Item 193 (Item 282) Spondylarthrite ankylosante OBJECTIFS ● Diagnostiquer une spondylarthrite ankylosante. ● Traiter une spondylarthrite ankylosante. ● Suivre un patient ayant une spondylarthrite ankylosante. LIENS TRANSVERSAUX Œil rouge et/ou douloureux. ITEM 81 Rachialgie. ITEM 92 Polyarthrite rhumatoïde. ITEM 192 Douleur et épanchement articulaire, arthrite d'évolution récente. ITEM 196 Douleur thoracique aiguë et chronique. ITEM 228 Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens. ITEM 326 CONSENSUS • Recommandations pour l'utilisation des anti-TNF au cours de la spondylarthrite ankylosante et du rhumatisme psoriasique. Société française de rhumatologie, 2005, 2007. http://www.rhumatologie.asso.fr/05-Bibliotheque/Publications/Revue74/74-12-Pham.pdf POUR COMPRENDRE… ■ La spondylarthrite ankylosante est la plus fréquente des spondylarthropathies. ■ Les spondylarthropathies sont un groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques évoluant par poussées, pouvant atteindre les articulations axiales, périphériques et les enthèses. Elles sont isolées ou associées à des maladies inflammatoires extra-articulaires digestives (diarrhée, entérocolopathie inflammatoire), ophtalmologiques (uvéite antérieure aiguë), cutanées (psoriasis), génitales (balanite, urétrite, cervicite). Elles peuvent succéder à certaines infections notamment à Chlamydiae, Yersinia et mycoplasmes. ■ Les spondylarthropathies touchent surtout l'homme jeune. ■ L'allèle B27, présent chez 7 % de la population générale, est 10 fois plus fréquent chez les patients atteints de spondylarthropathies. Rhumatologie Orthopédie © 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 0002072223.INDD 149 149 1/17/2014 3:51:07 PM Item 193 (Item 282) ■L'atteinte périphérique touche surtout les grosses articulations, est souvent monoarticulaire, asymétrique, érosive et peu déformante. ■ L'atteinte axiale (spondyloarthrite axiale) a un pouvoir ankylosant sur l'ensemble du rachis et de la paroi thoracique, par l'ossification du ligament intervertébral antérieur (syndesmophytes) et la possible fusion vertébrale. ■ Le syndrome inflammatoire est inconstant lors des poussées axiales, plus franc dans les poussées périphériques. ■ Les radiographies standards font partie des critères diagnostiques, montrant une atteinte rachidienne typique ou sacro-iliaque, souvent asymptomatiques. ■ Les arthralgies et rachialgies sont typiquement très sensibles aux AINS. ■ Les traitements de fond sont la Salazopyrine®, le méthotrexate voire les anti-TNFα pour les atteintes périphériques, et les anti-TNFα pour les atteintes axiales. ■ La kinésithérapie est indispensable dans des formes axiales pour limiter les consé- quences de l'ankylose inévitable, en fixant le rachis le plus droit possible et optimisant l'ampliation thoracique. L'arrêt du tabac est nécessaire dans ce dernier cas. I. Fréquence et terrain ■ La spondylarthrite ankylosante a une prévalence de 0,3 %. ■Elle présente une nette prédominance masculine, puisqu'elle touche trois fois plus d'hommes que de femmes. ■ Elle débute entre 20 et 30 ans en moyenne. II. Éléments diagnostiques ■ Le diagnostic de spondylarthrite ankylosante est établi selon divers critères. Les critères ASAS (Assessment of Spondyloarthritis international Society) de 2009, qui différencient les formes axiale et périphérique, sont plus récents que les critères dits de « New York modifiés » (tableaux 193-I et 193-II). ■ Ils permettent d'orienter le praticien dans le raisonnement qui va mener au dia- gnostic. En effet, dans les maladies « à critères » (spondylarthrite ankylosante, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde…), le diagnostic est souvent posé après plusieurs étapes, l'ensemble des critères n'étant que rarement présent d'emblée. Critères de New York (modifiés) ■ Critère radiologique : Sacro-iliite : – soit bilatérale de grade ≥ à 2 ; – soit unilatérale de grade ≥ 3 ; ■ Critères cliniques (au moins un) : – a. Lombalgies et raideur lombaire de plus de 3 mois améliorées par l'activité physique et non soulagées par le repos. – b. Limitation de la mobilité du rachis lombaire dans le plan sagittal et frontal. – c. Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs de sujets de même âge et sexe. ■ Pour les critères de new york modifiés, la spondylarthrite ankylosante est dite : – « probable » s'il existe le critère radiologique et un critère clinique ; – « définie » s'il existe le critère radiologique et trois critères cliniques. 