La Mesure de Fonction Motrice dans les maladies neuromusculaires

La Mesure de Fonction Motrice
dans les maladies
neuromusculaires
Carole Bérard, Christine Payan, Françoise Girardot
et le groupe d’étude MFM
XVIIèmes journées NeuroMusculaires
Marseille, 22 septembre 2005
La MFM
Aboutissement
d’un travail collectif pour
donner aux cliniciens et aux chercheurs
un outil clinique d’évaluation des MNM
objectif
fiable
sensible
simple
d’utilisation
Score représentatif des capacités motrices
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Importance de l’évaluation
de la déficience musculaire
Selon son importance et sa répartition :
description des maladies
Selon son évolution :
prévision de certaines étapes
argument diagnostique
argument pronostique
Élément objectif des conséquences thérapeutiques
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3
L’évaluation de la
déficience musculaire
Directe :
le testing musculaire manuel
le testing musculaire quantifié
Indirecte :
la fonction motrice
mouvements
actifs
postures
l’autonomie
quotidienne
dans les activités de la vie
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L’évaluation de la fonction motrice :
peu d’outils
Possibilité de marcher ou non et âge de la
marche (acquisition, perte)
Scores dans certaines maladies
Vignos,
Brooke, Hammersmith….
Temps chronométrés de marche ou de
relevé du sol
Force de préhension (dynamomètre)
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La construction d’un nouvel outil
Longue : 8 ans
Nécessitant la collaboration de nombreux acteurs
>100 professionnels
>700 patients
Obéissant à des règles méthodologiques strictes
Coûteuse :
budget de recherche de l ’AFM : >170 K €
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Principales étapes de la construction
Version
Étude de la littérature
Réseau international
Nbre d’items
dates
Nbre de patients
75
1998
> 50
Première
51
Mai 2000 à
mars 2001
376
Deuxième
32
Mai 2002 à
mars 2003
302
-
Octobre 2003 à
juillet 2004
152
Provisoire
Sensibilité au
changement
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7
La MFM
32 items
Évaluation fonctionnelle:
des Membres Supérieurs
des Membres Inférieurs
de la tête et du tronc
Fonctions axiales, proximales, distales
Évaluation possible quel que soit le degré de
sévérité de la maladie
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La passation de la MFM
Par un médecin ou un rééducateur (formé à l’utilisation)
Salle de rééducation habituelle
Table d’examen large ou tapis de sol
Chaise réglable en hauteur pour les enfants
Positions couchée (sur le dos), assise et debout
Entre 15 et 60 minutes
Côté ludique de certains
120
80
Coopération nécessaire
du patient
140
100
items
Nbre de patients
60
40
20
0
0 à 15
15 à 30
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30 à 45
45 à 60
60 à 75
Temps en mn
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La cotation de la MFM
Cotation de chaque item en 4 points
2 essais pour chaque cotation
Le meilleur résultat est retenu
Côté évalué, droit ou gauche, choisi par le patient
Manuel de l’Utilisateur explicitant les 4 cotations de
chaque item
Répartition des items en 3 dimensions
D1 : Station debout et transferts
D2 : Motricité axiale et proximale
D3 : Motricité distale
Feuille de cotation
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Les outils indispensables pour la
passation de la MFM
Feuille de cotation
Manuel de l’utilisateur
Formation
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3 Exemples d’item
D1 : Station debout et transferts
13 items
D2 : Motricité axiale et proximale
12 items
D3 : Motricité distale
7 items
Item 15 : ASSIS SUR LA CHAISE OU DANS SON
FAUTEUIL, AVANT-BRAS POSES SUR LA TABLE,
COUDES EN DEHORS DE LA TABLE :
Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur
adaptée. Il peut être en appui contre le dossier. Si le sujet est assis dans son
fauteuil roulant, les accoudoirs doivent être enlevés.
Demander au sujet de : mettre en même temps les 2 mains sur la tête sans que
les mains ne se touchent et si possible sans incliner la tête et le tronc.
Consignes de passation : un sujet qui utilise des compensations au niveau de la
tête et/ou du tronc aura au maximum une cotation 2.
0 : ne décolle pas les 2 mains de la table
1 : décolle des 2 mains de la table mais les avant-bras restent en contact avec
la table
2 : décolle les 2 avant-bras de la table mais ne parvient pas à porter les 2
mains en même temps sur le sommet du crâne. Les mains atteignent au moins
la bouche
3 : porte en même temps les 2 mains sur le sommet du crâne, la tête et le tronc
restant dans l’axe.
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Item 15
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Cotation item 15 :
La position de départ est respectée et consignes comprises
cotation possible
Item 15 : ASSIS SUR LA CHAISE OU DANS SON FAUTEUIL, AVANT-BRAS
POSES SUR LA TABLE, COUDES EN DEHORS DE LA TABLE :
0 : ne décolle pas les 2 mains de la table
1 : décolle des 2 mains de la table mais les avant-bras restent en
contact avec la table
2 : décolle les 2 avant-bras de la table mais ne parvient pas à porter
les 2 mains en même temps sur le sommet du crâne. Les mains
atteignent au moins la bouche
3 : porte en même temps les 2 mains sur le sommet du crâne, la tête
et le tronc restant dans l’axe.
