DOSSIER THÉMATIQUE Prise en charge des cardiopathies congénitales de l’enfant devenu adulte Épidémiologie des cardiopathies congénitales adultes : combien de patients, quels problèmes et quelles solutions ? Congenital cardiac diseases in adults: epidemiology, medical problems and potential solutions L. Iserin* D * Unité des cardiopathies congénitales de l’adulte, hôpital européen GeorgesPompidou ; centre de référence des malformations cardiaques congénitales complexes - M3C, service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker, Paris. epuis l’avènement de la chirurgie cardiaque, et en particulier de la chirurgie cardiaque congénitale, l’épidémiologie des patients ayant une cardiopathie congénitale (CC) s’est transformée. Dans les années 1950, la chirurgie à cœur fermé a permis de créer des anastomoses, de réparer des coarctations. Dans les années 1960, la chirurgie cardiaque à cœur ouvert a permis la réparation des shunts et surtout des cardiopathies les plus complexes, telles que les tétralogies de Fallot (TOF) et les transpositions des gros vaisseaux. Tout cela explique ­q u'actuellement, les CC adultes connaissent une croissance très importante, et on considère que, maintenant, plus de 80 % des enfants nés avec une malformation cardiaque, même complexe, atteignent l’adolescence et l’âge adulte. Enfin, depuis plus de 20 ans, le cathétérisme cardiaque interventionnel a permis à des patients soit d’avoir une réparation complète de leur cardiopathie, soit de gérer les complications de leur intervention. On considère également que les CC sont la première cause de cardiopathies chez le jeune adulte et chez les futures mères dans les pays occidentaux. On recense à peu près 1 600 nouveaux cas par an au Royaume-Uni (1, 2). En France, cette population est estimée entre 100 000 et 150 000 patients, dont 50 000 à 75 000 devraient être pris en charge sur le long terme. 10 | La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 L’âge moyen des patients examinés à Boston (dans le cadre du programme BACH [Boston Adult Congenital Heart program]) tourne autour de 42 ans, ce qui n’est plus du domaine du suivi pédiatrique. Pour autant, les cardiopathies sont complexes, puisque, dans l’étude de A.J. Marelli et al., la proportion d’enfants s'élève à 45 % et celle d’adultes à 55 % (3). La répartition des adultes dans la population générale est de 4 adultes congénitaux pour 1 000. Enfin, on peut dire qu’en l’an 2000, 49 % des patients vivant avec une CC étaient des adultes. Cela pose le problème du suivi chez les adultes, mais aussi de la transition entre l’adolescence et l’âge adulte, et on sait qu’il s’agit d’une situation à risque, puisque c’est le moment de la perte du suivi (c’est le cas de toutes les pathologies médicales chroniques). Les récentes études américaines ont montré que les patients adolescents avaient plus souvent recours aux urgences, ce qui indique à la fois une situation de gravité, mais aussi probablement une perte du suivi médical habituel. Problèmes médicaux Il s’agit parfois d’admissions en urgence (22 % dans l’étude de H. Kaemmerer et al., alors que le patient est souvent perdu de vue de longue date [4]). Cela rend parfois complexe l’évaluation initiale. On doit pouvoir Points forts »» Plus de 80 % des enfants nés avec une malformation cardiaque, même complexe, atteignent l’adolescence et l’âge adulte. »» En France, cette population est estimée entre 100 000 et 150 000 patients. »» Les difficultés de cette prise en charge sont nombreuses : cardiopathies parfois très complexes, perte de suivi lors de la transition de la pédiatrie à l’âge adulte, retour dans le circuit de soin parfois dans un contexte d’urgence. »» Les complications sont cardiologiques : troubles du rythme souvent cicatriciels compromettant rapidement la fonction ventriculaire, insuffisance cardiaque avec un retentissement sur le secteur droit, hypertension pulmonaire. »» Elles sont aussi extracardiologiques et nécessitent de nombreux intervenants (en particulier gynécologues et obstétriciens pour gérer la contraception et le suivi de grossesse). »» Des unités spécialisées sont donc nécessaires. accueillir ces patients dans les unités de soins intensifs de cardiologie, avec une expertise à proximité. Troubles du rythme Les troubles du rythme seront traités dans l'article "Troubles du