Outils d`évaluation

OUTILS VALIDES POUR LE SUIVI DES MALADIES
NEUROMUSCULAIRES ET MUSCULAIRES.
Présentation par Geneviève BOUDIERES, Masseur-kinésithérapeute
Centre de référence des maladies neuro-musculaires
Professeurs Yves CHAIX
Docteur Claude CANCES
Docteur Géraldine LABOURET
Hôpital des Enfants
CHU TOULOUSE
Centre de compétence des maladies Rhumatologiques et inflammatoires
rares pédiatriques
Professeur Stéphane DECRAMER
Docteur Eric GROUTEAU
Docteur Christine PAJOT
Docteur Karine BROCHARD
Hôpital des Enfants
CHU TOULOUSE
Présentation de quelques nouveaux outils d’évaluation de la fonction motrice chez des
enfants présentant des maladies neuromusculaires ou des maladies chroniques touchant le
muscle.
Depuis ces dernières années la prise en compte globale du retentissement des ces maladies
s’est progressivement imposée. Tant pour le bien être des patients que pour le suivi
thérapeutique et la recherche de nouvelles thérapies à l’échelle internationale. D’où le
développement et la diffusion de nouveaux outils fiables et validés par la communauté
internationale spécialisée.
Ces outils simples évaluent les capacités fonctionnelles et la qualité de vie de ses enfants. Ils
sont en principe réalisés par un kinésithérapeute expérimenté(e).
Nécessaires au suivi pour mesurer les conséquences de la maladie et la réponse aux thérapies,
ils sont devenus aussi indispensables que les examens classiques évaluant les manifestations
cliniques, biologiques et radiologiques de ces enfants.
Nous vous présenteront la MFM, , NSAA, PUL, CMAS, MMT
Outils génériques évaluant les capacités fonctionnelles, les déficiences neuromotrices,
motrices, pour des affections spécifiques neuromusculaires et musculaires. Ils objectivent le
retentissement de la faiblesse musculaire en mesurant les conséquences de la maladie sur les
capacités physiques et fonctionnelle. Ces outils sont complémentaires du testing musculaire,
du bilan articulaire, des échelles d’autonomie de la vie quotidienne et de la qualité de vie.
Ces outils génériques utilisés dans plusieurs centres permettent de préciser l’histoire naturelle
d’une maladie en particulier. Et connaître l’histoire naturelle d’une maladie est le pré-requis
essentiel avant la mise en place de traitements ou d’essais thérapeutiques. Ce sont tous des
Test fiables validés, sensibles et reproductibles, utilisés pour des études multicentriques
internationales et nationales. Leurs validités fiabilités et reproductibilité permettent la
communication entre les différents acteurs, centres et équipes. Leur construction résultant

d’un travail international de réflexion commune et de recherche facilitent les études
internationales multicentriques. Des banques de données centralisent leurs résultats. Créant
ainsi la possibilité de sélectionner des groupes de patients homogènes afin de réaliser des
essais thérapeutiques. Ces outils utilisent des approches novatrices pour leur construction.
En outre pour le clinicien ces tests objectivent le retentissement des mesures thérapeutiques,
et orientent les actions rééducatives et adaptatives.
MFM Mesure de la Fonction Motrice pour maladies neuromusculaires. Une échelle
d’évaluation des déficiences motrices dans les principales maladies neuromusculaires de
l’enfant à l’adulte. Echelle générique qui objective le retentissement de la faiblesse
musculaire. Elle évalue la posture, les mouvements d’ensemble du corps. La plus généraliste
des échelles elle s’applique pour toutes les maladies neuromusculaires, pour les petites et
grands, marchant ou non marchant, quelque soit le degrès de gravité de la maladie. (Made in
France) Traduite en plusieurs autres langues. (30 minutes de passation, + temps d’analyses
des données, testeurs expérimentés et certifiés)
NSAA North Star Ambulatory Assessment, (outil anglosaxon) nouvelle échelle fonctionnelle
spécifique pour l’enfant marchant présentant une dystrophie musculaire de Duchenne DMD.
Elle mesure la performance motrice et fonctionnelle. Passation courte et facile (10 minutes)
Testeurs certifiés et expérimenté. + tests escaliers, + test de marche de 6 minutes.
PUL Performance of the Upper LIMB, échelle anglosaxone. Pour évaluer la performance
motrice du membre supérieur chez le patient porteur de DMD. Ambulant ou non ambulant.
Mesure la progression de la faiblesse musculaire du membre supérieur. Permettant la
construction de l’histoire naturelle du déclin fonctionnel dans la DMD. Utilise des approches
novatrices.
MMT et CMAS outils validés spécifiquement pour évaluer la fonction motrice chez les
patients présentant notamment une dermatomyosite juvénile. Test évaluant les capacités
fonctionnelles et la force musculaire, reflet de l’évolution sous traitement. Ils permettent ainsi
d’ajuster le cas échéant d’ajuster la thérapie.
MMT Manual Muscular Testing, quelque soit la maladie musculaire. Evaluation manuelle de
la force musculaire de 8 muscles) d’enfant d’au moins 4 ans. (20 minutes de passation +
analyses des résultats).
CMAS Chilhood Myositis Assessment Score : test d’endurance sur plusieurs groupes
musculaires. Evaluant les capacités fonctionnelles reflétant l’évolution sous traitement et
permettant d’ajuster en cas de nécessité le traitement. Peut être utilisé quelque soit la maladie
musculaire. Test réalisée par kinésithérapeute expérimenté. (15 à 20 minutes de passation, +
analyses des résultats).