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La lettre d
N° 12 - Septembre 2006
Sommaire
3 Éditorial......................................................................................................p1
3 Les pratiques de la ventilation nasale non invasive
chez l’enfant et l'adolescent..........................................................p2 et 3
3 Atteinte des muscles respiratoires
dans la myopathie de Duchenne ..........................................................p4
3 Quand faut-il commencer la VNI dans les maladies
neuromusculaires et pour quels bénéfices ? ............................p4 et 5
3 Y a-t-il une place pour la VNI chez le patient adulte
atteint de mucoviscidose?......................................................................p6
3 Y a-t-il une place pour la ventilation non invasive chez l’enfant
atteint de mucoviscidose ? ....................................................................p7
3 Bénéfices de la ventilation non invasive dans la mucoviscidose :
données du registre national ................................................................p8
3 Obésité et ventilation de longue durée chez l'enfant ..........p9 et 10
3 Complications respiratoires de l’obésité ..............................p11 et 12
3 La VNI chez l’enfant atteint de maladies neuromusculaires
et importance des interfaces ..............................................................p13
3 État des lieux des masques disponibles en pédiatrie
pour le domicile ....................................................................................p14
3 Retentissement maxillo-faciale des masques :
quelle évaluation et quelles précautions ? ......................................p15
éditorial
La ventilation non invasive (VNI) de longue durée chez l’enfant.
Pr Brigitte Fauroux (Paris) pour le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR
La ventilation non-invasive (VNI)
représente une technique
d’assistance ventilatoire
particulièrement intéressante en
pédiatrie. En effet, un nombre
important de pathologies qui
peuvent être responsables d’une
insuffisance respiratoire chronique
dans l’enfance, comme les
pathologies neuromusculaires,
les anomalies des voies aériennes,
de la cage thoracique et/ou du
poumon, ou les anomalies du
contrôle ventilatoire, sont avant tout
des pathologies qui se traduisent
par une hypoventilation alvéolaire
qui peut être améliorée par
une assistance ventilatoire.
Cette assistance ventilatoire est
probablement sous-utilisée chez
l’enfant, du fait des difficultés
diagnostiques de l’hypoventilation
alvéolaire, et des difficultés
matérielles et techniques pour
réaliser cette VNI chez l’enfant
et surtout le nourrisson.
Les indications et les critères
les plus pertinents pour proposer
la VNI, en fonction des différentes
pathologies, ne sont pas connus
pour l’enfant. En effet, les critères
justifiant la mise en route de la VNI
sont essentiellement basés sur
des conférences de consensus qui
concernent les pathologies
neuromusculaires. Il n’existe pas
de recommandations validées
spécifiquement pour la pédiatrie.
Il est également probable que les
critères les plus pertinents pour
initier une VNI diffèrent en fonction
de l’âge des patients et de
leur pathologie.
Les modes ventilatoires et
les réglages les plus appropriés
pour chaque pathologie n’ont pas
été clairement définis. En pratique
clinique, les réglages sont basés sur
des paramètres cliniques d’efficacité
et de tolérance mais il est possible
qu’un réglage plus précis, basé sur
des paramètres évaluant le travail
respiratoire par exemple, soit plus
pertinents.
Enfin, peu de ventilateurs et
d’interfaces ont été spécifiquement
développés pour la pédiatrie.
Une évaluation précise des
différents ventilateurs utilisés
à domicile pour les patients
pédiatriques parait donc
indispensable.
Le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR
a comme objectifs d’essayer de
répondre, par des enquêtes et
des études prospectives, à ces
différentes interrogations.
La deuxième Journée VNI de
l’enfant a permis de faire le point
sur la place de la VNI dans
certaines pathologies de l’enfant,
comme les pathologies
neuromusculaires et la
mucoviscidose. Elle a abordé
également le rôle de la VNI dans
une pathologie plus rare de l’enfant,
l’obésité morbide, dont la fréquence,
même chez l’enfant, augmente.
Enfin, les aspects techniques ont été
centrés sur les problèmes de
l’interface, qui peut constituer une
limitation majeure à l’utilisation
de la VNI chez l’enfant.
Le succès de cette journée, qui s’est
adressée à tous les partenaires de
santé investis dans la VNI de
l’enfant, a démontré l’intérêt de
la communauté pédiatrique dans
la VNI de l’enfant. Les initiatives
doivent se poursuivre pour
améliorer la prise en charge
des enfants qui bénéficient
d’une VNI au long cours.
Les pratiques de la ventilation nasale
non invasive chez l’enfant et l’adolescent
Pr Brigitte Fauroux et le Groupe de travail Pédiatrique de la CMTS ANTADIR
Les données recueillies pour chaque
enfant étaient les suivantes : âge, sexe,
pathologie(s) initiale(s), ancienneté
de la prescription de VNI, signes
fonctionnels et examens retenus
pour poser l’indication de VNI, type
d’appareillage prescrit, modalités du
suivi et les critères d’arrêt de la VNI.
Pr Brigitte Fauroux
Résultats
Le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR
a réalisé en juillet 2000 une étude
sur les pratiques de la VNI en
France ; il s’agissait de dresser
un état des lieux sur les indications
de prescription de la VNI,
les caractéristiques des enfants,
les signes cliniques et les examens
retenus ayant justifié la
prescription de la VNI,
les informations sur les modalités
de traitement et de suivi, les
critères retenus pour envisager
l’arrêt de la VNI. Dans un premier
temps, toutes les unités de soins
prenant en charge des enfants sous
VNI ont été recensées.
Au total, 42 unités sur les 64
identifiées ont répondu à l’enquête,
soit un taux de réponse de 66 %.
Au 1er juillet 2000, 102 enfants ou
adolescents traités par VNI dans
15 unités ont été identifiés. Quatre
unités prenaient en charge 86 enfants
(84 %) : deux unités de neuropédiatrique suivaient 45 enfants,
une unité de pneumo-pédiatrie en
suivait 22 et l’unité d’explorations
fonctionnelles (E.F.) en suivait 19.
Les onze autres unités de pédiatrie
générale avaient le plus souvent un
seul enfant sous VNI : 9 unités
suivaient chacune un enfant, une unité
suivait deux enfants et une autre
suivait cinq enfants.
49 % étaient des garçons et 51 %
des filles. Les pathologies restrictives
étaient les plus nombreuses,
regroupant essentiellement
des maladies neuromusculaires
Trente deux enfants présentaient
deux pathologies :
- 23 enfants avaient un SAOS ou
une malformation cranio-faciale :
16 enfants avaient à la fois un SAOS et
une malformation cranio-faciale, deux
enfants porteurs d’un SAOS étaient
également obèses, deux enfants
porteurs d’un SAOS avaient un
Parmi les 196 unités interrogées,
64 unités de pédiatrie ont été
concernées, comprenant 46 unités de
pédiatrie générale, 9 spécialisées en
réanimation, 5 en pneumologie, 3 en
neurologie et une unité d’explorations
fonctionnelles.