150 0002072223.INDD 150 1/17/2014 3:51:07 PM Spondylarthrite ankylosante Tableau 193-I. Critères ASAS 2009 de SPA axiale chez les patients ayant des rachialgies > 3 mois dont l’âge au diagnostic est < 45 ans Sacro-iliite à l’imagerie et au moins 1 signe de SPA Ou HLA B27 positif et au moins 2 signes SPA Sacro-iliite à l’imagerie : –sacro-iliite radiographique (selon critères de New York modifiés) –sacro-iliite IRM Signes de SPA : –rachialgie inflammatoire –arthrite –enthésite (talon) –uvéite –dactylite –psoriasis –Crohn/RCH –bonne réponse aux AINS –ATCD familial de SPA –HLA B27 positif –CRP augmentée SPA : spondylarthrite. Tableau 193-II. Critères ASAS 2009 de SPA périphérique chez les patients avec des ­symptômes périphériques dont l’âge au diagnostic est < 45 ans Arthrite ou enthésite ou dactylite et au moins 1 autre signe de SPA Ou Arthrite ou enthésite ou dactylite et au moins 2 autres signes de SPA Critères A - Autres signes de SPA parmi : –psoriasis –maladie inflammatoire chronique de l'intestin –ATCD récent d'infection –HLA B27 positif –uvéite –sacro-iliite radiologique ou à l'IRM Critères B - Autres signes de SPA parmi : –arthrite –dactylite –enthésite –maladie inflammatoire chronique de l’intestin –ATCD familial de SPA SPA : spondylarthrite. A. Clinique En l'absence de signes biologiques spécifiques (notamment en cas d'absence de l'allèle B27), le diagnostic de spondylarthrite ankylosante repose sur une triade : ■ symptômes et signes cliniques : articulaires et parfois extra-articulaires ; ■ efficacité des anti-inflammatoires ; ■ anomalies radiologiques. 1. Atteinte articulaire et abarticulaire : a) Syndrome axial Il est caractéristique de spondylarthrite ankylosante. Il désigne l'ensemble des signes cliniques en rapport avec l'atteinte du rachis et des articulations sacro-iliaques. Les signes suivants peuvent être isolés ou coexister selon les patients. Tous les degrés d'ankylose sont possibles et une spondylarthrite ankylosante peut ne pas être ankylosante si elle prédomine sur l'atteinte enthésitique ou sur les articulations périphériques. 151 0002072223.INDD 151 1/17/2014 3:51:08 PM Item 193 (Item 282) ■ Rachialgies inflammatoires ITEM 92 : – elles débutent typiquement à la charnière thoracolombaire mais peuvent être également lombaires, thoraciques ou cervicales ; – elles sont nocturnes et provoquent un dérouillage matinal souvent pénible, pour s'atténuer généralement avec l'activité ; – cependant, elles peuvent être aussi déclenchées par l'effort ; – le diagnostic de spondylarthrite ankylosante sera évoqué si les symptômes durent depuis plus de 3 mois. ■ Raideur puis ankylose rachidienne (fig. 193-1) : – caractéristiques de la spondylarthrite ankylosante mais non spécifiques ; – de degré variable d'un patient à l'autre ; – la raideur est au début surtout matinale, elle est toujours réversible ; – l'ankylose résulte de la formation d'une « soudure » vertébrale par l'ossification du ligament vertébral commun, voire des syndesmophytes ; elle est par conséquent par définition irréversible ; – la raideur et l'ankylose seront évaluées à chaque consultation par les mesures de l'indice de Schöber, des distances menton-sternum, occiput-mur, C7-mur, la rotation cervicale, la distance L2-mur et la taille du patient ; – elles sont un facteur de mauvais pronostic fonctionnel et, du fait qu'elles sont inévitables, leurs conséquences doivent être limitées par la kinésithérapie. ■ Limitation de l'ampliation thoracique : – par atteinte postérieure costotransverse ; – par atteinte antérieure sternoclaviculaire, chondrosternale ; ITEM 228 – évaluée par le périmètre thoracique en inspiration et expiration ; Fig. 193-1. Patient atteint de spondylarthrite ankylosante avec cyphose dorsale. (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) 152 0002072223.INDD 152 1/17/2014 3:51:09 PM Spondylarthrite ankylosante – elle a pour conséquences une diminution restrictive de la capacité respiratoire et peut favoriser les surinfections bronchiques par stase en diminuant l'efficacité de la toux ; – sa prise en charge est essentielle pour limiter les complications. ■ Fessalgies : – elles sont provoquées par la sacro-iliite ; – ce sont des douleurs siégeant en pleine fesse, punctiformes ou irradiant en arrière de la cuisse en « pseudo-sciatique » ; – unilatérales, bilatérales ou, le plus souvent, à bascule ; – d'horaire inflammatoire mais pouvant apparaître à l'effort ; – reproduites par : • la pression de l'interligne sacro-iliaque (en pleine fesse), • l'abduction-rotation externe de cuisse contrariée, • la pression sur le sacrum à plat