revue de presse Revue de presse Le syndrome de la

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Revue de presse
Le syndrome de la
microdélétion 22q11
E. Bacon
Inserm, Strasbourg
Il est de plus en plus évident que les
facteurs génétiques jouent un rôle
dans l’étiologie de la schizophrénie,
comme le montrent les études menées
sur les familles, les jumeaux et l’adop-
tion. La microdélétion du chromosome
22q11 est la délétion interstitielle la
plus fréquente chez l’homme, avec une
incidence de 4 sur 4 000 naissances
viables. Cette délétion est associée à
plus de 80 types d’anomalies congéni-
tales. Elle est, entre autres, à l’origine
d’anomalies cardiaques, faciales et
palatines (syndrome vélo-cardio-
facial). Mais elle s’accompagne aussi
de troubles de l’apprentissage et, dans
10 à 30 % des cas, d’une schizophré-
nie ou de troubles apparentés. Ce syn-
drome pourrait aussi constituer une
forme neurodéveloppementale particu-
lière de schizophrénie. Son exploration
pourrait permettre d’identifier les fac-
teurs biologiques, cognitifs et environ-
nementaux susceptibles d’entraîner
une évolution vers la schizophrénie.
Cela explique sans doute les nombreux
travaux récents sur ce syndrome.
Le syndrome vélo-
cardio-facial (VCFS) : état
des lieux des connaissances
Londres (Grande-Bretagne)
et Louvain (Belgique)
Il y a environ 10 ans de cela, des
généticiens ont constaté qu’une micro-
délétion sur le chromosome 22q11 était
responsable du syndrome de Di George.
Cette pathologie se caractérise par des
troubles cardiaques, une hypoparathyroï-
die, une déficience immunitaire et un phé-
notype facial distinct. Le syndrome vélo-
cardio-facial (VCFS), incluant des fentes
palatines, des troubles cardiaques, une
apparence faciale particulière et des
troubles de l’apprentissage, est provoqué
par le même défaut génétique. Ensuite, on
s’aperçut que le syndrome de Takao était
provoqué par la délétion 22q11. Ces syn-
dromes, autrefois considérés comme des
conditions médicales distinctes, représen-
tent des variantes d’expression d’une
même déficience génétique. Il est possible
de diagnostiquer un syndrome partiel ou
atypique. Un test de routine reposant sur
la fluorescence de l’hybridation in situ est
disponible dans la plupart des laboratoires
de cytogénétique. Le risque de délétion de
novo est assez faible ; en revanche, lors-
qu’un patient est porteur de la délétion, le
risque récurrent est de 50 %. Une diffi-
culté majeure du suivi prénatal de la
microdélétion réside dans la grande varia-
bilité clinique. Le trouble cardiaque peut
être détecté dans la période prénatale par
ultrasonographie, mais il n’est pas pos-
sible de distinguer avec certitude les
troubles cardiaques curables des incu-
rables. Il n’y a pas de corrélation entre le
génotype et le phénotype. L’expression cli-
nique de la microdélétion est très variable.
La cause principale de morbidité corres-
pond aux anomalies cardiaques congéni-
tales. Parmi les anomalies identifiables à
la naissance, on retrouve un thymus et des
glandes parathyroïdes hypoplastiques ou
aplastiques, pouvant entraîner des pro-
blèmes immunitaires et une hypopara-
thyroïdie. Le dimorphisme facial est plus
prononcé pendant l’enfance. Des troubles
comportementaux et d’apprentissage sont
fréquents. Les profils psychoéducation-
nels des enfants confirment l’existence de
troubles intellectuels pouvant aller d’un
retard modéré à une intelligence moyenne,
le QI moyen étant autour de 70. Un retard
mental sévère est rare. Les troubles men-
taux sont observés tant chez les enfants
présentant des anomalies cardiaques et
palatines que chez ceux ne présentant pas
ces déficits. Ils ne sont donc pas expliqués
par les anomalies physiques et sont donc
directement associés à la délétion 22q11.
