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La ventilation non-invasive (VNI)
représente une technique
d’assistance ventilatoire
particulièrement intéressante en
pédiatrie. En effet, un nombre
important de pathologies qui
peuvent être responsables d’une
insuffisance respiratoire chronique
dans l’enfance, comme les
pathologies neuromusculaires,
les anomalies des voies aériennes,
de la cage thoracique et/ou du
poumon, ou les anomalies du
contrôle ventilatoire, sont avant tout
des pathologies qui se traduisent
par une hypoventilation alvéolaire
qui peut être améliorée par
une assistance ventilatoire.
Cette assistance ventilatoire est
probablement sous-utilisée chez
l’enfant, du fait des difficultés
diagnostiques de l’hypoventilation
alvéolaire, et des difficultés
matérielles et techniques pour
réaliser cette VNI chez l’enfant
et surtout le nourrisson.
Les indications et les critères
les plus pertinents pour proposer
la VNI, en fonction des différentes
pathologies, ne sont pas connus
pour l’enfant. En effet, les critères
justifiant la mise en route de la VNI
sont essentiellement basés sur
des conférences de consensus qui
concernent les pathologies
neuromusculaires. Il n’existe pas
de recommandations validées
spécifiquement pour la pédiatrie.
Il est également probable que les
critères les plus pertinents pour
initier une VNI diffèrent en fonction
de l’âge des patients et de
leur pathologie.
Les modes ventilatoires et
les réglages les plus appropriés
pour chaque pathologie n’ont pas
été clairement définis. En pratique
clinique, les réglages sont basés sur
des paramètres cliniques d’efficacité
et de tolérance mais il est possible
qu’un réglage plus précis, basé sur
des paramètres évaluant le travail
respiratoire par exemple, soit plus
pertinents.
Enfin, peu de ventilateurs et
d’interfaces ont été spécifiquement
développés pour la pédiatrie.
Une évaluation précise des
différents ventilateurs utilisés
à domicile pour les patients
pédiatriques parait donc
indispensable.
Le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR
a comme objectifs d’essayer de
répondre, par des enquêtes et
des études prospectives, à ces
différentes interrogations.
La deuxième Journée VNI de
l’enfant a permis de faire le point
sur la place de la VNI dans
certaines pathologies de l’enfant,
comme les pathologies
neuromusculaires et la
mucoviscidose. Elle a abordé
également le rôle de la VNI dans
une pathologie plus rare de l’enfant,
l’obésité morbide, dont la fréquence,
même chez l’enfant, augmente.
Enfin, les aspects techniques ont été
centrés sur les problèmes de
l’interface, qui peut constituer une
limitation majeure à l’utilisation
de la VNI chez l’enfant.
Le succès de cette journée, qui s’est
adressée à tous les partenaires de
santé investis dans la VNI de
l’enfant, a démontré l’intérêt de
la communauté pédiatrique dans
la VNI de l’enfant. Les initiatives
doivent se poursuivre pour
améliorer la prise en charge
des enfants qui bénéficient
d’une VNI au long cours.
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éditorial
La ventilation non invasive (VNI) de longue durée chez l’enfant.
Pr Brigitte Fauroux (Paris) pour le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR
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N° 12 - Septembre 2006
3Éditorial......................................................................................................p1
3Les pratiques de la ventilation nasale non invasive
chez l’enfant et l'adolescent..........................................................p2 et 3
3Atteinte des muscles respiratoires
dans la myopathie de Duchenne ..........................................................p4
3Quand faut-il commencer la VNI dans les maladies
neuromusculaires et pour quels bénéfices ? ............................p4 et 5
3Y a-t-il une place pour la VNI chez le patient adulte
atteint de mucoviscidose?......................................................................p6
3Y a-t-il une place pour la ventilation non invasive chez l’enfant
atteint de mucoviscidose ? ....................................................................p7
3Bénéfices de la ventilation non invasive dans la mucoviscidose :
données du registre national ................................................................p8
3Obésité et ventilation de longue durée chez l'enfant ..........p9 et 10
3Complications respiratoires de l’obésité ..............................p11 et 12
3La VNI chez l’enfant atteint de maladies neuromusculaires
et importance des interfaces ..............................................................p13
3État des lieux des masques disponibles en pédiatrie
pour le domicile ....................................................................................p14
3Retentissement maxillo-faciale des masques :
quelle évaluation et quelles précautions ? ......................................p15
Sommaire

Inspirer N° 12 - Septembre 2006 2
Les pratiques de la ventilation nasale
non invasive chez l’enfant et l’adolescent
Pr Brigitte Fauroux et le Groupe de travail Pédiatrique de la CMTS ANTADIR
Le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR
a réalisé en juillet 2000 une étude
sur les pratiques de la VNI en
France ; il s’agissait de dresser
un état des lieux sur les indications
de prescription de la VNI,
les caractéristiques des enfants,
les signes cliniques et les examens
retenus ayant justifié la
prescription de la VNI,
les informations sur les modalités
de traitement et de suivi, les
critères retenus pour envisager
l’arrêt de la VNI. Dans un premier
temps, toutes les unités de soins
prenant en charge des enfants sous
VNI ont été recensées.
