Lire l'article complet

Médecine
& enfance
L
L
ES
ES
JEUDIS
JEUDIS
DE
DE
B
B
ICÊTRE
ICÊTRE
septembre 2012
page 274
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES
Les critères ont été fixés par les neuro-
logues et les gastroentérologues [2, 3].
L’International Headache Society, dans
la classification ICHD-II, décrit les syn-
dromes périodiques de l’enfant considé-
rés comme des précurseurs migraineux
[2]. Ce sont : le SVC, la migraine abdo-
minale et le vertige paroxystique bénin.
Les critères diagnostiques du SVC selon
l’ICHD-II sont :
첸 au moins cinq accès répondant aux
critères qui suivent ;
첸 accès épisodiques, stéréotypés pour
un patient donné, de nausées et de vo-
missements intenses durant de une heu-
re à cinq jours ;
첸 vomissements pendant les accès sur-
venant au moins quatre fois par heure
pendant au moins une heure ;
첸 patient asymptomatique entre les ac-
cès ;
첸 accès ne pouvant être attribués à une
autre pathologie.
PHYSIOPATHOLOGIE
La physiopathologie du SVC reste in-
connue à ce jour. Les principales hypo-
thèses se portent vers une anomalie mi-
tochondriale, une canalopathie d’origi-
ne génétique, une dysfonction du systè-
me nerveux autonome.
DIAGNOSTICS
DIFFERENTIELS
Le SVC, évoqué devant la symptomato-
logie typique, est affirmé si les autres
hypothèses diagnostiques sont élimi-
nées, soit qu’aucun argument ne porte à
les rechercher, soit que les examens ap-
propriés les aient écartées.
Devant des vomissements répétés et
violents, on peut évoquer selon les
signes associés :
첸 une hypertension intracrânienne ;
첸 une occlusion intestinale intermitten-
te : malrotation, hernie interne, adhé-
rences postchirurgicales, syndrome de
la pince mésentérique, obstacle… ;
첸 une maladie métabolique touchant
l’oxydation des acides gras, le cycle de
l’urée, les acides aminés ou la chaîne
respiratoire (mutations de l’ADN mito-
chondrial) ;
첸 une allergie alimentaire ;
첸 exceptionnellement, un syndrome de
Münchhausen (prise volontaire de
toxique) ou un syndrome de Münch-
hausen par procuration (toxique admi-
nistré ou allégation des symptômes par
la mère).
Ces étiologies rares seront recherchées
si les vomissements s’accompagnent de
signes évocateurs (voir l’algorithme).
Quand l’enfant est hospitalisé régulière-
Le syndrome des vomissements
cycliques: un équivalent migraineux
mal connu
C. Freihuber, pédiatrie générale, CHU Bicêtre,
Le Kremlin-Bicêtre
E. Fournier-Charrière, centre d’études et de
traitement de la douleur, CHU Bicêtre, Le
Kremlin-Bicêtre
Rubrique dirigée par T.A. Tran, service de
pédiatrie générale hématologie et rhumatologie
pédiatriques, L. Chevret, service de réanimation
néonatale et pédiatrique, néonatologie, et
S. Rouget, service de médecine de l’adolescent
CHU Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre
Le syndrome des vomissements cycliques (SVC), antérieurement appelé syn-
drome des vomissements acétonémiques, est connu de longue date [1].
Chaque service de pédiatrie générale connaît au moins un enfant hospitalisé
régulièrement pour des accès de vomissements impressionnants mais restant
idiopathiques. Le SVC est un équivalent migraineux, décrit dans la seconde
classification des migraines de l’International Headache Society [2]. Encore mal
connu des pédiatres, son diagnostic est souvent posé avec retard (deux ans
en moyenne). Le suivi au long cours de ces enfants est primordial : d’une part
pour s’assurer de l’absence de pathologie sous-jacente, d’autre part pour ten-
ter de prévenir les accès.
149737_274-277.xpr8 12/09/12 20:57 Page274

Médecine
& enfance
septembre 2012
page 275
ment, la plupart des investigations ci-
tées sont réalisées, par prudence extrê-
me. Les explorations diagnostiques, mé-
taboliques, n’ont d’intérêt que si elles
sont réalisées au cours d’une crise. Il est
utile de les réaliser une fois au cours
d’un accès, il est inutile de les répéter.
