13/02/2015 WINNICKI Camille L3 CR : REYNAUD Théo

RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
13/02/2015
WINNICKI Camille L3
CR : REYNAUD Théo
RVUAGM
Pr GUILLEMAIN
22 pages
Embryologie de l'appareil génital masculin
Plan
A. Les Gonades
I. Stade indifférencié
II. Stade différencié
a. Différentiation masculine
b. Différentiation féminine
B. Les voies génitales internes
I. Stade indifférencié
II. Stade différencié
a. VGI masculine
b. VGI féminines
C. Les organes génitaux externes
I. Stade indifférencié
II. Stade différence
a. OGE masculin
b. OGE féminins
D. La migration testiculaire
E. Mécanisme de la détermination gonadique et de la différenciation sexuelle
I. Détermination gonadique
II. Différentiation des VGI et OGE
F. Anomalie du développement de l'appareil génital
I. État sans ambiguïté sexuelle
II. États intersexués: Anomalie génitale avec ambiguïté sexuelle
L'appareil génital comprend 3 segments : les gonades, les organes génitaux internes, les organes génitaux
externes
A. Les gonades
I. Stade indifférencié 4ème à 7ème semaine
La gonade est une exception embryologique dans la mesure où à partir d'un organe indifférencié et après une
étape de différenciation, on peut avoir deux organes strictement différents ( soit un ovaire soit un testicule)
Cette étape de gonade indifférenciée est présente entre la 4ème et le début de la 7eme semaine :c'est l'étape où
se mettent en place dans la gonade indifférenciée les cellules somatiques et les cellules germinales.
C'est à partir de la 7ème semaine que la différenciation des gonades se fait ; soit dans le sens ovarien, soit dans le
sens testiculaire.
1/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Coupe schématique transversale de l'embryon à la 4ème semaine au niveau thoraco-lombaire
A partir de la 4eme semaine apparait un épaississement de l’épithélium cœlomique au niveau de la face antérointerne du mesonéphros. Cet épaississement s'appelle la crête génitale qui s'individualise à partir de la 4ème
semaine et marque l'endroit où va se former la gonade. A ce moment, il n'y aucune cellule germinale au niveau
de la crête génitale. Or à la 4ème semaine, les cellules germinales primordiales sont déjà présentes au niveau de
l'embryon mais apparaissent très loin de la région des crêtes génitales (CG) au niveau de l'allantoïde.
Schéma de l'œuf au 21eme jour : Origine des gonocytes
L'amnios délimite la cavité amniotique (CA sur le schéma). La vésicule ombilicale ( VO en jaune) est
également présente et elle est prolongée par l'allantoïde.
Les cellules germinales primordiales apparaissent au 21eme jour dans la paroi de la vésicule ombilicale aux
alentours de l'allantoïde.
Ces gonocytes primordiaux (GP) vont réaliser des phénomènes de migration vers la région des crêtes
génitales pour les coloniser et former les gonades indifférenciées.
Ces cellules germinales primordiales ont donc un long trajet à faire pour coloniser les crêtes génitales
2/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Schéma de la partie terminale de l'embryon : Migration des gonocytes
L'intestin postérieur est prolongé par l'allantoïde. De part et d'autre de la ligne médiane, le mésonéphros bombe
dans la cavité cœlomique avec, sur sa face antéro-interne, les crêtes génitales.
Les cellules germinales primitives (gonocytes primordiaux) situées de part et d'autre de l'allantoïde vont
cheminer de part et d'autre de l'intestin postérieur (trajet représenté en pointillés), se diriger vers la racine du
mésentère où elles vont se répartir de part et d'autre de la ligne médiane puis coloniser petit à petit la région
des crêtes génitales.
On retrouve à la 6ème semaine ces gonocytes primordiaux qui colonisent petit à petit les crêtes génitales.
A partir du moment où les gonocytes primordiaux arrivent au niveau des crêtes génitales il va y avoir
prolifération des cellules somatiques. Elles vont venir s'organiser autour des GP pour former les cordons
sexuels primitifs.
A la 6eme semaine, les gonocytes primordiaux sont présents dans la région de la gonade, les cellules
somatiques se sont organisées pour former les cordons sexuels primitifs. C'est à ce moment là qu'on peut
parler de stade de gonade indifférenciée (à partir de la 6eme semaine).