Une description de la population
sous VNI au long cours a ensuite été
réalisée. Tous les enfants et
adolescents de moins de 18 ans sous
VNI par masque nasal ou facial, suivis
au 1er juillet 2000 dans l’un de ces
centres, ont été inclus dans l’enquête.
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
2
lymphangiome kystique, deux autres
avaient un SAOS et une
encéphalopathie, un enfant avait
un SAOS et une polyradiculonévrite.
- 6 enfants étaient atteints d’une
maladie neuromusculaire : 3 enfants
avaient également une scoliose,
un enfant était obèse, un enfant
présentait une malformation craniofaciale et un autre un syndrome
de Lobstein.
- 2 enfants avaient une scoliose et
tous les deux une malformation
cranio-faciale.
Âge de l’enfant lors de la
mise en route de la VNI
Chez près des trois quarts des enfants
(71 %), le traitement par VNI a été
débuté après l’âge de 6 ans, sans
différence significative entre filles et
garçons. Selon la pathologie
principale, l’âge de l’enfant lors de
la mise en route de la VNI différait.
La VNI était débutée plus tôt chez
les enfants porteurs d’un SAOS ou
de malformations cranio-faciales.
À l’opposé, les enfants atteints de
mucoviscidose ont été mis sous VNI
dans les deux tiers des cas à partir
de 12 ans.
Les signes cliniques
Les signes cliniques ayant justifié
la mise en route de la VNI sont
résumés dans le (Tableau 1). Si, dans
l’ensemble, les troubles de la vigilance
venaient en tête des signes cliniques
retenus, ils concernaient nettement
plus souvent les enfants présentant
un SAOS ou des malformations cranio-
faciales que les autres. Le retard
staturo-pondéral était un signe
clinique important chez les enfants
les plus jeunes. Il était retenu pour un
enfant sur deux de moins de 3 ans,
puis pour 21 % des enfants entre 3
et 12 ans, et seulement pour 8 % des
enfants âgés de 12 ans ou plus.
des cas, cette oxygénothérapie était
uniquement nocturne. Pour six enfants
atteints de mucoviscidose, elle était
à fois diurne et nocturne et de même
pour un enfant atteint d’une maladie
neuromusculaire, un enfant ayant
une scoliose et un dernier présentant
une bronchiolite oblitérante.
Les examens
complémentaires
Les examens justifiant la prescription
de la VNI selon les pathologies
des enfants sont indiqués dans le
(Tableau 2). Il existait des différences,
certes liées aux pathologies, mais
également selon les protocoles mis
en place dans chaque unité de soins.
L’enregistrement de l’oxymétrie de
pouls (SaO2) nocturne n’était pas
systématiquement pratiqué. Le seuil
retenu pour poser l’indication de
la VNI était très variable selon les
équipes et les pathologies. Les gaz
du sang (GDS) étaient effectués dans
88 % des cas, avec des seuils de mise
en route de la VNI très variables.
De même, les critères d’apnées
amenant la mise en route de la VNI
étaient extrêmement variables selon
les équipes.
Trois examens étaient principalement
réalisés avant la mise en route de la
VNI (Tableau 3) : l’enregistrement de
la SaO2 nocturne associé aux gaz du
sang et à une polysomnographie avec
ou sans EEG.
Tableau 2
Tableau 1
Tableau 3
Mise en route de la VNI et
mode de ventilation au jour
de l’enquête
La mise en route de la VNI était faite
au cours d’une hospitalisation pour
85 % des enfants.
Le mode de ventilation utilisé était,
dans un cas sur deux, un mode
à pression contrôlée (mode
barométrique et deux niveaux de
pression). Un tiers des enfants était
ventilé en mode volumétrique,
la pression positive continue étant une
prescription plus marginale (14 %).
Le mode volumétrique était
majoritairement prescrit dans
les pathologies restrictives (56 %) et
l’hypoventilation alvéolaire centrale
(56 %). La ventilation barométrique
était préférée dans la mucoviscidose
(75 %) et dans le SAOS et/ou
les malformations cranio-faciales
(52 %). La pression positive continue
(PPC) était uniquement utilisée dans
le SAOS et/ou les malformations
cranio-faciales.
Une oxygénothérapie était associée
à la VNI chez 23 enfants. Dans 59 %
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
3
Atteinte des muscles respiratoires
dans la myopathie de Duchenne
Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719 - Hôpital Armand Trousseau, Paris
de la stimulation magnétique des nerfs phréniques était de
9 ± 5 cm H2O. La Pgas toux moyenne était de 40 ± 25 cm
H2O avec des valeurs < 20 cm H2O après l’âge de 15 ans.
Il y avait une corrélation significative entre la force des
muscles inspiratoires et expiratoires. Comme on pouvait
s’y attendre, toutes ces mesures de la force des muscles
respiratoires diminuaient de manière significative avec
l’âge, mais chez ces jeunes patients, l’ensemble de
ces tests musculaires étaient plus faciles à réaliser que
la mesure de la CV.
En conclusion, des tests évaluant la force des muscles
respiratoires sont réalisables chez de jeunes patients
atteints de MD. Nous avons observé une diminution rapide
de la force des muscles inspiratoires et expiratoires avec
l’âge. Contrairement à nos attentes, ces tests musculaires,
bien qu’invasifs, étaient très bien tolérés par les patients
et plus faciles à réaliser que la mesure de la CV.
En pratique, ces tests devraient permettre d’évaluer de
manière plus précise, sur une cohorte de patients plus
réduite, les bénéfices éventuels de nouvelles
thérapeutiques, comme les anti-inflammatoires.
Bien que le pronostic des patients atteints de la myopathie
de Duchenne (MD) soit essentiellement lié à l’atteinte de
leurs muscles respiratoires, peu de données sont
disponibles sur les performances des muscles respiratoires
de ces patients.
Le but de notre travail était de déterminer la distribution et
l’importance de la faiblesse des muscles respiratoires dans
une population d’enfants atteints de MD.
La force des muscles inspiratoires était évaluée par la
mesure des pressions œsophagiennes (Pes) et
transdiaphragmatiques (Pdi) générées lors de manœuvres
volitionelles, comme le test de reniflement (ou sniff test),
et non volitionelles, comme la stimulation magnétique
des deux nerfs phréniques au cou. La force des muscles
expiratoires était évaluée par la mesure de la pression
gastrique lors de la toux (Pgas toux). Le volume
pulmonaire était évalué par la mesure de la capacité
vitale (CV).
Vingt patients ont été inclus dans l’étude, ayant un âge
moyen de 13.3 ± 3.8 ans, et une CV à 41 ± 24 %
des valeurs attendues. La Pdi moyenne lors du sniff test
était de 37 ± 17 cm H2O et la Pdi moyenne mesurée lors
Quand faut-il commencer la VNI
dans les maladies neuromusculaires
et pour quels bénéfices ?
