Atteinte myocardique et péricardique dans LED : rôle de l’IRM dans le diagnostic au stade aiguë et dans le suivi . N. Pyatigorskaya, O. Vignaux, S. Silvera, A. Fregeville, B. Daoud, H. Gouya, P. Legmann Paris - France Plan ● LED et cœur ● Bilan diagnostique de myocardite ● Matériels et méthodes ● Résultats ● Perspectifs ● Conclusion ● Quizz LED : Lupus Érythémateux Disséminé maladie auto-immune, critères ACR ● Cutanéo-muqueuse : ● ● ● ● Rash Lupus discoïde Photosensibilité Ulcérations buccales ● Épanchement ● Péricardite ● Pleurésie ● Neurologique ● Psychose ● Comitialité ● Articulaire : arthrite ● Immunologique : Ac ● AAN ● Anti-DNA ● Anti-sm ● Rénale : ● Protéinurie ● Cylindries ● Hématologique ● Cytopénies LED cardiaque • 25% patients atteints de LED • Augmente ++ la morbi-mortalité • Atteinte de toutes les couches cardiaques : • • • • Péricardite : fréquente ++ E d Endocardite dit d de Lib Libman SSacks k Myocardite : 40% séries autopsiques Myo-péricardite • Clinique aspécifique : • • • • Fièvre Dyspnée Palpitations Douleur thoracique Myocardite ● Atteinte inflammatoire du myocarde : ● Infiltration cellulaire ● Nécrose myocardique ● Coronaires normales ● Formes graves : ● Insuffisance cardiaque, décès ● Origines principales : ● Virale ● Auto-immune Bilan diagnostic de myocardite : pas de preuve formelle ● ECG : ● Non systématique, uniquement si myocardite aiguë ● Onde Q, bloc AV, décalage ST ● Bilan biologique ● Augmentation des CPK, troponine : inconstante dans les formes subaiguës et chroniques ● Échographie : signes indirects et complications : ● ● ● ● Épanchement péricardique Anomalies de la cinétique segmentaire Dysfonction de la ventricule gauche Altération de la fraction d’éjection Bilan diagnostique de myocardite : pas de preuve formelle ● Scintigraphie : ● Galium 67 : peu spécifique, inflammation myocardique ● Antimyosine 111In, peu spécifique, nécrose myocardique ● Biopsie myocardique : ● Méthode de référence ● Spécifique ● Beaucoup de faux négatifs car distribution en motte de l’atteinte ● Invasive ++ Rôle de l’IRM cardiaque dans la myocardite ● Diagnostic ● Caractérisation tissulaire ● Topographie et étendue des lésions ● Analyse morphologique ● Suivi de traitement ● Augmenter le rendement de la biopsie Séquences d’IRM cardiaque dans la myocardite ● Morphologiques : ● Rehaussement tardif : ● Black blood single shot écho de spin rapide en petite axe ● T2 écho de spin rapide avec saturation de la graisse : STIR ● Fonctionnelles: ● Séquences de ciné : calcul de la fonction cardiaque globale et segmentaire ● Perfusion : ● Premier passage après l’injection de gadolinium ● T1 en inversion récupération (inversion du signal de myocarde) Myocardite en IRM ● Hypersignal en T2 : ● Nécrose ou œdème myocardique aiguë ● Hyperhémie en perfusion: ● Augmentation de flux et de la perméabilité capillaire secondaire à l’inflammation ● T1 après injection de gadolinium à 10 min: ● Prises de contraste focales sousépicardiques non systématisées à une territoire vasculaire ● Subaiguë et chronique: nécrose et fibrose Myo-pericardite en IRM ● Péricardite ● STIR : ● Hypersignal des feuillets péricardiques ● Hypersignal intense de l’épanchement ● Perfusion : hyperhémie ● T1 gadolinium : ● Prise de contraste des feuillets péricardiques ● Myo-péricardite : ● Association des atteintes de myocardite et de péricardite Matériels et méthodes : patients ● Revue rétrospective ● IRM sur 3 ans ● Signes cliniques aspécifiques : dyspnée ou douleur thoracique inexpliquées ● Échographie cardiaque normale ● 9 patients atteints de LED ● Femmes ● Age : moyen 48 ans Matériels et méthodes : imagerie ● IRM 1.5 Tesla (Avanto, Siemens) ● Le protocole d’étude comprenait au minimum : ● T2-STIR en petit axe ● Perfusion en petite axe ● T1 inversion-récupération en petite