« sténose sous aortique secondaire » ou SSS). La physiopathologie des sténoses sous aortiques primitives est documentée [2] : c’est une lésion acquise dont les facteurs étiologiques vont de la prédisposition génétique [3] au stress biochimique en passant par des turbulences de flux et une géométrie anormale de la voie de sortie gauche [2]. Après résection initiale, le taux de récidive nécessitant une réopération varie entre 4 et 35% [4]. Des cas de SSS ont été rapportés dans la littérature après chirurgie de nombreuses cardiopathies congénitales avec ou sans obstruction de la voie de sortie gauche (LVOTO) : communication inter auriculaire, cœur univentriculaire nécessitant une intervention type Fontan [5], communication inter ventriculaire [6], tétralogie de Fallot [6], transposition des gros vaisseaux, ventricule droit à double issue [7,8], sténose sous aortique primitive et syndrome de Shone [9], canal artériel persistant, malpositions des gros vaisseaux [5], canaux atrioventriculaires partiel ou complet Chirurgie Thoracique Cardio-Vasculaire - 2009 ; 13 : 3-10 3