A. K. Simonds, Royal Brompton Hospital, London
Introduction : La ventilation non-invasive (VNI) diminue la
morbidité et la mortalité chez les patients porteurs de
maladies neuromusculaires et de déformations thoraciques
quand il existe une insuffisance respiratoire avec
hypercapnie, mais une ventilation précoce en prévention
n’a pas réussi chez des patients avec la maladie de
Duchenne sans hypercapnie. Dans une étude récente nous
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
avons randomisé des patients avec hypercapnie nocturne
mais avec normocapnie diurne dans un groupe contrôle et
un groupe VNI pour examiner la question si la VNI nocturne
porte bénéfice.
Méthode : 48 patients avec une maladie neuromusculaire
d’origine congénitale ou avec déformation thoracique âgés
4
de 7 à 51 ans avec CV < 50 % prédite ont eu une
évaluation polygraphique de respiration la nuit. 26 patients
avec normocapnie diurne et hypercapnie nocturne étaient
randomisés à la VNI nocturne ou au groupe contrôle sans
VNI. Les contrôles passent en VNI s’ils rentraient dans des
critères sécuritaires pré-déterminés.
Résultats : le pic de dioxyde de carbone transcutanée
(TcCO2) était identique dans les deux groupes, mais le
pourcentage moyen (écart-type) de temps de nuit dans
laquelle le TcCo2 était > 6.5kPa a diminué dans le groupe
VNI mais pas dans les contrôles p = 0.049, 95 % IC 291.5
à 20.35). La moyenne (ET) de la saturation en oxygène
(SpO2) augmente dans le groupe VNI (+2.97 (2.57)% mais
pas dans le groupe contrôle (21.12 (2.02) % ; p = 0.024,
95 % CI 0.69 to 7.5). 9 sur 10 du groupe control sont entrés
par la nécessité dans le groupe VNI dans une moyenne de
8.7 + 7.3 mois.
Conclusion : les patients atteints de maladies
neuromusculaires avec hepoventilation risquent de se
dégrader et développer une
hypercapnie diurne et des
symptômes sur un suivi de 2 ans et
par la suite pourraient bénéficier
d’un traitement par VNI nocturne
avant la survenue de l’hypercapnie
diurne. En plus, il est possible que
l’utilisation de la VNI pourrait avoir
un effet sur la cage thoracique et
faciliter la croissance pulmonaire.
Introduction : La ventilation noninvasive (VNI) diminue la morbidité
et la mortalité chez les patients
porteurs de maladies
neuromusculaires et de
déformations thoraciques lorsqu’il
existe une insuffisance respiratoire
avec hypercapnie. Par contre, une
ventilation précoce en prévention a
échouée chez des patients atteints
de la maladie de Duchenne et sans
hypercapnie. Dans une étude
récente, nous avons randomisé des
patients avec hypercapnie nocturne
et normocapnie diurne dans 2
groupes : un groupe contrôle et un
groupe sous VNI afin d’examiner si
la VNI nocturne est bénéfique.
Méthode : 48 patients, âgés de 7 à
51 ans avec CV < 50 % prédite,
atteints de maladie
neuromusculaire d’origine
congénitale et ou déformation
thoracique ont effectué une
évaluation polygraphique
respiratoire nocturne. 26 patients
avec normocapnie diurne et
hypercapnie nocturne étaient
randomisés soit au groupe sous
VNI nocturne soit au groupe
contrôle sans VNI. Les patients
dans le groupe contrôle passaient
dans le groupe sous VNI s’ils
rentraient dans des critères
sécuritaires pré-déterminés.
Résultats : le pic de dioxyde de
carbone transcutanée (TcCO2) était
identique dans les deux groupes,
mais le pourcentage moyen (écart-
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5
type) de la durée de la nuit ou le TcCo2 était > 6.5kPa a
diminué dans le groupe VNI mais pas dans le groupe
contrôle (p = 0.049, 95 % IC 291.5 à 20.35). La moyenne
(ET) de la saturation en oxygène (SpO2) augmente dans le
groupe VNI (2.97 (2.57) %) mais pas dans le groupe
contrôle (21.12 (2.02) % ; p = 0.024, 95 % CI 0.69 to 7.5).
9 sur 10 patients du groupe contrôle sont entrés par
nécessité dans le groupe VNI dans une moyenne de lapse
de temps de 8.7 + 7.3 mois.
Conclusion : les patients atteints de maladies
neuromusculaires avec hypoventilation risquent de se
dégrader et de développer les symptômes d’une
hypercapnie diurne. Par contre avec un suivi de 2 ans
les patients pourraient par la suite bénéficier d’un
traitement par VNI nocturne avant la survenue de
l’hypercapnie diurne. De plus, il serait probable que
l’utilisation de la VNI pourrait avoir un effet sur la cage
thoracique et faciliter la croissance pulmonaire.
Y a-t-il une place pour la VNI chez
le patient adulte atteint de mucoviscidose?
Dr Pierre-Régis Burgel, Service de Pneumologie et UPRES EA2511, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris
L’atteinte pulmonaire de la mucoviscidose conduit, le
plus souvent, à l’installation d’une insuffisance
respiratoire hypoxémique et hypercapnique. Chez les
patients atteints de mucoviscidose, les effets d’une
séance unique de ventilation non-invasive instaurée
ont été bien étudiés : La ventilation non-invasive
permet une diminution du travail respiratoire,
une augmentation de la ventilation minute ainsi
qu’une amélioration de la qualité du sommeil et
des conditions de réalisation de la kinésithérapie
respiratoire. Par contre, l’utilisation de la VNI
de longue durée chez les patients adultes atteints de
mucoviscidose est courante, mais les bénéfices de cette
pratique n’ont pas été rigoureusement évalués. Les
rares études publiées portent sur des patients ayant
une insuffisance respiratoire très évoluée, en général
juste avant une transplantation pulmonaire.
Nous avons effectué une étude rétrospective des patients
traités par VNI de longue durée (>1 mois) entre 1998
et 2002 dans le Centre de Ressources et de Compétences
pour la Mucoviscidose (CRCM) de l’Hôpital Cochin. Les
résultats de cette étude portant sur 35 patients suggèrent
que la VNI de longue durée permet une stabilisation des
échanges gazeux et de la fonction respiratoire à 1 an, chez
des patients ayant une insuffisance respiratoire
hypercapnique. Cependant, dans cette étude rétrospective,
l’effet confondant des autres traitements est important : en
même temps que la mise sous ventilation non-invasive, il y
a eu une augmentation de la pression thérapeutique
globale qui pourrait avoir contribué à la stabilisation
observée.
