IRM

A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT
Service d’imagerie ostéo articulaire et neuro
ORL, pavillon B
Hôpital E. Herriot, LYON
GENERALITES
 Pathogénie inconnue
 ANATOMOPATHOLOGIE:
 Dysfonctionnement du mésenchyme ostéoformateur (1,2);
 Prolifération intra osseuse de tissu fibreux , avec un degré variable de
métaplasies
 Désorganisation des trabéculations osseuses
 La bordure ostéoblastique de l’os normal est typiquement absente
 Des remaniements kystiques, inflammatoires, hémorragiques sont
possibles
 2% des tumeurs du squelette osseux
Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon
GENERALITES
 2 FORMES (1-4):
 monostotique: 80%, l’atteinte crânio-faciale est fréquente (10-27%
des formes monostotiques)
 polystotique: 20%
 Syndrome de Mac Cune Albright: associe DF, endocrinopathie
(puberté précoce), et hyperpigmentation maculaire cutanée
 Comme pour la DF des os longs:
 Pas de prédominance de sexe (sex ratio 1/1)
Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon
 Touche principalement le sujet jeune (6); découverte en général dans la 3 ème
décennie
GENERALITES
 La clinique est fonction de la topographie crânio-faciale (dysmorphie,
troubles visuels, exophtalmie, compression nerveuse, céphalées)
 Parfois de découverte fortuite
 L’évolution se fait sur plusieurs années, avec une phase active jusqu’à la
puberté, et une phase quiescente à l’âge adulte.
 La dégénérescence maligne (ostéo ou fibro sarcome est rare), <1% (7, 9)
GENERALITES
 Forme particulière: le chérubinisme, considéré par certains comme
une forme de DF congénitale (transmission autosomique dominante à
pénétrance variable).
 Localisation mandibulaire et maxillaire supérieure de la DF; très
hypertrophiques, à l’origine d’un aspect de « visage d’ange » (chérubin).
Dysplasie fibreuse: localisation
mandibulaire (3D)
Hypertrophie mandibulaire
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
 Épaississement de l’os néoformé
 Dédifférenciation cortico spongieuse (tables-diploé)
 Hypertrophie et déformation des pièces osseuses
 Absence de limite nette entre l’os normal et les lésions dysplasiques
 Souvent unilatérale, localisée à un os ou une partie de l’os
 Os frontal > sphénoïde > éthmoïde > maxillaire (> os temporal,
pariétal, malaire, mandibule, occiput)
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
 3 TYPES LESIONNELS (fonction de la
minéralisation du tissu fibreux) (12)
 Condensant, compact; lésions
osseuses très denses, homogènes
(verre dépoli)
 Pseudo kystique: pauvreté des
travées osseuses; lacunes de
densité tissulaire
 Mixte: la condensation
prédomine, amincissement
cortical (aspect pagétoide)
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
 3 TYPES LESIONNELS (fonction de la
minéralisation du tissu fibreux) (12)
 Condensant, compact; lésions
osseuses très denses, homogènes
(verre dépoli)
 Pseudo kystique: pauvreté des
travées osseuses; lacunes de
densité tissulaire
 Mixte: la condensation
prédomine, amincissement
cortical (aspect pagétoide)
SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE
 3 TYPES LESIONNELS (fonction de la
minéralisation du tissu fibreux) (12)
 Condensant, compact; lésions
osseuses très denses, homogènes