ventre : « signe du trépied », • le saut en appui monopodal. b) Syndrome articulaire périphérique ■ Par opposition à la polyarthrite rhumatoïde, l'arthrite périphérique de la spondylarthrite ankylosante est souvent asymétrique et oligoarthritique. ■Cette présentation, de surcroît chez un homme jeune, oriente souvent le diagnostic. ■ Il s'agit d'une mono- ou d'une oligoarthrite ITEM 196 : – arthrites asymétriques touchant préférentiellement les grosses articulations : genou > cheville > hanches > épaule > autres, – dactylites, assez évocatrices de spondylarthrite ankylosante : il s'agit d'arthrites interphalangiennes (distales > > proximales), métaphalangiennes, avec aspect typique de doigt ou orteil « en saucisse » (fig. 193-2), qui peuvent n'atteindre qu'un doigt, – ténosynovites des membres inférieurs ou supérieurs, isolées ou satellites des arthrites. c) Enthésopathies ITEM 196 ■ Les enthèses sont les zones d'ancrage sur l'os des ligaments, tendons et capsules. ■ Elles se situent autour des articulations 228 : périphériques, articulation sterno- ou acromioclaviculaire, manubrio-sternale , disque intervertébral, sym- ITEM 197 physe pubienne, articulations sacro-iliaques, et sur les arcs costaux. ■ L'atteinte évolue en 3 temps : débute par l'inflammation, puis cicatrisation fibreuse puis ossification, entraînant l'ankylose. ■ Les enthésites prédominent aux membres inférieurs : la talalgie, provoquée par l'enthésite du tendon calcanéen (fig. 193-3), est la plus évocatrice de spondylarthrite ankylosante. ■ La douleur est située à la jonction ostéotendineuse et peut irradier au corps ten- dineux ; elle est d'horaire inflammatoire mais peut être sensibilisée par l'effort. ■ Elle est reproduite par la pression ou la mise en tension de l'enthèse par la contrac- tion du muscle attenant au tendon. 153 0002072223.INDD 153 1/17/2014 3:51:10 PM Item 193 (Item 282) Fig. 193-2. Orteil « en saucisse ». (Voir aussi dans le cahier couleur.) (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) Fig. 193-3. Radiographie du talon avec enthésites achilléenne et calcanéenne inférieure. (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) ■ Une tuméfaction locale est parfois perçue. ■ L'enthésite est évocatrice de spondylarthrite ankylosante si elle est de survenue spon- tanée (en dehors de toute pratique sportive), en cas d'atteinte bilatérale ou à bascule. 2. Atteintes extra-articulaires Les atteintes extra-articulaires sont diverses et doivent dès la première consultation être dépistées par l'interrogatoire. Des examens complémentaires peuvent également être prescrits pour en trouver des séquelles éventuelles (syndrome respiratoire restrictif, séquelles d'uvéite…). Ces atteintes extra-articulaires ont chacune un risque de sévérité fonctionnelle de l'organe atteint. a) Uvéite antérieure aiguë (ou iritis) ITEM 81 ■ Il s'agit de l'inflammation de la chambre antérieure de l'œil, ou uvée (fig. 193-4). ■ Elle peut atteindre 20 % des patients ayant une spondylarthrite ankylosante. ■ Inversement, une spondylarthrite ankylosante est trouvée chez 25 % des patients ayant un iritis. ■ Classiquement, elle se manifeste après l'apparition des signes de spondylarthrite ankylosante. ■ Elle est souvent responsable de l'apparition d'un hypopion et a une forme non granulomateuse. 154 0002072223.INDD 154 1/17/2014 3:51:10 PM Spondylarthrite ankylosante Fig. 193-4. Uvéite antérieure : synéchie iridocristallinienne. (Voir aussi dans le cahier couleur.) (Source : Ophtalmologie, par le Collège des ophtalmologistes universitaires de France. Abrégés Connaissances et pratique. Paris : Elsevier-Masson ; 2010.) ■ L'uvéite peut être unilatérale ou à bascule, et récidive plus ou moins selon les patients. ■ Cliniquement, l'œil est siège d'une hyperémie conjonctivale avec cercle périkéra- tique. ■Les douleurs sont souvent intenses, accompagnées d'une baisse de l'acuité visuelle et d'une photophobie. ■ Les complications de l'uvéite sont la survenue de synéchies iridocristalliniennes, de glaucome, de cataracte ou d'œdème maculaire cystoïde. b) Syndrome respiratoire restrictif Plusieurs mécanismes y participent, deux par le biais d'une diminution de l'ampliation de la cage thoracique et une par le biais d'une atteinte pulmonaire interstitielle spécifique de la spondylarthrite ankylosante : ■la cyphose (dorsale), fréquente chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante vus tard ou ayant une forme rapidement déformante du rachis thoracique ; ■ l'atteinte des articulations costovertébrales, qui diminue l'amplitude