Durant les 5 premières années de la vie,
de nombreux patients ont des troubles pré-
coces de langage et de développement
moteur. On observe souvent un QI verbal
dépassant le QI de performance. Les
études concernant le profil neuropsycho-
logique d’adultes porteurs de la microdé-
létion 22q11 sont rares. Elles ont révélé
l’existence de troubles significatifs dans
les habiletés visuo-perceptives, la réso-
lution de problèmes et la planification, et
pour la pensée abstraite. De nombreuses
études rapportent l’existence d’une inci-
dence accrue de maladies psychiatriques
(schizophrénie et troubles bipolaires) chez
des adultes et des adolescents porteurs de
la microdélétion. La description par plu-
sieurs auteurs de l’existence d’une asso-
ciation entre le VCFS et des troubles psy-
chotiques a permis de clarifier les
caractéristiques cliniques, et, en 1998,
Basset a décrit un phénotype clinique
complexe et proposé de le nommer “syn-
drome de la délétion 22q11”. Ce syndrome
englobe des manifestations physiques et
psychiques et pourrait constituer un sous-
type génétique de schizophrénie. Celui-ci
est une forme sévère de la pathologie,
défini par des symptômes psychotiques,
un délire et des hallucinations ainsi qu’un
retrait social. Il existe également de nom-
breux traits associés, incluant l’impulsi-
vité et l’imprévisibilité du caractère, avec
des accès de colère et des agressions phy-
siques. D’autres troubles souvent obser-
vés sont l’anxiété, les attaques de panique,
un langage de type compulsif, le retrait
social et la dépression. Les enfants porteurs
de la délétion ont une incidence accrue de
troubles comportementaux et de personna-
lité. La prévalence de la délétion 22q11 est
plus élevée chez les patients présentant
Act. Méd. Int. - Psychiatrie (18) n° 4, avril 2001 110

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une schizophrénie apparue dans l’enfance
que chez la population générale. On peut
constater des anomalies de l’anatomie et
du fonctionnement de certaines régions
cérébrales. La première étude quantitative
en IRM cérébrale d’enfants et d’adoles-
cents rapporte un volume cérébral diminué
(voir ci-après l’analyse de Eliez et al.).
Pour conclure, les manifestations soma-
tiques de la microdélétion 22q11 sont
aujourd’hui bien décrites et peuvent être
traitées efficacement chez la plupart des
patients. L’état final des patients est essen-
tiellement conditionné par les manifesta-
tions cognitivo-comportementales, et en
particulier les risques de maladies psy-
chiatriques. Malgré le dynamisme des
équipes impliquées dans les recherches
concernant ce syndrome, il reste encore
beaucoup à apprendre sur ses caractéris-
tiques, et en particulier en ce qui concerne
les relations entre les fonctions cognitives,
le comportement, les troubles psychia-
triques et les anomalies cérébrales (Swillen
A, Vogels A, Devriendt K, Fryns JP. Chro-
mosome 22q11 deletion syndrome : update
and review of the clinical features, cogni-
tive-behavioral spectrum, and clinical
complications. Am J Med Genetics [Semin
Med Genet] 2000 ; 97 : 128-35) ; (Scam-
ber P. The 22q11 deletion syndromes.
Human Molecular Genetics 2000 ; 9 :
2421-6).
Mots clés. Schizophrénie – Génétique –
Syndrome vélo-cardio-facial.
Mesure par IRM
du cerveau d’enfants et
d’adolescents atteints du
syndrome vélo-cardio-facial
Stanford (États-Unis)
De nombreuses études se sont
attachées à définir le phénotype physique
associé au syndrome vélo-cardio-facial.
On dispose cependant de peu d’informa-
tions concernant la neurobiologie et le
développement cérébral de sujets atteints
de ce syndrome. Une étude en IRM quan-
titative datant de 1994 rapporte l’existence
d’anomalies cérébrales visibles chez
9sujets sur 10. L’observation la plus fré-
quente, constatée dans 5 cas, était un ver-
mis cérébelleux de petite taille. Le but
affiché du Dr Eliez et de ses collaborateurs
était de fournir des informations quantita-
tives plus précises quant au développe-
ment cérébral des enfants et adolescents
atteints de cette affection. Ils ont pour ce
faire mis en œuvre la première étude de
segmentation volumétrique et morpho-
métrique du cerveau chez ces patients
(Eliez S, Schmitt J, White C, Reiss A. Chil-
dren and adolescent with velocardiofacial
syndrome : a volumetric study. Am J Psy-
chiatry 2000 ; 157 : 409-15). Ils ont cher-
ché à élucider, grâce à l’imagerie céré-
brale, la base neurobiologique des
problèmes cognitifs et neuropsychia-
triques observés dans ce syndrome, mais
aussi à étudier l’association éventuelle
entre les variations neuroanatomiques et
le phénotype neurocomportemental.
