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Médecine
& enfance
Le syndrome des vomissements
cycliques : un équivalent migraineux
mal connu
LES JEUDIS DE BICÊTRE
C. Freihuber, pédiatrie générale, CHU Bicêtre,
Le Kremlin-Bicêtre
E. Fournier-Charrière, centre d’études et de
traitement de la douleur, CHU Bicêtre, Le
Kremlin-Bicêtre
Le syndrome des vomissements cycliques (SVC), antérieurement appelé syndrome des vomissements acétonémiques, est connu de longue date [1].
Chaque service de pédiatrie générale connaît au moins un enfant hospitalisé
régulièrement pour des accès de vomissements impressionnants mais restant
idiopathiques. Le SVC est un équivalent migraineux, décrit dans la seconde
classification des migraines de l’International Headache Society [2]. Encore mal
connu des pédiatres, son diagnostic est souvent posé avec retard (deux ans
en moyenne). Le suivi au long cours de ces enfants est primordial : d’une part
pour s’assurer de l’absence de pathologie sous-jacente, d’autre part pour tenter de prévenir les accès.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES
Les critères ont été fixés par les neurologues et les gastroentérologues [2, 3].
L’International Headache Society, dans
la classification ICHD-II, décrit les syndromes périodiques de l’enfant considérés comme des précurseurs migraineux
[2]. Ce sont : le SVC, la migraine abdominale et le vertige paroxystique bénin.
Les critères diagnostiques du SVC selon
l’ICHD-II sont :
첸 au moins cinq accès répondant aux
critères qui suivent ;
첸 accès épisodiques, stéréotypés pour
un patient donné, de nausées et de vomissements intenses durant de une heure à cinq jours ;
첸 vomissements pendant les accès survenant au moins quatre fois par heure
pendant au moins une heure ;
첸 patient asymptomatique entre les accès ;
첸 accès ne pouvant être attribués à une
autre pathologie.
PHYSIOPATHOLOGIE
Rubrique dirigée par T.A. Tran, service de
pédiatrie générale hématologie et rhumatologie
pédiatriques, L. Chevret, service de réanimation
néonatale et pédiatrique, néonatologie, et
S. Rouget, service de médecine de l’adolescent
CHU Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre
La physiopathologie du SVC reste inconnue à ce jour. Les principales hypothèses se portent vers une anomalie mitochondriale, une canalopathie d’origine génétique, une dysfonction du système nerveux autonome.
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DIAGNOSTICS
DIFFERENTIELS
Le SVC, évoqué devant la symptomatologie typique, est affirmé si les autres
hypothèses diagnostiques sont éliminées, soit qu’aucun argument ne porte à
les rechercher, soit que les examens appropriés les aient écartées.
Devant des vomissements répétés et
violents, on peut évoquer selon les
signes associés :
첸 une hypertension intracrânienne ;
첸 une occlusion intestinale intermittente : malrotation, hernie interne, adhérences postchirurgicales, syndrome de
la pince mésentérique, obstacle… ;
첸 une maladie métabolique touchant
l’oxydation des acides gras, le cycle de
l’urée, les acides aminés ou la chaîne
respiratoire (mutations de l’ADN mitochondrial) ;
첸 une allergie alimentaire ;
첸 exceptionnellement, un syndrome de
Münchhausen (prise volontaire de
toxique) ou un syndrome de Münchhausen par procuration (toxique administré ou allégation des symptômes par
la mère).
Ces étiologies rares seront recherchées
si les vomissements s’accompagnent de
signes évocateurs (voir l’algorithme).
Quand l’enfant est hospitalisé régulière-
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Examens complémentaires diagnostiques chez l’enfant de plus de deux ans (algorithme
adapté d’après la conférence de consensus de la NASPGHN, publiée en 2008 [3])
Accès de vomissements répétés non typiques de vomissements cycliques
Recherche des facteurs favorisants, examen clinique complet
Si signes de déshydratation : ionogramme sanguin, urée, créatinine
Radiographie d’abdomen sans préparation (à la recherche d’une occlusion, urgence chirurgicale)
Vomissements bilieux
et/ou sanglants ?
Douleur abdominale violente ?
Abdomen « chirurgical » ?
Examen neurologique
anormal
Fond d’œil
Imagerie cérébrale
첸 Lors d’une crise :
– amylasémie
– lipasémie
– bilan hépatique
첸 Au décours de la crise :
– échographie abdominale
– transit œsogastroduodénal
– fibroscopie digestive
ment, la plupart des investigations citées sont réalisées, par prudence extrême. Les explorations diagnostiques, métaboliques, n’ont d’intérêt que si elles
sont réalisées au cours d’une crise. Il est
utile de les réaliser une fois au cours
d’un accès, il est inutile de les répéter.