articulaire et par là même l'expansion antéropostérieure de la cage thoracique au cours de l'inspiration : c'est la limitation de l'ampliation thoracique ; ■la dysplasie bulleuse kystique des apex (1 %), atteinte interstitielle pulmonaire spécifique de la spondylarthrite ankylosante : elle doit être dépistée par l'auscu­l­ tation, la pratique d'une radiographie pulmonaire systématique au moment du diagnostic et en cas de doute radiologique ou de dyspnée par une TDM pulmonaire avec coupes fines centrées sur l'apex. c) Insuffisance aortique Elle survient dans 10 % des cas, après 30 ans d'évolution, souvent sévère. Elle est donc recherchée à chaque consultation. d) Troubles de la conduction Ils peuvent être rencontrés, le plus souvent sous forme de BAV I. e) Péricardite et myocardite Elles restent rares. 155 0002072223.INDD 155 1/17/2014 3:51:11 PM Item 193 (Item 282) f) Amylose AA, ou amylose secondaire Elle n'est pas rare et survient dans 5 % des cas . Il est donc justifié de la ITEM 192 dépister par la recherche d'une insuffisance rénale ou de protéinurie. g) Néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA La maladie de Berger est très rarement mais classiquement associée à la spondylarthrite ankylosante. B. Examens complémentaires 1. Biologie a) Signes d'inflammation ■ Élévation de la VS et de la CRP. ■ Modérés et inconstants (60 %), souvent absents dans les atteintes axiales. b) Allèle HLA-B27 ■ Son intérêt diagnostique est limité, il n'a pas plus de valeur qu'un autre critère. ■ Sa recherche est indiquée si le tableau radioclinique est évocateur mais insuffi- sant [mais à mentionner pour l'examen…]. ■En effet, il est positif chez 8 % de la population caucasienne, dont seulement 1/30 a une spondylarthropathie. ■ Et il est négatif dans 10 % des spondylarthrites ankylosantes et davantage dans les autres spondylarthropathies. ■ Donc il ne permet pas de confirmer ou d'infirmer le diagnostic (il ne fait d'ailleurs pas partie des critères diagnostiques), mais peut être un argument supplémentaire en cas de positivité. 2. Imagerie Comme l'indiquent les nouveaux critères diagnostiques de spondylarthrite ankylosante, ces examens occupent une place importante dans le diagnostic. En effet, contrairement à la plupart des rhumatismes inflammatoires où les radiographies sont normales au début, des anomalies radiologiques à des sites asymptomatiques jusque-là (sacroiliaques) peuvent être trouvées dans la spondylarthrite ankylosante. Ceux-ci vont alors renforcer les arguments cliniques. Plus récemment, l'échographie ostéoarticulaire et l'IRM sont deux techniques en plein essor du fait de leur apport dans la perception précoce de l'inflammation avant qu'elle n'ait provoqué les lésions osseuses érosives. a) Radiographies standards ■ La radiographie des sacro-iliaques : la sacro-iliite radiologique (fig. 193-5) est définie par 4 stades évolutifs : – stade 0 : l'articulation sacro-iliaque apparaît normale ; – stade 1 : on observe un pseudo-élargissement de l'interligne sacro-iliaque par déminéralisation sous-chondrale ; – stade 2 : apparaissent des érosions avec ou sans condensations sous-chondrales, réalisant parfois un aspect en « timbre-poste » ; – stade 3 : apparition de ponts osseux entre les berges sacrée et iliaque, et réduction de l'interligne articulaire ; – stade 4 : l'ankylose sacro-iliaque est complète par fusion des berges. 156 0002072223.INDD 156 1/17/2014 3:51:12 PM Spondylarthrite ankylosante Fig. 193-5. Radiographie du bassin de face montrant une sacro-iliite gauche « en timbre-poste ». (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) Fig. 193-6. Radiographie du rachis cervical d'un patient atteint de spondylarthrite ankylosante : ossification du ligament intervertébral antérieur. (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) ■ Les radiographies du rachis cervical, thoracique et lombaire de face et profil (fig. 193-6) : – les premières anomalies rachidiennes sont souvent observées à la charnière thoracolombaire ; – il s'agit d'érosions débutant à l'angle antérieur (supérieur ou inférieur) de la vertèbre, parfois cernées d'ostéocondensation ; – des ossifications ligamentaires du ligament intervertébral antérieur provoquent une perte de la concavité antérieure, d'où une « mise au carré » de la vertèbre ; – puis des syndesmophytes se construisent, qui sont des ponts osseux verticaux d'une vertèbre à l'autre, réalisant à l'extrême une coulée syndesmophytique d'où un aspect de « colonne bambou » ; – les discites inflammatoires à un stade évolué aboutissent