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L’Encéphale (2009) 35, 491—495
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
journal homepage: www.em-consulte.com/produit/ENCEP
CAS CLINIQUE
Dysfonctionnement des lobes temporaux et tableau
psychiatrique atypique : à propos d’un cas
The case of temporal lobes dysfunction in atypical
psychiatric episodes
D. Gabison-Hermann ∗, A. Pelletier , M. Taleb , J.-H. Bouleau
Centre Jean-Delay, centre hospitalier René-Dubos, secteur G12, 6, avenue de l’Île-de-France, 95301 Pontoise, France
Reçu le 27 septembre 2007 ; accepté le 13 juin 2008
Disponible sur Internet le 19 décembre 2008
MOTS CLÉS
Syndrome de
Klüver-Bucy ;
Épilepsie temporale ;
Hypersexualité
KEYWORDS
Klüver-Bucy
syndrome;
Temporal epilepsy;
Hypersexuality
∗
Résumé Un homme de 37 ans, atteint d’épilepsie temporale, présente des épisodes psychiatriques atypiques, transitoires, entrecoupés d’intervalles libres. Ces troubles du comportement
ne peuvent être uniquement expliqués par l’épilepsie temporale. L’hypothèse avancée est celle
d’un syndrome de Klüver-Bucy avec hypersexualité, agnosie visuelle et émoussement affectif.
Ce syndrome secondaire à un dysfonctionnement bilatéral et transitoire des lobes temporaux
serait induit par une crise partielle complexe.
© L’Encéphale, Paris, 2008.
Summary
Case-report. — A thirty-seven-year-old man, with temporal epilepsy, had transient, atypical
psychiatric states with periods of time without any symptom. These episodes included hypersexuality with qualitative changes of sex drive, obscene behavior, exhibitionism, masturbation
and modified sexual orientation. Blunted affect, inability to recognize significant persons (visual
agnosia) were also detected. Magnetic resonance imaging was normal and interictal singlephoton emission computed tomography (SPECT) showed decreased cerebral perfusion in both
temporal lobes.
Discussion. — The principal hypothesis is a Klüver-Bucy syndrome (KBS). In animals and human
beings, this syndrome can be produced by bilateral temporal lobectomy. It is characterised
by hypersexuality, visual agnosia, strong oral tendency, dietary changes, hypermetamorphosis
and blunted affect. A minimum of three KBS elements suggests bilateral temporal dysfunction
and supports the diagnosis. The syndrome may occur in herpes encephalitis, head trauma, Pick
disease and temporal epilepsy. A single case of a patient, without any evidence for structural
lesion in temporal lobes, is presented with many KBS symptoms, behavioral changes being due
to complex partial seizure.
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (D. Gabison-Hermann).
0013-7006/$ — see front matter © L’Encéphale, Paris, 2008.
doi:10.1016/j.encep.2008.06.013
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D. Gabison-Hermann et al.
Bitemporal dysfunction for this patient was confirmed by SPECT scan. On the other hand, the
detected behavioral changes cannot be explained by temporal epilepsy alone. Postictal hypersexuality in temporal epilepsy consists in sexual arousal but not sexual aberrations as found in
KBS.
Conclusion. — KBS following complex partial status epilepticus is a rare phenomenum. The case
described here shows how atypical psychiatric episodes can cover complex neurologic disorders.
© L’Encéphale, Paris, 2008.
Introduction
Dans certains cas, les désordres neurologiques peuvent
prendre le masque de troubles psychiatriques. Devant
des symptômes psychiatriques atypiques, il est habituel
de rechercher une atteinte organique. Par exemple, certaines formes d’épilepsies, comme l’épilepsie temporale,
peuvent produire divers troubles du comportement. Dans
ce cas rapporté, nous souhaitons discuter l’implication
des régions temporales dans la genèse de troubles
psychiatriques.
Nous retraçons l’histoire d’un patient présentant une épilepsie temporale avec troubles du comportement atypiques.
Nous discutons dans un second temps cette observation en
formulant des hypothèses diagnostiques.
Cas clinique
M. D. est âgé de 38 ans. On retrouve une souffrance
fœtale à la naissance (cordon circulaire). Dans ses antécédents familiaux, on rapporte un apparenté au second degré
atteint d’épilepsie. La scolarité du patient, marquée par des
troubles de la concentration et une lenteur à la compréhension, est interrompue en classe de troisième. Il travaille
alors comme manutentionnaire.
Depuis l’âge de 23 ans, M. D. présente de rares crises
d’épilepsie généralisées tonicocloniques, longtemps stabilisées par valproate de calcium. On retrouve des traits de
personnalité schizoïde et une modestie intellectuelle.