rythme et cardiopathies congénitales", p. 22 de ce dossier. Ils justifient 60 % des admissions chez ces patients. Insuffisance cardiaque Chez les patients adultes ayant une CC, la problématique de l’insuffisance cardiaque est différente de celle de la population ayant une cardiopathie acquise (myocardiopathie dilatée, valvulaire ou coronaire). Le retentissement sur le “secteur droit” est très fréquent : ➤➤ en raison des différentes interventions réalisées sur la voie droite (entre le ventricule droit [VD] et l’artère pulmonaire [AP]), l’obstacle résiduel ou la fuite pulmonaire retentissent sur la fonction du VD. La fonction systolique du VD est difficile à évaluer et passe par des techniques sophistiquées comme l’IRM, devenue la technique de référence pour les mesures de volume et de fonction du VD (5, 6) ; ➤➤ dans les cardiopathies réparées par des techniques dites de Fontan ou apparentées (dérivation cavopulmonaire totale), dont le principe est de créer une connexion entre les veines caves et les artères pulmonaires sans passer par une pompe ventriculaire. Ces réparations de type ventricule unique fonctionnel comportent à distance un risque de thrombose et de stase cave, dont le retentissement sur les autre organes est mal évalué (lit vasculaire pulmonaire, foie, entéropathie exsudative, circulation lymphatique). Contrairement à l’insuffisance cardiaque gauche, pour laquelle les thérapeutiques sont bien codifiées, les attitudes thérapeutiques dans cette situation sont encore mal précisées ; ➤➤ dans les cardiopathies avec un VD en position systémique (transposition des gros vaisseaux réparée à l’étage atrial par une intervention de Mustard ou de Senning, ou transposition corrigée des gros vaisseaux), la défaillance ventriculaire est multifacto- rielle et est souvent précipitée par des troubles du rythme auriculaire et par la fuite tricuspide. De plus, il existe souvent une ischémie fonctionnelle de ce VD vascularisé uniquement par la coronaire droite. Hypertension artérielle pulmonaire Environ 6 % de patients adultes porteurs de CC souffrent d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La présence d’un shunt intra- ou extracardiaque non réparé peut mener progressivement vers l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires avec l’inversion de shunt et la survenue de cyanose (syndrome d’Eisenmenger). L’HTAP est associée à une augmentation de la morbimortalité chez ces patients (7, 8). Le risque de mortalité est multiplié par 2, et celui de complications évolutives, de visites médicales et d'hospitalisations par 3 (9). La présence d’une cyanose au long cours s’accompagne d’une défaillance multiviscérale. Jusqu’à récemment, le traitement des patients ayant une CC et une HTAP se limitait à des mesures palliatives ou à la transplantation cœur-poumon. Depuis quelques années, de nouveaux traitements vasodilatateurs pulmonaires ont trouvé leur place dans cette pathologie. Il s’agit de 3 classes médicamenteuses : les prostacyclines, les inhibiteurs des récepteurs à l’endothéline et les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5. L’époprosténol par voie i.v. continue améliore la saturation en oxygène, la classe fonctionnelle et la capacité à l’effort chez les patients ayant le syndrome d’Eisenmenger. Mais dans cette population de patients présentant un shunt droit-gauche, la voie veineuse est associée à un risque accru d’accidents thromboemboliques et septiques, et est de ce fait rarement utilisée. L’étude de N. Galiè et al. est la seule étude en double aveugle, contrôlée contre placebo, réalisée chez des patients présentant un syndrome d’Eisenmenger, qui a montré que le bosentan améliorait significativement l’hémodynamique et la capacité à l’effort sans compromettre la saturation en oxygène (10). Les études non randomisées attestent que les inhibiteurs de phosphodiestérase-5 améliorent la classe fonctionnelle et les paramètres hémodynamiques dans cette population de patients. Mots-clés Cardiopathies congénitales adultes Troubles du rythme Grossesse Chirurgie cardiaque congénitale Highlights »» More than 80% of the children born with a Congenital Heart Defect (CHD), even with a complex disease, will reach adolescence and adulthood. »» In France, the number of adults with a CHD is about 150.000. »» The management of such patients is difficult : complex