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Item 20 : ASSIS SUR LA CHAISE OU DANS SON
FAUTEUIL, LA FEUILLE PLACEE DANS LES MAINS :
Position de départ : Installer le sujet assis, coudes en appui sur la
table ou non. Lui placer dans les mains une feuille de papier pliée
en 4 en marquant les plis avec la pulpe des doigts. La feuille est en
format A4 de 70g ou 80g.
Demander au sujet de : déchirer la feuille sur au moins 4 cm.
0 : ne peut déchirer la feuille
1 : déchire la feuille non pliée
2 : déchire la feuille pliée en 2 en commençant par le pli
3 : déchire la feuille pliée en 4 en commençant par le pli
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Item 20
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Cotation item 20 :
La position de départ est respectée et consignes comprises
cotation possible
D3 Item 20 : ASSIS SUR LA CHAISE OU DANS SON FAUTEUIL, LA
FEUILLE PLACEE DANS LES MAINS :
0 : ne peut déchirer la feuille
1 : déchire la feuille non pliée
2 : déchire la feuille pliée en 2 en commençant par le pli
3 : déchire la feuille pliée en 4 en commençant par le pli
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Item 30 :
DEBOUT SANS APPUI :
Position de départ : Installer le sujet debout sur le sol
sans appui. Le sujet doit pouvoir marcher sans appui
des membres supérieurs pour aborder cet item.
Demander au sujet : d’essayer de courir
0 : ne peut pas augmenter sa vitesse de marche
1 : augmente sa vitesse de marche mais ne peut courir sur
10 mètres
2 : court sur 10 mètres avec compensation
3 : court sur 10 mètres
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Item 30
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20
Cotation item 30 :
La position de départ est respectée et consignes comprises
cotation possible
Item 30 : DEBOUT SANS APPUI :
0 : ne peut pas augmenter sa vitesse de marche
1 : augmente sa vitesse de marche mais ne peut
courir sur 10 mètres
2 : court sur 10 mètres avec compensation
3 : court sur 10 mètres
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Les cotations
Score par dimensions
D1
: station debout et transferts
D2 : motricité axiale et proximale
D3 : motricité distale
Score total
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La MFM renseigne sur des capacités
méconnues
Découverte dans 15% des cas de
possibilités fonctionnelles ignorées
Permettant d’orienter la rééducation ou
d’adapter l’environnement
Une fatigabilité est exprimée dans 18% des
cas
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La MFM mesure la sévérité de
l’atteinte motrice
La MFM est corrélée avec :
la sévérité évaluée par les professionnels
les scores de Brooke et Vignos
la MIF
un auto-questionnaire des sujets
concernant leur degré d ’autonomie dans
la vie quotidienne (HAQ et CHAQ)
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La MFM est validée
Validité d’apparence, de contenu, du
construit, de convergence, de
discrimination, reproductibilité
Sujet âgés de 6 à 60 ans
Pour tous les degrés de sévérité chez les
sujets ambulatoires ou non
Dans plusieurs maladies neuromusculaires :
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étude de
validation 2ème
version
DMB
10 %
DMD
23 %
FSH
13 %
LGMD
10 %
Neuropathie héréditaire
12%
Myopathie congénitale
7%
ASI
12 %
DMC
3%
Dystrophie myotonique
13%
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26
% maximum score total
SCORES MFM / DIAGNOSTIC
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Score T
D1
D2
D3
DMD
ASI
DMC
MC
DMB
FSH
DM
NH
DMD : Dystrophie Musculaire de Duchenne,ASI : Amyotrophie Spinale Infantile,
DMC : Dystrophie Musculaire des Ceintures,
MC : Myopathie Congénitale et Dystrophie Musculaire Congénitale,
DMB : Dystrophie Musculaire de Becker, FSH : Dystrophie Facio-Scapulo-Humérale,
DM : Dystrophie Myotonique and NH : Neuropathie Héréditaire.
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27
La MFM et marche du DMD
80
SCORE TOTAL MFM
60
40
Capacité de MARCHE
En intérieur et extérieur
20
En intérieur uniquement
Marche impossible
0
-20
0
10
20
30
40
AGE
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28
41 DMD de l’étude de sensibilité au changement
NIC
100,00
LEF
GAS
LEG
FRA
90,00
LET
AUB
DEL
scores total MFM
80,00
LEF
PRO
CHE
BEN
70,00
GAL
TRI
CHA
CAV
60,00
FLO
ZIM
DUR
50,00
QOR
KAD
BEC
LAB
40,00
BIE
RIC
LEC
MAZ
30,00
OLI
CON
EUG
20,00
COT
BOU
LAL
FLU
10,00
DEN
MAT
GOU
HOU
0,00
ROL
0
5
10
15
20
25
30
35
GUI
BAD
Age (années)
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La MFM, un outil pronostique ?
