40 | La Lettre du Rhumatologue • N° 429-430 - février-mars 2017
Grand Prix 2016
3e lauréat
ex-æquo
CAS CLINIQUE
clinique, la patiente a bien récupéré d’un point de vue général, avec cependant quelques
séquelles au niveau du membre inférieur droit par compression du plexus lombaire à la
suite de l’hématome. Sur le plan biologique, la normalisation du taux du facteur VIII s’est
faite parallèlement à la disparition des anticorps anti-facteur VIII. Le TCA s’est quant à
lui normalisé (figure 2, p. 39).
Discussion
L’hémophilie acquise A est une maladie auto-immune rare, due à la présence d’auto-
anticorps dirigés contre le facteur VIII, qui neutralisent son activité coagulante (1).
Son incidence est d’environ 1,5 cas par million d’habitants par an ; elle affecte surtout
les patients âgés. Le taux de mortalité élevé, entre 9 et 22 %, rend la prise en charge
diagnostique et thérapeutique urgente. La maladie se manifeste par des hémorragies
inaugurales et spontanées chez des patients sans antécédents personnels ou familiaux
d’hémorragie (2). Les hémorragies sont le plus souvent sous-cutanées (plus de 50 % des
cas), mais peuvent se situer au niveau des muscles, du squelette ou des muqueuses (2).
Dans environ 50 % des cas, la cause ne peut être élucidée, mais l’hémophilie acquise A
peut être associée à des maladies auto-immunes (11,6 %, dont 1/3 de polyarthrites
rhumatoïdes), des néoplasies (11,8 %) ou à la prise de médicaments (3,4 %). On peut la
retrouver aussi en post-partum (8,4 %) [2].
Le diagnostic est confirmé biologiquement : le TCA est allongé, et les examens per-
mettent de retrouver une diminution du facteur VIII inférieure à 50 % associée à des
anticorps anti-facteur VIII supérieurs à 0,6 UB (3). La plupart des cas requièrent un
traitement immédiat pour contrôler l’hémorragie, quel que soit le taux d’anticorps et
du facteur VIII. Pour cela, on utilise un agent by-passant (FVII activé ou concentré de
facteurs activés du complexe prothrombinique). Parallèlement, un traitement immuno-
supresseur doit être instauré. Les 2 stratégies les plus courantes sont la corticothérapie
seule et la corticothérapie associée au cyclo phosphamide, qui permettent une rémission
dans 70 à 80 % des cas (1). Le rituximab est utilisé en deuxième ligne, en cas d’échec
ou de contre-indication du cyclophosphamide (3). Un suivi rapproché et durable de ces
patients est nécessaire, en raison du risque de rechute et de la fréquence de la iatrogé-
nicité, notamment infectieuse, dans cette population qui a souvent plus de 85 ans (1).
Conclusion
L’hémophilie acquise A est une maladie rare, mais surtout une urgence diagnostique
et thérapeutique. Il faut y penser devant l’association d’un syndrome hémorragique
spontané associé à un allongement du TCA (2). La prise en charge, qui doit se faire
avec l’aide du centre expert, consiste à contrôler le syndrome hémorragique, éradiquer
l’inhibiteur et traiter l’étiologie. Le rituximab n’est qu’un traitement de deuxième ligne,
mais la présence d’une polyarthrite rhumatoïde associée à l’hémophilie acquise fait du
rituximab une bonne opportunité dans ce contexte. Ce cas est un exemple de l’efficacité
conjointe de la corticothérapie et du rituximab.
II
1. Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A et al. Consensus
recommendations for the diagnosis and treatment of
acquired hemophilia A. BMC Res Notes 2010;3:161.
2. Knoebl P, Marco P, Baudo F et al. Demographic and
clinical data in acquired hemophilia A: results from the
European Acquired Haemophilia Registry (EACH2).
J Thromb Haemost 2012;10(4):622-31.
3. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P et al. International
recommendations on the diagnosis and treatment of
patients with acquired hemophilia A. Haematologica
2009;94(4):566-75.
Références bibliographiques
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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