Revue de presse
Revue de presse
246
La Lettre du Neurologue - Vol. X - n°7 - septembre 2006
Retour à la clinique!
Ou le syndrome de Parsonage-Turner
“revisité” à partir d’une série de 246 cas
N
Les Pays-Bas se sont organisés en centre
de référence très tôt et l’ensemble du pays
adresse les syndromes de Parsonage-Turner
au centre de Nijmegen depuis 2000. Cela leur
permet de présenter les aspects cliniques, para-
cliniques et évolutifs de 246 cas, 199 formes
idiopathiques et 47 formes familiales héré-
ditaires. L’incidence annuelle est autour de
2 ou 3 pour 100 000. Les critères d’inclusion
étaient assez larges, car un tiers des patients
présentaient une variation phénotypique (9 cas
sans douleur, 8 avec un déficit avant la douleur,
55 avec un territoire d’atteinte non classique
comme le plexus lombo-sacré). Une foule
d’informations ressort de cette étude, mais si
l’on veut retenir les principaux éléments ou
les surprises, la douleur reste présente dans
90% des cas, dont 60 % à prédominance noc-
turne et bilatérale, asymétrique dans 28,5%.
La douleur peut durer longtemps (21 jours en
moyenne), particulièrement chez les hommes.
Le traitement le plus efficace de la douleur est
l’association anti-inflammatoire non stéroïdien
opiacés. La paralysie apparaît entre 24 heu-
res et 2 semaines plus tard, mais dans 27,2%
des cas après 2 semaines. On retrouve tous
les territoires, particulièrement le classique
plexus brachial supérieur et moyen avec grand
dentelé (50%) ou sans grand dentelé (21%),
mais exceptionnellement le sterno-cléido-
mastoïdien ou les muscles paravertébraux.
L’atrophie apparaît en général autour de la
5esemaine. On peut également noter la fré-
quence des troubles sensitifs même s’ils restent
au second plan (69,2%) ainsi que des signes
dysautonomiques ou vasomoteurs dans 15,4 %
des cas, mais jamais de signe de Claude Ber-
nard-Horner. Un facteur favorisant (infection,
chirurgie, grossesse, accouchement, etc.) n’est
retrouvé que dans 53,2% des cas, en moyenne
dans la semaine précédente. Sur le plan des
examens paracliniques, des cas avec enzymes
hépatiques élevés ont été relevés ainsi que des
anticorps antigangliosides. On note également
l’absence de fréquence notable du diabète et la
radiographie systématique du thorax retrouve
11 cas d’élévation de la coupole diaphragma-
tique. En revanche, le liquide céphalo-rachi-
dien (LCR) est peu perturbé (4 cas sur 32)
et de même l’IRM du plexus (3 cas sur 50).
Un taux très élevé de rechutes est rapporté
dans 26% des cas dont 19% dans les 2 ans,
surtout chez les jeunes. Les séquelles à long
terme sont très importantes avec des douleurs
et/ou une parésie dans 2/3 des cas après 3 ans,
22,3% des patients n’ayant pu reprendre leur
travail. Quarante et un patients ont été traités
en ouvert par corticoïdes en moyenne dans les
10 premiers jours avec une semaine à 1 mg/kg,
puis une décroissance par 10 mg en 8 jours
avec seulement un temps plus court de récupé-
ration du déficit moteur comparativement au
groupe non traité. Si l’on compare les formes
héréditaires aux formes idiopathiques, elles ont
un début plus précoce, un taux de récidive plus
élevé (3,5 contre 1,5), une atteinte en dehors
du tronc supérieur du plexus plus fréquente et
des paralysies et séquelles plus sévères.
Commentaire. Il s’agit de la plus grande série
publiée de syndrome de Parsonage-Turner et
les lecteurs risquent d’être surpris par une série
d’idées reçues battues en brèche.