Nous avons récemment débuté une étude prospective
multicentrique afin d’évaluer l’effet de la VNI de longue
durée, initiée à un stade plus précoce, sur les échanges
gazeux, la fonction respiratoire et la qualité de vie des
adultes atteints de mucoviscidose. Cette étude prospective
randomisée, multicentrique, ouverte, prévoit l’inclusion de
80 patients adultes atteints de mucoviscidose avec
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
6
hypercapnie en état stable (45mmHg ≤PaCO2 ≤ 55mmHg)
répartis en deux groupes ; traitement conventionnel (40
patients) ou traitement conventionnel associé à une
ventilation non-invasive (40 patients). Le critère principal de
jugement est la stabilité de la PaCO2 en air ambiant à 1 an
chez les patients sous VNI (dégradation prévisible de la
PaCO2 en l’absence de VNI). Parmi les critères secondaires,
la qualité de vie est régulièrement évaluée à l’aide d’un
questionnaire spécifique à la mucoviscidose et d’un
questionnaire générique. Les symptômes, les exacerbations
respiratoires, les événements respiratoires majeurs
(transplantation, décès, pneumothorax, besoin d’une
ventilation invasive) et le nombre de jours d’antibiothérapie
intraveineuse sont aussi comptabilisés et comparés entre
les groupes. Un échec du traitement conventionnel
(dégradation de l’état ventilatoire) permet d’utiliser la VNI
de façon transitoire ou permanente chez les patients pour
qui cette thérapeutique deviendrait nécessaire. Les résultats
de cette étude permettront de préciser l’intérêt de débuter
précocement une VNI de longue durée chez les patients
adultes atteints de mucoviscidose au stade de l’insuffisance
respiratoire chronique.
Y a-t-il une place pour la ventilation
non invasive chez l’enfant atteint
de mucoviscidose ?
Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719 - Hôpital Armand Trousseau, Paris
La mucoviscidose est la maladie génétique la plus
fréquente dans la population caucasienne. La morbidité et
la mortalité sont surtout dues essentiellement à l’atteinte
pulmonaire qui se caractérise par une obstruction
bronchique chronique liée à la présence d’un mucus
déshydraté et anormalement abondant, associé à une
inflammation et une infection des voies aériennes
aboutissant de manière progressive à une destruction
du parenchyme pulmonaire. La progression de la maladie
respiratoire, évaluée sur la diminution du volume
expiratoire maximal en une seconde (VEMS), s’accompagne
d’une augmentation progressive du travail ventilatoire(1).
Afin de diminuer son travail ventilatoire, le patient va
développer progressivement une ventilation superficielle
caractérisée par un faible volume courant et une fréquence
rapide. Bien que ce mode ventilatoire permette de
maintenir une ventilation minute suffisante, les échanges
gazeux s’altèrent avec l’apparition progressive d’une
hypercapnie et d’une hypoxémie. La ventilation non
invasive (VNI), en agissant comme un muscle respiratoire
« externe » qui va décharger les muscles respiratoires du
sujet, diminue le travail ventilatoire et améliore
l’hypoventilation alvéolaire et les échanges gazeux. Ceci
explique pourquoi la VNI est aussi efficace que
l’oxygénothérapie pour améliorer l’oxygénation artérielle
mais la seule à pouvoir diminuer l’hypercapnie.
Chez l’enfant, le bénéfice de la VNI a été démontré dans
des études à court terme, évaluant surtout les bénéfices
physiologiques. Ainsi, la VNI permet
• d’améliorer la tolérance à l’effort(2)
• de diminuer la fatigue des muscles respiratoires et
les désaturations pendant la kinésithérapie respiratoire(3)
• d’augmenter la déposition pulmonaire de médicaments
administrés par voie pulmonaire(4)
• de diminuer le travail respiratoire, et par conséquent
d’améliorer la ventilation alvéolaire et les échanges gazeux
(5-7)
. Cette diminution du travail respiratoire s’accompagne
d’une diminution de la sensation de dyspnée(5).
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
7
En conclusion, la VNI pourrait être proposée à un stade
moins avancé de l’insuffisance respiratoire, en tant qu’aide
à la kinésithérapie respiratoire, ou transitoirement, lors des
décompensations respiratoires. Des études évaluant
les bénéfices de la VNI à moyen et plus terme devraient
permettre de savoir si la VNI est capable de ralentir le déclin
de la fonction respiratoire. Enfin, ses bénéfices éventuels,
en termes d’amélioration de la qualité du sommeil, et
surtout, la qualité de vie méritent d’être étudiés.
Références
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cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:61-6
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cystic fibrosis: improved tolerance with nasal pressure support ventilation. Pediatrics 1999;
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2001; 29:2097-105
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Care Med. 2004; 30
7 - Fauroux B, Nicot F, Essouri S, Hart N, Polkey MI, Clément A, Lofaso F. Setting of pressure
support in young patients with cystic fibrosis. Eur Resp J 2004; 24:624-30
Bénéfices de la ventilation non invasive
dans la mucoviscidose :
données du registre national
Évelyne Leroux - Vaincre la Mucoviscidose et Institut National des Etudes Démographiques, Paris
Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719, Hôpital Armand Trousseau, Paris
La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente dans la population caucasienne. L’atteinte
pulmonaire conditionne le pronostic de la maladie.
Plusieurs études ont démontré les bénéfices cliniques et physiologiques d’une assistance ventilatoire non invasive (VNI)
à court terme, mais un éventuel bénéfice à plus long terme de la VNI n’a pas été démontré.
Le but du travail était de mettre en évidence un éventuel bénéfice clinique ou fonctionnel chez des patients atteints de
mucoviscidose après un an de VNI. Pour cela, nous avons sélectionné parmi les patients enregistrés dans l’Observatoire
National de la Mucoviscidose, 53 patients mis sous VNI pour lesquels nous avions un suivi de 1 an avant et 1 an après
la mise en route de la VNI. Ces patients ont été appariés avec 53 sujets témoins, sur les critères suivants : même sexe,
même génotype F 508, âge ± 1 an, poids ± 2 kg, volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS) ± 10 % et suivi dans
le même centre (CRCM). Pour les deux groupes de patients, groupe VNI et groupe témoin, les paramètres suivants ont été
évalués un an avant le début de la VNI (année -1), l’année où la VNI a été débutée (année 0) et un an après la mise en
route de la VNI (année +1) : poids, taille, et index de masse corporelle, capacité vitale (CV), VEMS, PaO2, PaCO2, nombre de
cures antibiotiques par voie intraveineuse et nombre de jours de cure intraveineuse, nécessité d’une assistance
nutritionnelle et d’une oxygénothérapie.
À l’année 0, les deux groupes de patients étaient comparables en ce qui concerne l’âge (moyenne 24 ± 8 ans), le statut
nutritionnel (poids et IMC), le génotype (62 et 51 % de patients homozygotes F 508 dans le groupe VNI et le groupe
témoin, respectivement), la CV (44 % et 49 %), le VEMS (28 % et 29 %), la PaO2 (62 et 68 mmHg), la PaCO2 (46 et
42 mmHg), le nombre de cures et le nombre de jours de cure intraveineuse. À l’année 0, le déclin de la fonction
respiratoire était significativement plus important dans le groupe VNI, avec une diminution plus importante de la CV et
du VEMS, associée à un nombre de cures antibiotiques et de jours d’antibiotiques plus importants. Après la mise en route
de la VNI, à l’année +1, on constate une stabilisation du déclin de la fonction respiratoire dans le groupe VNI, car les
diminutions de la CV, du VEMS, de la SaO2 et de la PaO2, sont comparables entre les deux groupes.
