Les tumeurs osseuses

Une information de
la Ligue suisse contre
le cancer
Causes
Symptômes
Diagnostic
Traitement
Pronostic
Les tumeurs
osseuses

Les tumeurs osseuses se forment presque
toujours au sein de l'os, très rarement à sa
surface. Les tumeurs de la moelle osseuse,
responsable de la fabrication des cellules
du sang, ne sont pas classées parmi les
tumeurs osseuses. Bien que le nombre des
tumeurs osseuses malignes soit très peu
élevé, I'Organisation mondiale de la santé
(OMS)en répertorie plus de 20 types diffé-
rents. Quelques-unes de ces tumeurs con-
cernent plus particulièrement certaines
parties du squelette, par exemple la colonne
vertébrale, la région des genoux ou le bas-
sin. D'autres apparaissent surtout dans des
tranches d'âge particulières. Les tumeurs
osseuses tiennent leur nom du tissu os-
seux, dont elles imitent dans une large
mesure le processus de formation. On peut
aussi trouver des stades très précoces et
immatures: les tumeurs malignes, qui pro-
duisent de la substance osseuse fondamen-
tale portent le nom d'ostéosarcomes. Si
elles produisent du cartilage, elles s'appel-
lent chondrosarcomes. Une des formes
de cancer osseux, composé de cellules tout
à fait immatures et qui touche souvent
les enfants, est qualifiée du nom du pre-
mier chercheur qui l'a décrite, "le sarcome
d'Ewing". L'ostéosarcome, le chondrosar-
come et le sarcome d'Ewing sont les trois
variétés les plus importantes de tumeurs
osseuses malignes. Ces tumeurs primaires
sont à distinguer des métastases d'autres
tumeurs malignes, beaucoup plus fréquen-
tes, qui atteignent les os par les voies san-
guine ou Iymphatique.
Les tumeurs
osseuses

Fréquence
Trois tumeurs osseuses sur quatre sont
bénignes. Cependant, le nombre des tu-
meurs bénignes est probablement beau-
coup plus élevé, puisqu'elles ne suscitent
pratiquement pas de troubles et ne sont
donc diagnostiquées que par hasard. Une
tumeur osseuse sur quatre est un sarcome
(cancer osseux). Le cancer osseux touche
environ 80 à 100 personnes chaque année
en Suisse (1 à 2 sur 100'000). Un tiers des
personnes atteintes n'a pas encore 30 ans
au moment du diagnostic. L'ostéosarcome
et le sarcome d'Ewing touchent presque
toujours les enfants, les adolescents et
les jeunes adultes, le chondrosarcome
surtout les personnes plus âgées. Les
métastases du squelette, qui atteignent
plus particulièrement les personnes d'âge
avancé – avant même qu'une tumeur
primaire soit décelée (par ex. cancer du
poumon, du sein ou de la prostate) – sont
beaucoup plus fréquentes que les tumeurs
osseuses primaires.
(Source: Association suisse des registres
des tumeurs, 1990-1994)
Symptômes
Les tumeurs osseuses provoquent souvent
des douleurs indépendantes du mouve-
ment et pouvant survenir durant la nuit.
Leur emplacement dans l'os et leur taille
peuvent parfois gêner les mouvements. Des
tuméfactions peuvent survenir. Les accès
de fièvre sont plus rares.
La plupart des ostéosarcomes apparais-
sent chez des patients âgés de 15 à 25 ans
et concernent, pour la moitié d'entre eux,
la région des genoux. L'ostéosarcome pro-
voque plus particulièrement des douleurs
qui, à l'adolescence, sont faussement in-
terprétées comme "lésion due au sport" ou
"douleurs de croissance". Les tuméfactions
indolores sont beaucoup plus rares.
Au contraire de l'ostéosarcome, le chondro-
sarcome atteint surtout des personnes plus
âgées. Les patients ont habituellement plus
de 40 ans. Le chondrosarcome apparaît
surtout dans les ceintures scapulaire et
pelvienne, ainsi qu'à l'extrémité supérieure
du bras et du fémur. Les chondrosarcomes
se développent parfois aussi à partir de
tumeurs cartilagineuses bénignes, que l'on
peut trouver dans toutes les régions du
squelette (on les nomme alors chondro-
sarcomes secondaires). Au contraire des
tumeurs cartilagineuses bénignes, les
chondrosarcomes sont extrêmement rares
dans les os des mains et des pieds.
Comme l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing
apparaît surtout chez les enfants et les
adolescents. Il peut pratiquement atteindre
tous les os et plus particulièrement les os