Quinze enfants et adolescents ont parti-
cipé à cette étude (5 filles et 10 garçons,
d’âge moyen 10 ans et demi). Seuls les
sujets pour lesquels la délétion sur le chro-
mosome 22q11 était vérifiée par des tech-
niques fluorescentes d’hybridation in situ
étaient inclus dans l’étude. Les patients
étaient comparés à un groupe témoin d’en-
fants de même âge et même sexe. L’ana-
lyse des images en IRM de haute résolu-
tion a permis de fournir des mesures
quantitatives de tissus et régions cérébrales
spécifiques, en particulier les quatre lobes
et le cervelet. Le volume cérébral total
était d’environ 11 % plus petit chez les
enfants atteints du VCFS. La substance
grise subissait une perte moins importante
(7,5 %) que la substance blanche (16 %).
On observait également des variations
morphologiques régionales particulières,
puisque le lobe frontal avait tendance à
être surdimensionné par rapport à la réduc-
tion générale du volume cérébral. La
symétrie normale du tissu du lobe pariétal,
observée chez les sujets contrôle, n’était
pas manifeste dans le groupe VCFS. Cette
perte de symétrie pouvait être attribuée à
une réduction significative de la substance
grise dans le lobe pariétal droit. Le syn-
drome vélo-cardio-facial est donc associé
à des aberrations de la morphologie céré-
brale. Ces modifications sont peut-être
liées aux troubles du langage et de l’ap-
prentissage observés dans ce syndrome et
pourraient fournir des indices concernant
les processus neurodéveloppementaux
associés à la schizophrénie.
Mots clés. 22q11 – Syndrome vélo-
cardio-facial – IRM volumétrique.
Apprentissage et profil
psychosocial d’enfants
d’âge primaire porteurs
de la délétion 22q11
Louvain (Belgique)
Chez la plupart des patients, la
microdélétion apparaît de novo, mais il
existe aussi une prédisposition familiale,
puisqu’un membre de la famille est atteint
pour 15 % des patients. On observe une
importante variabilité d’intensité pour les
anomalies somatiques associées et les
troubles de l’intelligence. Un retard men-
tal (défini par un QI inférieur à 70) est
observé dans 45 % des cas, et l’incidence
du retard mental est significativement plus
élevée chez les individus pour qui la délé-
tion a un caractère familial que chez ceux
présentant une délétion de novo. Dans le
groupe des enfants présentant des diffi-
cultés d’apprentissage, on constate que le
QI verbal est supérieur au QI de perfor-
mance, que les enfants présentent des pro-
blèmes d’arithmétique, des déficits de l’at-
tention et de la concentration, ainsi que
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dans les habiletés visuo-spatiales et
motrices. Depuis la première description
du syndrome par Shprintzen, en 1978, de
nombreux progrès ont été faits en ce qui
concerne l’aspect médical de ce syn-
drome. Cependant, on en est encore aux
premières étapes de la compréhension
des mécanismes complexes qui entourent
l’apparition des troubles d’apprentissage
dans ce syndrome. Le Dr Swillen et ses
collaborateurs ont examiné les capacités
neuropsychologiques, les performances
académiques et le profil psychosocial
d’enfants d’âge scolaire, atteints du syn-
drome vélo-cardio-facial (Swillen A,
Vandeputte L et al. Neuropsychological,
learning and psychosocial profile of pri-
mary school aged children with the velo-
cardio-facial syndrome [22q11 dele-
tion] : evidence for a non verbal learning
disability. Child Neuropsychology 1999 ;
5: 230-41). Les 9 enfants âgés de 6 à
13 ans, qui faisaient l’objet de l’étude,
ont été recrutés à partir d’un groupe de
134 patients porteurs de la microdélétion
22q11 et suivis au centre de génétique
humaine de Louvain. Chez tous ces
enfants, la microdélétion était apparue
de novo, et tous présentaient une ano-
malie cardiaque, corrigée pour 7 d’entre
eux. Les enfants étaient testés indivi-
duellement à l’aide d’une batterie de
tests incluant des mesures du fonction-
nement intellectuel, neuropsycho-
logique, linguistique et académique. Les
parents remplissaient un questionnaire
décrivant le comportement et le fonc-
tionnement psychosocial de leur enfant.