Parmi les 196 unités interrogées,
64 unités de pédiatrie ont été
concernées, comprenant 46 unités de
pédiatrie générale, 9 spécialisées en
réanimation, 5 en pneumologie, 3 en
neurologie et une unité d’explorations
fonctionnelles.
Une description de la population
sous VNI au long cours a ensuite été
réalisée. Tous les enfants et
adolescents de moins de 18 ans sous
VNI par masque nasal ou facial, suivis
au 1er juillet 2000 dans l’un de ces
centres, ont été inclus dans l’enquête.
Les données recueillies pour chaque
enfant étaient les suivantes : âge, sexe,
pathologie(s) initiale(s), ancienneté
de la prescription de VNI, signes
fonctionnels et examens retenus
pour poser l’indication de VNI, type
d’appareillage prescrit, modalités du
suivi et les critères d’arrêt de la VNI.
Résultats
Au total, 42 unités sur les 64
identifiées ont répondu à l’enquête,
soit un taux de réponse de 66 %.
Au 1er juillet 2000, 102 enfants ou
adolescents traités par VNI dans
15 unités ont été identifiés. Quatre
unités prenaient en charge 86 enfants
(84 %) : deux unités de neuro-
pédiatrique suivaient 45 enfants,
une unité de pneumo-pédiatrie en
suivait 22 et l’unité d’explorations
fonctionnelles (E.F.) en suivait 19.
Les onze autres unités de pédiatrie
générale avaient le plus souvent un
seul enfant sous VNI : 9 unités
suivaient chacune un enfant, une unité
suivait deux enfants et une autre
suivait cinq enfants.
49 % étaient des garçons et 51 %
des filles. Les pathologies restrictives
étaient les plus nombreuses,
regroupant essentiellement
des maladies neuromusculaires
Trente deux enfants présentaient
deux pathologies :
- 23 enfants avaient un SAOS ou
une malformation cranio-faciale :
16 enfants avaient à la fois un SAOS et
une malformation cranio-faciale, deux
enfants porteurs d’un SAOS étaient
également obèses, deux enfants
porteurs d’un SAOS avaient un
lymphangiome kystique, deux autres
avaient un SAOS et une
encéphalopathie, un enfant avait
un SAOS et une polyradiculonévrite.
- 6 enfants étaient atteints d’une
maladie neuromusculaire : 3 enfants
avaient également une scoliose,
un enfant était obèse, un enfant
présentait une malformation cranio-
faciale et un autre un syndrome
de Lobstein.
- 2 enfants avaient une scoliose et
tous les deux une malformation
cranio-faciale.
Âge de l’enfant lors de la
mise en route de la VNI
Chez près des trois quarts des enfants
(71 %), le traitement par VNI a été
débuté après l’âge de 6 ans, sans
différence significative entre filles et
garçons. Selon la pathologie
principale, l’âge de l’enfant lors de
la mise en route de la VNI différait.
La VNI était débutée plus tôt chez
les enfants porteurs d’un SAOS ou
de malformations cranio-faciales.
À l’opposé, les enfants atteints de
mucoviscidose ont été mis sous VNI
dans les deux tiers des cas à partir
de 12 ans.
Les signes cliniques
Les signes cliniques ayant justifié
la mise en route de la VNI sont
résumés dans le (Tableau 1). Si, dans
l’ensemble, les troubles de la vigilance
venaient en tête des signes cliniques
retenus, ils concernaient nettement
plus souvent les enfants présentant
un SAOS ou des malformations cranio-
Pr Brigitte Fauroux

Inspirer N° 12 - Septembre 2006 3
faciales que les autres. Le retard
staturo-pondéral était un signe
clinique important chez les enfants
les plus jeunes. Il était retenu pour un
enfant sur deux de moins de 3 ans,
puis pour 21 % des enfants entre 3
et 12 ans, et seulement pour 8 % des
enfants âgés de 12 ans ou plus.
Les examens
complémentaires
Les examens justifiant la prescription
de la VNI selon les pathologies
des enfants sont indiqués dans le
(Tableau 2). Il existait des différences,
certes liées aux pathologies, mais
également selon les protocoles mis
en place dans chaque unité de soins.