À partir de l’âge de 33 ans, M. D. présente des épisodes
psychiatriques aigus, atypiques et transitoires, entrecoupés
d’intervalles libres. Ils sont suivis d’une amnésie partielle.
Ces épisodes sont à début brutal, résolutifs le plus souvent
en une semaine et comportent :
• des phénomènes de dépersonnalisation (M. D. croit être
son grand-père paternel, modifie sa voix) et de déréalisation (impression que les murs d’un centre commercial où
il se trouve se déforment et disparaissent) ;
• une anxiété majeure et une perplexité ;
• des impressions de transformations corporelles, notamment des organes génitaux ;
• des comportements hystériformes (chutes contrôlées,
théâtralisme grossier) ;
• des déambulations avec parfois agitation motrice et hétéroagressivité ;
• une hypersexualité avec exhibitionnisme, déshinibition,
familiarité, propos grossiers à connotation sexuelle, masturbations effrénées et relations homosexuelles ;
• des troubles de l’humeur (jovialité ou sentiment de
désespoir), labiles, fluctuants, avec parfois des éléments
d’allure mélancoliforme (conviction d’être mort, d’être
un gisant) ;
• des fausses reconnaissances : M. D. est désorienté dans
le temps et dans l’espace, il interpelle les infirmiers par
les noms des personnes de l’entourage de son grand-père
paternel ; il ne reconnaît pas les personnes familières
(entourage proche et plus éloigné) ;
• une activité ludique (le patient est retrouvé nu, jouant
aux petites voitures et tournant sur lui-même). On note
une relative indifférence affective aux troubles.
L’examen clinique, et en particulier neurologique, est
normal à chaque épisode. Le retentissement socioprofessionnel est majeur : hospitalisé à 16 reprises pour des
épisodes similaires de plus en plus rapprochés, le patient est
sans emploi depuis deux ans. De nombreuses investigations
paracliniques sont menées. Les différents électroencéphalogrammes (EEG) réalisés montrent d’importantes anomalies
lentes intermittentes temporales pathologiques :
• en percritique : activité lente thêta rythmique bitemporale, surchargée de pointes à prédominance tantôt droite,
tantôt gauche, (Fig. 1) ;
• à 48 heures, alors que les troubles persistent : disparition de l’aspect rythmique, surcharge lente discontinue
bitemporale avec anomalies paroxystiques dégradées ;
• à j9 quand les troubles ont disparu : surcharge lente
thêta bitemporale à prédominance gauche, majorée par
l’hyperpnée, faisant apparaître des images paroxystiques
dégradées.
Un Holter-EEG sur 24 heures montre un tracé perturbé avec des anomalies paroxystiques bifrontales, de
nombreuses décharges paroxystiques asynchrones, tantôt
droites, tantôt gauches, à maximum temporal, nettement
plus abondantes à gauche (Fig. 2). Ces éléments sont en
faveur d’une épilepsie partielle temporale.
Une IRM cérébrale ne montre que quelques rares images
de haut signal T2 focal de la substance blanche de la région
préfrontale gauche. On ne retrouve pas d’anomalie temporale mésiale. La tomoscintigraphie cérébrale (injection
d’HMPAO-Tc99m) réalisée à distance des épisodes psychiatriques aigus révèle une hypoperfusion marquée des régions
temporales postérieures de façon bilatérale (Fig. 3). Le bilan
biologique standard est normal. Le caryotype est normal.
Le traitement des épisodes distingue le traitement de la
crise avec benzodiazépines et neuroleptiques sédatifs (loxapine ou cyamémazine). Ce traitement est sans effet sur la
Dysfonctionnement des lobes temporaux et tableau psychiatrique atypique : à propos d’un cas
493
Figure 1 L’EEG à j1 montre une activité lente thêta rythmique bitemporale, surchargée de pointes à prédominance tantôt droite,
tantôt gauche.
Figure 2 Le Holter-EEG sur 24 heures montre un tracé perturbé avec des anomalies paroxystiques bifrontales, de nombreuses
décharges paroxystiques asynchrones, tantôt droites, tantôt gauches, à maximum temporal, nettement plus abondantes à gauche.
symptomatologie ou sur la durée de la crise. Un traitement
de fond est adjoint avec instauration successive de valproate
de calcium, d’oxcarbazépine, de lamotrigine, d’amilsupride
seuls ou en association. Ces traitements seront sans effet sur
la fréquence des épisodes.
