IRM

A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT
Service d’imagerie ostéo articulaire et neuro
ORL, pavillon B
Hôpital E. Herriot, LYON

GENERALITES
Pathogénie inconnue
ANATOMOPATHOLOGIE:
Dysfonctionnement du mésenchyme ostéoformateur (1,2);
Prolifération intra osseuse de tissu fibreux , avec un degré variable de
métaplasies
Désorganisation des trabéculations osseuses
La bordure ostéoblastique de l’os normal est typiquement absente
Des remaniements kystiques, inflammatoires, hémorragiques sont
possibles
2% des tumeurs du squelette osseux
Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon

GENERALITES
2 FORMES (1-4):
monostotique: 80%, l’atteinte crânio-faciale est fréquente (10-27%
des formes monostotiques)
polystotique: 20%
Syndrome de Mac Cune Albright: associe DF, endocrinopathie
(puberté précoce), et hyperpigmentation maculaire cutanée
Comme pour la DF des os longs:
Pas de prédominance de sexe (sex ratio 1/1)
Touche principalement le sujet jeune (6); découverte en général dans la 3ème
décennie
Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon

GENERALITES
La clinique est fonction de la topographie crânio-faciale (dysmorphie,
troubles visuels, exophtalmie, compression nerveuse, céphalées)
Parfois de découverte fortuite
L’évolution se fait sur plusieurs années, avec une phase active jusqu’à la
puberté, et une phase quiescente à l’âge adulte.
La dégénérescence maligne (ostéo ou fibro sarcome est rare), <1% (7, 9)

GENERALITES
Forme particulière: le chérubinisme, considéré par certains comme
une forme de DF congénitale (transmission autosomique dominante à
pénétrance variable).
Localisation mandibulaire et maxillaire supérieure de la DF; très
hypertrophiques, à l’origine d’un aspect de « visage d’ange » (chérubin).
Dysplasie fibreuse: localisation
mandibulaire (3D)
Hypertrophie mandibulaire