En conclusion, ce travail montre pour la première fois que la VNI est capable de ralentir le déclin de la fonction respiratoire
chez des patients atteints de mucoviscidose ayant une insuffisance respiratoire chronique grave.
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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Obésité et ventilation de longue durée
chez l’enfant
Dr Cyril Schweitzer et le Groupe de Travail Pédiatrique de la CMTS ANTADIR
La prévalence de l’obésité augmente régulièrement dans la
population pédiatrique. En France, 24 % des enfants sont
actuellement jugés en surpoids (> 85ème percentile) et 9,5 %
réellement obèses (> 95ème percentile), ce qui correspond
aux estimations réalisées aux États-Unis au début des
années 80. Comme chez l’adulte, l’obésité pédiatrique peut
être à l’origine de troubles du sommeil et/ou d’un
syndrome d’hypoventilation alvéolaire. Peu d’auteurs se
sont cependant intéressés au dépistage des troubles du
sommeil chez l’enfant obèse, probablement car d’une façon
générale les troubles du sommeil sont rares chez l’enfant.
C’est à cause de ce caractère exceptionnel qu’il est admis
qu’un index d’apnées-hypopnées supérieur à 1,5
événement par heure est pathologique chez l’enfant alors
que la limite est fixée à 5 chez l’adulte. Une étude
américaine réalisée en 1996 chez 23 enfants obèses (184 ±
36 % du poids idéal) a cependant mis en évidence près de
40 % de polysomnographies anormales !! La plupart de
ces anomalies étaient mineures et corrigées après adénoamygdalectomie. Seul 2 enfants justifiaient réellement
d’une ventilation non-invasive. D’autres anomalies de
la fonction respiratoire, comme l’augmentation du volume
résiduel ont également été mis en évidence chez l’enfant
et l’adolescent obèse.
Il apparaît donc que les troubles du sommeil chez l’enfant
obèse sont sous-estimés. Devant l’accroissement de la
prévalence de l’obésité pédiatrique en France, le groupe
Pédiatrie de l’ANTADIR a donc voulu réaliser une enquête
concernant le diagnostic et la prise en charge des troubles
du sommeil liés à l’obésité chez l’enfant. Plus précisément,
il s’agissait de recenser les centres prenant en charge des
enfants obèses par une assistance ventilatoire de longue
durée, d’identifier les pratiques de prescription, de
connaître les modalités d’exploration de la ventilation chez
ces enfants, les symptômes cliniques et les paramètres
nutritionnels justifiant les explorations.
Méthode
Un questionnaire a été adressé par voie postale en
décembre 2004 à 134 services de Pédiatrie et de
Pneumologie susceptibles de prendre en charge des
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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patients obèses de moins de 18 ans. Une relance auprès
de ces services ainsi que de 23 centres de traitement de
l’obésité a été faite en janvier 2005.
Résultats
Le questionnaire a été renseigné par 52 % des services
contactés. Les services répondeurs étaient pour la majorité
des services de pédiatrie (37 sur 81) mais aussi 18 services
de pneumologie adulte, 11 centres spécialisés dans
l’obésité, 10 services de réanimation et 5 laboratoires
d’exploration fonctionnelle. Seul un service de pneumologie
adulte était situé en dehors d’un centre universitaire ou
d’un centre spécialisé dans l’obésité. Vingt et un services
déclaraient prendre en charge par ventilation longue durée
au moins un patient de moins de 18 ans pour des troubles
liés à l’obésité. Vingt-cinq services déclaraient ne pas
assumer la prise en charge de ces patients mais demander
régulièrement des explorations de la fonction respiratoire
chez les enfants atteints de surcharge pondérale.
Un total de 94 enfants pris en charge par ventilation de
longue durée a été recensé. Ils étaient pris en charge
individuellement dans dix centres. Deux centres n’avaient
pas de patients en charge au moment de l’enquête. Parmi
les 11 autres services répondeurs de 2 à 30 enfants étaient
sous assistance respiratoire à la réception du questionnaire.
La pression positive continue était plus souvent utilisée que
la ventilation non-invasive. Seuls 4 centres sur les 21
déclaraient avoir recours à l’une ou l’autre méthode selon
le patient. Il convient de remarquer qu’un patient bénéficiait
d’une oxygénothérapie isolée sans support ventilatoire.
La classe d’âge la plus représentée était celle des 10 à
15 ans. Elle représentait 45 % des enfants recensés
(figure 1). Les patients étaient pris en charge dans le service
concerné et au domicile. Seul un centre de traitement de
l’obésité ne laissait pas les patients regagner leur domicile
sous ventilation longue durée.
Les stratégies d’exploration des troubles du sommeil des
enfants présentant une surcharge pondérale différaient
sensiblement entre les services pratiquant la ventilation
longue durée et les services ne la pratiquant pas. Dans le
Obésité et ventilation de longue durée chez l’enfant (suite…)
premier groupe, 20 centres sur les 21 réalisaient au moins
un enregistrement de la saturation nocturne. 19 centres
associaient à cet enregistrement une polysomnographie
et une exploration des volumes et débits pulmonaires.
10 centres pratiquaient en plus une détermination des gaz
du sang. Parmi les centres ne pratiquant pas la ventilation
longue durée, la détermination des volumes et débits
pulmonaires est l’examen le plus souvent demandé
(20 centres). 19 centres sur les 25 demandent la réalisation
d’un enregistrement de saturation nocturne, 18
une polysomnographie. Contrairement aux centres
pratiquant la ventilation longue durée la pratique quasiconsensuelle de 3 explorations (saturation nocturne,
polysomographie et exploration des volumes et débits
pulmonaires) n’est pas retrouvée dans ce groupe.
10 centres y pratiquent cependant à la fois un
enregistrement de la saturation nocturne,
une polysomnographie, une exploration des volumes et
débits pulmonaires et une détermination des gaz du sang.
Les praticiens déclaraient avoir recours à des explorations
de la fonction respiratoire puis à la ventilation sur des
critères majoritairement révélateurs d’apnées du sommeil
à savoir la somnolence diurne (100 %), les ronflements
(95 %) et les sueurs nocturnes (79 %). Soixante-dix pour
cent des services répondeurs citaient l’augmentation de
l’indice de masse corporelle comme un critère déclenchant
la réalisation d’exploration complémentaire, avec des
limites variables de l’indice de masse corporelle selon les
centres.
Synthèse
adolescents mais aussi d’enfants de moins de 10 ans.
La prise en charge de ces enfants concerne un nombre
limité de services qui sont majoritairement situés dans un
centre hospitalier universitaire ou dans un centre spécialisé
de l’obésité. Dans les deux tiers des cas, les services
concernés sont des services de pédiatrie, le plus souvent
spécialisés en endocrinologie ou en pneumologie et qui
pour la plupart ne prennent en charge que des cas
sporadiques. Néanmoins, le taux important de retour
des questionnaires témoigne d’un intérêt réel des praticiens
pour les pathologies induites par l’obésité grandissante
chez l’enfant dans notre pays.