Discussion
Nous rapportons le cas d’un patient avec épilepsie temporale avérée sans lésion anatomique franche du lobe
temporal. L’IRM cérébrale ne retrouve pas de sclérose hippo-
campique, habituellement décrite dans ce type d’épilepsie
[17]. Certains symptômes retrouvés chez ce patient sont
atypiques dans l’épilepsie temporale. Il s’agit de la prosopagnosie, de l’hypersexualité avec accroissement de
l’homo- et de l’autosexualité, et de l’émoussement affectif. Ainsi, ces trois symptômes associés à la présence
d’anomalies bitemporales à l’EEG peuvent faire évoquer
chez ce patient un syndrome rarement décrit, le syndrome de Klüver-Bucy (KBS). Ce syndrome est initialement
décrit chez les singes Rhésus en 1939 après lobectomie
bitemporale par Klüver et Bucy [10]. Le premier cas de
KBS complet chez l’homme est décrit par Marlowe et
494
Figure 3 La tomoscintigraphie cérébrale (injection d’HMPAOTc99m) réalisée à distance des épisodes psychiatriques aigus
révèle une hypoperfusion marquée des régions temporales postérieures de façon bilatérale.
al. [13] en 1975. Ce syndrome regroupe six éléments
[12] :
• une hyperoralité (placement d’objets divers dans la
bouche) ;
• une modification du comportement alimentaire (boulimie, ingestion d’objets comestibles ou non) ;
• un hypermétamorphosis (exploration permanente, surtout manuelle, de l’environnement, attention excessive
portée aux stimuli visuels) ;
• un émoussement affectif (perte des réactions normales
de colère ou de peur) ;
• une agnosie visuelle (prosopagnosie ou incapacité à reconnaître les visages familiers), parfois associée à des fausses
reconnaissances ;
• une hypersexualité (augmentation de l’activité hétéro-,
homo- et autosexuelle, apparition de tendances homosexuelles, masturbation devant témoins, exhibitionnisme).
L’existence d’au moins trois des ces éléments permet de porter le diagnostic de KBS et témoigne d’une
atteinte bitemporale. Dans notre cas, on peut donc avancer
l’hypothèse d’un KBS.
Les étiologies du KBS sont peu spécifiques comme
l’encéphalite herpétique [2], l’encéphalopathie posttraumatique [8], l’adrénoleucodystrophie, la maladie de
Pick, la maladie d’Alzheimer, un accident vasculaire cérébral ou encore une épilepsie temporale [4,15,18]. Le point
commun de ces étiologies est une destruction ou un dysfonctionnement bilatéral du lobe temporal dans sa partie
mésiale.
D. Gabison-Hermann et al.
Nakada et al. [15] présentent le cas d’un patient développant un KBS après une épilepsie temporale. Le lobe
temporal, surtout dans sa portion mésiale, a de nombreuses
connections avec le lobe controlatéral. L’activité épileptique d’un seul lobe s’étend souvent au lobe controlatéral
sans généralisation secondaire. Ainsi, des crises, touchant
initialement un lobe temporal, peuvent produire un dysfonctionnement bitemporal. Ce dysfonctionnement des deux
lobes se traduit alors par un KBS.
D’autres auteurs [18] rapportent aussi le cas d’un patient
n’ayant pas de lésion anatomique du lobe temporal et
développant un KBS transitoire secondaire à une épilepsie
partielle. L’interruption transitoire des fonctions normales
du lobe temporal et de ses connections peuvent être causée
par un état ictal ou postictal.
Anson et Kuhlman [1] décrivent des troubles du comportement sexuel survenant en postictal chez des patients
ayant une épilepsie temporale sans lobectomie thérapeutique. Ces épisodes reflèteraient un dysfonctionnement
transitoire et bilatéral du lobe temporal après une crise.
Ainsi, cette lobectomie fonctionnelle bilatérale transitoire
pourrait provoquer les mêmes symptômes que ceux observés
lors d’une lobectomie anatomique.
Dans notre cas, un KBS pourrait être à l’origine des
troubles du comportement, secondairement aux crises
d’épilepsie temporale, confirmées par les données d’EEG.
L’atteinte temporale correspondrait à une lobectomie temporale fonctionnelle bilatérale transitoire.
Or les troubles du comportement pourraient être
uniquement expliqués par l’épilepsie temporale. Mais,
l’hypersexualité est rare dans l’épilepsie temporale. En
effet, l’hyposexualité en intercritique est plus fréquemment décrite. Blumer [3] dans son étude sur l’hypersexualité
dans l’épilepsie temporale différencie deux types de situations. Tout d’abord, l’hypersexualité postictale incluant une
augmentation de la libido sans déshinibition ni comportement sexuel inapproprié. De tels comportements n’ont été
que très peu de fois identifiés. D’autre part, on identifie l’hypersexualité secondaire à une lobectomie temporale
unilatérale. Dans ce cas, il existe une augmentation de
l’activité homo-, hétéro- et autosexuelle avec déshinibition sexuelle, cela survenant indépendamment de crises et
dont le mécanisme est similaire à celui du KBS [7]. Ce type
d’hypersexualité est identique à celle de notre patient.