On connaissait déjà bien les formes atypiques
(nerf phrénique, nerf interosseux antérieur, nerf
récurrent, plexus brachial complet, voire forme
beaucoup plus rare au niveau lombo-sacré),
ces formes repoussant les limites de ce syn-
drome surtout caractérisé par une phase algique
importante et quasi constante, puis un déficit
“en patch” très particulier et distinct.
On est cependant impressionné par l’impor-
tance des formes familiales, d’une part, et, dans
les formes idiopathiques, du nombre d’atteintes
bilatérales, de taux de rechutes et de séquelles
à long terme. Il y a bien évidemment un effet
centre, reconnu par les auteurs, qui conduit
à adresser les formes particulières, sévères ou
récidivantes plutôt que les formes plus “béni-
gnes” et de bon pronostic. Mais on peut néan-
moins se poser la question du nombre fréquent
de cas qui ne récupèrent que partiellement
avec des conséquences socioprofessionnelles
non négligeables. Cela repose la question d’un
traitement immunomodulateur (corticoïdes,
voire Ig i.v.) précoce, et spécialement en cas
de rechute souvent plus facile à repérer. Une
étude contrôlée est actuellement en cours aux
Pays-Bas avec des corticoïdes contre placebo.
Ses résultats seront sûrement très intéressants
à découvrir. T. Maisonobe,
fédération de neurophysiologie clinique,
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
Van Alfen N, van Engelen BGM. The clinical spectrum of
neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129:438-50.
»
»
Stimulation intrahippocampique :
des premiers résultats contrôlés
peu encourageants…
N
Les auteurs rapportent les résultats chez
4 patients de la stimulation chronique
de l’hippocampe par électrode intracérébrale.
Les 4 patients recrutés souffraient tous d’une
épilepsie temporale pharmacorésistante avec
sclérose hippocampique gauche (n= 2) ou
bilatérale (n=2) chez qui l’intervention a été
récusée du fait du risque mnésique (présence
de troubles mnésiques verbaux et visuo-spa-
tiaux). Le schéma expérimental de l’étude était
le suivant:
– période baseline de 3 mois pour apprécier
la fréquence habituelle des crises;
– implantation stéréotaxique d’une électrode
intrahippocampique gauche ;
– randomisation en double aveugle des patients
en 3 périodes de cross-over alternant des pério-
des d’un mois de stimulation (on) et d’un mois
de non-stimulation (off).
Les résultats en termes d’efficacité montraient
une réduction médiane de 15 % de la fréquence
des crises (résultat non significatif par rapport
à la baseline). À titre individuel, 3 patients sur 4
ont noté une amélioration de la fréquence de
leurs crises avec une prolongation de l’effet
chez un patient stimulé pendant 4 ans.
Il n’existait pas d’effets indésirables signifi-
catifs.
Commentaire. Trouver d’autres solutions
pour tenter d’améliorer la fréquence des cri-
ses des patients épileptiques pharmacorésis-
tants chez qui la chirurgie est contre-indiquée
demeure un enjeu de taille. La stimulation (du
nerf vague, des noyaux gris) fait partie de ces
solutions alternatives avec des résultats inégaux
selon le site d’implantation. Depuis quelques
années, se pose la question de la stimulation
intracérébrale directe du foyer épileptique avec
des premiers résultats encourageants, mais
obtenus sur des études en ouvert. La présente
étude qui porte sur un tout petit effectif de
patients, mais qui a le mérite d’être contrôlée
et en double aveugle, apporte des résultats bien
peu encourageants vu le coût et la lourdeur de
la procédure. Reste à tester la méthode sur de
plus grands effectifs…
S. Dupont, unité d’épileptologie,
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
Tellez-Zenteno JF, McLachlan RS. Parrent A, Kubu CS, Wiebe S.
Hippocampal electrical stimulation in mesial temporal lobe epi-
lepsy. Neurology 2006;66:1490-4.
»
»
LN7-UNEbis.indd 246 21/09/06 16:00:11