(verre dépoli)
 Pseudo kystique: pauvreté des
travées osseuses; lacunes de
densité tissulaire
 Mixte: la condensation
prédomine, amincissement
cortical (aspect pagétoide)
PARTICULARITES DE LA LOCALISATION
CRANIO FACIALE
 Franchissement des sutures; extension en coulées dans diverses directions
 Tableaux cliniques différents en fonction de la localisation
 Respecte classiquement le cortex cérébral, qui peut être refoulé
 Rétrécissement des foramens, orifices et défilés, rarement sténose complète
Particularités topographiques
 Voute: dysmorphie de la boite
crânienne
 Face:
 Fronto orbitaire
 Cavités rhino sinusiennes
 Maxillo-zygomatique, mandibule
(chérubisme)
 Base du crâne et ses foramens
(sphénoïde)
Particularités topographiques
 Voute
 Face:
 Fronto orbitaire: dysmorphie,
exophtalmie
 Cavités rhino sinusiennes
 Maxillo-zygomatique, mandibule
(chérubisme)
 Base du crâne et ses foramens
(sphénoïde)
Particularités topographiques
 Voute
 Face:
 Fronto orbitaire
 Cavités rhino sinusiennes:
obstruction sinusienne d’amont
 Maxillo-zygomatique, mandibule
(chérubisme)
 Base du crâne et ses foramens
(sphénoïde)
Particularités topographiques
 Voute
 Face:
 Fronto orbitaire
 Cavités rhino sinusiennes
 Maxillo-zygomatique, mandibule
(chérubisme): dysmorphie faciale,
trouble de l’occlusion buccale,
pathologie dentaire
 Base du crâne et ses foramens
(sphénoïde)
Particularités topographiques
 Voute
 Face:
 Fronto orbitaire
 Cavités rhino sinusiennes
 Maxillo-zygomatique, mandibule
(chérubisme)
 Base du crâne et ses foramens:
sténoses foraminales, notamment
compression du nerf optique (pour les
localisations sphénoïdales)
Particularités topographiques
 Voute
 Face:
 Fronto orbitaire
 Cavités rhino sinusiennes
 Maxillo-zygomatique, mandibule
(chérubisme)
 Base du crâne et ses foramens:
sténoses foraminales, compression du
nerf optique (pour les localisations
sphénoidales)
MOYENS d’EXPLORATION
 RADIOGRAPHIES: en 1ère intention
 SCANNER:
 Pour le diagnostic positif: sémiologie lésionnelle
 Et pour les diagnostics différentiels +++
 IRM:
 Evaluation des compressions nerveuses des paires crâniennes
 Analyse de la cavité orbitaire
 Surveillance sous traitement (des zones kystiques / zones fibreuses
évolutives)
RADIOGRAPHIES
 Radiographies face et profil
 Séméiologie:
 épaississement osseux
 Déformation de l’os
 dédifférenciation cortico-
spongieuse
 Dense / kystique / mixte
 Pas de limite nette os
normal / os dysplasique
Épaississement dense, compact de la
base du crâne (corps et grande aile
gauche du sphénoïde) le déformant
RADIOGRAPHIES
Localisation DF à la base du crâne: étage antérieur (lame criblée), et étage moyen
(sphénoide)
RADIOGRAPHIES
Localisation DF fronto-orbitaire droite et de la base du crâne;
ostéotomie crânienne corrigeant une déformation
RADIOGRAPHIES
Enfant de 10 ans: localisation DF frontale et à l’ensemble de la base du crâne qui
est dense (compacte), épaissie
RADIOGRAPHIES
Localisation DF diffuse à l’ensemble de la voute et de la base du crâne;
Forme mixte (foyers denses et foyers kystiques); élargissement de
l’ensemble de la voute du crâne
SCANNER
 L’examen qui permet de bien
apprécier:
 Épaississement osseux
 Dédifférenciation cortico





spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante
kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la
base du crâne; bilan pré
thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
 L’examen qui permet de bien
apprécier:
 Épaississement osseux
 Dédifférenciation cortico





spongieuse
Aspect des tables osseuses:
amincies, mais régulières
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante
kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la
base du crâne; bilan pré
thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
 L’examen qui permet de bien
apprécier:
 Épaississement osseux
 Dédifférenciation cortico




spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante
kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la
base du crâne; bilan pré
thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
 L’examen qui permet de bien
apprécier:
 Épaississement osseux
 Dédifférenciation cortico





spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante
kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la
base du crâne; bilan pré
thérapeutique
Diagnostics différentiels++
SCANNER
 L’examen qui permet de bien
apprécier:
 Épaississement osseux
 Dédifférenciation cortico





spongieuse
Aspect des tables osseuses
Franchissement des sutures
Verre dépoli, composante
kystique/fibreuse
Extension aux foramens de la
base du crâne; bilan pré
thérapeutique
Diagnostics différentiels++
Canaux optiques
SCANNER
M. Ja. M.: localisations DF au rachis cervical et hémi cranio-faciale droite
SCANNER
M. Ja. M.: scanner crânio-facial, reconstructions VRT
IRM
Pour évaluer l’extension dans le base du crâne, et les
compressions nerveuses foraminales
Signal intermédiaire en T1; hyposignal hétérogène en T2
(hypersignal T2 des zones kystiques et hémorragiques) (13)
Rehaussement variable et de topographie centrale souvent
(parfois périphérique)
Le signal en IRM dépend de la composante trabéculaire,
cellulaire, kystique, hémorragique de la lésion
IRM
TDM ax
T2
T1
T1 Gd
Localisation éthmoïdo-sphénoïdale en verre dépoli, discrètement hétérogène; en hypersignal T2,
hyposignal T1 et ue prise de contrastediffuse après injection de Gd
IRM
T2 axial
T1 sagittal
T1 sagittal Gd+
Localisation DF focale au corps sphénoïdal: hyposignal T2, hyposignal T1, réhaussement
plutôt périphérique après injection de Gd. Pas d’anomalie de signal du contenu sellaire.
IRM
T1 Gd coronale: prise de
contraste centro-lésionnelle
Localisation DF fronto-orbitaire focale
droite
IRM
TDM sag
TDM ax
Localisation DF fronto-orbito-sphénoïdale droite; forme mixte,
déformante, et sténosante (canaux optiques)
T1 Gd
T2
T1
Signal hétérogène en T1, T2;
prise de contraste diffuse de l’os
dysplasique élargi, déformé.
IRM
T1
T1 Gd
Localisation frontale: prise de contraste hétérogène de l’ensemble de l’os dysplasique
IRM
TDM ax
T2 FIESA
Localisation pétro mastoïdienne gauche; remaniement fibro- kystique
pétreux postérieur sténosant le CAI gauche
FUSION TDM / IRM
Fusion scanner osseux du crâne et séquence d’IRM 3D T1 après injection de Gd
Mise en évidence des foyers fibro-kystiques réhaussés par le contraste, susceptibles
d’augmenter de taille, et pouvant sténoser les foramens de la base du crâne. Cette modalité
pourrait aider à surveiller ces foyers sous traitement
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Quel cliché correspond à celui d’une dysplasie fibreuse?
Hypertrophie frontale
bénigne
Hypertrophie frontale
bénigne
DF
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
 HYPERPLASIE FRONTALE BENIGNE
 Localisation frontale (rarement fronto-pariétale)
 Pas de dédifférenciation tables – diploé
 Épaississement de la voute frontale antérieure
 Aspect mamelonné de la table interne
 Pas de verre dépoli
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?
Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon
NON! C’est un fibrome ossifiant mandibulaire…
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
TUMEURS OSTEO FIBREUSES
1- FIBROME OSSIFIANT ou FIBROME CEMENTO-
OSSIFIANT
 Femme de 30-40 ans
 Topographie: zone initialement dentée (mandibule, maxillaire)
 Contours denses, bien définis
 Densité plus faible de sa partie centrale homogène, contenant
des calcifications; ostéoblastes en périphérie
 Refoule vers le haut les corticales maxillaires et fosses nasales;
corticales mandibulaires
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?
Ostéomes des cavités rhino-sinusiennes: processus expansif des cavités aériques de la
face, avec rétention sinusienne fréquente.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Ostéome frontal
S’agit-il d’une Dysplasie Fibreuse?
mucocèle
T1 FS Gd axial
T2 FS coro
Ostéomes des cavités rhino-sinusiennes: processus
expansif des cavités aériques de la face, avec rétention.
Volumineux mucocèle d’amont intra crânien
T2 FS coro
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
 TUMEURS OSTEO FIBREUSES
 2- OSTEOMES
 Tumeur bénigne ostéo formatrice développée dans l’os spongieux
ou au dépend du périoste (multiples couches d’os lamellaire).
 Homme de 40-50 ans; découverte fortuite
 Processus expansif, bien limité; os frontal > éthmoïde >
sphénoïdal, maxillaire
 Deux formes: - os compact, très dense
- plages hypodenses: composants fibreux,
graisseux, hématopoïétique.
 Céphalées; déformation de la voute; rétention d’amont (sinusite
chronique, mucocèle)
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
TUMEURS OSTEO FIBREUSES
3- OSTEOBLASTOME
• Homme jeune
• déformation, douleurs nocturnes
• Localisation mandibulaire
• Lésion ronde bien limitée
•
fine sclérose périphérique
Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
DF frontale
Méningiome
intra osseux
Quelle coupe correspond à une DF?
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS
 MENINGIOME EN PLAQUE ou
OSTEO-MENINGIOME (4,9)
 Diagnostic différentiel difficile sur les
radiographies
 Diagnostic sur l’association TDM et
IRM+++
 Épaississement, dédifférenciation
osseuse
 Aspect spiculé de la table externe;
pas de verre dépoli
 Canaux vasculaires intra osseux
(lésion hypervasculaire intra
osseuse).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS
 MENINGIOME EN PLAQUE ou
OSTEO-MENINGIOME (4,9)
Calcifications/ossifications durales (dural tail
sign): inconstantes
 Invagination intra osseuse des enveloppes
méningées épaissies au contact
 Rehaussement homogène et intense de la
méninge épaissie au contact; rehaussement
intra osseux; rehaussement des parties molles
extra crâniennes parfois.
 Ptérion+++ (grande aile du sphénoïde):
localisation la plus fréquente

Ossification durale
T1 ax Gd
T1 ax
Prise de contraste de la dure mère épaissie
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
 MENINGIOME EN PLAQUE ou
OSTEO-MENINGIOME (4,9)
Calcifications/ossifications durales (dural tail
sign): inconstantes
 Invagination intra osseuse des enveloppes
méningées épaissies au contact
 Rehaussement homogène et intense de la
méninge épaissie au contact; rehaussement
intra osseux; rehaussement des parties molles
extra crâniennes parfois.
 Ptérion+++ (grande aile du sphénoïde):
localisation la plus fréquente