à la disparition du disque et réalisent un aspect de bloc vertébral acquis par fusion des vertèbres ; – une hyperclarté des corps vertébraux peut être observée. ■ La radiographie du bassin de face : – elle doit être pratiquée à la recherche d'une coxite (complétée éventuellement par des clichés de hanche face et profil) ; 157 0002072223.INDD 157 1/17/2014 3:51:12 PM Item 193 (Item 282) – la coxite au stade de début donne des radiographies d'aspect normal, puis des érosions et/ou des pincements coxo-fémoraux. ■ Des radiographies d'autres articulations seront réalisées suivant les manifesta- tions cliniques. b) Apport de l'IRM (fig. 193-7) ■ Très récemment, l'IRM a été évaluée dans le dépistage des lésions infraradio­logiques rhumatismales, notamment dans la spondylarthrite ankylosante. Les études en cours permettront de mieux préciser la place de cette imagerie dans l'arsenal diagnostique. ■ Au rachis thoracolombaire et aux articulations sacro-iliaques : elle peut montrer des signes d'inflammation avant que n'apparaissent les anomalies aux radiographies standards. ■ Ces signes IRM sont : un hyposignal en T1, un hypersignal en T2 et une prise de contraste (gadolinium) homogène au niveau des plateaux vertébraux, des interlignes articulaires postérieurs et/ou des berges sacro-iliaques. c) Échographie ■ L'échographie ostéoarticulaire périphérique, très sensible et accessible en pratique (reproductible, peu onéreuse), permet également de visualiser certaines lésions inflammatoires avant les clichés standards. ■ Les enthésopathies apparaissent sous forme d'œdème de l'enthèse, avec érosion de l'os au point d'insertion, d'« épines » calcanéennes. ■ Les synovites, ténosynovites et épanchements articulaires sont très facilement visibles. ■ Les érosions et les pincements articulaires peuvent également être vus. d) Scintigraphie osseuse ■ En l'absence d'échographie ou d'IRM accessible, ce qui peut être le cas en pratique courante, l'utilisation de la scintigraphie osseuse est possible. ■ Il s'agit d'un examen très sensible mais non spécifique par conséquent les résul- tats doivent être nuancés en fonction de l'anamnèse du patient. Fig. 193-7. IRM du rachis lombaire en séquence T2 : arthrite articulaire postérieure (hypersignal articulaire postérieur droit et des parties molles adjacentes). (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) 158 0002072223.INDD 158 1/17/2014 3:51:13 PM Spondylarthrite ankylosante ■ Au stade de radiographies standard normales celle-ci peut confirmer une hyperfixation à un site douloureux, sans pouvoir différencier une lésion mécanique ou inflammatoire. ■ Cependant la scintigraphie osseuse est plus contributive en cas d'hyperfixation articulaire sur un site asymptomatique évocateur (sacro-iliaque, sternoclaviculaire, disque intervertébral, enthèses) (fig. 193-8). III. Diagnostic différentiel (tableau 193-III) ■ Devant une (ou des) arthrite(s) périphérique(s) ITEM 196 : autres spondylarthro- pathies, arthrite microcristalline ou septique, polyarthrite rhumatoïde. ■ Devant une (ou des) enthésopathie(s) ITEM 196 (diagnostic différentiel de dou- leurs diffuses) : devant une douleur enthésitique unique ou asymétrique, en fonction de l'horaire de la douleur, on évoquera une tendinite mécanique, une métastase osseuse ; si les douleurs sont diffuses, d'horaire inflammatoire ou mixte, on évoquera des métastases osseuses ou une « fibromyalgie » (qui reste un diagnostic d'exclusion ne devant être posé qu'après un bilan complet). ■ Devant une (ou des) atteinte(s) sacro-iliaque(s) : – les lésions articulaires sacro-iliaques, qu'elles soient uni- ou bilatérales, peuvent être le fait de (ordre de fréquence décroissante) : • spondylarthropathies (cause la plus fréquente), • maladie de Behçet, • arthrite septique (tuberculose, Brucella, staphylocoque, salmonelle…) : le terrain et le caractère unilatéral doivent faire évoquer le diagnostic de sacroiliite septique, • ostéose condensante (condensation du versant osseux sacré ou iliaque, sans atteinte de l'interligne), • arthrose : avec signes habituels (ostéophyte, pincement, géodes, condensation) ; Fig. 193-8. Scintigraphie osseuse avec hyperfixations sacro-iliaques en vue de face. (Source : service de rhumatologie de l'hôpital Bichat, Paris.) 