On pourra remettre à la famille une or-
donnance d’examens à faire, ou bien
congeler des échantillons de sang et
d’urine prélevés au cours de la crise
pour faire pratiquer ensuite les exa-
mens adaptés.
Bien souvent le diagnostic de SVC est
méconnu et les vomissements attribués
rapidement à une cause « psycholo-
gique », dans une interprétation simpli-
ficatrice de l’absence d’étiologie retrou-
vée. Cette vision réductrice conduit à
proposer le recours au psychothérapeu-
te comme « la » solution, en pratiquant
une dichotomie radicale entre soma et
psyché… Dans ces conditions vécues
comme un rejet, les familles n’adhèrent
pas au traitement. La reconnaissance de
la maladie migraineuse est essentielle
pour élaborer un projet thérapeutique,
qui tiendra compte bien sûr du contexte
psychoaffectif.
En pratique un praticien expérimenté
reconnaît facilement le syndrome des
vomissements cycliques sur l’allure cli-
nique typique de la crise.
ÉPIDÉMIOLOGIE
La prévalence du SVC dans la popula-
tion pédiatrique est estimée entre 0,04
et 1,9 % selon les études, dont 60 % de
filles. On retrouve des antécédents fa-
miliaux de migraine dans plus de 67 %
des cas [4].
Une série portant sur 41 enfants irlan-
dais retrouve un âge médian de 4 ans
(0,5 à 14 ans) pour le début de la mala-
die et de 7,4 ans (1,8 à 15 ans) pour le
diagnostic [5]. Ces statistiques souli-
gnent la problématique du retard dia-
gnostique dans la prise en charge.
Néanmoins, la NASPGHAN (North
American Society for Pediatric Gas-
troenterology, Hepatology and Nutri-
tion) considère que le diagnostic ne
peut être posé avant l’âge de deux ans,
car les causes métaboliques et chirurgi-
cales prédominent auparavant [3].
DESCRIPTION DES ACCÈS
L’identification de la symptomatologie
stéréotypée de chaque accès est un ar-
gument fort pour le diagnostic.
Chaque accès évolue en quatre phases [4] :
첸 phase prodromale (inconstamment
retrouvée) : de durée brève (une heu-
re), sensation de malaise, nausée, pâ-
leur, apathie, voire léthargie ;
첸 phase émétique : médiane de 6 vo-
missements par heure, clairs puis rapi-
dement bilieux, avec anorexie, hypersa-
livation, douleur abdominale, pâleur,
apathie, voire léthargie, irritabilité, cé-
phalée, phono- et photophobie, tachy-
cardie, hypertension artérielle, sueurs,
fièvre ;
첸 phase de récupération : d’une durée
de 6 heures, souvent accompagnée de
sommeil ;
첸 phase intercritique : asymptomatique.
Les accès sont favorisés par le stress, les
émotions inhabituelles, le manque de
sommeil, les infections.
L’état de l’enfant, qui est secoué par les
spasmes des tentatives de vomisse-
ments incoercibles, est souvent impres-
sionnant. En moyenne, les accès durent
deux jours (deux heures à dix jours) et
surviennent quatre à douze fois par an
[6], entraînant vingt absences scolaires
par an [7].
L’aggravation progressive ou le change-
ment de la symptomatologie sont des
signes d’alerte devant faire reprendre
l’enquête étiologique [3].
Le SVC est un diagnostic souvent mé-
connu, comme en témoigne le retard
diagnostique initial. De plus, une étude
américaine a montré que 80 % des ur-
gentistes ne reconnaissaient pas comme
tel un accès de SVC, pour des patients
dont le diagnostic avait pourtant été
établi auparavant [8].
ÉVOLUTION
Les accès disparaissent à l’âge médian
de dix ans. A l’âge adulte, un tiers des
SVC persistent [4]. Selon les études,
35 % à 75 % des patients développent
des céphalées migraineuses [4, 9].
Un âge précoce de début du SVC et la
présence de céphalées concomitantes
des accès sont des facteurs de risque
d’évolution vers une migraine [9].
On note que l’épilepsie est dix fois plus
fréquente chez les patients présentant
un SVC que dans la population générale
[4] ; cette association ouvre des pistes
quant aux hypothèses physiopatholo-
giques (notamment canalopathie et ma-
ladie mitochondriale).
TRAITEMENT DE LA CRISE
Nous présentons ici les recommanda-
tions de la NASPGHAN [3].