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
A, B, C: Maladie de PAGET de la voute du crâne
A
B
D: DF
C
D
Fixation scintigraphique de
l’ensemble du crâne
Quelle(s) coupe(s) correspond(ent) à une DF?
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
MALADIE DE PAGET
 Homme âgé
 Localisation à l’ensemble de la voute du crâne
 Aspect floconneux diffus
 Epaississement irrégulier des corticales (tables)
 Dégénérescence sarcomateuse plus rare dans les formes
monofocales
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS:
résumé
SCANNER: autres ostéodystrophies:
 Fibrome cémento-ossifiant
 Ostéome, (ostéoblastome)
 Maladie de Paget
 Ostéopétrose
 ostéogenèse imparfaite
 Ostéosclérose
IRM:
 Ostéo méningiome, méningiome en plaque
 Mucocèle
CONCLUSION
 La séméiologie radiologique lésionnelle: la même que pour les os longs (verre
dépoli, kystique, mixte).
 Particularité topographique
 Tableaux cliniques différents fonction de la localisation crânio-faciale
 Du simple côté dysesthétique aux lésions dont la localisation met en jeu le
pronostic fonctionnel (foramens de la base du crâne, nerf optique)
 Diagnostic radiologique sur les radiographies; mais surtout sur la TDM et
l’IRM+++ qui permettent de manière complémentaire:
 D’en faire le diagnostic positif, et le diagnostic différentiel,
 D’analyser son extension locale; sténose foraminale; valeur pronostique
 De suivre l’évolution sous traitement.
BIBLIOGRAPHIE
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locomoteur, 14030, Paris; 4-5
3- Bourjat, Spittler, Veillon; Dysplasie fibreuse cranio faciale. Feuillets de radiologie, 1991; 31-60-7
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Mac Cune Albright syndrom and pituitary adenoma; J Pediatr Endocinol Metab; 2001; 14-553-9
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fibreuse cranio-faciale; J Radiol; 82; 145-9
6- Derome, Visot; la dysplaie fibreuse crânienne; Neurochirurgie 1982; 29; 36-52
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Vigot, 1995; 212-4
9- Ruggieri, Sim, Bond; Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 1994; 73: 1411-24.
10- Tehranzadeh, Fung, Donohue, Anavim, Pribram. Computed tomography of the Paget Disease of
the skull versus fibrous dysplasia. Skeletal Radiol 1998; 27:667-72
11- Won-Hee, Kyu-Ho, Bo-Young, Jeong- Mi, Kyung-Subb,; Fibrous Dysplasia MR Imaging
characterisctics with radiopathologic correlation; AJR 167 Décembre 1996.
12-JW. Fries AJR 1957; 77_71
13- Won-Hee, Kyu-Ho, Bo-Young, Jeong- Mi, Kyung-Subb,; Fibrous Dysplasia MR Imaging
characterisctics with radiopathologic correlation; AJR 167 Décembre 1996.
QCM
 Quelles sont les caractéristiques radiologiques de la dysplasie fibreuse?
 A- Aspect en verre dépoli
 B- Ostéolyse de la table externe
 C- Aspect hérissé de la table interne
 D- Dédifférenciation cortico-spongieuse
 E- Franchissement des sutures dans la localisation crânio-faciale
 Quels sont les principaux diagnostics différentiels pour la localisation crânio faciale
 A- Maladie de Paget
 B- Ostéosarcome
 C- Méningiome en plaque ou méningiome intra osseux
 D- Ostéome
 E- Enchondrome
 Quelles sont les particularités cliniques de la localisation crânio faciale de la DF
 A- Déformation faciale
 B- Troubles de la vision
 C- Trouble de l’audition
 D- Sinusite chronique
 E- Crise d’épilepsie
QCM: réponses
 Quelles sont les caractéristiques radiologiques de la dysplasie fibreuse?
 A- Aspect en verre dépoli
 B- Ostéolyse de la table externe
 C- Aspect hérissé de la table interne
 D- Dédifférenciation cortico-spongieuse
 E- Franchissement des sutures dans la localisation crânio-faciale
 Quels sont les principaux diagnostics différenciels pour la localisation crânio faciale
 A- Maladie de Paget
 B- Ostéosarcome
 C- Méningiome en plaque ou méningiome intra osseux
 D- Ostéome
 E- Enchondrome
 Quelles sont les particularités cliniques de la localisation crânio faciale de la DF
 A- Déformation faciale
 B- Troubles de la vision
 C- Trouble de l’audition
 D- Sinusite chronique
 E- Crise d’épilepsie