Malgré une"avance" des États-Unis de plus de 20 ans en
terme de prévalence de l’obésité pédiatrique, les indications
d’explorations de la fonction respiratoire chez l’enfant
porteur d’une surcharge pondérale sont encore mal
codifiées. De même les méthodes d’assistance respiratoire
ne sont pas consensuelles et relèvent plus des habitudes
locales des praticiens que de recommandations. Le faible
nombre de patients pris en charge dans chacun des centres
contribue probablement à la grande hétérogénéité des
explorations et de la prise en charge. Nous retiendrons que
l’exploration la plus souvent demandée est la mesure de
la saturation nocturne en oxygène qui est un examen assez
spécifique mais peu sensible pour le dépistage des troubles
du sommeil. La validation d’un algorithme d’exploration mis
en œuvre sur des critères cliniques et nutritionnels dans le
cadre de protocoles multicentriques pourrait être une étape
importante pour améliorer la prise en charge des
conséquences respiratoires de l’obésité morbide
chez l’enfant.
Il existe à l’heure actuelle en France un nombre significatif
d’enfants sous ventilation de longue durée pour obésité
morbide. Il s’agit en majorité d’adolescents ou de pré-
% dans la classe d’âge
Figure 1
Répartition par classe d'âge des patients de moins de 18 ans pris en charge par ventilation de longue durée dans le
cadre d'une obésité morbide.
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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Complications respiratoires de l’obésité
Pr J.P. LAABAN - Service de Pneumologie - HOTEL-DIEU, PARIS
La définition de l’obésité repose sur l’indice de masse
corporelle (IMC), qui est le rapport du poids par
le carré de la taille. L’obésité est définie par un IMC
supérieur à 30 kg/m2. L’obésité est un problème majeur
de santé publique en France. L’enquête ObEpi 2003, qui
a porté sur 25 770 personnes âgées de 15 ans et plus,
a montré que la prévalence de l’obésité était de 11,3 %
en 2003.
Conséquences de l’obésité
sur la mécanique ventilatoire
La conséquence essentielle de l’obésité est une diminution
importante de la compliance de la paroi thoracique, liée
aux difficultés d’expansion des côtes et du diaphragme.
La diminution de la compliance pulmonaire est plus
modérée et résulte de l’augmentation du volume sanguin
pulmonaire, et de la fermeture des voies aériennes et du
collapsus alvéolaire dans les zones à bas rapport
ventilation-perfusion des bases pulmonaires.
Le travail ventilatoire est augmenté chez les sujets obèses.
Chez des patients ayant une obésité massive, la VO2
respiratoire mesurée au repos atteint 16 % de la VO2 totale
alors qu’elle n’excède pas 3 % de la VO2 totale chez les
sujets sains de poids normal.
Conséquences directes de l’obésité
sur la fonction respiratoire au repos
L’anomalie fonctionnelle respiratoire la plus fréquente et
la plus caractéristique de l’obésité est la diminution du
volume de réserve expiratoire (VRE). La diminution du VRE
est corrélée à l’importance de l’obésité. Dans les obésités
massives, le VRE peut être complètement effondré.
La diminution du VRE est plus importante en décubitus
dorsal qu’en position assise ou debout. Il s’y associe
souvent une diminution de la capacité résiduelle
fonctionnelle. Le volume résiduel est en général normal.
Un véritable trouble ventilatoire restrictif, défini par
une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT),
est beaucoup plus rare, et n’est le plus souvent observé
qu’en cas d’obésité sévère ou massive.
Le gain de poids corporel est associé à une dégradation
accélérée de la fonction ventilatoire, et inversement la perte
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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de poids entraîne une augmentation du VRE et de la CPT,
associée à une diminution de la dyspnée d’effort.
Le volume expiratoire maximal seconde (VEMS) et
la capacité vitale (CV) peuvent être modérément diminués
chez les patients ayant une obésité sévère, mais le rapport
VEMS/CV est normal, quelle que soit l’importance
de l’obésité, en l’absence de BPCO.
Le type d’obésité joue un rôle important dans les
conséquences ventilatoires de l’obésité. L’obésité androïde
entraîne, à IMC comparable, une altération plus importante
de la fonction ventilatoire que l’obésité gynoïde, avec en
particulier une diminution plus importante du VRE.
Le transfert de l’oxyde de carbone est normal, ou
modérément augmenté en raison de l’augmentation
du volume sanguin pulmonaire.
Conséquences de l’obésité
sur la fonction respiratoire à l’exercice
Chez les patients obèses indemnes de pathologie cardiaque
ou respiratoire associée, l’épreuve d’effort montre,
par rapport à des sujets de poids normal réalisant un effort
d’intensité comparable, une VO2 plus importante,
une ventilation-minute plus élevée, une fréquence
respiratoire plus élevée et un volume courant plus faible.
Le seuil anaérobique est diminué chez les patients obèses.
La diminution de la VO2 max est corrélée au poids et à la
masse maigre. Chez les patients obèses ayant une
hypoxémie de repos, la PaO2 peut augmenter à l’effort en
raison d’une amélioration des inégalités des rapports
ventilation-perfusion des bases pulmonaires.
Conséquences de l’obésité sur l’hématose
Hypoxémie
L’hypoxémie de l’obèse résulte d’une diminution des
rapports ventilation – perfusion au niveau des bases
pulmonaires. Elle est majorée par le décubitus, avec une
différence de PaO2 pouvant atteindre 10, voire 15 mmHg,
et est corrélée à la diminution du VRE. L’hypoxémie est plus
fréquente en cas d’obésité massive, d’obésité androïde,
ou d’association à un syndrome d’apnées obstructives du
sommeil (SAS).
Complications respiratoires de l’obésité (suite…)
Hypercapnie
Le syndrome obésité-hypoventilation (SOH) est défini par
l’existence d’une hypoventilation alvéolaire chronique (PaO2
< 70 mmHg et PaCO2 > 45 mmHg), chez des patients
obèses, en état stable, et indemnes d’affection respiratoire
associée. La prévalence du SOH est probablement de
l’ordre de 10 à 20 % dans l’obésité massive.
Le mécanisme principal de l’hypoventilation alvéolaire
chronique dans l’obésité est classiquement l’augmentation
du travail respiratoire, mais d’autres mécanismes peuvent
être impliqués : diminution de la performance des muscles
respiratoires, dysfonctionnement des centres respiratoires
avec diminution des réponses ventilatoires à l’hypercapnie
et à l’hypoxie, et surtout existence d’un SAS.
Obésité et asthme
De nombreuses études transversales et longitudinales
réalisées récemment ont démontré une relation entre
obésité et asthme, avec un risque relatif d’asthme chez
l’obèse compris entre 1,5 et 3. Cette relation a été mise
en évidence chez les adultes et chez les enfants.
La réduction pondérale chez les patients obèses et
asthmatiques a des effets favorables
sur la fonction ventilatoire
(augmentation du DEM 25-75 et
du VEMS, diminution de la variabilité
du débit expiratoire de pointe), et
également sur la dyspnée, le nombre
d’exacerbations et la qualité de vie.