Le profil suivant était observé pour 5 des
9 enfants : une dissonance entre le QI de
performance et le QI visuel, en faveur du
QI visuel, des scores significativement
meilleurs pour la lecture et la pronon-
ciation que pour l’arithmétique, des défi-
cits dans les tâches d’habiletés tactiles et
perceptives, avec une difficulté plus mar-
quée pour le côté gauche du corps, des
capacités visuo-perceptives faibles mais
pas déficientes, des capacités visuo-
spatiales déficientes, des habiletés psy-
chomotrices extrêmement faibles, des
problèmes dans le traitement de matériel
nouveau et complexe, une attention
visuelle faible, mais une mémoire audi-
tive correcte et des capacités langagières
relativement bonnes. Ce profil de défi-
cit est assez proche de celui des enfants
présentant des troubles de l’apprentis-
sage non verbal (NLD). Le profil psy-
chosocial des 9 enfants correspondait à
celui du syndrome NLD. Pour la pratique
clinique, il serait important d’explorer le
fonctionnement neuropsychologique des
enfants présentant un syndrome vélo-
cardio-facial, pour le distinguer du syn-
drome NLD, et explorer les voies spéci-
fiques de réhabilitation, en s’appuyant
sur les principes établis pour le traite-
ment du syndrome NLD. Il semble
important de mettre en place des inter-
ventions précoces, incluant des entraî-
nements des capacités verbales (lan-
gage, articulation, compréhension de la
lecture) et non verbales (habiletés
motrices, organisation visuo-spatiale,
mathématiques, attention et apprentis-
sage social).
Chez des enfants de moins de 5 ans, les
observations du Dr Eliez et de ses colla-
borateurs les amènent à suggérer l’exis-
tence d’un phénotype particulier carac-
térisé par un fonctionnement intellectuel
pouvant varier d’un état borderline à
légèrement retardé, un retard du langage,
un déficit général de l’initiation sociale,
des difficultés de l’attention et de la
concentration et une perturbation du
décours de la pensée (Eliez S, Palacio-
Espasa F et al. Young children with velo-
cardio-facial syndrome [CATCH-22].
Psychological and language phenotypes.
Eur Child & Adolesc Psychiatry 2000 ;
9: 109-14).
Mots clés. 22q11 – Syndrome vélo-
cardio-facial – Enfants préscolaires –
Performances neuropsychologiques.
Origine parentale
de la microdélétion 22q11
et développement
du cerveau dans le syndrome
vélo-cardio-facial
Stanford (États-Unis)
et Genève (Suisse)
Comme le suggèrent les travaux
de l’équipe du Dr Anne Swillen ainsi que
les résultats d’une autre étude européenne
récente, la transmission familiale du
trouble semble associée à des perfor-
mances cognitives encore moindres. Ces
observations suggèrent l’existence d’un
mécanisme génétique général qui mène-
rait à une détérioration transgénération-
nelle, mais aucune preuve génétique n’a
été fournie pour étayer cette hypothèse.
Des chercheurs ont trouvé que l’origine
parentale d’une délétion génétique peut
avoir un effet significatif sur le phénotype
physique et cognitif des maladies géné-
tiques. Cette observation se réfère à un
mécanisme de régulation génétique parti-
culier, qui fait que ce gène s’exprime d’une
manière qui dépend de l’origine parentale
du chromosome, seulement si le gène est
localisé sur le chromosome d’origine
maternelle. L’équipe du Dr Eliez a cher-
ché à préciser si l’origine parentale de la
délétion 22q11 peut avoir un effet signifi-
catif sur le développement et la morpho-
logie du cerveau ; il s’agit de la première
étude du genre (Eliez S, Antonarakis S,
Morris M et al. Parental origin of the dele-
tion 22q11.2 and brain development in
velocardiofacial syndrome. Arch Gen Psy-
chiatry 2001 ; 58 : 64-8). Dix-huit sujets
atteints du syndrome vélo-cardio-facial,
âgés de 6 à 18 ans (âge moyen : 12 ans),
ont été recrutés par le biais d’une associa-
tion californienne et par le site Web de
l’université. Ils ont été appariés avec
18 sujets contrôles normaux en fonction
de l’âge et du sexe. Les sujets contrôles
ont été recrutés par voie d’annonces dans
Act. Méd. Int. - Psychiatrie (18) n° 4, avril 2001 112

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la presse locale, grâce à l’association de
parents des malades, ou parmi leurs frères
et sœurs non affectés. Les analyses du
polymorphisme du DNA ont permis de
préciser l’origine parentale de la délétion.