On a une orientation en cordon sexuels primitifs qui contiennent les cellules germinales (gonocytes
primordiaux)
Cellules somatiques → Cordons sexuels primitifs
Cellules germinales primitives = Gonocytes primordiaux
Gonade indifférenciée
Les phénomènes de migration sont très importants : Sans eux, il n'y pas de différenciation de la gonade
Coupe histologique de la région du mésonéphros (1) et de la gonade indifférenciée (2)
3/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
La gonade est accolée au mésonéphros avec lequel elle a des rapports extrêmement étroits.
Appareil génital général à la 6eme semaine : gonade indifférenciée
Le mésonéphros se draine dans le canal de Wolff. Ce canal de Wolff (CdW) s'abouche, en bas, dans le sinus
uro-génital.
On voit déjà l'apparition (de part et d'autre de la ligne médiane) d'un deuxième canal : le canal de Mullerd
(CdM) qui est :
• Parallèle au CdW pour sa plus grande partie
• Croise le CdW au niveau de sa région horizontale
• Butte contre le sinus uro-génital dans sa portion verticale
A la 6eme semaine, l'embryon est à un stade indifférencié. On ne peut faire de différence entre fille et garçon ni
au niveau des gonades ni au niveau des canaux.
La différenciation démarre à partir la 7eme semaine et concerne en premier lieu la gonade.
II. Stade différencié : à partir de la 7ème semaine
La gonade prend une orientation soit dans le sens ovarien soit dans le sens testiculaire.
a. Si les déterminants testiculaires sont présents, la gonade indifférenciée va devenir un testicule.
Dans ce cas là, TOUS les cordons sexuels primitifs (CSP) vont proliférer (surtout au niveau de la région
médullaire de la gonade indifférenciée) pour donner des cordons testiculaires.
▪ Au niveau du hile de la gonade : les cordons sexuels s'organisent en réseau très fin de microcordons qui vont donner le Rete testis
▪ En périphérie, les cordons sexuels sont remplacés par une structure épaisse et fibreuse qui va
venir entourer le testicule et qui s'appelle l'albuginée.
4/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
La gonade est strictement adossée au mésonéphros. Celui ci est appelé à disparaître mais les tubes
mésonéphrotiques juste à côté du testicule en formation ne disparaissent pas. Ils persistent, se raccordent aux
cordons testiculaires et deviennent les voies excrétrices du testicule qui se drainent dans le canal de Wolff.
→ Tous les tubes mésonéphrotiques accolés à la gonade sont utilisés
C'est pour cela qu'on parle de régression partielle du mésonéphros chez le garçon.
CCL : Chez le garçon
Gonade → Testicule
Persistance des CdW et disparition des CdM
CSP → niveau du hile du testicule : Rete testis
→ niveau de la périphérie du testicule : Albuginée
Tubes mésonéphrotiques
→ A coté du testicule => voies excrétrices du testicule
→ éloignés du testicule => régression
Coupe de tissu testiculaire fœtal à la 7eme semaine
On a des structure arrondies correspondant à des sections de
cordons testiculaires, à l'intérieur on retrouve des cellules
somatiques qui sont des cellules de Sertoli ainsi que des
cellules germinales primordiales ou gonocytes primordiaux.
Entre les cordons testiculaires on retrouve un stroma
conjonctivo-mésenchymateux ainsi que des îlots cellulaires
qui correspondent aux cellules de Leydig qui vont se mettre
à produire des androgènes.
Coupe histologique montrant les réseaux de cordons testiculaire avec l'albuginée en périphérie
5/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
•
•
•
Au niveau du testicule fœtal : Les cordons testiculaires deviendront les tubes séminifères qui
contiennent des cellules germinales et des cellules somatiques : les cellules de Sertoli.
A niveau du hile de la gonade : Le réseau de micro-cordons donne le Rete testis
Les tubes mésonéphrotiques en regard de la gonade et du CdW donneront le voies excrétrice du testicule
et seront à l'origine de l'épididyme et du canal déférent.
Élément important : Le Gubernaculum testis est un ligament qui relie le pôle inférieur du testicule au pôle
caudal de l'embryon.
Idem pour l'ovaire, le Gubernaculum Ovarii est le ligament qui relie le pole inférieur de l'ovaire au pôle caudal
de l'embryon.