axe 10 minutes après injection de Gadolinium. Matériels et méthodes • Les patients ont été évalué pour les critères : • • • • • Signes de myocardite Signes de péricardite associés Troubles microvasculaires Autres atteintes Modifications sur l’examen de suivi Patients : atteinte initiale Clinique ETT/ETO T2/perfusion PC tardif 1 Douleur thoracique Dyspnée Lésion de la valve aortique Épanchement, hyperhémie Sous épicardique 2 Dyspnée, douleur thoracique Normal Hypersignal T2, hyperhémie Sous épicardique 3 Dyspnée, fièvre, tachycardie Hyperkinésie Hyperhemie Myocardique 4 Défaillance cardiaque aiguë baisse FE Défet en perfusion Sous épicardique 5 Dyspnée Normal Normal Myocardique 6 Douleur thoracique Normal 7 Douleur thoracique Épanchement péricardique Épanchement péricardique Péricardique 8 Dyspnée Normal Épanchement péricardique Péricardique Myocardique Resultats • Myocardite aiguë :6 patients • Prise de contraste intramyocardique tardive 10 minutes vu à l’IRM sur la séquence T1 IR • Forme :intra-myocardique, sous-épicardique, en motte • Myo-péricardite : • Épanchement péricardique associé : 3 patients Resultats ● Péricardite isolée : 3 patients ● Prise de contraste des feuillets péricardiques ● Anomalies de la fonction segmentaire Resultats ● Péricardite isolée : 3 patients ● Anomalies de la fonction segmentaire Suivi longitudinal ● 4 patients IRM à 2 ans ● Après la mise en place du traitement ● Amélioration lésionnelle globale ● Modification des zones d’atteinte Perspectifs : bilan initial de LED ● Lésions cardiaques fréquentes chez les malades atteintes de LED (séries autopsiques) ● Mise en jeu du pronostic ● Partie de bilan diagnostique : ● Critères diagnostiques de la maladie (péricardite) ● Mise en place précoce du traitement ● Atteintes partiellement réversibles sous traitement par immunosuppresseurs Perspectifs : Atteinte microvasculaire ● Imagerie : défect de perfusion sous éndocardique ● Non concordant avec les territoires vasculaires ● Difficile à bien observer sur les images de l’IRM conventionnelle: meilleur bilan avec l’IRM de stress Perspectifs : rôle des anticorps ● SAPL : ● Présence chez 4 sur 6 patients ● Concordant avec les précédents publications ● Besoin d’étude sur des plus larges groupes de populations ● Anti Ro: ● Association fréquente Perspectifs IRM : suivi de traitement ● Myocardite chronique est souvent détectée cliniquement quand la fonction cardiaque est fortement altérée ● IRM : diagnostic précoce et suivi sous traitement ● Suivi longitudinal ● Bonne comparabilité ● Amélioration du pronostic cardiaque Perspectifs : chez maladies atteintes de LED ● Meilleure connaissance d’évolution des myocardites ● Monitorage du traitement ● Étude de la corrélation entre l’évolution clinique et l’IRM Conclusion : IRM cardiaque dans LED ● Diagnostic précoce de myocardite ● Diagnostic des atteintes associées: péricardite ● Suivi longitudinal ● Améliorer le pronostic de cette pathologie, potentiellement mortelle QUIZZ QCM1 ● Femme de 20 ans ● Douleur thoracique et dyspnée ● Traitement anti-inflammatoire ● Apparition de l’œdème pulmonaire aiguë 10 jours plus tard Echographie trans-thoracique IRM cardiaque Perfusion 1ère passage T2 : STIR Ciné : mésosystole Ciné : mésodiastole T1 post gado tardif IRM cardiaque : ciné IRM cardiaque : ciné Quel est votre diagnostic? a. b. c. d. e. Myocardite Myo-péricardite Infarctus de myocarde Péricardite Autre Réponse a. b. c. d. e. Myocardite Myo-péricardite Infarctus de myocarde Péricardite Autre: endocardite de Libman Sacks Endocardite de Libman Sacks : imagerie ● Echographie : ● Sténose mitrale sévère par épaississement global de la valve ● Séquence ciné : ● Épaississement de l’endocarde sous valvulaire ● Épaississement de la valve mitrale ● T2 STIR : ● Hypersignal endocardique, pas