Les mécanismes impliqués dans
la relation entre asthme et obésité ne
sont pas connus.
Obésité et hypertension artérielle
pulmonaire
L’obésité n’est pas une cause directe
d’hypertension artérielle pulmonaire
pré-capillaire (HTAP), mais est souvent
associée à des co-morbidités qui
peuvent être responsables d’une HTAP.
Le SAS peut entraîner une HTAP, mais
cette HTAP est en général modérée,
la pression artérielle pulmonaire
moyenne étant comprise entre 20 et
35 mmHg. Les deux grandes causes
d’HTAP sévère chez l’obèse sont
la maladie thrombo-embolique
veineuse, dont l’obésité est un facteur
de risque bien connu par le biais d’une
diminution de l’activité fibrinolytique,
et la prise de certains anorexigènes.
Le diagnostic d’HTAP peut être très
difficile, en particulier dans les obésités
massives. Il faut savoir l’évoquer
devant l’aggravation inexpliquée d’une
dyspnée d’effort. L’examen de
référence est l’échocardiographie.
Obésité et syndrome d’apnées
obstructives du sommeil (SAS)
L’obésité est un facteur de risque
majeur du SAS. Le SAS est une
complication fréquente de l’obésité,
mais la prévalence exacte du SAS dans
l’obésité n’est pas connue avec
certitude. La prévalence du SAS est
élevée dans l’obésité sévère ou
morbide, comprise entre 10 et 50 %.
Le type d’obésité joue également un
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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rôle dans la relation entre SAS et obésité. L’index d’apnéeshypopnées est mieux corrélé en analyse multivariée avec
le tour de taille et le périmètre cervical qu’avec l’indice
de masse corporelle.
La perte de poids s’accompagne d’une diminution
très variable de l’index d’apnées-hypopnées, qui dépend
essentiellement du poids initial et de l’importance de
la perte de poids.
Références
1 — Laaban JP ed. Répercussions respiratoires de l’obésité. Constats et prise en charge. Paris ;
Margauxorange, 2005 : 1-160
2 — Kress JP, Pohlman AS, Alverdy, J Hall JB. The impact of morbid obesity on oxygen cost of
breathing (VO2resp) at rest. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:883-886
3 — Biring MS, Lewis MI, Liu JT, Mohsenifar Z. Pulmonary physiologic changes of morbid
obesity. Am J Med Sci 1999 ; 318 : 293-7.
4 — Laaban JP, Chailleux E, for the Observatory Group of ANTADIR. Daytime hypercapnia in
adult patients with obstructive sleep apnea syndrome in France, before initiating nocturnal
nasal continuous positive airway pressure therapy. CHEST 2005 ; 127 : 710-7
5 — Kessler R, Chaouat A, Schinkewitch P et al. The obesity-hypoventilation syndrome revisited.
A prospective study of 34 consecutive cases. Chest 2001 ; 120 : 369-76.
6 — Rönmark E, Andersson C, Nyström L, Forsberg B, Järvholm B, Lunbäck B. Obesity increases
the risk of incident asthma among adults. Eur Respir J 2005 ; 25 : 282-288
La VNI chez l’enfant atteint
de maladies neuromusculaires
et importance des interfaces
Dr I. Desguerre - Hôpital Necker - Paris
Dr B. Duboc, Dr D. Ginesti - Hôpital Saint Vincent de Paul - Paris
La Ventilation Non Invasive (VNI) dans les maladies neuromusculaires (NM) de l’enfant a débuté il y a 15 ans
environ et prend de plus en plus de place dans l’arsenal thérapeutique de la prise en charge (PEC). Elle a
différents objectifs : soit classique de support ventilatoire mécanique en cas d’hypoventilation alvéolaire
nocturne soit de prévention des atélectasies récidivantes et d’aide à la croissance pulmonaire. Les pathologies
rencontrées sont les myopathies de Duchenne où l’indication de la VNI est tardive souvent après 15 ans,
les amyotrophies spinales type 2 et certaines myopathies congénitales où l’indication d’une VNI peut se poser
dès l’âge de 12 mois nécessitant des adaptations des modes ventilatoires et de l’interface.
À Saint Vincent de Paul nous avons eu l’occasion de mettre en route une VNI dans les 10 dernières années chez 56 patients
avec la réalisation de masques moulés sur mesure réalisée en stomatologie. 40/56 patients avaient une maladie
neuromusculaire : Duchenne (6), Amyotrophie Spinale Infantile (11), Myopathie Congénitale (12), Autres (11). L’observance
de la VNI a été bonne dans 38/40 cas avec une excellente tolérance du masque et une adaptation rapide à la VNI.
La nécessité d’une trachéotomie secondairement du fait de l’aggravation de la maladie respiratoire a eu lieu dans 5 cas.
Le décès du fait de complications cardiaques est survenu dans 5 cas dont trois pour des patients non neuromusculaires
(maladies neurologiques évolutives). Le suivi stomatologique de ces patients ayant une atteinte de la musculature faciale
est particulièrement important en terme d’ouverture buccale, de rétrognatisme ou de recul du massif facial moyen du fait
de la pression du masque sur le visage chez un patient paralytique. Nous n’avons pas noté d’inversion de l’articulé dentaire
au long terme même chez les patients très jeunes au début de la VNI. Dans certains cas, grâce à la fixation d’un masque de
Dehler sur le masque de ventilation, des corrections orthodontiques ont pu être réalisées.
Le succès de la VNI chez l’enfant dépend avant tout de la qualité de l’interface et de la motivation de la famille. Le bénéfice
en terme de survie mais aussi de qualité de vie est évident même si des données mesurées n’existent pas à l’heure actuelle
(moins d’hospitalisations et d’infections respiratoires, amélioration de la croissance et de l’état général et orthopédique).
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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État des lieux des masques disponibles
en pédiatrie pour le domicile
Valérie Gaërel, Karl Leroux – ADEP Assistance, Puteaux
Deux catégories de masques (avec ou sans fuite
intentionnelle), deux conceptions (industrielle ou sur
mesure), 4 types (nasal, facial, narinaire, buccal),
34 modèles (Profil Lite, UltraMirage), 119 tailles (petit,
médium, peu profond, …) dont 20% des masques
industriels sont nommés « de petite taille ». Un large
choix ? Pas si sûr !
une ou plusieurs tailles, le parc est constitué de 119 tailles
différentes, soit 45 références de masque sans fuite
intentionnelle et 74 références avec valve de fuite. Sur ces
119 références, 10 tailles sont dénommées « petites » ou
« pédiatriques » sans fuite et 14 tailles « petites » ou
« pédiatriques » avec valve de fuite. Au total donc, 20 % des
masques disponibles sont dits « petits » ou « pédiatriques ».