Le traitement doit débuter dès les pre-
miers symptômes. La réassurance, l’ins-
tallation au calme et dans la pénombre
contribuent au confort.
Examens complémentaires diagnostiques chez l’enfant de plus de deux ans (algorithme
adapté d’après la conférence de consensus de la NASPGHN, publiée en 2008 [3])
Accès de vomissements répétés non typiques de vomissements cycliques
Recherche des facteurs favorisants, examen clinique complet
Si signes de déshydratation : ionogramme sanguin, urée, créatinine
Radiographie d’abdomen sans préparation (à la recherche d’une occlusion, urgence chirurgicale)
Vomissements bilieux
et/ou sanglants ?
Douleur abdominale violente ?
Abdomen « chirurgical » ?
첸Lors d’une crise :
– amylasémie
– lipasémie
– bilan hépatique
첸Au décours de la crise :
– échographie abdominale
– transit œsogastroduodénal
– fibroscopie digestive
Examen neurologique
anormal
Fond d’œil
Imagerie cérébrale
Accès favorisés par le jeûne, les
repas riches en protides, les
infections intercurrentes
첸Lors d’un accès, avant
réhydratation intraveineuse :
– glycémie, lactates,
pyruvates, acides gras libres,
ammoniémie, bilan
hépatique, chromatographie
des acides aminés sanguins
– cétonurie,
chromatographie des acides
organiques et orotiques
urinaires
첸A discuter : carnitine
plasmatique, acylcarnitine
149737_274-277.xpr8 12/09/12 20:57 Page275

첸 Au début des symptômes, si l’enfant a
plus de douze ans, on peut proposer un
triptan par voie pernasale ; avant cet
âge, l’emploi hors AMM est possible dès
30 kg environ.
첸 Les antiémétiques de la classe des sé-
trons peuvent être utilisés, par voie ora-
le au début de la crise, ou par voie intra-
veineuse.
첸 Un accès de SVC peut entraîner une
déshydratation nécessitant une hospita-
lisation. Une expansion volémique au
sérum physiologique peut être nécessai-
re, suivie d’une hydratation intravei-
neuse. Pour certains experts, l’hydrata-
tion intraveineuse doit être réalisée
avec du sérum glucosé 10 % enrichi en
potassium, la supplémentation glucosée
visant à faire céder la cétose de jeûne,
car elle entretient les vomissements.
L’alimentation orale doit être autorisée.
첸 Les anti-inflammatoires non stéroï-
diens (AINS) peuvent être utilisés lors
de la phase prodromale, après s’être as-
suré de leur efficacité pour chaque pa-
tient ; cependant on sait que le contexte
de déshydratation est un facteur de
risque de complication rénale.
첸 En cas de douleur épigastrique, d’hé-
matémèse secondaire ou d’utilisation
d’AINS, certains associent un inhibiteur
de la pompe à protons.
첸 Dans l’ensemble les traitements vi-
sant à interrompre la crise sont peu effi-
caces voire totalement inutiles. Chez un
patient hospitalisé ne présentant pas
d’amélioration malgré les traitements
sus-cités, on peut recourir à une séda-
tion par benzodiazépine.
TRAITEMENT DE FOND
La maîtrise des facteurs déclenchants
est essentielle quand elle est possible.
La tenue d’un agenda des crises permet
d’identifier ces facteurs, qui sont spéci-
fiques de chaque patient.
La psychothérapie comportementale,
les thérapies psychocorporelles comme
la relaxation, la sophrologie ou l’hypno-
se médicale peuvent être d’une grande
aide, idéalement dans le cadre multidis-
ciplinaire d’une consultation douleur.
Ces traitements, dont l’efficacité a fait
Médecine
& enfance
septembre 2012
page 276
l’objet de nombreuses études, sont re-
commandés en première intention dans
la migraine de l’enfant [10, 11].
Un rythme de vie régulier est conseillé,
notamment quant au sommeil et à l’ali-
mentation. La recherche des signes
d’anxiété et de dépression, l’écoute des
facteurs de stress, des soucis, des
conflits, des difficultés de vie, au sein de
la famille, de l’école, du réseau amical
permettent de resituer le symptôme au
sein de l’environnement, selon le modè-
le biopsychosocial ; dans ce cadre, si le
besoin s’en fait sentir, une psychothéra-
pie pourra être proposée et acceptée.
