Vieillir avec un handicap : Exemple de la Poliomyélite, conséquences encore importantes

Cours aux IFSI Unité d’enseignement 2.3.S2 2011-12
Vieillir avec un handicap :
Exemple de la Poliomyélite,
Une maladie en voie de disparition aux
conséquences encore importantes
Pr Alain Yelnik
Service de MPR
GH St Louis Lariboisière F.Widal AP-HP
Université Paris Diderot
IFSI Paris7 poliomyelite A.Yelnik
2011-12
Poliomyélite Antérieure Aiguë
Début comme tout syndrome viral
Fièvre, céphalées, malaise…
En quelques jours, s’installent
paralysies et douleurs pendant que la fièvre tombe.
Paralysies périphériques « anarchiques »
MI ++, Tronc et MS.
Risque d’atteinte respiratoire, déglutition,
Amyotrophie rapide
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Poliomyélite Antérieure Aiguë
Les paralysies ne touchent que 1/200 patients
Pas de trouble sensitif
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Poliovirus (3 types différents : type 2 éradiqué
reste type 1 et 3 )
genre entérovirus
Transmission : - salive
- selles
- eau contaminée…
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Atteinte du motoneurone dans la corne antérieure
de la moelle épinière
Mais on retrouve du virus au niveau
cortex cérébral
hypothalamus, thalamus
noyaux moteurs du tronc, réticulée,
noyaux vestibulaires….
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Unité motrice
1 motoneurone → x fibres musculaires
x dépend du contrôle moteur nécessaire
A la main :
1 motoneurone → quelques dizaines
à quelques centaines de fibres µ
Quadriceps :
1 motoneurone → quelques milliers de fibres µ
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Après PAA
1 unité motrice peut grossir 7 à 8 fois
→ 1 motoneurone du quadriceps peut passer de
5 000 à 40 000 fibres musculaires
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* Mort neuronale → dénervation des fibres
musculaires de l’unité motrice = paralysie.
* Il faut au moins 20 % de perte neuronale pour une
traduction clinique
* Tous les muscles peuvent être touchés
selon tous les degrés
= tous les patients sont différents.
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Récupération de la force musculaire
- Par bourgeonnement des axones sains (« sprouting »)
→ unités motrices géantes
- Par hypertrophie des fibres musculaires innervées
→ Même avec une perte de 50 % de motoneurones, la
récupération d’une force musculaire normale est
possible
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XVIIIème Dynastie
1580-1320
Le portier Ruma,
employé au temple de
la déesse Ishtar
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* Grandes épidémies en Amérique du Nord et Europe fin
19ème et 20ème de 1936 à 1954
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* Vaccination
Salk 1955 vaccin inactivé
Sabin 1961 vaccin oral atténué
Obligatoire en France 1965
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• OMS (congrès européen Rebecca Martin août 2011)
- Persistance de foyers de non vaccination (Kuss 2011)
( nord Nigéria, frontière Pakistan/ Afghanistan, Tadjikistan)
- Exceptionnels cas déclenchés par le Sabin
(1/10 millions)
- Objectifs : arrêt contamination 2013
↓ vaccinations à partir de 2014.
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Porteurs de séquelles :
En Europe : 0,8 à 2,2/1000 habitants
soit 397 500 à 1 114 750
(source European Polio Union août 2011)
En France : 55 0000.
(sous estimation probable – séquelles modérées ou
minimes)
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Traitement à la phase aiguë
- Ventilation assistée si besoin
- Lutte contre la douleur ++
- Maintenir un état orthopédique correct +++
Postures
Kinésithérapie
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Phase de récupération :
Sur 6 mois à 2 ans
Proportionnelle à la sévérité des paralysies initiales
Muscles les plus touchés :
Quadriceps, triceps, tibiaux antérieurs
Abdominaux
Racines des MS – muscles intrinsèques mains
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Rééducation pendant la phase de récupération et
stabilisation
- Eveil et renforcement moteur
- Physiothérapie par la chaleur
- Balnéothérapie
- Prévention et traitement des troubles orthopédiques +
kinésithérapie, contentions, chirurgie (ténotomies,
transplantations musculaires, ostéotomies,
arthrodèses…)
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Les troubles orthopédiques
*Paralysie →
amyotrophie
* Douleurs →
positions antalgiques
→ rétractions muscles paralysés
et muscles sains ++
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Les troubles orthopédiques
* Modification de croissance osseuse des segments
paralysés
→ - inégalité de longueur des membres
- Déséquilibres
Scoliose
Bascule bassin
Flessum genou, équin, talus
Potentiel d’aggravation ++ par la croissance
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Photos
Garches R. Poincaré
Années 1960
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Plus tard…
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Le « syndrome post polio »
Apparition différée de > 15 ans :
- Fatigue générale
- Fatigabilité, perte d’endurance
- Perte de force de certains muscles
→ retentissement fonctionnel
- Douleurs – crampes
- Pas d’autre explication médicale
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Le syndrome post polio
- Fréquence ?