Spécificité du masque chez l’enfant
Expérience de l’ADEP
Les critères de choix d’un masque et de son harnais sont
principalement le confort et l’efficacité, le masque doit donc
être parfaitement adapté à la morphologie spécifique de
l’enfant. En effet le visage d’un enfant, et encore plus celui
d’un bébé, ne peut être considéré comme un visage
d’adulte en miniature. La racine du nez est plate, l’arête du
nez peu prononcée, l’écart entre les deux yeux est faible,
les oreilles sont placées légèrement plus haut que les yeux,
le pourtour crânien est en croissance permanente et rapide.
Le maintien du masque en place est également primordial
afin d’assurer une parfaite étanchéité d’où la nécessité
d’installer un harnais de fixation adapté au masque,
au crâne et au visage de l’enfant. Une mauvaise installation
du masque, d’autant plus chez un enfant peu ou pas
autonome, peut avoir pour conséquences : une blessure
(voire même une escarre en cas de serrage trop important)
ou des fuites (risque de conjonctivite et perte d’efficacité de
la ventilation). Un masque doit donc être de mise en place
aisée et de maintien efficace. Il est également important de
proposer un masque avec peu d’espace mort afin de
réduire au maximum le phénomène de re-breathing ou
ré-inhalation des gaz expirés.
Sur 9 300 patients pris en charge par ADEP AssistanceAPAIR en Ile de France et en Picardie, 600 ont moins de
seize ans, 9 % de ces enfants sont ventilés par masque de
type quasi exclusivement « nasal », dont 60 % sans fuite
intentionnelle. 49 % des enfants ont un masque réalisé sur
mesure par l’équipe de l’hôpital Trousseau. 30 % ont un
masque du type Profile Lite en taille S (11 %) ou P (19 %).
La répartition des tailles de masque par rapport à l’âge
des enfants est la suivante : les masques sur mesure sont
utilisés du tout-petit à l’adolescent, la taille « Pédiatrique »
du modèle Profile Lite (Respironics®) est mise en place de 2
à 14 ans, la taille « Small » du modèle Profile Lite
(Respironics®) est utilisée à partir de 14 ans tout comme
les autres modèles.
Le parc de consommables
Proposé par les fabricants de masques, il est en constante
évolution. À ce jour, 34 modèles sont proposés. Certains
sont proposés sans fuite intentionnelle pour la ventilation
sous respirateur (du type Eole, VS Ultra, Legendair,…) avec
différents modes de ventilation (ventilation contrôlée, aide
inspiratoire, etc.), soit douze modèles. Vingt-deux modèles
sont disponibles avec fuite intentionnelle pour la ventilation
à deux niveaux de pression ou l’utilisation d’appareil de
pression positive continue. Chaque modèle étant décliné en
Inspirer N° 12 - Septembre 2006
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En conclusion
De nombreux modèles et tailles de masques sont
disponibles surtout pour l’adulte et plus particulièrement
avec valve de fuite, ce qui correspond à une demande
très forte du « marché du sommeil » : appareillages
exponentiels en pression positive continue. Le choix des
masques de tailles adaptées à l’enfant est très faible.
Plus particulièrement en ce qui concerne les masques sans
fuite intentionnelle destinés à la ventilation sous respirateur.
Les masques dits « petits » sont surtout adaptés à des
visages d’adolescent. Étant donné le faible choix de masque
disponible pour l’enfant, la pratique privilégie les masques
réalisés sur mesure du type de ceux réalisés par l’hôpital
Trousseau, comme en témoigne l’expérience d’ADEP
Assistance. Une journée, comme celle-ci, de réflexion sur
la ventilation chez l’enfant n’est-elle pas l’occasion de
transmettre le message aux fabricants de masques ?
En souhaitant qu’elle puisse avoir une influence !
Retentissement maxillo-faciale
des masques : quelle évaluation
et quelles précautions ?
Dr Jean-François Lavis (Paris) - Tolérance cutanée et maxillo-faciale des masques d’assistance respiratoire chez l’enfant
Département de Chirurgie Maxillo-Faciale et Unité de Recherche EA 3497, Hôpital Armand Trousseau, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, université Paris 6, Paris.
La ventilation non invasive (VNI) constitue un progrès thérapeutique dans la prise en charge des insuffisances
respiratoires chroniques de l’enfant. Le succès et l’acceptation par l’enfant de la VNI sont fortement dépendants
du masque nasal qui sert d’interface entre l’enfant et le circuit du ventilateur. Le but de notre étude est d’évaluer
la tolérance cutanée et maxillofaciale du masque nasal.
Matériel et Méthodes
Tous les patients suivis dans le service de pneumologie pédiatrique de l’hôpital Armand-Trousseau et traités par VNI
(syndrome d’apnée du sommeil (n=16), pathologie neuromusculaire (n=14) et mucoviscidose (n=10)) ont été inclus de
décembre 2002 à mai 2003. Ils ont été examinés cliniquement selon des critères pré-établis pour identifier et quantifier le
retentissement cutané et maxillo-facial. Des radiographies ont été réalisées chaque fois que possible.
Résultats
Quarante patients ont été inclus dans cette étude. 19 (48%) patients ont présenté une souffrance cutanée dont 3 (8%)
une nécrose cutanée. Ces lésions cutanées étaient associées avec l’utilisation d’un masque du commerce et étaient plus
fréquentes chez les patients âgés de plus de 10 ans. Elles étaient moins fréquentes chez les patients atteints d’apnée du
sommeil. Vingt-sept patients (66%) avaient un aplatissement facial. Aucune corrélation n’a été retrouvée avec l’âge,
la durée de port de masque et le type de masque. Quinze patients (37%) avaient une rétromaxillie. Aucune corrélation n’a
été mise en évidence avec l’âge, le type de masque, et la maladie sous jacente mais une corrélation a été observée entre
la rétromaxillie et une durée de port journalière du masque supérieure à 10 heures par jour.
Discussion
La prévalence des effets secondaires au niveau de la face est cliniquement significatif chez les enfants sous VNI. Le masque
fabriqué sur mesure était mieux adapté à la morphologie du visage des enfants et moins responsable de souffrance
cutanée. Le taux de rétromaxillie dans notre population était beaucoup plus élevé que celui rapporté dans la littérature.
Une évaluation initiale avant la mise en route de la VNI et un suivi maxillo-facial systématique des patients sous VNI est
nécessaire pour déterminer les facteurs de risque et prévenir les effets secondaires cutanés et maxillo-faciaux de cette
technique d’assistance ventilatoire.
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Inspirer est publié par la Fédération ANTADIR – 66 bld Saint Michel 75006 Paris - Tél. : 01 56 81 40 60 - Fax : 01 56 81 40 61
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Directeur de la publication : Pr Jean-François MUIR
Comité de rédaction : Dr P. R. BURGEL, Dr I. DESGUERRE, Dr B. DUBOC, É. LEROUX, K. LEROUX, Pr B. FAUROUX,V. GAËREL, Dr D. GINESTI,
Pr J.P. LAABAN, Dr J. F. LAVIS, Dr C. SCHWEITZER, A. K. SIMONDS et le Groupe de travail Pédiatrique de la CMTS ANTADIR
Réalisation : Stratélys
Tirage : 4000 exemplaires
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