La NASPGHAN recommande le recours
à un traitement de fond médicamen-
teux uniquement après échec des me-
sures non médicamenteuses, si le SVC
est invalidant, avec des crises fré-
quentes (plus d’une crise tous les deux
mois).
L’indication d’un traitement prophylac-
tique doit être évaluée selon les facteurs
de risque individuels et l’âge de l’enfant.
Il est recommandé de commencer par la
dose la plus faible, puis d’augmenter
progressivement la posologie jusqu’à la
posologie recommandée. L’efficacité ou
l’échec du traitement prophylactique se-
ront évalués après la survenue de deux
crises sous traitement à dose optimale,
sous réserve d’une bonne observance.
Le SVC ayant une faible prévalence
dans la population générale, les études
portent sur un faible effectif de patients.
De plus, la majorité des études ne sont
pas contrôlées contre placebo, les résul-
tats sont alors biaisés par l’effet placebo
et l’évolution naturelle favorable (voir
[3] et [12-14])… Cela explique l’absence
de consensus thérapeutique.
De nombreux traitements prophylac-
tiques ont été proposés. Parmi les anti-
migraineux, on peut citer la flunarizine,
l’amitriptyline, le propranolol, le pizoti-
fène, ainsi que la cyproheptadine (anti-
histaminique), le phénobarbital, le val-
proate et la clonidine (voir tableau). Les
recommandations de l’Afssaps de 2009
ont précisé les modalités de ces traite-
ments médicamenteux, qui dans l’en-
semble ne sont efficaces que dans 30 à
50 % des cas [15].
Récemment, un traitement visant à res-
taurer les anomalies supposées du fonc-
tionnement mitochondrial (L-carnitine,
coenzyme Q) a été proposé avec un cer-
tain succès [16].
En pratique, les équipes spécialisées
sont souvent confrontées à l’échec des
thérapeutiques médicamenteuses, au-
tant pour traiter que pour prévenir les
crises. La réassurance est primordiale :
l’évolution naturelle est favorable dans
la majorité des cas.
Traitements prophylactiques les plus fréquemment utilisés
Amitriptyline Propranolol Flunarizine Pizotifène
Nom
commercial Laroxyl®Avlocardyl®Sibélium®Sanmigran®
Mode Antidépresseur Bêtabloquant Antimigraineux Antimigraineux
d’action (tricyclique, (action sur les (tricyclique)
inhibiteur canaux cellulaires
non sélectif de calciques,
la recapture de activité
la monoamine) antihistaminique)
AMM > 6 ans Pas d’AMM > 10 ans > 12 ans
pour l’énurésie pédiatrique
Contre-
indication Asthme
Effets Effets Asthénie, Prise de poids, Prise de poids,
secondaires anticholinergiques, bradycardie somnolence somnolence
sédation, et sensations et sensations
somnolence vertigineuses, vertigineuses
et sensations plus rarement :
vertigineuses, syndrome
troubles du rythme extrapyramidal,
cardiaque, syndrome
prise de poids, dépressif
bouche sèche
Posologie 0,25 à 1 mg/kg/j 0,25 à 3 mg/kg/j 5 mg/j 1 mg/j
(augmentation très progressive pour éviter les effets indésirables)
Etudes cliniques [12] [13] [12] [14]
pédiatriques
149737_274-277.xpr8 12/09/12 20:57 Page276

Médecine
& enfance
septembre 2012
page 277
Références
[1] GEE S. : « On fitful or recurrent vomiting », Saint Bartholo-
mew’s Hospital Reports, 1882 ; 18 : 1-6.
[2] Classification ICHD-II, 2003, http://ihs-classification.org/en.
[3] LI B.U., LEFEVRE F., CHELIMSKY G.G., BOLES R.G., NELSON
S.P. et al., NASPGHAN : « North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition consensus state-
ment on the diagnosis and management of cyclic vomiting syn-
drome », J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr., 2008 ; 47 : 379-93
(http://www.naspghan.org).
[4] CUVELLIER J.C., LEPINE A. : « Les syndromes périodiques de
l’enfance », Rev. Neurol., 2010 ; 166 : 574-83.
[5] FITZPATRICK E., BOURKE B., DRUMM B., ROWLAND M. :
« The incidence of cyclic vomiting syndrome in children : popula-
tion-based study », Am. J. Gastroenterol., 2008 ; 103 : 991-6.
[6] YANG H.R. : « Recent concepts on cyclic vomiting syndrome
in children », J. Neurogastroenterol. Motil., 2010 ; 16 : 139-47.