d’épanchement ● Perfusion 1ère passage: défect sous endocardique ● T1 IR 10 minutes après injection : prise de contraste circonférentielle de l’endocarde Endocardite de Libman Sacks : confirmation anatomo-pathologique ● Végétations ● Dépôts fibrinoïds ● Infiltration à prédominance mononucléaire ● Pas de vascularite QCM 2 Quels types de rehaussement tardif observe t'on dans la myocardite lupique ? a. sous-endocardique b. intramyocardique c. sous-épicardique d. en motte ou patchy e. en croissant Quizz 2 Quels types de rehaussement tardif observe t'on dans la myocardite lupique ? a. sous-endocardique b. intramyocardique c. sous-épicardique d. en motte ou patchy e. en croissant QCM 3 A propos de myocardite, quelles sont les réponses justes : a. C’est une maladie très rare chez les patients atteints de LED b. Fait partie des critères ACR c. Le traitement peut être suivi sur l’IRM d. Est rarement associée à une péricardite e. Peut être associée à une atteinte microvasculaire difficile à étudier sur l’IRM conventionnelle QCM 3 A propos de myocardite, quelles sont les réponses justes : a. C’est une maladie très rare chez les patients atteints de LED b. Fait partie des critères ACR c. Le traitement peut être suivi sur l’IRM d. Est rarement associée à une péricardite e. Peut être associée à une atteinte microvasculaire, difficile à étudier sur l’IRM conventionnelle Bibliographie ● Apte, M, McGwin, GJ, Vila, LM, Kaslow, RA, Alarcon, GS, Reveille, JD: Associated factors and impact of myocarditis in patients with SLE from LUMINA, a multiethnic US cohort (LV). [corrected]. Rheumatology (Oxford) 2008, 47:362-367 ● Busteed, S, Sparrow, P, Molloy, C, Molloy, MG: Myocarditis as a prognostic indicator in systemic lupus erythematosus. Postgrad Med J 2004, 80:366-367 ● O'Neill, SG, Woldman, S, Bailliard, et al: Cardiac magnetic resonance imaging in patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2009, 68:1478-1481 ● Tincani, A, Rebaioli, CB, Taglietti, M, Shoenfeld, Y: Heart involvement in systemic lupus erythematosus, anti-phospholipid syndrome and neonatal lupus. Rheumatology (Oxford) 2006, 45 Suppl 4:iv8-13 ● Saremi, F, Ashikyan, O, Saggar, R, Vu, J, Nunez, ME: Utility of cardiac MRI for diagnosis and post-treatment follow-up of lupus myocarditis. Int J Cardiovasc Imaging 2007, 23:347-3526. ● Cacciapuoti, F, Galzerano, D, Capogrosso, P et al: Impairment of left ventricular function in systemic lupus erythematosus evaluated by measuring myocardial performance index with tissue Doppler echocardiography. Echocardiography 2005, 22:315-319 ● Roman, MJ, Salmon, JE: Cardiovascular manifestations of rheumatologic diseases. Circulation 2007, 116:2346-2355 Bibliographie ● Been, M, Thomson, BJ, Smith, MA et al: Myocardial involvement in systemic lupus erythematosus detected by magnetic resonance imaging. Eur Heart J 1988, 9:12501256 ● Singh, JA, Woodard, PK, Davila-Roman, VG et al: Cardiac magnetic resonance imaging abnormalities in systemic lupus erythematosus: a preliminary report. Lupus 2005, 14:137-144 ● Sandrasegaran, K, Clarke, CW, Nagendran, V: Sub-clinical systemic lupus erythematosus presenting with acute myocarditis. Postgrad Med J 1992, 68:475-478 ● Wijetunga, M, Rockson, S: Myocarditis in systemic lupus erythematosus. Am J Med 2002, 113:419-423 ● Fukuda, MV, Lo, SC, de Almeida, CS, Shinjo, SK: Anti-Ro antibody and cutaneous vasculitis in systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol 2009, 28:301-304 ● Farzaneh-Far, A, Roman, MJ, Lockshin, MD et al: Relationship of antiphospholipid antibodies to cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2006, 54:3918-3925 ● Frustaci, A, Gentiloni, N, Caldarulo, M: Acute myocarditis and left ventricular aneurysm as presentations of systemic lupus erythematosus. Chest 1996, 109:28228