159 0002072223.INDD 159 1/17/2014 3:51:13 PM Item 193 (Item 282) – une fessalgie : elle peut être provoquée par une sciatalgie tronquée à la fesse, une sacro-iliite infectieuse, une tumeur sacrée, une fissure du sacrum, une tendinite des muscles fessiers. ■ Devant une (ou des) atteinte(s) rachidienne(s) ITEM 92 : – des lésions rachidiennes d'aspect proche de celles de la spondylarthrite ankylosante peuvent être provoquées par : • l'arthrose discovertébrale : avec un pincement discal, pouvant même avoir un signal inflammatoire à l'IRM, des ostéophytes qui diffèrent des syndes­ mophytes par leur orientation horizontale et non verticale, • les dystrophies rachidiennes de croissance, •l'hyperostose vertébrale engainante (de Forestier), donnant des ponts osseux verticaux latéraux ; – une rachialgie, notamment d'horaire inflammatoire, selon le terrain fera évoquer un spondylodiscite infectieuse, une métastase, un tassement vertébral bénin. Tableau 193-III. Diagnostic différentiel Arthrite périphérique Enthésopathie Autre spondylarthropathie Arthrite microcristalline Arthrite septique Polyarthrite rhumatoïde Tendinite mécanique Métastase osseuse Fibromyalgie Atteinte sacro-iliaque Maladie de Behçet Arthrite septique Ostéose condensante arthrose Sciatalgie tronquée Sacro-iliite infectieuse- tumeur sacrée Fissure du sacrum, tendinite fessière Atteinte rachidienne Arthrose discovertébrale Dystrophies rachidiennes de croissance Hyperostose vertébrale engainante (de Forestier) Spondylodiscite infectieuse Métastase Tassement vertébral bénin IV. Prise en charge A. Aspects sociaux ■ La spondylarthrite ankylosante est une affection de longue durée prise en charge à 100 % (ALD30). ■ En fonction du handicap fonctionnel et de son retentissement sur l'activité exer- cée, un reclassement professionnel peut être envisagé, puisque la spondylarthrite ankylosante atteint une population en âge de travailler. ■ La vaccination antipneumococcique est vivement recommandée chez les patients ayant une restriction respiratoire même relative par ankylose thoracique. 160 0002072223.INDD 160 1/17/2014 3:51:13 PM Spondylarthrite ankylosante B. Mesures éducatives ■L'arrêt du tabac doit être envisagé surtout chez les patients atteints à la cage thoracique : des aides doivent être proposées pour le sevrage. ■ En poussée, le repos physique est bien sûr requis pour diminuer l'intensité et la durée des douleurs. ■ L'endormissement à plat ventre ou à plat dos, en limitant la cyphose, est plus adapté qu'en chien de fusil. ■ En dehors des poussées, le patient peut pratiquer toute activité physique non violente, à mesure qu'elle est indolore ; des exercices quotidiens appris avec le kinésithérapeute doivent faire partie de l'hygiène de vie du patient (cf. infra). ■ L'interdiction de la conduite automobile et des sports de combat en cas d'anky- lose du rachis cervical est une mesure justifiée visant à protéger le patient (et son entourage). C. Traitement médicamenteux 1. Traitements symptomatiques a) AINS ITEM 326 ■ Les AINS sont l'élément central du traitement, leur efficacité pouvant constituer un test diagnostique. ■ Ils sont efficaces dans plus de 70 % des cas, rapidement (en moins de 48 heures), mais cette amélioration peut être partielle (dans la moitié des cas). ■ La rechute douloureuse survient classiquement en moins de 48 heures à l'arrêt des AINS. ■ La famille d'AINS et la posologie doivent être adaptées au cas par cas. ■ Si un AINS est inefficace à dose maximale après une semaine de prise, une autre famille d'AINS sera proposée au patient. ■ Il est licite d'essayer au moins trois AINS avant de conclure à la résistance aux AINS. ■ Les formes à libération prolongée sont intéressantes, surtout en une prise vespé- rale, puisque l'essentiel des douleurs est nocturne. ■ Les AINS peuvent (et nécessitent souvent) être pris quotidiennement et au long cours, ou bien seulement en cas de poussée. b) Antalgiques Ils doivent être complémentaires de l'AINS et d'utilisation aisée pour le patient. c) Myorelaxants Ils peuvent être proposés en cas d'enthésopathies ou d'atteinte rachidienne, où la contracture musculaire réflexe est fréquente. d) Traitements locaux ■ infiltration de corticoïdes : à proposer si arthrite, ténosynovite ou enthésopathie rebelle. ■ Synoviorthèse isotopique : elle vise à éradiquer une synovite trop volumineuse et sera envisagée, si elle est possible, en cas d'arthrite et/ou de synovite rebelle(s) aux corticoïdes locaux. 