Ces deux structures ont un rôle important dans le positionnement définitif des deux gonades
b. Si l'embryon est une fille, la gonade s'oriente dans le sens ovarien
Les cordons sexuels primitifs qui se situent dans la région médullaire de la gonade vont dégénérer et devenir
des cordons vestigiaux. En revanche, ceux en périphérie de la gonade vont proliférer, se segmenter, pour
donner des follicules primordiaux.
Le mésonéphros régresse sans reliquat fonctionnel. Seul un reliquat embryologique non fonctionnel persiste :
l'organe de Rosenmuller.
Le canal de Muller persiste, évolue pour se différencier en ce qui deviendra la trompe.
Les cordons en pleine prolifération sont appelés les cordons ovigères : ils se segmentent pour donner des
follicules primordiaux au sein desquels on retrouve les ovocytes de premier ordre entourés de cellules
somatiques qui sont les cellules folliculeuses (au niveau du cortex ovarien)
Coupe ovaire fœtal
Coupe histologique de l'ovaire foetal 5eme semaine
6/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
B. Voies génitales internes
I. Stade indifférencié
Au stade indifférencié, les voies génitales internes sont formées de deux canaux: les canaux de Wolff et les
canaux de Muller.
-Les Canaux de Wolfff viennent s'aboucher à la partie
postérieure du sinus uro-génital (SUG)
-Les Canaux de Muller ont 3 portions :
◦ portion haute verticale très parallèle au
CdW
◦ portion intermédiaire horizontale qui
croise en avant les CdW
◦ portion verticale pour laquelle les
deux CdM se touchent sur la ligne
médiane. L'extrémité vient buter contre
la paroi postérieure du SUG
A la 6eme semaine, on est au stade complètement indifférencié.
Ces VGI vont commencer leur différenciation à partir de la 8ème semaine.
Rappel :
7eme semaine : différenciation de la gonade
8eme semaine : différenciation des VGI
A retenir : la différenciation des VGI dépend strictement de l'orientation prise par les gonades .
II. Évolution masculine: Stade différencié - 8eme semaine
PARTIE HAUTE DES VGI
L'orientation des VGI dans le sens masculin dépend strictement des sécrétions produites par le testicule
fœtale. Il produit deux hormones :
• Les androgènes qui vont avoir un rôle trophique sur les CdW et permettre leur développement.
• L'Hormone Anti-Mullerienne (HAM) qui a un rôle négatif sur les CdM et est à l'origine de la
régression de ces-derniers chez le garçon.
CCL : le fait que le testicule sécrète des androgènes et de
l'hormone anti-mullérienne permet le développement des canaux
de Wolff et l'involution des canaux de Muller
7/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Schéma de l'évolution des VGI chez le garçon
Les cordons testiculaires se drainent dans le Rete testis.
Les tubes mésonéphrotiques se drainent dans le canal
de Wolff.
Ce CdW va devenir, en regard, du testicule : le canal
épididymaire qui va recevoir les cônes efférents étant
directement dérivés des tubes mésonéphrotiques.
Les cônes efférents relient le Rete testis au canal
épididymaire.
Dans sa partie terminale, le canal épididymaire est
extrêmement pelotonné et reçoit des tubes non reliés au
Rete testis qu'on appelle les canaux de Haller.
Sous l'épididyme, le CdW devient le canal déférent.
•
•
•
Dans sa partie inférieure, le canal déférent va se dilater pour donner l'ampoule du déférent. Cette
ampoule va être le point de départ d'une invagination à l'origine de la formation de la vésicule séminale.
La dernière portion du CdW, qui se situe entre la vésicule séminale et le SUG, devient le canal
éjaculateur.
La partie supérieure du CdW, au dessus de la gonade, va disparaître mais persiste un reliquat
embryologique qu'on appelle l'hydatide pédiculée.
En résumé :
Canal de Wolff
→ Canal déférent + ampoule du déférent et vésicule séminale
→ Canal épididymaire
→ Canal éjaculateur
→ Reliquat : hydatide pédiculée
La partie inférieure du mésonéphros qui régresse va laisser un autre reliquat : le paradidyme
Chez le garçon, l'essentiel des VGI masculines dérive du canal de Wolff.
En parallèle les canaux de Muller involuent et disparaissent presque totalement chez le petit garçon, laissant 2
reliquats embryologiques :
• pôle supérieur du testicule : hydatide sessile
• pôle inférieur de la partie postérieure du SUG : utricule prostatique
8/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
PARTIE BASSE DES VGI / NIVEAU DU SUG
A partir de la 10ème semaine, on voit naître un
bourgeonnement à partir du SUG. Il va être à l'origine de
la prostate et va venir englober l'urètre ainsi que les deux
canaux éjaculateurs.
