Conceptions morphopathogéniques des fentes rares
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Conceptions morphopathogéniques des fentes rares Bernard RAPHAËL UNIVERSITE JOSEPH FOURIER Grenoble I … en hommage à J.C. van der Meulen M. Stricker , R. Mazzola, Ch.Vermeij-Keers Classifications topographiques & morphologiques Morian 1887 Sömmering 1791 Fentesfaciales orbitocentrées ? Boo-Chai 1969 Sup : NF LB Inf : NM P.Tessier 1973 Pfeifer 1974 Approche embryogénétique Mazzola Université de Milan « classification des malformations frontonasales » (Clinics in Plastic Surgery 1976) Vermeij-Keers Université de Leiden Fondation Sanvero Rosselli Milan (1979-1989) Van der Meulen Stricker travaux embryologiques (1972 – 1980) Raphaël Université de Rotterdam Etude clinique de > 1000 cas Van der Meulen, Mazzola, Vermeij-Keers, Stricker, Raphaël A Morphogenetic classification of Craniofacial Malformations (PRS 1982) Vermeij-Keers, Mazzola, Van der Meulen, Stricker, Raphaël « Cerebro-craniofacial an Craniofacial Malformations : an Embryological Analysis » (Cleft Palate journal 1983) Classification de Milan Classification morphogénétique dite « classification de Milan » C. Vermeij-Keers MD Professor of d’Anatomy et Embryology University of Leiden The Netherlands M. STRICKER – B. RAPHAËL Fentes «Rares» Fentes • Primaires / vraies « …défaut de confluence des structures le long d’une jonction. » (DeMyers 1974) bourgeons défaut de confluence • Secondaires / fausses « dysplasies » ossification dysostoses Rares 50 cas pour 4000 fentes Classification morphogénétique ORGANOGENESE (EMBRYOGENESE) MORPHOGENESE OS Mésenchyme HISTOGENESE Induction N A I S S A N C E CROISSANCE enfant SNC fœtus 8° S embryon 2° S Dysinduction Pseudo-Fentes Cérébro-craniennes Défaut de fusion Fentes vraies Désorganisation tissulaire Fentes secondaires Cranio-faciales Classification morphogénétique MORPHOGENESE ORGANOG ÉNÈSE EMBRYOGENESE OS HISTOGENESE SNC n a i s s a n c e CROISSANCE enfant fœtus Arhinencéphalie / holoprosencéphalie 8° S 2° S Dysinduction embryon Cérébro-craniennes cyclopie Cérébro-faciales ethmocé ethmocéphalie holoprosencéphalie type V SNC anencéphalie anophtalmie Holoprosencéphalies alobaire bulbe olfactif « Face arhinencéphalie Kundrat 1882 predict the brain » lobaire clinique proportionnelle à l’atteinte cérébrale ( DeMyer ) « pseudo-fente » par agénésie du territoire facial (vomer/prolabium/prémax) holoprosencéphalie type V (DeMyer) d’obédience rhinencéphalique holoprosencéphalie type A (DeMyer) Classification morphogénétique ORGANOGÉNÈSE HISTOGENESE n a MORPHOGENESE i s s a n c e CROISSANCE enfant fœtus 8° S embryon Fentes éphithéliales persistance mb épithéliale Fentes mésenchymateuses 2° S insuffisance qualitative/quantitative ectomésenchyme Conflit : E/M FENTES primaires/vraies Fentes les plus fréquentes ! vraies / primaires Ne Ni Mx naso-maxillaires FLMP inter-maxillaire DP F. narinaire Fentes R. M J.VdM vraies / primaires ? Ne Rares ! Ni Mx Mb F. Mx Md (macrostomie) sillon lacrymo-nasal F. médiane sup R. M 3 MS F. Oro-Naso-Orbitaire F. médiane inf intermandibulaire zone frontière des fentes 1aires Fentes 11 primaires / secondaires ? Ne F 3 ? N J.VdM Ligne bordante (incertaine ?) de Pfeifer M non correspondance ! bourgeons / pièces osseuses Courtesy David David Fentes secondaires Classification morphogénétique MORPHOGENESE ORGANOGENESE OS Cart HISTOGENESE n a i s s a n c e CROISSANCE enfant fœtus SNC 8° S embryon 2° S Désorganisations