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Le Courrier de la Transplantation - Vol. XII - n° 4 - octobre-novembre-décembre 2012
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Dossier thématique
Récidive de la néphropathie
initiale après transplantation
rénale sur le greffon
combinée peut être réalisée en un seul temps (foie et
rein) ou de manière séquentielle (foie puis rein ; mais
pas l’inverse).
Transplantation préemptive isolée du foie
Théoriquement, il est légitime de proposer une trans-
plantation hépatique isolée lorsque la FG est encore
suffisamment bonne pour laisser espérer une stabili-
sation ou une amélioration après une greffe (14, 15).
Cette stratégie a été appliquée ponctuellement à des
receveurs dès le stade 3 de la MRC, avec des résultats
variables, et en tout cas suffisamment aléatoires pour
en limiter les indications. En effet, l’évolution est dif-
férente pour chaque malade, et, une fois atteint le
stade 3 de la MRC, le délai avant le stade terminal est
très variable d’un sujet à l’autre, de sorte que la trans-
plantation hépatique peut introduire un risque vital
prématuré. Ce risque n’est pas comparable au risque
fonctionnel lié à la progression de la thésaurismose mais
impose d’éviter ou de limiter la surcharge systémique.
Les indications sont donc très limitées et doivent être
discutées par des experts (4).
En outre, il est important de rappeler que l’HP1 est
la seule maladie péroxysomale qui ne comporte pas
d’atteinte neurologique, et pour laquelle le traitement
conservateur s’est considérablement amélioré et a été
bien codifié au cours des 10 dernières années ; la notion
d’“urgence métabolique” n’intervient donc pas dans
ce cadre.
Évolution systémique
aprèstransplantation
Après transplantation combinée hépatique et rénale,
l’oxalémie se normalise d’autant plus lentement que
le stockage tissulaire était important, nécessitant
des mois, voire des années. Le risque de néphrocal-
cinose et de lithiase est donc transposé au greffon
rénal. Aussi, lorsque l’exposition présumée du greffon
rénal est trop importante (oxalémie > 50 µmol/l), des
séances quotidiennes d’hémodialyse sont encore
nécessaires, à condition que les variations volé-
miques soient contrôlées pour ne pas provoquer,
après la transplantation, une oligurie qui pourrait
augmenter brutalement la saturation urinaire en
oxalate de calcium, et donc le risque de cristallisa-
tion. De même, l’hémodialyse après la transplantation
s’impose en cas de retard de fonction du greffon afin
de ne pas cumuler nécrose tubulaire aiguë et pré-
cipitation parenchymateuse d’oxalate de calcium.
En revanche, lorsque la diurèse est immédiate et
suffisamment abondante après la transplantation,
l’hémodialyse est inutile, et il est alors essentiel de
protéger le greffon rénal par une hydratation abon-
dante (2 à 3 l/1,73 m
2
/j), des inhibiteurs de la cris-
tallisation (citrate, 100 à 150 mg/kg/j) et, parfois, un
diurétique thiazidique en cas d’hypercalciurie (hydro-
chlorothiazide, 1 à 2 mg/kg/j) [8]. En revanche, il n’y a
pas lieu de poursuivre le traitement par pyridoxine,
dans la mesure où le foie a été greffé. Le suivi bio-
logique repose alors essentiellement sur l’évolution
de l’oxalémie et du volume cristallin.
Après une transplantation combinée réussie, l’amélio-
ration systémique peut être spectaculaire : amélioration
de l’atteinte ostéoarticulaire, de la fonction myocar-
dique, des manifestations artéritiques et, surtout, de
la qualité de vie globale.
Quelle stratégie de transplantation
proposer en 2012 ?
Plusieurs cas de figure peuvent être envisagés (8, 14).
✓
Chez les patients dont la FG est supérieure à 30 à
40 ml/mn pour 1,73 m2 et pour lesquels une indication
de transplantation hépatique isolée pourrait être discu-
tée, il semble préférable d’attendre que la FG diminue
davantage afin de proposer une transplantation com-
binée hépatique et rénale en un temps.
✓Chez les patients suivis régulièrement et dont la
FG diminue progressivement, une transplantation
combinée hépatique et rénale en un temps doit
être considérée au stade 3b de la MRC et réalisée
idéalement au stade 4, avant le stade terminal, pour
éviter une transplantation à un stade trop avancé.
Il s’agit alors généralement d’un donneur décédé
unique, ce qui constitue un avantage immunologique
et logistique.
✓
Chez les patients ayant atteint le stade d’IRCT et
traités par dialyse, l’épuration doit tout d’abord être
optimisée (hémodialyse quotidienne ± dialyse périto-
néale) avant d’envisager une transplantation combinée
hépatique et rénale. Toutefois, à ce stade, la transplan-
tation peut être envisagée en 3 temps :
• transplantation hépatique ;
•
période d’épuration optimale afin de stabiliser l’oxa-
lémie en dessous de 50 µmol/l ;
• transplantation rénale.
Cette séquence pose problème sur le plan logistique,
mais est rationnelle du point de vue biochimique.
Cela concerne notamment les jeunes enfants qui pré-
sentent une forme infantile sévère. Le recours à un
donneur vivant n’est pas exclu dans ce contexte de
transplantation en 2 temps, soit pour un seul organe,