161 0002072223.INDD 161 1/17/2014 3:51:14 PM Item 193 (Item 282) 2. Quand prescrire un traitement de fond ? ITEM 192 ■ Les traitements de fond sont administrés en continu au long cours et ont pour but d'éviter la survenue de poussées. ■ Dans les spondylarthrites ankylosantes périphériques mono- ou oligoarticulaires et les formes axiales, ils seront proposés si les AINS ou les traitements locaux sont inefficaces. ■ Dans les formes à présentation polyarticulaire périphérique, ils doivent être pro- posés d'emblée en raison du potentiel érosif du rhumatisme. ■ Avant d'être instaurés, les traitements de fond actifs dans la spondylarthrite ankylosante doivent faire l'objet d'un bilan préthérapeutique exhaustif, notamment infectieux, et être accompagnés d'une contraception efficace aussi bien chez la femme que chez l'homme. ■ Schématiquement, les formes rebelles de spondylarthrite ankylosante axiale relèvent des anti-TNFα, les autres traitements de fond étant moins ou pas efficaces ; les formes périphériques répondent aussi bien aux traitements dits classiques qu'aux anti-TNFα. a) Méthotrexate (Novatrex®) Indiqué dans les polyarthrites périphériques, il s'agit du traitement de référence en première intention, en raison de son effet protecteur structural (prévient les érosions) et de sa bonne tolérance. Parmi les spondylarthropathies, il est surtout indiqué dans le rhumatisme psoriasique et les spondylarthrites ankylosantes de forme périphérique. b) Léflunomide (Arava®) D'utilisation plus récente que le méthotrexate, il est indiqué dans les spondylarthrites ankylosantes de forme périphérique et le rhumatisme psoriasique. c) Sulfasalazine (Salazopyrine®) Indiquée dans les spondylarthrites ankylosantes de forme périphérique et/ou associées aux maladies coliques inflammatoires, et les uvéites récidivantes. d) Anti-TNFa Il s'agit de molécules bloquant l'action du TNFα, puissant médiateur de l'inflammation : ■soit en bloquant son récepteur par un récepteur soluble, comme l'etanercept (Enbrel®) en administration sous-cutanée ; ■ soit par des anticorps monoclonaux neutralisants dirigés contre le TNFα lui-même, qui sont l'infliximab (Remicade®) (IV), l'adalimumab (Humira®) (sous-cutané), pour n'en citer que les principaux. CONSENSUS Utilisation des anti-TNF au cours de la spondylarthrite ankylosante et du rhumatisme psoriasique (SFR, 2005, 2007) ■ Forme à prédominance axiale : – échec à au moins 3 AINS, à dose maximale recommandée ou tolérée, sauf contre-indications, pendant une période de 3 mois. ■ Forme à prédominance périphérique : – échec à au moins 1 traitement de fond parmi méthotrexate, léflunomide et salazopyrine à dose optimale, pendant au moins 4 mois ; – si indiquées, échec à au moins 2 injections locales de corticoïdes retard (mono- ou oligoarthrite). 162 0002072223.INDD 162 1/17/2014 3:51:14 PM Spondylarthrite ankylosante D. Traitements non médicamenteux 1. Traitements physiques ■ La physiothérapie et l'ergothérapie tiennent une place importante dans le traite- ment de la spondylarthrite ankylosante, pour assurer le maintien d'une fonctionnalité optimale et adapter l'environnement du patient à son éventuel handicap. ■En cas d'atteinte axiale, la kinésithérapie est quotidienne et indiquée à vie. ■Elle a pour but dans les formes ankylosantes de guider l'ankylose inévitable en rectitude, de limiter la cyphose et d'améliorer l'ampliation thoracique. ■ Elle comporte des postures à plat ventre et plat dos, la mobilisation rachidienne sans douleur et le renforcement des muscles paravertébraux, le travail des amplitudes articulaires, de l'extension rachidienne et de l'ampliation thoracique. 2. Chirurgie ■ Le recours à la chirurgie reste rare au cours de la spondylarthrite ankylosante. ■ La prothèse de hanche est proposée en cas de coxite invalidante rebelle au traite- ment, mais le moment de sa mise en place doit être discuté avec le patient, surtout s'il est jeune, en raison de sa « durée de vie » limitée. ■ Les interventions correctives sont plus anecdotiques sur le rachis et seront pro- posées en cas de : – cyphose invalidante ; – fracture du rachis ; – pseudarthrose rachidienne ; – lésion de la charnière occipitocervicale avec douleur rebelle ou comportant un risque de retentissement neurologique ou de cyphose invalidante. V. Suivi ■ Comme dans tout rhumatisme, le suivi du patient vise à évaluer la sévérité et l'évolutivité de la maladie, afin de proposer un traitement curatif et préventif. ■Dans le cas des atteintes rachidiennes, c'est la prise en charge des poussées inflammatoires qui prédomine car les traitements actuels ne permettent pas d'éviter la survenue éventuelle de l'ankylose. ■Dans les formes articulaires périphériques, la prise en charge est similaire à celles des rhumatismes inflammatoires érosifs, avec l'instauration d'un traitement de fond. 1. Clinique ■ Au diagnostic, le patient devrait être évalué tous les 3 à 6 mois, afin de préciser le profil évolutif de son rhumatisme et ses besoins thérapeutiques. ■ Par la suite, les visites peuvent se limiter à 1 fois par an dans les formes peu symptomatiques. 