longs, les côtes ou le bassin. Les symptô-
mes les plus fréquents sont des douleurs et
des tuméfactions, parfois aussi de la fièvre.
Causes
Les causes des tumeurs osseuses sont
généralement inconnues. Les ostéosarco-
mes et le sarcome d'Ewing touchant plus
souvent les enfants de grande taille, on a
fait un lien entre la formation de la tumeur
et la croissance du squelette. Quelques
ostéosarcomes apparaissent, en outre, en
tant que deuxième tumeur, chez des enfants
atteints d'une tumeur oculaire maligne et
familiale. Cette observation, ainsi que les
modifications génétiques trouvées chez les
patients atteints de sarcome d'Ewing, indi-
quent que des gènes oncogènes jouent un
rôle capital dans la formation des tumeurs
osseuses. Quelques tumeurs peuvent ap-
paraître dans une région du squelette irra-
diée des années auparavent.
La formation des tumeurs osseuses est
plus aisée à comprendre si on la compare
au développement osseux normal. Le carti-
lage de croissance qui se trouve près des
extrémités osseuses joue un rôle important.
Au contraire des cartilages articulaires, il
est composé de cartilage proliférant. Le
cartilage de croissance est responsable du
développement de la taille qui s'achève à
la puberté. Les cellules cartilagineuses se
développent rapidement, puis se scléro-
sent et meurent, formant une structure sur
laquelle se fixent des cellules immatures,
qui se transformeront en cellules ostéo-
géniques construisant alors l'os définitif. Si
en raison d'influences extérieures, ou plus
fréquemment internes (que pour la plupart
on ne connaît pas encore), cette régulation
ne fonctionne pas à la perfection, les cel-
lules peuvent retourner à leur ancienne
programmation "indifférenciée" et former à
nouveau, par exemple, du cartilage et se
développer de manière incontrôlée. C'est
ainsi que se forment les tumeurs osseuses
malignes.
Prévention et détection précoce
Il n'existe pas de moyen de prévention des
tumeurs osseuses. Le dépistage précoce
n'est possible que si les douleurs du sque-
lette sont perçues comme étant un signal
d'alarme. Si les douleurs survenues persis-
tent pendant une période de temps pro-
longée (plus de 2 à 3 semaines) et ne dis-
paraissent pas, même après le traitement
d'un "traumatisme sportif", elles peuvent
être le signe d'une tumeur osseuse mali-
gne. En rapport avec leur localisation la plus
fréquente, les ostéosarcomes provoquent
souvent des douleurs dans les genoux.
Les chondrosarcomes, qui se développent
très lentement, peuvent atteindre une taille
considérable et se manifester par une tumé-

faction ou, dans la région du bassin, par
la compression d'autres organes, avant
d'attirer l'attention par les douleurs qu'ils
provoquent.
Confirmation du diagnostic
Si en raison de douleurs osseuses persis-
tantes et inexpliquées, le médecin suspecte
une tumeur osseuse, il pratique une radio-
graphie. Si la suspicion est confirmée, la
suite du traitement devrait avoir lieu de
préférence dans un centre qui a l'expérience
de ces tumeurs rares. Des examens com-
plémentaires peuvent fournir d'autres in-
formations. Toutefois, seul un prélèvement
du tissu tumoral (biopsie) est en mesure
de confirmer le diagnostic. Ce prélèvement
est examiné au microscope par des spécia-
listes en pathologie. Cet examen nécessite,
lui aussi, une grande expérience dans
l'appréciation des tumeurs osseuses.
Traitement
Les patients atteints d'une tumeur osseuse
sont traités au moyen de la chirurgie, des
médicaments et de la radiothérapie. La com-
binaison des divers traitements dépend du
type de tumeur. En raison des effets secon-
daires indésirables et très fréquents, ces
traitements sont aussi prodigués dans des
centres spécialisés. Dans le cas de
l'ostéosarcome, les patients subissent une
chimiothérapie avant l'opération, car on
sait que déjà au moment du diagnostic, des
métastases microscopiques peuvent s'être
formées dans les poumons. Depuis qu'on
emploie cette procédure, le nombre des
métastases du poumon a radicalement dimi -
nué. Après la chimiothérapie, on procède,
avec le plus de ménagements possible, à
une opération de la partie du squelette
atteinte. Aujourd'hui, on peut dans un
grand nombre de cas, procéder à l'inter-
vention sans que le patient perde par une
amputation le membre touché (bras ou
jambe). D'autres cycles de chimiothérapie
suivent l'intervention chirurgicale.
Les patients atteints du sarcome d'Ewing
sont traités de manière semblable et subis-
sent souvent une radiothérapie complé-
mentaire.
La chirurgie est la thérapie de premier choix
pour tous les chondrosarcomes. Durant
l'intervention, on essaie d'enlever entière-
ment le tissu tumoral avec, si possible, un
mince ourlet de tissu sain, afin d'éviter la
réapparition (récidive) de la tumeur.
Suivi médical
Le suivi médical dépend du type de tumeur
et du traitement qui a été appliqué. Il com-
prend un série très étroite de contrôles,
afin de dépister précocement les récidives
ou les métastases éventuelles. Même ces