Partie 01 : Tumeurs osseuses primitives 1. Contexte Enfants, adolescents, adultes jeunes 90% bénignes, 10% malignes 2. Circonstances de découverte Asymptomatique, découverte fortuite au décours d’un examen d’imagerie Tuméfaction osseuse, déformation Epanchement articulaire Douleur persistante Fracture pathologique 3. Examen clinique Interrogatoire Age ATCD médico-chirurgicaux et familiaux ATCD de cancer Rechercher une altération de l’état général : Asthénie, Anorexie, Amaigrissement, fébricule Signes fonctionnels : douleur Examen Signes évocateurs d’une tumeur maligne : Constantes : temperature Inspection : - Inflammation Palpation : - Infiltration cutanée et/ou des parties molles - Adénopathie satellite - Epanchement articulaire Diagnostic différentiel = Infection ostéo-articulaire ! 4. Examens paracliniques Imagerie : Après information claire, loyale et adapté de l’enfant et parents Recueil du consentement libre et éclairé Recueil de l’accord parental (si mineur) - Rx standards F/P Rechercher signe de malignité : En cas de signes de bénignité : - Arrêt du bilan diagnostique - Surveillance clinique et radiologique/6mois jusqu’à disparition En cas de doute ou d’aspect malin : - IRM +/- TDM Bilan d’extension locale + recherche de « skip « métastase - Scintigraphie osseuse corps entier au Tc99 Recherche d’une hyperfixation + Bilan d’extension générale - Biopsie osseuse chirurgicale après accord parental avec examen anatomopathologique et bactériologique Biologiques : - Bilan pré-opératoire : NFS/plaquettes, ionogramme sanguin, urémie, créatinémie, TP/TCA - Bilan inflammatoire : VS/CRP Si confirmation de tumeurs primitives malignes : - Bilan d’extension général : TDM cérébro-thoraco-abdomino-pelvien - Bilan pré-thérapeutique : Imagerie : Echographie cardiaque + ECG (anthracycline) Biologie : PAL, LDH Consultation CECOS 5. Classifications des tumeurs primitives a) Tumeurs bénignes (ordre de fréquence décroissante ) b) Tumeurs malignes (ordre de fréquence) Partie 02 : Tumeurs osseuses secondaires 1. Contexte 5 cancers ostéophiles : ‘PPRST’ (pépé est resté) - Poumon - Prostate - Rein - Sein - Thyroïde 2. Circonstances de découverte Asymptomatique, découverte fortuite au décours d’un examen d’imagerie Tuméfaction osseuse Douleurs persistantes inflammatoires non calmées par le repos et les antalgiques Fracture pathologique Complications : hypercalcémie, compression : névralgie, compression médullaire, syndrome de la queue de cheval Lors du bilan d’extension Lors de la surveillance systématique 3. Examen clinique Interrogatoire Age ATCD médico-chirurgicaux et familiaux ATCD de cancer Facteurs de risque de cancer : tabac, exposition, maladie génétique Rechercher une altération de l’état général : Asthénie, Anorexie, Amaigrissement, fébricule Signes fonctionnels : douleur Examen Signes évocateurs d’une tumeur maligne : Constantes : température Inspection : - Inflammation Palpation : - Infiltration cutanée et/ou des parties molles - Adénopathie satellite 4. Examens paracliniques Imagerie : Rx standards : - Métastase lytique : clarté osseuse, absence de réaction périostée - Métastase condensante : densification osseuse, absence de déformation osseuse - Vertèbres : Recul du mur postérieur Vertèbre borgne : disparition d’un pédicule Géode : lyse corporéale Localisation au-dessus de D4 Scintigraphie osseuse corps entier au Tc 99 : hyperfixation unique ou multiple IRM en séquence T1 et T2 : - Métastase lytique : hyposignal T1, hypersignal T2 - Métastase condensante : hyposignal T1, hyposignal T2 5. Stratégie diagnostique En cas de connaissance du cancer primitif, il n’est pas nécessaire de réalise une biopsie osseuse. En cas de découverte de métastase sans connaissance du primitif, recherche du primitif : - Toucher rectal + PSA chez l’homme - Mammographie chez la femme - TDM thoraco-abdomino-pelvien - Echographie thyroidienne - TEP-scan En l’absence d’argument diagnostique malgré ces examens : - ponction-biopsie osseuse avec examen anatomopathologique et bactériologique