163 0002072223.INDD 163 1/17/2014 3:51:14 PM Item 193 (Item 282) ■ Au cours de ces visites seront évalués : – le besoin de recours aux médicaments et leur nature (AINS, antalgiques, infiltrations) ; – l'enraidissement rachidien ou articulaire, surtout matinal ; – le nombre d'articulations douloureuses et/ou gonflées, d'enthèses douloureuses ; – les atteintes extra-articulaires, surtout respiratoire ; – le score BASDAI (Bath ankylosing spondylitis activity index), autoquestionnaire comportant l'évaluation de la douleur (réveils nocturnes), la fatigue et la durée du dérouillage matinal ; – le retentissement du handicap fonctionnel sur la vie quotidienne. 2. Biologie La mesure des VS et CRP peut aider à évaluer le degré d'inflammation en cas de poussée. 3. Radiologie Les radiographies ne sont pas systématiquement répétées. Elles sont à faire en cas d'aggravation des symptômes. VI. Pronostic Sont considérés comme facteurs de mauvais pronostic : ■ le début avant l'âge de 16 ans ; ■la résistance aux AINS ; ■ la survenue d'une coxite (pronostic fonctionnel, nécessité de prothèse) ; ■ un doigt ou un orteil en saucisse ; ■ la raideur lombaire ; ■ VS > 30, traduisant une inflammation marquée. VII. Complications A. Complications rhumatologiques 1. Ankyloses Typiques de la spondylarthrite ankylosante, elles sont irréversibles et parfois invalidantes : ■ la coxite : hormis les douleurs, parfois sensibles aux infiltrations corticoïdes, la coxofémorale peut s'ankyloser ; il en résulte une impotence fonctionnelle parfois invalidante et nécessitant le remplacement prothétique ; ■ la perte de la lordose lombaire est un des premiers signes d'ankylose rachidienne, qui peut aboutir à une cyphose ; ■ la cyphose dorsale et la cyphose cervicale peuvent entraîner une insuffisance respiratoire et une limitation visuelle ; ■ l'atteinte des articulations costovertébrales contribue au syndrome restrictif par diminution de l'ampliation thoracique. 164 0002072223.INDD 164 1/17/2014 3:51:15 PM Spondylarthrite ankylosante 2. Ostéoporose Par un mécanisme d'inflammation rachidienne. 3. Fracture rachidienne Accompagnée ou non de pseudarthrose ou de complications neurologiques. B. Complications non rhumatologiques Cf. supra dans « Diagnostic ». C. Complications iatrogènes Cf. . ITEM 326 165 0002072223.INDD 165 1/17/2014 3:51:15 PM Item 193 (Item 282) Fiche Dernier tour Spondylarthrite ankylosante ■ La spondylarthrite ankylosante est la plus fréquente des spondylarthropathies, groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques évoluant par poussées, pouvant atteindre les articulations axiales, périphériques et les enthèses, isolées ou associées à des maladies inflammatoires extra-articulaires. ■La spondylarthrite ankylosante est une affection de longue durée prise en charge à 100 % (ALD30). Signes cliniques ■ Signes cliniques articulaires : – syndrome axial : • rachialgies nocturnes avec dérouillage matinal, • raideur puis ankylose rachidienne, • fessalgies par sacro-iliite ; – syndrome articulaire périphérique ; – enthésopathies. ■ Signes cliniques extra-articulaires : – uvéite antérieure aiguë (ou iritis) ; – syndrome respiratoire restrictif ; – insuffisance aortique. Examens complémentaires ■ L'intérêt diagnostique de l'allèle HLA-B27 est limité : – ne permet pas à lui seul de confirmer ou d'infirmer le diagnostic ; – ne fait pas partie de tous les critères diagnostiques ; – il n’a pas plus de valeur qu’un autre critère. ■ Les examens complémentaires principaux sont : – radiographie des sacro-iliaques : élargissement, érosion puis fusion des berges sacro-iliaques ; – radiographie du rachis cervical, thoracique et lombaire de face et profil. Traitement ■ Traitements symptomatiques : – médicamenteux par AINS ; • quotidiennement, au long cours ; • leur efficacité constitue un test diagnostique ; – physiques : •- kinésithérapie , quotidienne, à vie si atteinte axiale : guide l'ankylose inévitable en rectitude, limite la cyphose, améliore l'ampliation thoracique ; • physiothérapie, ergothérapie ; • pour assurer une fonctionnalité optimale ; • pour adapter l'environnement du patient au handicap. ■ Traitement de fond. Complications ■ Rhumatologiques : – ankylose rachidienne, thoracique, coxofémorale ; – ostéoporose, fractures rachidiennes. ■ Atteintes extra-articulaires. 166 0002072223.INDD 166 1/17/2014 3:51:21 PM