On pourra remettre à la famille une ordonnance d’examens à faire, ou bien
congeler des échantillons de sang et
d’urine prélevés au cours de la crise
pour faire pratiquer ensuite les examens adaptés.
Bien souvent le diagnostic de SVC est
méconnu et les vomissements attribués
rapidement à une cause « psychologique », dans une interprétation simplificatrice de l’absence d’étiologie retrouvée. Cette vision réductrice conduit à
proposer le recours au psychothérapeute comme « la » solution, en pratiquant
une dichotomie radicale entre soma et
psyché… Dans ces conditions vécues
comme un rejet, les familles n’adhèrent
pas au traitement. La reconnaissance de
la maladie migraineuse est essentielle
pour élaborer un projet thérapeutique,
qui tiendra compte bien sûr du contexte
psychoaffectif.
En pratique un praticien expérimenté
reconnaît facilement le syndrome des
vomissements cycliques sur l’allure clinique typique de la crise.
ÉPIDÉMIOLOGIE
La prévalence du SVC dans la population pédiatrique est estimée entre 0,04
Accès favorisés par le jeûne, les
repas riches en protides, les
infections intercurrentes
첸 Lors d’un accès, avant
réhydratation intraveineuse :
– glycémie, lactates,
pyruvates, acides gras libres,
ammoniémie, bilan
hépatique, chromatographie
des acides aminés sanguins
– cétonurie,
chromatographie des acides
organiques et orotiques
urinaires
첸 A discuter : carnitine
plasmatique, acylcarnitine
et 1,9 % selon les études, dont 60 % de
filles. On retrouve des antécédents familiaux de migraine dans plus de 67 %
des cas [4].
Une série portant sur 41 enfants irlandais retrouve un âge médian de 4 ans
(0,5 à 14 ans) pour le début de la maladie et de 7,4 ans (1,8 à 15 ans) pour le
diagnostic [5] . Ces statistiques soulignent la problématique du retard diagnostique dans la prise en charge.
Néanmoins, la NASPGHAN (North
American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) considère que le diagnostic ne
peut être posé avant l’âge de deux ans,
car les causes métaboliques et chirurgicales prédominent auparavant [3].
DESCRIPTION DES ACCÈS
L’identification de la symptomatologie
stéréotypée de chaque accès est un argument fort pour le diagnostic.
Chaque accès évolue en quatre phases [4] :
첸 phase prodromale (inconstamment
retrouvée) : de durée brève (une heure), sensation de malaise, nausée, pâleur, apathie, voire léthargie ;
첸 phase émétique : médiane de 6 vomissements par heure, clairs puis rapidement bilieux, avec anorexie, hypersalivation, douleur abdominale, pâleur,
apathie, voire léthargie, irritabilité, céphalée, phono- et photophobie, tachycardie, hypertension artérielle, sueurs,
fièvre ;
첸 phase de récupération : d’une durée
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de 6 heures, souvent accompagnée de
sommeil ;
첸 phase intercritique : asymptomatique.
Les accès sont favorisés par le stress, les
émotions inhabituelles, le manque de
sommeil, les infections.
L’état de l’enfant, qui est secoué par les
spasmes des tentatives de vomissements incoercibles, est souvent impressionnant. En moyenne, les accès durent
deux jours (deux heures à dix jours) et
surviennent quatre à douze fois par an
[6], entraînant vingt absences scolaires
par an [7].
L’aggravation progressive ou le changement de la symptomatologie sont des
signes d’alerte devant faire reprendre
l’enquête étiologique [3].
Le SVC est un diagnostic souvent méconnu, comme en témoigne le retard
diagnostique initial. De plus, une étude
américaine a montré que 80 % des urgentistes ne reconnaissaient pas comme
tel un accès de SVC, pour des patients
dont le diagnostic avait pourtant été
établi auparavant [8].
ÉVOLUTION
Les accès disparaissent à l’âge médian
de dix ans. A l’âge adulte, un tiers des
SVC persistent [4] . Selon les études,
35 % à 75 % des patients développent
des céphalées migraineuses [4, 9].
Un âge précoce de début du SVC et la
présence de céphalées concomitantes
des accès sont des facteurs de risque
d’évolution vers une migraine [9].
On note que l’épilepsie est dix fois plus
fréquente chez les patients présentant
un SVC que dans la population générale
[4] ; cette association ouvre des pistes
quant aux hypothèses physiopathologiques (notamment canalopathie et maladie mitochondriale).