[7] LI BU., BALINT J.P. : « Cyclic vomiting syndrome : evolution in
our understanding of a brain-gut disorder », Adv Pediatr., 2000 ;
47 : 117-60.
[8] VENKATESAN T., TARBELL S., ADAMS K., MCKANRY J., BARRI-
BEAU T. et al. : « A survey of emergency department use in patients
with cyclic vomiting syndrome», BMC Emerg. Med., 2010, 10 : 4.
[9] LIN Y., NI Y.H., WENG W.C., LEE W.T. : « Cyclic vomiting syn-
drome and migraine in children », J. Formos. Med. Assoc., 2011 ;
110 : 382-7.
[10] ANAES : « Prise en charge diagnostique et thérapeutique de
la migraine chez l’adulte et l’enfant. Aspects cliniques et écono-
miques. Recommandations pour la pratique clinique », 2003 ;
www.anaes.fr.
[11] PALERMO T.M., ECCLESTON C., LEWANDOWSKI A.S.,
WILLIAMS A.C., MORLEY S. : « Randomized controlled trials of
psychological therapies for management of chronic pain in chil-
dren and adolescents : an updated meta-analytic review », Pain,
2010 ; 148 : 387-97.
[12] HAGHIGHAT M., RAFIE S.M., DEHGHANI S.M., FALLAHI
G.H., NEJABAT M. : « Cyclic vomiting syndrome in children : ex-
perience with 181 cases from southern Iran », World J. Gastroen-
terol., 2007 ; 13 : 1833-6.
[13] ANDERSEN J.M., SUGERMAN K.S., LOCKHART J.R., WEIN-
BERG W.A. : « Effective prophylactic therapy for cyclic vomiting
syndrome in children using amitriptyline or cyproheptadine »,
Pediatrics, 1997 ; 100 : 977-81.
[14] KOTHARE S.V. : « Efficacy of flunarizine in the prophylaxis of
cyclical vomiting syndrome and abdominal migraine », Eur. J.
Paediatr. Neurol., 2005 ; 9:23-6.
[15] AFSSAPS : «Recommandations de bonne pratique : Prise en
charge médicamenteuse de la douleur aiguë et chronique chez
l’enfant », juin 2009 ; www.afssaps.fr.
[16] BOLES R.G. : « High degree of efficacy in the treatment of
cyclic vomiting syndrome with combined co-enzyme Q10, L-
carnitine and amitriptyline, a case series », BMC Neurol., 2011 ;
11 : 102.
CONCLUSION
Le syndrome des vomissements cy-
cliques reste trop souvent méconnu.
Son retentissement est variable, selon la
sévérité, la durée et la fréquence des ac-
cès.
Son traitement est difficile, mais l’évo-
lution naturelle est favorable : les accès
disparaissent généralement vers l’âge
de dix ans, pouvant laisser place à
d’autres formes de migraine.
Le suivi des enfants est nécessaire, pour
s’assurer de l’absence de pathologie
sous-jacente, pour mettre en place un
traitement préventif au long cours et
pour prendre en charge les consé-
quences psychologiques et scolaires.
Les recherches actuelles sur la physio-
pathologie de la migraine permettront
sans doute à l’avenir de mieux com-
prendre le lien entre les différents équi-
valents migraineux et d’ouvrir de nou-
velles perspectives thérapeutiques.
첸
Résumé Le syndrome des vomissements cycliques (SVC) est un équivalent migraineux mal
connu. Le diagnostic de SVC repose sur les critères de l’International Headache Society, en
l’absence d’arguments en faveur d’une autre pathologie. Le SVC concerne jusqu’à 2 % de la
population pédiatrique, débutant à l’âge médian de deux ans. Les accès de vomissements sur-
viennent quatre à douze fois par an et durent en moyenne deux jours. A l’âge adulte, un tiers
des SVC persistent, et plus d’un tiers des patients développent une migraine. Le traitement
des crises comporte réhydratation, anti émétiques et antimigraineux. Le traitement de fond,
destiné à diminuer la fréquence des crises, peut associer thérapie psychocorporelle, essentiel-
le, et traitement médicamenteux au sein d’un projet thérapeutique global.
Mots clés Vomissements cycliques, migraine, syndrome périodique de l’enfance.
BÉNINS
s, coliques,
onstipation
149737_274-277.xpr8 12/09/12 20:57 Page277