diseases, loss of follow-up during transition between paediatric age and adulthood, inducing often suboptimal emergency care. »» Cardiac complications are frequent: atrial arrhythmias due to surgical scars, heart failure with hepatic and renal impairment, pulmonary hypertension. »» Extra cardiac complications must also be managed by different specialists (gynaecologist and obstetricians for example). »» Therefore, specialized units are needed throughout countries. Keywords Adult congenital heart defects Arrhythmias Pregnancy Adult congenital cardiac surgery La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 | 11 DOSSIER THÉMATIQUE Prise en charge des cardiopathies congénitales de l’enfant devenu adulte Épidémiologie des cardiopathies congénitales adultes : combien de patients, quels problèmes et quelles solutions ? Dans des travaux plus récents, K. Dimopoulos et al. suggèrent que les traitements vasodilatateurs pulmonaires améliorent la survie des patients adultes ayant une CC et une HTAP en classe fonctionnelle NYHA II et III (11). Les saignées chez ces patients ne sont guère plus indiquées, car elles sont associées à un risque accru de morbimortalité. En cas de besoin, une supplémentation en fer peut être prescrite, ainsi qu’une surveillance du bilan martial et de l’hématocrite (12). Grossesse Avec la raréfaction des cardiopathies rhumatismales, les CC sont désormais les cardiopathies les plus fréquentes pendant la grossesse dans les pays occidentaux (13). La grossesse s’accompagne de modifications hémodynamiques, hémostatiques et métaboliques qui peuvent avoir des conséquences adverses chez la femme ayant une cardiopathie. Un bilan et l’information de la patiente en prépartum sont fondamentaux, mais pas toujours possibles. Actuellement, l’éducation des patientes sur les risques relatifs à la grossesse et sur l’importance d’un suivi régulier est insuffisante. De plus, les symptômes sont fréquemment minimisés par la femme ayant un désir de grossesse. L’échographie cardiaque ne fournit souvent que les renseignements qualitatifs. L’épreuve d’effort est utile pour déterminer la capacité fonctionnelle objective, la réponse chronotrope et tensionnelle et pour rechercher des arythmies. Les études portant spécifiquement sur les CC maternelles sont peu nombreuses, car les cardiopathies sont relativement rares, et surtout très diverses. Des pathologies de gravité très variable sont ainsi rapportées dans les études regroupant des CC, ce qui donne plus de poids aux facteurs non cardiologiques. L’étude multicentrique de S.C. Siu et al. rapporte le suivi de 220 femmes, de 276 grossesses et de CC valvulaires et rythmiques (14). Les facteurs de risque individualisés sont la cyanose, une classe NYHA supérieure à II et une dysfonction ventriculaire avant la grossesse, la présence d’une obstruction du cœur gauche, ainsi que des antécédents d’arythmie et d’événements maternels. Le taux d’événements maternels est de 3 % s’il n’y a pas de facteur de risque, de 30 % s’il y a 1 facteur et de 60 % s’il y a plus de 1 facteur. Ces événements maternels sont : la décompensation cardiaque, les troubles du rythme, un accident ischémique transitoire. Les complications fœtales sont nombreuses. La classe fonctionnelle maternelle ou la cyanose prédisent la survenue de complications néonatales. L'étude mono- 12 | La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 centrique de P. Khairy et al. rapporte 90 grossesses chez des femmes ayant des CC diverses (15). Le risque d’événement maternel est de 19,4 %, et les facteurs de risque identifiés sont les mêmes que dans l’étude de Siu, auxquels s’ajoutent la défaillance du ventricule sous-pulmonaire et la présence d’une fuite pulmonaire résiduelle importante. Les travaux récents de W. Drenthen et al. ajoutent la présence d’une prothèse valvulaire mécanique et l’insuffisance moyenne et sévère des valves auriculoventriculaires comme facteurs prédictifs de complications maternelles (16). Les cardiopathies à plus haut risque contre-indiquant la grossesse sont l’HTAP, les obstacles sévères du cœur gauche, la dysfonction sévère du ventricule gauche, ainsi que les dilatations de l’aorte ascendante au-delà de 45 mm dans le syndrome de Marfan, et de 50 mm dans les bicuspidies aortiques (13). La récurrence des cardiopathies chez le fœtus varie de 3 à 50 % en fonction du type de cardiopathie maternelle (autour de 4 % pour les TOF et autour de 10 % dans les obstructions du cœur gauche) [13]. Le décenchement de l’accouchement n’a pas d’effets adverses (on n'observe pas plus de césariennes ni de souffrance fœtale), ce qui permet de planifier au mieux la prise en charge des femmes ayant des cardiopathies complexes (17). Cardiopathies acquises Le vieillissement de ces patients fait qu'aux CC viennent s'ajouter des cardiopathies acquises qui rendent la prise en charge encore plus complexe. Une cardiopathie considérée comme simple dans l’enfance, telle la communication interauriculaire, peut, à l’âge adulte, se compliquer avec l’apparition d’arythmies, d'une maladie coronaire associée, d’une hypertension artérielle systémique et enfin d’une HTAP. Réinterventions chirurgicales à haut risque de mortalité Une étude anglaise a examiné l’expérience chirurgicale d’un centre des CC de l’adulte sur une période de 10 ans. Sur un nombre total de 474 gestes, 34,2 % sont des réinterventions. La mortalité globale est de 6,3 % (17). Néanmoins, les réopérations sont souvent nécessaires pour ces patients. Les plus fréquentes sont les interventions sur la voie d’éjection droite : mise en place d’une valve pulmonaire, changement d’un tube devenu trop petit avec la croissance, ou calcifié, entre le ventricule et l’AP. DOSSIER THÉMATIQUE L’exemple le plus fréquent de réintervention est la TOF. L’étude de E.J. Hickey et al. essaie de déterminer les facteurs de risque pour une réopération à l’âge adulte (18). On peut estimer que, dans le cas d’une TOF classique, sans autre anomalie associée, opérée en 1985, c’est-à-dire avec des techniques chirurgicales récentes, la moitié des patients âgés de plus de 40 ans auront besoin d’une réintervention, puisque la mortalité est relativement faible. Cette intervention de mise en place d’une valve pulmonaire se fait classiquement par voie chirurgicale, avec des indications basées soit sur des symptômes, soit sur la constatation d’une dilatation du VD qui se mesure au mieux par une IRM au-delà de certains seuils (150 à 170 ml/m2 en diastole et 90 ml/m2 en systole). Les progrès du cathétérisme permettent maintenant de mettre en place, pour certains patients, des valves par voie percutanée (voir l’article “Le cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales adultes”, p. 15). La cyanose est une situation très à risque (18 % de mortalité postopératoire chez les patients cyanosés, versus 5 % chez les patients non cyanosés). L’augmentation du nombre de réinterventions et de l’âge des patients rend les gestes chirurgicaux de plus en plus complexes (17). La transplantation cardiaque est la seule option thérapeutique pour les patients qui présentent des problèmes médicaux et chirurgicaux singuliers, du fait de leur anatomie, des interventions chirurgicales curatives ou palliatives préalables, des résistances vasculaires pulmonaires augmentées, des collatérales systémicopulmonaires fréquentes et de leur état général altéré. La mortalité opératoire et postopératoire précoce due à la transplantation cardiaque est élevée dans ce groupe de patients, mais les résultats à plus long terme sont encourageants. Il est souvent difficile de faire le choix entre une palliation supplémentaire et une transplantation cardiaque, car le rapport bénéfice/risque est très élevé dans les 2 situations, mais la qualité de vie est difficile à comparer. Problèmes extracardiaques Le polyhandicap est également important dans la population de patients adultes ayant une CC : séquelles neurologiques de chirurgie ancienne, syndromes polymalformatifs, anomalies génétiques, séquelles psychologiques des interventions subies et des hospitalisations fréquentes. Ces données souvent peu prises en compte alourdissent la prise en charge de ces patients et influent fortement sur leur qualité de vie. Par ailleurs, les problèmes sociaux (relatifs à l’aptitude au travail ou à la capacité à obtenir une assurance) sont nombreux et les problèmes psychologiques liés à une maladie chronique grave de l’enfance sont importants. Quelles solutions pour leur prise en charge ? Des unités d’adultes spécialisées Un fait est certain : cette population croît et il faut des médecins et des chirurgiens spécialisés au sein d’unités spécifiques pour s’occuper de cette cohorte