Finalement les canaux éjaculateurs arrivent à s'aboucher à
la partie postérieure du SUG au niveau du Veru
Montanum.
III.
Évolution féminine
Chez la fille, la gonade est devenue un ovaire qui ne sécrète ni androgène
ni hormone anti-Mullerienne.
L'absence d'androgène fait qu'il n'y a pas de signal actif positif permettant
le développement des CdW → Ils vont involuer et disparaître.
Comme il n'y a pas d'hormone Anti-Mullerienne il n'y a aucun signal
répresseur sur les CdM donc ceux ci-vont évoluer et être à l'origine des
VGI chez la petite fille.
La partie supérieure des canaux de Muller est ouverte en haut
dans la cavité cœlomique. On va avoir un élargissement et la
formation d'un pavillon avec les franges qui sera le futur
pavillon de la trompe.
Sur la portion verticale haute et sur la plus grande partie portion
horizontale : les CdM vont être à l'origine des futures trompes.
Pour la région terminale : les 2 CdM vont se réunir sur la ligne
médiane et fusionner. Une fois la fusion réalisée, la cloison
médiane va disparaître. Cette partie basse formera alors le canal
utéro-vaginal.
9/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Ce canal utero-vaginal se termine dans sa partie basse par le
tubercule de Muller qui est une structure tissulaire dense
qui vient buter contre la paroi postérieure du SUG.
Dans leur partie inférieure les CdM vont donc être à
l’origine de ce qui deviendra l'utérus et la partie
supérieure du vagin.
Parallèlement à cela, les CdW involuent chez la petite fille.
Il va rester des reliquats :
•
L'organe de Rosenmuller reliquat du CdW et
du mésonéphros. Il se situe dans le tissu
conjontif entre l'ovaire et la trompe.
•
Au niveau de la partie supérieure, les CdW
sont à l'origine d'un reliquat embryologique,
qu'on voit au niveau des franges du pavillon
de la trompe: c'est l'hydatide pédiculée
•
Au niveau inférieur, il reste un reliquat
Wolffien de part et d'autre du canal utérovaginal : les canaux de Gardner.
•
Il persiste un autre reliquat à la partie
inférieure de l'ovaire: le paraoophore.
Chez la petite fille l'essentiel des VGI résulte de l'évolution des canaux de Muller
La prof a traité de la migration/descente des gonades à ce moment là mais cela ne s'intègre pas dans cette
partie du plan.
Il va y avoir une descente des gonades pour arriver à placer les ovaires en position pelvienne définitive : cette
migration ovarienne va être liée à des remaniements abdominaux notamment à la formation d'une structure très
importante : le ligament large.
Coupe transversale du pelvis
Au niveau du pelvis, il va y avoir réunion des deux CdM sur la
ligne médiane. Les CdM sont formés initialement latéralement
et, en se réunissant sur la ligne médiane, emportent avec eux
du péritoine de la partie latérale de la cavité abdominale.
En se rapprochant, les CdM vont former le ligament large.
Les parties hautes vont s'incliner et s'orienter vers le bas à
cause de la formation du ligament large.
Cela engendre la descente des ovaires dans le pelvis qui vont
venir se positionner à la face postérieure du ligament large.
Une fois que ce ligament large est formé, que les 2 CdM sont réunis sur la ligne médiane, le pelvis est segmenté
en 2 régions :
• Une région antérieure qui correspond au cul de sac utéro-vésical.
• Une région postérieure : le cul de sac recto-vaginal ou cul de sac de Douglas.
10/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Ce remaniement des VGI est tout à fait lié au soulèvement péritonéal qui est à l'origine de la formation du
ligament large. Une fois réalisé, les trompes sont en position horizontale, le pavillon de la trompe vient coiffer
l'ovaire. Les trompes cheminent dans le ligament large et sont en continuité avec l'utérus qui résulte de
l'évolution du canal utéro-vaginal.
Le gubernaculum ovarii va être à l'origine de deux ligaments :
• Sa première portion va relier le pôle inférieur de l'ovaire à l'utérus et devient le ligament utero-ovarien.