tissulaires SYNOSTOSES Cartilagineuses dyschondroses Osseuses DYSOSTOSES Ossification Prolifération e m b r y o mésoblaste = ectomésenchyme +++ n f o e t u s Centres d’ossification Différenciation Bourgeons Ossification équerre neurale axe neuro-matriciel (M. Laude) Squamosal mart & encl Meckel V3 symph… V3 pince trigéminée (M. Laude) et architecture cranio-faciale Ossification accroissement OS musculaire M M Nerf Vx OS alvéolaire OS neural Hétérogénéité Vdes 3 pièces osseuses Muscle Interface p ériostée Dysplasie tissulaire Vx N Ossification M anormale os SE O ST O S DY CROISSANCE O S MORPHOGENESE ORGANOGENESE HISTOGENESE 8° S fœtus embryon déficit quantitatif /qualitatif ectomésenchyme défaut différenciation cellulaire Vx Ossification anormale N M os O ST O S DY SE Hypoplasie Absence centre d’ossification Aplasie Pruzansky 1969 N Vx Dysplasie tissulaire « pluritissulaire » Muscle os E T OS S O DYS ? ? Arrêt du développement Ch.V.K ablépharie avec persistance du plan conjonctival ectodermique J.V d M MP.V D E S TO S O YS duplication M M Chavanne1890 Bride amniotique ? Bride amniotique ! M. Linker (Charleroi) Régime vasculaire a. stap…. (1er arc aortique) a. c e . Keith 1940 . Mc Kenzie, Craig 1955 Hémorragies ! Poswillo 1973 Trouble de l’organisation axiale Duplication et Fente médiane Widow’s peak R. M Duplication nasale (nasoschizis) R. M J.VdM Nasoschizis + D. internasale Diprosopie Dysostoses J. vdM O. M multicentriques D. fronto-naso-ethmoïdale MS D. sphéno-frontale J. vdM D. fronto- naso-maxillaire interne externe D. maxillaire D. internasale D. zygomatique D. naso-maxillaire otocéphalie D. intermandibulaire D. Mandibulaire D. oto-mandibulaire Fentes syndromiques dysostoses Fente 6-7-8 Tessier Dysplasie auro-mandibulaire macrostomie Microsomie hemifaciale unilatérales / non héréditaires D. temporo-auro-mandibulaire Fentes syndromiques dysostoses Fente 6-7-8 Tessier Dyplasies zygo-auro-mandibulaires Treacher-Collins Francheschetti bilatérales / héréditaires Fentes syndromiques Fente 6-7-8 Tessier Dysplasie oculo-auro-(mandibulo)-vertébrale Blocs vertébraux C1/C2 Goldenhar Uni ou bilatérale / non héréditaire Classification morphogénétique MORPHOGENESE ORGANOGENESE O S HISTOGENESE 8° S fœtus embryon Fentes vraies Pseudo-Fentes Fentes secondaires 1 - Identifier la malformation à partir des données embryologiques 2 - Établir un pronostic d’aptitude à la croissance des tissus dysplasiques Fente 0-14 Tessier CLASSIFICATION « morphogénétique » PRONOSTIC de CROISSANCE Dysplasies Cérébro-Cranio-faciales Pseudofentes 0 Dysplasies Cranio-faciales Fentes primaires Fentes secondaires Dysostoses +++ ? CLASSIFICATION « morphogénétique » PRONOSTIC de CROISSANCE Dysplasies Cérébro-Cranio-faciales Pseudofentes Dysinduction 0 CLASSIFICATION « morphogénétique » PRONOSTIC de CROISSANCE Dysplasies Cranio-faciales +++ Fentes primaires J.vdM Fentes secondaires Dysostoses CLASSIFICATION « morphogénétique » Dysplasies Cranio-faciales PRONOSTIC de CROISSANCE Fentes primaires Fentes secondaires Dysplasie fronto-naso-maxillaire ? J.v d M (1979) bipartition cranio-faciale gestes complémentaires itératifs CLASSIFICATION « morphogénétique » Formes mixtes PRONOSTIC de CROISSANCE Dysplasies Cérébro-faciales Dysplasies Cranio-faciales Dysplasie (cérébro) fronto-naso-maxillaire +/- = 0 CLASSIFICATION « morphogénétique » PRONOSTIC de CROISSANCE Dysplasies Cranio-faciales Fentes secondaires Dysplasies maxillaires int + ext Cas J. van der Meulen ?