L’enregistrement de l’oxymétrie de
pouls (SaO2) nocturne n’était pas
systématiquement pratiqué. Le seuil
retenu pour poser l’indication de
la VNI était très variable selon les
équipes et les pathologies. Les gaz
du sang (GDS) étaient effectués dans
88 % des cas, avec des seuils de mise
en route de la VNI très variables.
De même, les critères d’apnées
amenant la mise en route de la VNI
étaient extrêmement variables selon
les équipes.
Trois examens étaient principalement
réalisés avant la mise en route de la
VNI (Tableau 3) : l’enregistrement de
la SaO2 nocturne associé aux gaz du
sang et à une polysomnographie avec
ou sans EEG.
Mise en route de la VNI et
mode de ventilation au jour
de l’enquête
La mise en route de la VNI était faite
au cours d’une hospitalisation pour
85 % des enfants.
Le mode de ventilation utilisé était,
dans un cas sur deux, un mode
à pression contrôlée (mode
barométrique et deux niveaux de
pression). Un tiers des enfants était
ventilé en mode volumétrique,
la pression positive continue étant une
prescription plus marginale (14 %).
Le mode volumétrique était
majoritairement prescrit dans
les pathologies restrictives (56 %) et
l’hypoventilation alvéolaire centrale
(56 %). La ventilation barométrique
était préférée dans la mucoviscidose
(75 %) et dans le SAOS et/ou
les malformations cranio-faciales
(52 %). La pression positive continue
(PPC) était uniquement utilisée dans
le SAOS et/ou les malformations
cranio-faciales.
Une oxygénothérapie était associée
à la VNI chez 23 enfants. Dans 59 %
des cas, cette oxygénothérapie était
uniquement nocturne. Pour six enfants
atteints de mucoviscidose, elle était
à fois diurne et nocturne et de même
pour un enfant atteint d’une maladie
neuromusculaire, un enfant ayant
une scoliose et un dernier présentant
une bronchiolite oblitérante.
Tableau 1
Tableau 2
Tableau 3

Inspirer N° 12 - Septembre 2006 4
Quand faut-il commencer la VNI
dans les maladies neuromusculaires
et pour quels bénéfices ?
A. K. Simonds, Royal Brompton Hospital, London
Introduction : La ventilation non-invasive (VNI) diminue la
morbidité et la mortalité chez les patients porteurs de
maladies neuromusculaires et de déformations thoraciques
quand il existe une insuffisance respiratoire avec
hypercapnie, mais une ventilation précoce en prévention
n’a pas réussi chez des patients avec la maladie de
Duchenne sans hypercapnie. Dans une étude récente nous
avons randomisé des patients avec hypercapnie nocturne
mais avec normocapnie diurne dans un groupe contrôle et
un groupe VNI pour examiner la question si la VNI nocturne
porte bénéfice.
Méthode : 48 patients avec une maladie neuromusculaire
d’origine congénitale ou avec déformation thoracique âgés
Atteinte des muscles respiratoires
dans la myopathie de Duchenne
Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719 - Hôpital Armand Trousseau, Paris
Bien que le pronostic des patients atteints de la myopathie
de Duchenne (MD) soit essentiellement lié à l’atteinte de
leurs muscles respiratoires, peu de données sont
disponibles sur les performances des muscles respiratoires
de ces patients.
Le but de notre travail était de déterminer la distribution et
l’importance de la faiblesse des muscles respiratoires dans
une population d’enfants atteints de MD.
La force des muscles inspiratoires était évaluée par la
mesure des pressions œsophagiennes (Pes) et
transdiaphragmatiques (Pdi) générées lors de manœuvres
volitionelles, comme le test de reniflement (ou sniff test),
et non volitionelles, comme la stimulation magnétique
des deux nerfs phréniques au cou. La force des muscles
expiratoires était évaluée par la mesure de la pression
gastrique lors de la toux (Pgas toux). Le volume
pulmonaire était évalué par la mesure de la capacité
vitale (CV).
Vingt patients ont été inclus dans l’étude, ayant un âge
moyen de 13.3 ± 3.8 ans, et une CV à 41 ± 24 %
des valeurs attendues. La Pdi moyenne lors du sniff test
était de 37 ± 17 cm H2O et la Pdi moyenne mesurée lors
de la stimulation magnétique des nerfs phréniques était de
9 ± 5 cm H2O. La Pgas toux moyenne était de 40 ± 25 cm
H2O avec des valeurs < 20 cm H2O après l’âge de 15 ans.
Il y avait une corrélation significative entre la force des
muscles inspiratoires et expiratoires. Comme on pouvait
s’y attendre, toutes ces mesures de la force des muscles
respiratoires diminuaient de manière significative avec
l’âge, mais chez ces jeunes patients, l’ensemble de
ces tests musculaires étaient plus faciles à réaliser que
la mesure de la CV.