• Sa deuxième portion relie l'utérus au pole caudal de l'embryon et devient le ligament rond.
Les ovaires passent d'une position haute à une position basse pelvienne
PARTIE BASSE DES VGI : Canal Utéro-vaginal et Sinus uro-génital
La formation des VGI se fait progressivement grâce à une évolution parallèle de cellules originaires du SUG et
de cellules Mulleriennes (entre la 11eme semaine et le 4eme mois).
Configuration initiale : les deux CdM se réunissent, fusionnent et après disparition de la cloison mediane : le
canal utéro-vaginal est formé et se termine par le tubercule de Muller.
A partir de la 11ème semaine : au contact du tubercule de Muller, le SUG va se mettre à proliférer et va donner
des structures denses appelées bulbes sino-vaginaux. Ces bulbes vont proliférer, confluer pour donner
au 3ème mois la plaque vaginale.
En parallèle, le tubercule de Muller se met aussi à proliférer et à donner un bloc tissulaire dense au contact de la
plaque vaginal. Ces structures vont se creuser petit à petit pour donner le vagin définitif.
La partie supérieure du vagin est issue des CdM alors que toute la partie inférieure (la plus grand partie) est
issue du SUG.
Au 4ème mois: les structures se sont canalisées, la vagin est formé et la cavité vaginale est séparée du vestibule
de la vulve par l'hymen.
Les CdM dans leur partie basse donnent l'utérus et la partie supérieure du vagin
11/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
C. Organes génitaux externes
I. Stade indifférencié : jusqu'à la 9ème semaine
Les organes génitaux externes (OGE) passent par un stade strictement indifférencié jusqu'à la 9eme semaine.
Schéma des Organes Génitaux Externes (OGE)
Ce qui ferme initialement l'intestin à sa partie terminale est la membrane cloacale.
• A la 3ème/4eme semaine elle couvre une assez grande région et on la voit au niveau de la ligne médiane.
Cette membrane cloacale est surmontée par le tubercule génital
•
A partir de la 4eme semaine, de part et d'autre de la ligne médiane cette membrane cloacale va être bordée
par deux replis : les replis cloacaux.
Ces replis fusionnent en avant au niveau du tubercule génital. Ils vont être rapidement entourés d'un
épaississement mésenchymateux de part et d'autre qui donne les bourrelets génitaux.
•
A la 7ème semaine : en arrière de la membrane cloacale, on a un cloisonnement du cloaque qui va
permettre de séparer les voies digestives et urinaires et être à l'origine :
→ de la formation du SUG en avant et
→ du futur rectum en arrière.
Au niveau des OGE, on voit les conséquences de ce cloisonnement:
A la 7eme semaine, la membrane cloacale devient
→ en avant du cloisonnement : la membrane uro-génitale
→ en arrière du cloisonnement: la membrane anale.
Il en est de même pour les replis cloacaux :
→ en avant : ils vont devenir les replis génitaux
→ en arrière : ils vont devenir les replis anal.
On a toujours le tubercule génital en avant à la 7eme semaine
Cette configuration va persister jusqu'à la 9eme semaine
•
A la 9eme semaine : disparition de la membrane uro-génitale donc le sinus uro-génital est ouvert sur
l'extérieur.
On est encore au stade strictement indifférencié. La différentiation démarre à partir de la 10eme semaine
12/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
II. Organes génitaux externes : masculinisation 10ème semaine
Il va y avoir une croissance importante du tubercule génital (TG) qui va le faire progresser. Dans sa croissance
il va emporter avec lui les replis génitaux, l'ouverture du SUG va s'allonger et former la gouttière uro-génitale.
Dans la profondeur de la gouttière uro-génitale, on constate un épaississement qui s'appelle la lame urétrale.
Lorsque le TG s'allonge, la gouttière uro-génitale s'allonge et les bourrelets génitaux s'épaississent pour devenir
les bourrelets scrotaux
Cette croissance du TG va être à l'origine de la formation du pénis. Le corps du pénis va être formé par les
replis génitaux.
A la face inférieure du pénis : il va y avoir fusion des replis génitaux de manière à fermer l'urètre pénien.
Coupe sagittale des OGE au moment de la 11eme semaine.
Sous le TG se trouve la gouttière génitale.
Dans la profondeur de cette gouttière on voit
apparaître la lame urétrale à l'origine du futur urètre
pénien.
