OUTILS VALIDES POUR LE SUIVI DES MALADIES NEUROMUSCULAIRES ET MUSCULAIRES. Présentation par Geneviève BOUDIERES, Masseur-kinésithérapeute Centre de référence des maladies neuro-musculaires Professeurs Yves CHAIX Docteur Claude CANCES Docteur Géraldine LABOURET Hôpital des Enfants CHU TOULOUSE Centre de compétence des maladies Rhumatologiques et inflammatoires rares pédiatriques Professeur Stéphane DECRAMER Docteur Eric GROUTEAU Docteur Christine PAJOT Docteur Karine BROCHARD Hôpital des Enfants CHU TOULOUSE Présentation de quelques nouveaux outils d’évaluation de la fonction motrice chez des enfants présentant des maladies neuromusculaires ou des maladies chroniques touchant le muscle. Depuis ces dernières années la prise en compte globale du retentissement des ces maladies s’est progressivement imposée. Tant pour le bien être des patients que pour le suivi thérapeutique et la recherche de nouvelles thérapies à l’échelle internationale. D’où le développement et la diffusion de nouveaux outils fiables et validés par la communauté internationale spécialisée. Ces outils simples évaluent les capacités fonctionnelles et la qualité de vie de ses enfants. Ils sont en principe réalisés par un kinésithérapeute expérimenté(e). Nécessaires au suivi pour mesurer les conséquences de la maladie et la réponse aux thérapies, ils sont devenus aussi indispensables que les examens classiques évaluant les manifestations cliniques, biologiques et radiologiques de ces enfants. Nous vous présenteront la MFM, , NSAA, PUL, CMAS, MMT Outils génériques évaluant les capacités fonctionnelles, les déficiences neuromotrices, motrices, pour des affections spécifiques neuromusculaires et musculaires. Ils objectivent le retentissement de la faiblesse musculaire en mesurant les conséquences de la maladie sur les capacités physiques et fonctionnelle. Ces outils sont complémentaires du testing musculaire, du bilan articulaire, des échelles d’autonomie de la vie quotidienne et de la qualité de vie. Ces outils génériques utilisés dans plusieurs centres permettent de préciser l’histoire naturelle d’une maladie en particulier. Et connaître l’histoire naturelle d’une maladie est le pré-requis essentiel avant la mise en place de traitements ou d’essais thérapeutiques. Ce sont tous des Test fiables validés, sensibles et reproductibles, utilisés pour des études multicentriques internationales et nationales. Leurs validités fiabilités et reproductibilité permettent la communication entre les différents acteurs, centres et équipes. Leur construction résultant d’un travail international de réflexion commune et de recherche facilitent les études internationales multicentriques. Des banques de données centralisent leurs résultats. Créant ainsi la possibilité de sélectionner des groupes de patients homogènes afin de réaliser des essais thérapeutiques. Ces outils utilisent des approches novatrices pour leur construction. En outre pour le clinicien ces tests objectivent le retentissement des mesures thérapeutiques, et orientent les actions rééducatives et adaptatives. MFM Mesure de la Fonction Motrice pour maladies neuromusculaires. Une échelle d’évaluation des déficiences motrices dans les principales maladies neuromusculaires de l’enfant à l’adulte. Echelle générique qui objective le retentissement de la faiblesse musculaire. Elle évalue la posture, les mouvements d’ensemble du corps. La plus généraliste des échelles elle s’applique pour toutes les maladies neuromusculaires, pour les petites et grands, marchant ou non marchant, quelque soit le degrès de gravité de la maladie. (Made in France) Traduite en plusieurs autres langues. (30 minutes de passation, + temps d’analyses des données, testeurs expérimentés et certifiés) NSAA North Star Ambulatory Assessment, (outil anglosaxon) nouvelle échelle fonctionnelle spécifique pour l’enfant marchant présentant une dystrophie musculaire de Duchenne DMD. Elle mesure la performance motrice et fonctionnelle. Passation courte et facile (10 minutes) Testeurs certifiés et expérimenté. + tests escaliers, + test de marche de 6 minutes. PUL Performance of the Upper LIMB, échelle anglosaxone. Pour évaluer la performance motrice du membre supérieur chez le patient porteur de DMD. Ambulant ou non ambulant. Mesure la progression de la faiblesse musculaire du membre supérieur. Permettant la construction de l’histoire naturelle du déclin fonctionnel dans la DMD. Utilise des approches novatrices. MMT et CMAS outils validés spécifiquement pour évaluer la fonction motrice chez les patients présentant notamment une dermatomyosite juvénile. Test évaluant les capacités fonctionnelles et la force musculaire, reflet de l’évolution sous traitement. Ils permettent ainsi d’ajuster le cas échéant d’ajuster la thérapie. MMT Manual Muscular Testing, quelque soit la maladie musculaire. Evaluation manuelle de la force musculaire de 8 muscles) d’enfant d’au moins 4 ans. (20 minutes de passation + analyses des résultats). CMAS Chilhood Myositis Assessment Score : test d’endurance sur plusieurs groupes musculaires. Evaluant les capacités fonctionnelles reflétant l’évolution sous traitement et permettant d’ajuster en cas de nécessité le traitement. Peut être utilisé quelque soit la maladie musculaire. Test réalisée par kinésithérapeute expérimenté. (15 à 20 minutes de passation, + analyses des résultats).