Neuropathie optique rétrobulbaire gauche présumée Cas clinique Presumed left optic neuritis

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Cas clinique
Neuropathie optique rétrobulbaire
gauche présumée
Presumed left optic neuritis
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E. Tournaire-Marques , A. Simonneau , C. Vignal-Clermont
Neuropathie optique • Champ
visuel • IRM • Kyste épidermoïde.
Optic neuropathy • Visual
field • MRI • Epidermoid cyst.
(1 Service d’ophtalmologie, fondation Rothschild, Paris ;
2
Service de neurochirurgie, fondation Rothschild, Paris)
U
ne étudiante, âgée de 23 ans, est adressée aux urgences ophtalmologiques
pour une neuropathie optique rétrobulbaire gauche. À l’interrogatoire, la
patiente se plaint d’une baisse d’acuité visuelle gauche indolore. Elle n’a aucun
antécédent particulier.
Examen
L’acuité visuelle est à 10/10 P2 à droite et à 2/10 P3 à gauche. L’examen des pupilles
retrouve un déficit pupillaire afférent relatif gauche. L’oculomotricité est normale,
de même que l’examen du segment antérieur. L’examen du fond d’œil montre une
pâleur en temporal des 2 nerfs optiques. Sur le champ visuel, il existe un déficit diffus
à gauche et un déficit temporal supérieur respectant le méridien vertical à droite
(figure 1). La tomographie par cohérence optique (OCT) de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) montre une perte en fibres optiques en temporal des 2 yeux
plus marquée à gauche.
Il s’agit d’un syndrome chiasmatique antérieur qui associe une baisse d’acuité visuelle
centrale gauche à un déficit diffus du champ visuel central et à un déficit temporal
supérieur au niveau de l’œil droit. La lésion est donc localisée à la jonction entre
le chiasma et le nerf optique gauche. On parle alors de “syndrome jonctionnel”. La
lecture de l’IRM montre effectivement une lésion suprasellaire en hyposignal T1,
isosignal T2, sans rehaussement après injection de gadolinium et en restriction de
diffusion (figures 2 à 4). La patiente est prise en charge en neurochirurgie. En peropératoire, la lésion a un aspect nacré. L’anatomopathologie conclut à un kyste épidermoïde. L’évolution, 4 mois après l’opération, est favorable, avec une amélioration
de l’acuité visuelle (12,5/10 P1,5 à l’œil droit et 10/10 P1,5 à l’œil gauche) et du champ
visuel (figure 5).
Discussion
Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne, de croissance lente, presque toujours
d’origine congénitale. Il résulte de l’inclusion aberrante d’éléments ectodermiques
lors de la fermeture du tube neural. Il représente environ 1 % de toutes les tumeurs
intracrâniennes (1). Il se localise le plus souvent au niveau de l’angle pontocérébelleux
ou de la région parasellaire. Chez notre patiente, un kyste arachnoïdien a été éliminé
en préopératoire sur l’IRM, car la lésion apparaît en restriction de diffusion, témoignant d’un contenu cellulaire et non liquidien (2). Le traitement du kyste épidermoïde
repose sur une exérèse chirurgicale complète.
Ce cas nous montre l’intérêt de réaliser un champ visuel des 2 yeux devant toute
neuropathie optique unilatérale ou bilatérale. Le champ visuel permet de localiser
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la lésion sur les voies visuelles, et donc d’orienter l’imagerie cérébrale.
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Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 2 • mars-avril 2014
Légendes
Figure 1. Déficit diffus du champ visuel de
l’œil gauche associé à un déficit temporal
supérieur de l’œil droit respectant le méridien
vertical, orientant vers une lésion de la jonction du chiasma et du nerf optique gauche.
Figure 2. IRM coupe sagittale T1 montrant
une lésion de la région suprasellaire en hyposignal.
Figure 3. IRM coupe sagittale après injection de gadolinium ne présentant pas de
rehaussement.
Figure 4. Lésion en restriction de diffusion.
Figure 5. Champ visuel de l’œil droit subnormal ; l’œil gauche présente des points déficitaires en temporal inférieur.
Références bibliographiques
1. Ulrich J. Intracranial epidermoids. A study on
their distribution and spread. J Neurosurg 1964;
21:1051-8.
2. Abele TA, Yetkin ZF, Raisanen JM, Mickey BE,
Mendelsohn DB. Non-pituitary origin sellar
tumours mimicking pituitary macroadenomas.
Clin Radiol 2012;67(8):821-7.
E. Tournaire-Marques déclare
ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé
leurs éventuels liens d’intérêts.
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