Parallèlement, les bourrelets génitaux (qui donneront
les bourrelets scrotaux) vont petit à petit augmenter de
taille
Initialement,
l'extérieur.
ces
structures
sont
ouvertes
sur
13/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Coupe sagittale des OGE au moment du 3ème mois
Au cours du 3eme mois, l'urètre va rapidement
s'entourer de tissus érectiles :
• le corps spongieux avec à son
extrémité le tissu érectile du gland
• au dessus apparaissent deux corps
caverneux.
A la face inférieure du pénis, il y a fusion des replis
génitaux qui permettent de fermer l'urètre pénien
(fermeture de la gouttière urogénitale). Cette fusion se
fait sur toute la longueur de la face inférieure du pénis
et progresse aussi au niveau des bourrelets scrotaux
pour former le scrotum
Cela se finalise au cours du 3eme mois
La trace de ces fusions est visible: c'est le raphé
médian.
Au 3ème mois l'urètre pénien est formé et fermé.
Mais la dernière partie de l'urètre sera formée plus
tard, au cours du 4eme mois.
Coupe sagittale des OGE au moment du 4ème mois
4ème mois: l'épithélium à l'extrémité du pénis va
proliférer et émettre des prolongements vers la
profondeur :
• Un premier prolongement vers la profondeur
appelé la lame balanique.
• Et un deuxième prolongement va venir coiffer
la lame prépuciale.
Au cours du 4eme mois :
La lame balanique va se creuser et former la
dernière portion de l'urètre qui est l'urètre
balanique.
La lame préputiale va se cliver pour séparer le
prépuce du gland.
Chez le petit garçon :
Le tubercule génital va être à l'origine du gland
et du corps du pénis.
Le SUG donne l'urètre pénien
Les replis génitaux sont à l'origine de la zone
pénienne qui entoure l'urètre pénien
les bourrelets génitaux sont à l'origine du
scrotum
14/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
III.
Organes Génitaux Externes : féminisation 10eme semaine
Les modifications sont moindre chez la fille :
–
–
–
–
–
Le tubercule génital va être à l'origine du
clitoris.
Le SUG va être à l'origine du vestibule de la
vulve.
Les replis génitaux deviennent les petites
lèvres.
Les bourrelets génitaux deviennent les grandes
lèvres.
Le vestibule de la vulve va être séparé de la
cavité vaginale par l'hymen.
Idem que pour l'ovaire, la prof a fait une partie sur la migration testiculaire à ce moment là.
D.Migration testiculaire
Migration testiculaire
Le testicule se forme au niveau de la région lombaire haute de
l'embryon. Sa position normale est basse et extra abdominale.
Le testicule a donc un long chemin à parcourir entre sa position
initiale et sa position finale intra-scrotale et extra abdominale.
Pour effectuer ce parcours, il a besoin de l'aide de structures
embryologiques.
Sa migration va se faire grâce à la mise en place de différentes
structures notamment à partir du 3eme mois grâce à la formation
du processus vaginal qui va permettre la formation du canal
inguinal.
Le testicule est relié au pôle caudal de l'embryon par le
gubernaculum testis qui vient s'accrocher au plancher scrotal.
Le testicule est recouvert en avant par le péritoine.
Au cours du 3eme mois, au niveau du péritoine, va se former une évagination en doigt de gant le long de la
racine du gubernaculum. Cette évagination va croître vers le bas et est appelée le processus vaginal.
En poussant vers le bas, ce processus va repousser toutes les couches de la paroi abdominale et les emmener
vers le plancher du scrotum.
Ce mécanisme va permettre la formation du canal inguinal. Grâce à celui ci, on va avoir une brèche dans la
paroi abdominale, une zone de moindre résistance à travers laquelle le testicule va pouvoir passer et traverser
la paroi abdominale.
15/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Cette étape de migration va se faire de façon progressive en 2 étapes :
•
Étape de migration relative : elle est surtout liée à la croissance du corps de l'embryon. Si les
vertèbres augmentent de taille, le testicule s'éloigne de la région lombaire car il est accroché au pôle
caudal de l'embryon.
Ligne en pointillée hauteur du canal inguinal : croissance du processus vaginal vers le bas le long du gubernaculum.
•
Étape de migration réelle du testicule: Elle se fait grâce à deux phénomènes :
1. Raccourcissement du gubernaculum testis directement sous l'influence des androgènes circulant.
Le ligament se rétrécit, étant accroché au plancher il va attirer le testicule.