En conclusion, des tests évaluant la force des muscles
respiratoires sont réalisables chez de jeunes patients
atteints de MD. Nous avons observé une diminution rapide
de la force des muscles inspiratoires et expiratoires avec
l’âge. Contrairement à nos attentes, ces tests musculaires,
bien qu’invasifs, étaient très bien tolérés par les patients
et plus faciles à réaliser que la mesure de la CV.
En pratique, ces tests devraient permettre d’évaluer de
manière plus précise, sur une cohorte de patients plus
réduite, les bénéfices éventuels de nouvelles
thérapeutiques, comme les anti-inflammatoires.

de 7 à 51 ans avec CV < 50 % prédite ont eu une
évaluation polygraphique de respiration la nuit. 26 patients
avec normocapnie diurne et hypercapnie nocturne étaient
randomisés à la VNI nocturne ou au groupe contrôle sans
VNI. Les contrôles passent en VNI s’ils rentraient dans des
critères sécuritaires pré-déterminés.
Résultats : le pic de dioxyde de carbone transcutanée
(TcCO2) était identique dans les deux groupes, mais le
pourcentage moyen (écart-type) de temps de nuit dans
laquelle le TcCo2 était > 6.5kPa a diminué dans le groupe
VNI mais pas dans les contrôles p = 0.049, 95 % IC 291.5
à 20.35). La moyenne (ET) de la saturation en oxygène
(SpO2) augmente dans le groupe VNI (+2.97 (2.57)% mais
pas dans le groupe contrôle (21.12 (2.02) % ; p = 0.024,
95 % CI 0.69 to 7.5). 9 sur 10 du groupe control sont entrés
par la nécessité dans le groupe VNI dans une moyenne de
8.7 + 7.3 mois.
Conclusion : les patients atteints de maladies
neuromusculaires avec hepoventilation risquent de se
dégrader et développer une
hypercapnie diurne et des
symptômes sur un suivi de 2 ans et
par la suite pourraient bénéficier
d’un traitement par VNI nocturne
avant la survenue de l’hypercapnie
diurne. En plus, il est possible que
l’utilisation de la VNI pourrait avoir
un effet sur la cage thoracique et
faciliter la croissance pulmonaire.
Introduction : La ventilation non-
invasive (VNI) diminue la morbidité
et la mortalité chez les patients
porteurs de maladies
neuromusculaires et de
déformations thoraciques lorsqu’il
existe une insuffisance respiratoire
avec hypercapnie. Par contre, une
ventilation précoce en prévention a
échouée chez des patients atteints
de la maladie de Duchenne et sans
hypercapnie. Dans une étude
récente, nous avons randomisé des
patients avec hypercapnie nocturne
et normocapnie diurne dans 2
groupes : un groupe contrôle et un
groupe sous VNI afin d’examiner si
la VNI nocturne est bénéfique.
Méthode : 48 patients, âgés de 7 à
51 ans avec CV < 50 % prédite,
atteints de maladie
neuromusculaire d’origine
congénitale et ou déformation
thoracique ont effectué une
évaluation polygraphique
respiratoire nocturne. 26 patients
avec normocapnie diurne et
hypercapnie nocturne étaient
randomisés soit au groupe sous
VNI nocturne soit au groupe
contrôle sans VNI. Les patients
dans le groupe contrôle passaient
dans le groupe sous VNI s’ils
rentraient dans des critères
sécuritaires pré-déterminés.
Résultats : le pic de dioxyde de
carbone transcutanée (TcCO2) était
identique dans les deux groupes,
mais le pourcentage moyen (écart-
type) de la durée de la nuit ou le TcCo2 était > 6.5kPa a
diminué dans le groupe VNI mais pas dans le groupe
contrôle (p = 0.049, 95 % IC 291.5 à 20.35). La moyenne
(ET) de la saturation en oxygène (SpO2) augmente dans le
groupe VNI (2.97 (2.57) %) mais pas dans le groupe
contrôle (21.12 (2.02) % ; p = 0.024, 95 % CI 0.69 to 7.5).
9 sur 10 patients du groupe contrôle sont entrés par
nécessité dans le groupe VNI dans une moyenne de lapse
de temps de 8.7 + 7.3 mois.
Conclusion : les patients atteints de maladies
neuromusculaires avec hypoventilation risquent de se
dégrader et de développer les symptômes d’une
hypercapnie diurne. Par contre avec un suivi de 2 ans
les patients pourraient par la suite bénéficier d’un
traitement par VNI nocturne avant la survenue de
l’hypercapnie diurne. De plus, il serait probable que
l’utilisation de la VNI pourrait avoir un effet sur la cage
thoracique et faciliter la croissance pulmonaire.
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