TRAITEMENT DE LA CRISE
Nous présentons ici les recommandations de la NASPGHAN [3].
Le traitement doit débuter dès les premiers symptômes. La réassurance, l’installation au calme et dans la pénombre
contribuent au confort.
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Traitements prophylactiques les plus fréquemment utilisés
Amitriptyline
Propranolol
Flunarizine
Pizotifène
Laroxyl®
Avlocardyl®
Sibélium®
Sanmigran®
Mode
d’action
Antidépresseur
(tricyclique,
inhibiteur
non sélectif de
la recapture de
la monoamine)
Bêtabloquant
Antimigraineux
(action sur les
canaux cellulaires
calciques,
activité
antihistaminique)
Antimigraineux
(tricyclique)
AMM
> 6 ans
pour l’énurésie
Pas d’AMM
pédiatrique
> 10 ans
> 12 ans
Nom
commercial
첸 Au début des symptômes, si l’enfant a
plus de douze ans, on peut proposer un
triptan par voie pernasale ; avant cet
âge, l’emploi hors AMM est possible dès
30 kg environ.
첸 Les antiémétiques de la classe des sétrons peuvent être utilisés, par voie orale au début de la crise, ou par voie intraveineuse.
첸 Un accès de SVC peut entraîner une
déshydratation nécessitant une hospitalisation. Une expansion volémique au
sérum physiologique peut être nécessaire, suivie d’une hydratation intraveineuse. Pour certains experts, l’hydratation intraveineuse doit être réalisée
avec du sérum glucosé 10 % enrichi en
potassium, la supplémentation glucosée
visant à faire céder la cétose de jeûne,
car elle entretient les vomissements.
L’alimentation orale doit être autorisée.
첸 Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés lors
de la phase prodromale, après s’être assuré de leur efficacité pour chaque patient ; cependant on sait que le contexte
de déshydratation est un facteur de
risque de complication rénale.
첸 En cas de douleur épigastrique, d’hématémèse secondaire ou d’utilisation
d’AINS, certains associent un inhibiteur
de la pompe à protons.
첸 Dans l’ensemble les traitements visant à interrompre la crise sont peu efficaces voire totalement inutiles. Chez un
patient hospitalisé ne présentant pas
d’amélioration malgré les traitements
sus-cités, on peut recourir à une sédation par benzodiazépine.
TRAITEMENT DE FOND
La maîtrise des facteurs déclenchants
est essentielle quand elle est possible.
La tenue d’un agenda des crises permet
d’identifier ces facteurs, qui sont spécifiques de chaque patient.
La psychothérapie comportementale,
les thérapies psychocorporelles comme
la relaxation, la sophrologie ou l’hypnose médicale peuvent être d’une grande
aide, idéalement dans le cadre multidisciplinaire d’une consultation douleur.
Ces traitements, dont l’efficacité a fait
Contreindication
Asthme
Effets
secondaires
Effets
anticholinergiques,
sédation,
somnolence
et sensations
vertigineuses,
troubles du rythme
cardiaque,
prise de poids,
bouche sèche
Asthénie,
bradycardie
Prise de poids,
somnolence
et sensations
vertigineuses,
plus rarement :
syndrome
extrapyramidal,
syndrome
dépressif
Prise de poids,
somnolence
et sensations
vertigineuses
Posologie
0,25 à 1 mg/kg/j
0,25 à 3 mg/kg/j
5 mg/j
1 mg/j
(augmentation très progressive pour éviter les effets indésirables)
Etudes cliniques
pédiatriques
[12] [13]
[12]
l’objet de nombreuses études, sont recommandés en première intention dans
la migraine de l’enfant [10, 11].
Un rythme de vie régulier est conseillé,
notamment quant au sommeil et à l’alimentation. La recherche des signes
d’anxiété et de dépression, l’écoute des
facteurs de stress, des soucis, des
conflits, des difficultés de vie, au sein de
la famille, de l’école, du réseau amical
permettent de resituer le symptôme au
sein de l’environnement, selon le modèle biopsychosocial ; dans ce cadre, si le
besoin s’en fait sentir, une psychothérapie pourra être proposée et acceptée.
La NASPGHAN recommande le recours
à un traitement de fond médicamenteux uniquement après échec des mesures non médicamenteuses, si le SVC
est invalidant, avec des crises fréquentes (plus d’une crise tous les deux
mois).
L’indication d’un traitement prophylactique doit être évaluée selon les facteurs
de risque individuels et l’âge de l’enfant.