Le testicule va pouvoir passer l'anneau inguinal grâce à la brèche liée à la croissance du processus
vaginale.
2. Augmentation en pression de la cavité abdominale liée à la croissance des anses intestinales.
Le processus vaginal va former le canal péritonéo-vaginal. Ce canal est situé en avant du testicule. Lorsqu'il
est arrivé dans le scrotum, ce canal va s'oblitérer partiellement en arrière. Il persiste en avant, une tunique
péritonéale qu'on appelle la vaginale du testicule.
C'est un phénomène important, androgèno-dépendant, normalement achevé entre le 7eme et le 9eme mois de
grossesse.
Si à la naissance le testicule n'est en position scrotale, on est face à une cryptochidie. Elle correspond à une
anomalie de la migration testiculaire. Souvent les cryptorchidies repérées à la naissance sont résolues dans les
premiers mois de vie. Mais il ne faut pas laisser un testicule en position haute car il y a un risque de
dégénérescence tumorale !
16/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
E.Mécanisme de la détermination gonadique et de la différenciation sexuelle
Mécanismes de différentiation sexuelle, il faut séparer deux événements :
-détermination gonadique :
elle dépend du génotype normalement individu XX → gonades → ovaires
individu XY → gonades → testicules
-différenciation des VGI et OGE :
elle dépend de l'orientation préalable de la gonade. Elle établit le phénotype.
I. Détermination gonadique
La détermination gonadique est liée au rôle déterminant du chromosome Y. Il suffit d'avoir un chromosome Y
pour avoir un phénotype masculin quel que soit le nombre de chromosome X.
Le chromosome Y est porteur du facteur de différentiation testiculaire TDF. Après 20 ans de recherche sur le
bras court du chromosome Y et à l'aide d'outils de biologie moléculaire, on a réussi à identifier le gène candidat
présent chez la souris et l'homme, avec une grande préservation au sein des espèces au fil de l'évolution.
Il a fallu prouver que le gène SRY était bien responsable de la détermination testiculaire.
Plusieurs arguments en faveur du rôle de SRY :
– SRY est bien exprimé dans la gonade au moment où elle s'oriente dans le sens testiculaire.
– Il existe des individus XY avec phénotypes féminins avec SRY muté.
– Chez des souris XX avec gène SRY transfecté, cela suffisait à faire en sorte que leur gonade s'oriente
dans le sens testiculaire et qu'elles deviennent des mâles.
Au moment où il s'exprime, SRY permet aux cellules somatiques de la gonade de devenir les cellules de Sertoli.
Or on sait que le premier signe de masculinisation de la gonade est l'apparition des cellules de Sertoli.
L'expression de SRY permet l'apparition de ces cellules de Sertoli dans le testicule.
En pathologie humaine :
Il existe des hommes XX : l'un des X contient le gène SRY + (du à un crossing over).
des femmes XY : le gène SRY est muté le rendant non fonctionnel.
II. Différentiation VGI et OGE
Elle est liée à la production d'hormones testiculaires. Le testicule produit :
– De la testostérone par les cellules de Leydig situées entre les cordons testiculaires. Active dès la 8 eme
semaine, cette testostérone va avoir un rôle important sur l'évolution du CdW, celle du SUG et du
tubercule uro-génital.
– De l'hormone anti-mullérienne à l'origine de la régression des CdM.
Chez la fille, il y a certainement des facteurs ovariens mais sont encore très méconnus.
Il faut bien comprendre que les choses se passent en cascade entre les 3 étapes de l'appareil génital. Tout est lié
au sexe de l'embryon.
17/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
Au niveau des gonades :
Si l'embryon est XY :
• La gonade devient un testicule.
• Il sécrète de la testostérone → développement des CdW, des VGI.
• Il sécrète de l'HAM → involution des CdM.
• Au niveau des OGE : masculinisation surtout via une action sur le tubercule génital via l'HAM.
Si embryon est XX :
• La gonade devient un ovaire.
• Elle ne sécrète ni testostérone ni HAM → pas de rôle trophique sur CdW (disparaissent)
→ rien n'empêche le développement des CdM (à l'origine des VGI)
• L’absence d'androgène permet la féminisation des OGE
18/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
F. Anomalies du développement de l'appareil génital
I. Anomalies sans ambiguïté sexuelle
Les phénotypes sont soit strictement masculin soit strictement féminin.