grandissante qui connaît souvent des problèmes multiples et complexes. Les recommandations internationales concernant l’organisation des soins et la prise en charge des patients adultes porteurs de CC ont été éditées au Canada par l'American College of Cardiology (ACC) et par l'American Heart Association (AHA) [19], et en Europe sous l’égide de la Société européenne de cardiologie (20). Elles soulignent la nécessité de créer une médecine spécialisée et de réorganiser la médecine sur le plan national, car ces patients reçoivent généralement, à l’exception de ceux pris en charge dans les rares centres spécialisés, une prise en charge suboptimale. L’étude européenne récente de P. Moons et al. fait état d’un nombre insuffisant de ces centres spécialisés en Europe par rapport à la population estimée (21). En France, le réseau M3C a pour but d'orienter, dans chaque région, un patient vers un centre de compétence ou de référence. Une grande campagne (www.gardersoncœurdenfant. com) promue, entre autres, par la Société française de cardiologie, vise à alerter les patients “perdus de vue” après une chirurgie cardiaque ayant eu lieu dans l’enfance, pour les faire revenir dans un circuit de suivi cardiologique spécialisé. De telles campagnes ont déjà été menées aux Pays-Bas, car toutes les équipes rapportent une perte de suivi potentiellement délétère pour les patients qui quittent le réseau de soins. Le rôle de la transition La période de transition est fondamentale pour optimiser le suivi et la prise en charge. Elle est le moment clé où le patient doit s’approprier sa pathologie. Toute démarche qui ne prendrait pas en compte ses besoins expose le patient au risque de rupture La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 | 13 DOSSIER THÉMATIQUE Prise en charge des cardiopathies congénitales de l’enfant devenu adulte Épidémiologie des cardiopathies congénitales adultes : combien de patients, quels problèmes et quelles solutions ? de suivi et à un réel risque vital. Une transition mal gérée peut ainsi conduire à un refus d’hospitalisation, à la non-observance du traitement médical ou du rythme des consultations, et enfin à la survenue de grossesses non programmées. L’importance d’un programme de transition bien conçu et bien conduit a récemment été soulignée dans les recommandations publiées par l’ACC et par l’AHA (22). Ainsi, la prise en charge des cardiopathies congénitales de l’adulte devient une discipline à part entière. L’histoire de la chirurgie et du cathétérisme moderne s’écrit avec nos jeunes patients adultes. Cette médecine est passionnante, car nouvelle, complexe, et multidisciplinaire. Les cardiologues doivent maintenant s’y intéresser, et de jeunes cardiologues doivent être formés pour prendre en charge ces patients.■ Références bibliographiques 1. Webb GD. Care of adults with congenital heart disease–a challenge for the new millennium. Thorac Cardiovasc Surg 2001;49:30-4. 2. Wren C, O’Sullivan JJ. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart 2001; 85:438-43. 3. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation 2007;115:163-172. 4. Kaemmerer H, Fratz S, Bauer U et al. Emergency hospital admissions and three-year survival of adults with and without cardiovascular surgery for congenital cardiac disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1048-52. 5. Therrien J, Provost Y, Merchant N, Williams W, Colman J, Webb G. 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À lire L’essentiel en cardiologie François Boustani Préfacé par Jean Acar Éditions Sauramps Médical 90 € L’intérêt de ce livre est de pouvoir consulter en peu de temps le support théorique qui sous-tend la pratique : les conduites à tenir, les mesures à effectuer, les valeurs seuils recommandées par les sociétés savantes, les arbres décisionnels à suivre, les examens complémentaires à demander, les facteurs de gravité à rechercher dans chaque pathologie, etc. Tout cela permet d’optimiser et de sécuriser l’exercice au cabinet en se conformant aux recommandations des sociétés savantes afin de combler le fossé entre la pratique réelle et la pratique idéale. 14 | La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 L’architecture de cet ouvrage a été conçue pour permettre de trouver rapidement le sujet recherché. 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