Il est recommandé de commencer par la
dose la plus faible, puis d’augmenter
progressivement la posologie jusqu’à la
posologie recommandée. L’efficacité ou
l’échec du traitement prophylactique seront évalués après la survenue de deux
crises sous traitement à dose optimale,
sous réserve d’une bonne observance.
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[14]
Le SVC ayant une faible prévalence
dans la population générale, les études
portent sur un faible effectif de patients.
De plus, la majorité des études ne sont
pas contrôlées contre placebo, les résultats sont alors biaisés par l’effet placebo
et l’évolution naturelle favorable (voir
[3] et [12-14])… Cela explique l’absence
de consensus thérapeutique.
De nombreux traitements prophylactiques ont été proposés. Parmi les antimigraineux, on peut citer la flunarizine,
l’amitriptyline, le propranolol, le pizotifène, ainsi que la cyproheptadine (antihistaminique), le phénobarbital, le valproate et la clonidine (voir tableau). Les
recommandations de l’Afssaps de 2009
ont précisé les modalités de ces traitements médicamenteux, qui dans l’ensemble ne sont efficaces que dans 30 à
50 % des cas [15].
Récemment, un traitement visant à restaurer les anomalies supposées du fonctionnement mitochondrial (L-carnitine,
coenzyme Q) a été proposé avec un certain succès [16].
En pratique, les équipes spécialisées
sont souvent confrontées à l’échec des
thérapeutiques médicamenteuses, autant pour traiter que pour prévenir les
crises. La réassurance est primordiale :
l’évolution naturelle est favorable dans
la majorité des cas.
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CONCLUSION
Le syndrome des vomissements cycliques reste trop souvent méconnu.
Son retentissement est variable, selon la
sévérité, la durée et la fréquence des accès.
Son traitement est difficile, mais l’évolution naturelle est favorable : les accès
disparaissent généralement vers l’âge
de dix ans, pouvant laisser place à
d’autres formes de migraine.
Le suivi des enfants est nécessaire, pour
s’assurer de l’absence de pathologie
sous-jacente, pour mettre en place un
traitement préventif au long cours et
Références
[1] GEE S. : « On fitful or recurrent vomiting », Saint Bartholomew’s Hospital Reports, 1882 ; 18 : 1-6.
[2] Classification ICHD-II, 2003, http://ihs-classification.org/en.
[3] LI B.U., LEFEVRE F., CHELIMSKY G.G., BOLES R.G., NELSON
S.P. et al., NASPGHAN : « North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition consensus statement on the diagnosis and management of cyclic vomiting syndrome », J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr., 2008 ; 47 : 379-93
(http://www.naspghan.org).
[4] CUVELLIER J.C., LEPINE A. : « Les syndromes périodiques de
l’enfance », Rev. Neurol., 2010 ; 166 : 574-83.
[5] FITZPATRICK E., BOURKE B., DRUMM B., ROWLAND M. :
« The incidence of cyclic vomiting syndrome in children : population-based study », Am. J. Gastroenterol., 2008 ; 103 : 991-6.
[6] YANG H.R. : « Recent concepts on cyclic vomiting syndrome
in children », J. Neurogastroenterol. Motil., 2010 ; 16 : 139-47.
Résumé Le syndrome des vomissements cycliques (SVC) est un équivalent migraineux mal
connu. Le diagnostic de SVC repose sur les critères de l’International Headache Society, en
l’absence d’arguments en faveur d’une autre pathologie. Le SVC concerne jusqu’à 2 % de la
population pédiatrique, débutant à l’âge médian de deux ans. Les accès de vomissements surviennent quatre à douze fois par an et durent en moyenne deux jours. A l’âge adulte, un tiers
des SVC persistent, et plus d’un tiers des patients développent une migraine. Le traitement
des crises comporte réhydratation, antiémétiques et antimigraineux. Le traitement de fond,
destiné à diminuer la fréquence des crises, peut associer thérapie psychocorporelle, essentielle, et traitement médicamenteux au sein d’un projet thérapeutique global.
Mots clés Vomissements cycliques, migraine, syndrome périodique de l’enfance.
pour prendre en charge les conséquences psychologiques et scolaires.
Les recherches actuelles sur la physiopathologie de la migraine permettront
sans doute à l’avenir de mieux comprendre le lien entre les différents équivalents migraineux et d’ouvrir de nouvelles perspectives thérapeutiques.
첸
[7] LI BU., BALINT J.P. : « Cyclic vomiting syndrome : evolution in
our understanding of a brain-gut disorder », Adv Pediatr., 2000 ;
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charge médicamenteuse de la douleur aiguë et chronique chez
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BÉNINS
s, coliques,
onstipation
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