La délétion était d’origine maternelle pour
9 des patients, et paternelle pour les
9autres. Des études en imagerie fonc-
tionnelle à haute résolution ont été mises
en œuvre pour fournir des données quan-
titatives de la matière blanche et grise des
tissus cérébraux. Le volume cérébral total
était d’environ 11 % plus petit chez les
patients que chez les contrôles. La com-
paraison des deux sous-groupes de
patients indiquait une différence volumé-
trique significative de 9 % pour le volume
de la matière grise, le volume étant plus
élevé chez les patients porteurs d’une
microdélétion d’origine paternelle. On
n’observait pas de différence en ce qui
concerne la substance blanche. On pou-
vait constater une diminution statistique-
ment significative, avec l’âge, de la
matière grise chez les sujets dont la délé-
tion était localisée sur le chromosome
maternel. Les enfants et les adolescents
atteints du syndrome vélo-cardio-facial
présentent donc des altérations majeures
du volume cérébral, et une diminution
significative de la croissance de la matière
grise peut être attribuée à l’origine mater-
nelle du chromosome porteur de la délé-
tion. Le faible échantillonnage nécessite
que l’étude soit étendue à un nombre plus
important de sujets. Toutefois, l’observa-
tion d’une telle différence d’effet selon
l’origine parentale de la microdélétion a
des implications importantes pour la
recherche sur ce syndrome mais aussi en
ce qui concerne la schizophrénie. Les
sujets dont la délétion est d’origine mater-
nelle ont un plus grand risque de déve-
lopper une schizophrénie. Des publica-
tions récentes ont démontré l’importance
potentielle de la diminution de la sub-
stance grise dans la schizophrénie, ce qui
tend à renforcer l’hypothèse d’un processus
étiologique neurodéveloppemental pré-
morbide. Les adolescents ayant une schi-
zophrénie d’apparition précoce présentent
une diminution 4 fois plus importante de
la matière grise corticale. Chez les patients
dont la schizophrénie est apparue a l’âge
adulte, une diminution de la substance
grise est évidente dès la première consul-
tation et semble expliquer, au moins en
partie, les caractéristiques cognitives mor-
bides et prémordides. Si le syndrome
vélo-cardio-facial, tout comme la schi-
zophrénie, est un trouble neurodévelop-
pemental associé à une réduction exces-
sive de matière grise, ce syndrome
pourrait fournir un modèle potentiel pour
étudier les chemins étiologiques menant à
la schizophrénie ou à des troubles neuro-
psychiatriques associés. L’origine paren-
tale d’allèles de prédisposition doit être
prise en compte pour la construction
d’éventuels modèles génétiques de la schi-
zophrénie.
Mots clés. Schizophrénie – Génétique –
Syndrome vélo-cardio-facial – Origine
parentale.
Taux élevés de schizophrénie
chez des adultes atteints
du syndrome vélo-cardio-
facial
Cardiff (Grande-Bretagne)
Le syndrome vélo-cardio-facial,
également connu sous le nom de syn-
drome de Di George ou de Shprintzen, a
été décrit pour la première fois par
Shprintzen, en 1978. Au fur et à mesure
du vieillissement de la première cohorte
d’enfants identifiés comme atteints du
syndrome vélo-cardio-facial, lorsqu’ils
sont entrés dans l’adolescence puis qu’ils
ont atteint l’âge adulte, on a observé une
augmentation de cas de troubles psychia-
triques majeurs chez ces individus. Les
premiers rapports montrent que plus de
10 % de ces sujets ont développé des
troubles psychiatriques qui se rappro-
chaient plus particulièrement de la schi-
zophrénie chronique avec hallucinations
paranoïdes. Au vu de ces résultats, le
Dr Murphy et ses collaborateurs ont entre-
pris la première étude à grande échelle
visant à caractériser le phénotype psy-
chiatrique d’un groupe de 50 adultes, âgés
de 17 à 52 ans, porteurs de la délétion
22q11 (Murphy K, Jones L, Owen M. High
rates of schizophrenia in adults with velo-
cardio-facial syndrome. Arch Gen Psy-
chiatry 1999 ; 56 : 940-5). Les sujets
étaient évalués au cours d’entretiens cli-
niques structurés, afin d’établir leur dia-
gnostic selon le DSM IV. Les sujets por-
teurs de la microdélétion et diagnostiqués
comme schizophrènes étaient ensuite
comparés à un groupe de 12 patients
schizophrènes non porteurs de la micro-
délétion 22q11. Le questionnaire de schi-
zotypie de King était posé aux patients
schizophrènes atteints du VCFS (41 per-
sonnes), à leurs proches au premier degré
(n = 41) et à un groupe de 300 sujets
contrôles normaux. Vingt et un (42 %) des
individus porteurs de la microdélétion
souffraient de troubles psychiatriques
majeurs, et 15 d’entre eux avaient un passé
de psychose. Vingt patients (24 %) rem-
plissaient les critères du DSM IV de schi-
zophrénie, un sujet présentait un trouble
bipolaire, un patient souffrait d’un trouble
bipolaire grave et un autre patient présen-
tait une psychose non spécifique. Six
sujets supplémentaires (12 %) étaient dia-
gnostiqués avec un trouble dépressif
majeur sans caractéristiques psychotiques.