20 à 60 %
- Délai ?
8 à 71 après PAA
moyenne 35 ans
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Le syndrome post polio
Pronostic
- Essentiellement fonctionnel
Accentuation ou apparition de troubles de la marche +, de
la préhension….
Réduction de la vie sociale et professionnelle
- Possibilité de :
Troubles respiratoires
Troubles de déglutition
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Le syndrome post polio
Physiopathologie (1)
* Epuisement, dégénérescence distale des unités motrices
géantes
(Wiechers et Hubball 1981, Grimby 1998)
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Le syndrome post polio
Physiopathologie (2)
* Rôle de l’âge normal
- Perte progressive de neurones moteurs
- ↑ chez polios
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Le syndrome post polio
Physiopathologie (3)
Fatigabilité musculaire
- Epuisement métabolique des unités géantes
- Déficience transmission jonction Neuro-musculaire
(insuffisance de libération d’Acétylcholine)
= Déficit fluctuant
variable d’un moment ou d’un jour à l’autre
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Le syndrome post polio
Physiopathologie (4)
Persistance du virus ?
Présence de séquences d’ARN Polio dans le LCR de
certains patients (Togniolo 2011)
Mais ce n’est pas une réactivation virale
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Le syndrome post polio
Physiopathologie (5)
Hypothèse d’une inflammation chronique :
On retrouve des Cytokines dans le LCR (pas dans le sang) à des
niveaux équivalents à ceux trouvés dans la SEP
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Le syndrome post polio
Diagnostics différentiels +++
Fatigue : Hypothyroïdie
Myasthénie
Apnées du sommeil
Déficits :
SLA
SEP
Neuropathies périphériques (diabète…)
Pathologies rachidiennes (sténoses…)
Myopathies inflammatoires
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Le syndrome post polio
Diagnostics différentiels
Douleurs : Tendinites, bursites
Arthrose
Arthrites, polyarthrite
Myopathies
Syndromes canalaires (carpien…)
Fibromyalgie
Et plus généralement : vieillissement, perte d’activité
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Traitement ?
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Traitement visant l’inflammation chronique
Seul ttt peut-être efficace :
Immunoglobulines :
effets sur les douleurs et peut-être la force à court terme
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Rééducation
Entretien orthopédique
Risques principaux de rétractions musculotendineuses
Risques d’enraidissement articulaires
. Hanches et genoux
Statique du pied
Renforcement musculaire :
Utile, y compris sur les muscles déficitaires
Réentraînement cardiovasculaire à l’effort
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Rééducation
Kinésithérapie Prescription selon besoins
Sauf exception pas de kiné régulière
Stages 10 séances tous les ans ou 2 ans
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Education thérapeutique
Connaître le SPP (…)
Connaître ses limites
Accepter de réduire les contraintes :
réduire son activité
aides techniques
appareillage
modifications environnementales
Autoentretien +++
Hygiène de vie :
- Activité régulière fractionnée
- Poids
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Appareillage ?
Le retour après souvent des années d’abandon des
appareillages initiaux? Dans l’inquiétude…
- Stabiliser une articulation ou le MI
- Maintenir la fonction en soulageant les efforts
- limiter les dégradations articulaires
Solide et léger
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Chirurgie ?
Parfois encore nécessaire
- Allongement tendineux (achille…)
- Stabiliser une articulation (arthrodèse pied)
- Ostéotomie pour corriger un axe
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Au total :
La poliomyélite existe encore, il faut poursuivre les vaccinations,
et rappels surtout si vous voyagez.
Si la maladie aigue n’existe presque plus, les personnes vivant
avec des séquelles invalidantes sont très nombreuses et les
besoins de soins vont croissants.
Elles ont bien souvent développé des capacités très supérieures à
leur potentiel théorique.
Elles ont souvent un souvenir très douloureux de leur enfance
avec la maladie, les soins, l’exclusion…
Attente et méfiance vis-à-vis de la médecine.
= à connaître pour adapter les soins
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