1. Malformations utéro-vaginales
Défaut de fusion des canaux de M → utérus bicornes.
Défaut de résorption de la cloison médiane du canal utéro-vaginale → utérus porteurs d'une cloison médiane.
De gauche à droite et de haut en bas
1. Défaut de fusion majeure! : deux hémi-utérus, deux col utérins et deux
orifices cervicaux.
2. Malformation sévère : un seul utérus, deux hémi-cavités et deux
orifices cervicaux avec un seul col utérin extérieurement.
3. Anomalie de la partie haute sans anomalie sur la partie basse : deux
hémicavités, un col utérin et un orifice cervical
4. Persistance de cloison : cloison qui sépare du haut jusqu'en bas à
l’origine de deux cols.
5. Cloison maintenue sur la partie haute du vagin.
6. Agénésie d'un des deux CdM avec un seul hémi-utérus et un orifice
cervical.
2. Dysgénésies gonadiques (passées très rapidement)
Syndrome de Turner : Caryotype : 45 X0
Phénotype : féminin
Signes: • Retard statural (<150cm adulte) • Impubérisme, aménorrhée primaire • Absence de caractères sexuels
secondaires
Traitement • Oestrogènes adolescence : Seins, imprégnation OGE, apparition des règles • Stérilité: don
d’ovocytes ?
Syndrome de Klinefelter : Caryotype : 47XXY
Phénotype : masculin
Signes : • Atrophie testiculaire • Grande taille, pilosité peu développée • Stérilité (10% des azoospermies) •
Gynécomastie +/Traitement : • Androgènes avant puberté (si diagnostic fait) • Stérilité : don de spermatozoïdes?
19/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
II. Etats intersexués: Anomalie génitale avec ambiguïté sexuelle
1. Hermaphrodisme
Définition très claire qui concerne les gonades.
Il correspond, chez le même individu, à la coexistence des deux
tissus gonadiques : les individus ont à la fois du testicule et de
l'ovaire.
Soit au sein de la même gonade ou alors un ovaire d'un coté et un
testicule de l'autre
D'un point de vue phénotypique : les phénotypes sont
extrêmement variés.
Individus avec allure très féminine avec tissus testiculaire ou
allure masculine et au niveau des gonade on retrouve du tissus
ovarien avec testicule.
Du point de vue du caryotype, on retrouve souvent, sur le sang
circulant, deux chromosomes X mais il y a forcement à un
moment l'expression de SRY.
A retenir : extrêmement rare ++++ avec mécanisme mal compris
et on suppose que ça pourrait être le résultat de fusion d'embryon
XX et XY.
Ces anomalies sont anecdotiques dans l'espère humaine.
2. Pseudohermaphrodisme (PE) beaucoup plus courant
Correspond à la présence chez le même individu de caractères phénotypiques apparents de deux sexes.
Au niveau des VGI et des OGE, on a un tableau intermédiaire. Il existe deux catégories de PE lié au statut des
gonades.
1. PE Féminin :
Individus avec
• Gonade = ovaire
• Caryotype XX
• Les OGE ont été virilisés durant la vie utérine par
des sécrétions importantes d'androgène.
Étiologie : Hyperplasie congénitale des surrénales
→ Le plus fréquemment lié à un bloc en 21 hydroxylase
(hormone de formation des androgène)
Pas de cortisone, pas d'aldostérone → absence de rétro-contrôle
hypophysaire → Hypersécrétion hypophysaire.
Toute la voie est déviée vers la voie de production de
testostérone.
Ces individus ont un taux d'androgène extrêmement important
durant la vie fœtale. La virilisation peut être très sévère.
20/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
2. PE Masculin
Dans ce cas là
• Les gonades sont des testicules.
• Cela veut dire que les chromosomes sont XY.
• Les OGE ont été insuffisamment
masculinisés .
Étiologie :
• Anomalie de synthèse des androgènes
•
Insensibilité périphérique aux androgènes : anomalie
du récepteurs aux androgènes → Syndrome de
Morris
Tableau :
•
•
•
•
Phénotype féminin
+/- Hernies inguinales
Puberté :
Aménorrhée primaire
Seins
Absence de pilosités
Absence totale de structures Mullerienne
21/22
RVUAGM – Embryologie de l'appareil génital masculin
22/22