Score Total MFM et date perte de la marche
100,00
Score Total MFM en %
90,00
80,00
70,00
LEF
60,00
GAS
LET
50,00
DEL
TRI
40,00
QOR
30,00
20,00
10,00
Perte de la marche
0,00
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
Age (années)
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La MFM , outil retenu
Comme critère de jugement principal dans des
essais thérapeutiques français:
Corticoïdes / DMD
Riluzole / ASI
Vit C / CMT
Pour décrire l’histoire naturelle des
déficits en maltase
déficits en calpaïne
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La MFM, un outil à faire évoluer
Analyser les scores d’un plus grand nombre
de sujets à l’aide d’une base de données
(corrélations génotype/phénotype)
Observations sur l’échelle elle-même
Validation chez l ’enfant MNM avant 6 ans
Étudier l ’outil chez le sujet valide
Analyser les corrélations avec les autres outils
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Ce travail a été réalisé grâce à la
collaboration
Handicap International, HCL et AFM
Sandrine Guinvarc’h
Jacques Fermanian
Dominique Charrier
F Locqueneux, J Paulus, A Jouve...
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1
L'Escale
2
Fond Richard
3
Vand/Nancy
4 Flavin/moselle
5
St/Etienne
6
Roanne
7
Nice
8
Limoges
9
Pen Bron
10
Kerpape
11
Rennes
12
St/Georges/L
13
Garches
14
Ramonville
15
Inst Myologie
16
St Jean Dieu
17
Lausanne
18 Villeneuve d'Ascq
19
Lille
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Le groupe d ’étude MFM
Docteur
M. Fournier-Méhouas et V. Tanant, kinésithérapeute à l’Hôpital de l'Archet, Nice.
Docteur F. Beltramo, C Marchal et C. Capello, kinésithérapeutes à l’Hôpital Brabois, Nancy.
Docteur D. Fort et M. Desingue, kinésithérapeute au Centre de Rééducation Enfants, Flavigny sur Moselle.
Docteur C. Bérard, Docteur I. Hodgkinson, F. Girardot et F. Locqueneux, kinésithérapeutes à l'Escale, Centre Hospitalier
Lyon-Sud, Lyon.
Docteur J. Lachanat et D. Denis, kinésithérapeute à la Fondation Richard, Lyon.
Docteur J. Nielsen, C. Glardon et S. Igolen-Augros, kinésithérapeutes à l’Hôpital Orthopédique, de Lausanne, Suisse.
Docteur A. Fares, Docteur G. Le Claire et Docteur J.L. Le Guiet, D. Lefeuvre-Brule, kinésithérapeute au Centre de
Kerpape, Ploemeur.
Docteur J.Y. Mahé et C. Nogues, kinésithérapeute au Centre de Pen Bron, La Turballe.
Docteur L. Feasson, et A. Jouve, kinésithérapeute à l’Hôpital Bellevue, Saint Etienne.
Docteur M. Schmuck du Service de Soins à Domicile, Roanne.
Docteur P. Kieny et G. Morel, kinésithérapeute à la Résidence la Forêt, Saint Georges sur Loire.
Docteur J.A. Urtizberea, Docteur C. Themar Noel, Docteur F. Cottrel, Docteur V. Doppleret J. Paulus, kinésithérapeute à
l’Institut de Myologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris.
Docteur F. Vandenborre et C. Pastorelli, kinésithérapeute à l’Hopital Raymond Poincaré, Garches.
Docteur I. Desguerre à l’Hopital Necker-Enfants malades, Paris.
Docteur B. Pialoux, Docteur P. Gallien et F. Letanoux, kinésithérapeute au Centre Hospitalier Régional Pontchaillou,
Rennes.
Docteur P. Dudognon, Docteur J.Y. Salle, F. Parpeix et P. Morizio, kinésithérapeutes au Centre Hospitalier Universitaire
Dupuytren, Limoges.
Docteur V. Bourg et B. Moulis-Wyndels, kinésithérapeute au Centre Paul Dottin, Ramonville Saint Agne.
Docteur M. Marpeau, Docteur F. Barthel, D. Trabaud, D. Rouif et M Vercaemer, kinésithérapeutes au Centre St Jean de
Dieu, Paris.
Docteur G. Viet et B. Degroote, kinésithérapeute à l’Hôpital Swinghedaw, Lille.
Docteur A. Carpentier et I. Bourdeauducq, kinésithérapeute au Centre Marc Sautelet, Villeneuve d'Ascq.
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Enfin,
Rien n’aurait pu être réalisé sans la
collaboration de très nombreux enfants,
parents et adultes que nous tenons à
remercier encore aujourd’hui.
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Merci de votre attention
Pour en savoir plus,
en attendant l’article dans la revue de Neurologie
A motor function measure scale for
neuromuscular diseases. Construction and
validation study
Neuromuscular Disorders (2005)
15:463-470
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