Vingt-quatre pour cent des sujets consom-
maient des neuroleptiques et 10 % étaient
sous antidépresseur. Les individus schi-
zophrènes porteurs de la microdélétion
présentaient moins de symptômes néga-
tifs que les schizophrènes sans VCFS.
L’installation de la maladie était plus tar-
dive chez les patients porteurs de la délé-
tion. La prévalence élevée de schizo-
phrénie dans le groupe de sujets porteurs
de la microdélétion 22q11 suggère que le
chromosome 22q11 pourrait receler un ou
Revue de presse
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des gènes en rapport avec l’étiologie de la
schizophrénie dans la population générale.
Mot clés. Schizophrénie – Génétique –
Syndrome vélo-cardio-facial.
Pour en savoir plus
✔ McDonald-McGinn D, LaRossa D et
al. The 22q11.2 deletion : screening, dia-
gnostic work-up, and outcome of results ;
reports on 181 patients. Genet Test
1997 ; 1 : 99-108.
Une évaluation de 181 patients porteurs
de la microdélétion 22q11 qui permettra
de définir mieux le phénotype extrême-
ment variable associé avec cette délétion
et d’aider les cliniciens à mettre en place
des plans de prise en charge de ce syn-
drome.
✔ Sugama S, Namihira T et al. Psy-
chiatric inpatients and chromosome
deletion within 22q11.2. J Neurol Neu-
rosurg Psychiatry 1999 ; 67 : 803-6.
Les symptômes du VCFS peuvent exis-
ter en l’absence des symptômes déve-
loppementaux tels que les anomalies cardio-
vasculaires et la fissure palatine, comme
le montre le cas de cette femme de 41
ans, porteuse de la microdélétion et pré-
sentant une schizophrénie sans signes
physiques majeurs.
✔ Hopkin R, Schorry E et al. Increased
need for medical interventions in infants
with velocardiofacial (deletion 22q11)
syndrome. J Pediatr 2000 ; 137 : 247-9.
Parmi 12 patients diagnostiqués avec une
microdélétion 22q11 dans l’enfance,
10 ont nécessité un total de 26 hospita-
lisations au cours de leur première année
d’existence. Après les maladies car-
diaques, ce sont les troubles respiratoires
et de l’alimentation qui sont les causes
les plus fréquentes des interventions.
✔ Moss E, Batshaw M, Solot C et al. Psy-
choeducational profile of the 22q11 micro-
deletion : a complex pattern. J Pediatr
1999 ; 134 : 193-8.
L’ e xamen du profil psychoéducationnel
d’un groupe de 33 patients, âgés de 6 à
27 ans a permis de préciser un profil neu-
ropsychologique unique, dans lequel des
perturbations du langage coïncident avec
une relative efficacité dans la lecture.
✔ Eliez S, Blasey C, Schmitt E et al.
Velocardiofacial syndrome : are structu-
ral changes in the temporal and mesial
temporal regions related to schizophre-
nia ? Am J Psychiatry 2001 ; 158 : 447-
53.
Le développement anormal du lobe tem-
poral et de l’hippocampe constaté dans
le syndrome vélo-cardio-facial concorde
avec les observations en IRM décrites
dans la littérature sur la schizophrénie.
Des perturbations au niveau du lobe tem-
poral et mésio-temporal pourraient
constituer un substrat commun pour les
effets de la délétion 22q11 et pour les
chemins étiologiques complexes qui
mènent à la schizophrénie.
Act. Méd. Int. - Psychiatrie (18) n° 4, avril 2001 114
Le thème de la revue de presse
du mois de mai sera :
Psychiatrie et rythmes biologiques