L’hypoperfusion bitemporale retrouvée à distance
d’épisodes psychiatriques aigus pose question. En effet,
Osawa et al. [16] décrivent un cas de KBS survenant après un
syndrome de Reye avec scanner et IRM cérébraux normaux.
La tomoscintigraphie cérébrale retrouve une hypoperfusion
bilatérale des lobes temporaux, frontaux et pariétaux
mais celle-ci s’accompagne des troubles du comportement
rattachés au KBS. Par ailleurs, des auteurs [14] mettent
en évidence une hypoperfusion bitemporale en interictal.
Or l’absence de spécificité de ce dysfonctionnement ne
permet pas d’avancer d’étiologie précise le concernant.
D’autre part, il convient d’éliminer une anomalie chromosomique, comme le chromosome 20 en anneau évoqué
devant la clinique et les anomalies EEG [6]. Cette hypothèse
est infirmée devant la normalité du caryotype du patient.
L’hypothèse de pathologies comorbides à l’épilepsie temporale aurait pu être évoquée comme un trouble bipolaire,
notamment devant les manifestations d’allure dysthymique,
Dysfonctionnement des lobes temporaux et tableau psychiatrique atypique : à propos d’un cas
l’hypersexualité, la déshinibition, l’agitation, entrecoupées
d’intervalles libres. Mais ces manifestations dysthymiques
sont fluctuantes, labiles, fugaces et disparaissent rapidement. L’excitation psychique, l’insomnie et les antécédents
familiaux sont absents. De même, on pourrait évoquer
un processus psychotique devant la dépersonnalisaton, la
déréalisation, les phénomènes de transformations corporelles et la perplexité anxieuse. On ne retrouve ni syndrome
dissociatif, ni syndrome délirant organisé. Il convient alors
de détailler cette hypothèse car les épisodes psychotiques
brefs ne sont pas rares chez les sujets épileptiques et
surviennent chez 5 à 8 % de ceux-ci [9]. Les psychoses chroniques ne représentent qu’un petit nombre de cas, difficile
à chiffrer. Les psychoses aiguës de durée brève (quelques
jours à quelques semaines) sont des états qui associent en
proportion variable des éléments confusionnels, des idées
délirantes, des troubles dépressifs et de l’agitation. Ces
épisodes psychotiques brefs peuvent être critiques, postcritiques et intercritiques. Les épisodes psychotiques critiques
sont essentiellement caractérisés par un état confusionnel dû à un état de mal « petit mal » ou à un état de
mal partiel complexe. Dans cette dernière hypothèse, l’EEG
montre des alternances de périodes avec tracé normal et de
périodes avec crises temporales ou frontales. Les épisodes
psychotiques postcritiques sont également caractérisés par
une confusion. La confusion peut être agitée et agressive
et on retrouve des idées délirantes de persécution ou des
hallucinations auditives [11]. Les troubles débutent dans
les 24 heures suivant la crise et disparaissent spontanément en huit jours. L’EEG montre un tracé désorganisé
avec des ondes lentes thêta et delta bilatérales. Dans le
cas décrit, plusieurs éléments pourraient être en faveur du
diagnostic d’épisode délirant postcritique. Les épisodes psychotiques intercritiques sont à début et fin brusques et sont
sujets à récidive. Ces épisodes peuvent être accompagnés
d’éléments confusionnels et revêtent une forme délirante
ou thymique. La plupart du temps, l’EEG est normal [5].
Les psychoses épileptiques chroniques sont rares et hétérogènes au niveau clinique. Les tableaux cliniques évoquent
un trouble schizophréniforme, un trouble schizoaffectif, un
délire d’allure paranoïaque. Cette hypothèse ne peut être
retenue dans notre cas car les épisodes sont entrecoupés
d’intervalles libres. Enfin, les manifestations hystériformes
pourraient traduire une anxiété majeure exprimée comme
telle du fait de la modestie intellectuelle du patient.
Conclusion
Nous avons présenté le cas d’un patient atteint d’épilepsie
temporale avec des troubles du comportement d’allure
psychiatrique à type d’hypersexualité, d’agnosie visuelle
et d’émoussement affectif. Ces troubles surviennent de
manière brutale et transitoire et sont associés à des
495
anomalies à l’EEG et à la tomoscintigraphie cérébrale.
Nous soulevons l’hypothèse d’un KBS secondaire à une
épilepsie temporale. La crise épileptique est à l’origine
d’un dysfonctionnement des deux lobes temporaux réalisant
une lobectomie fonctionnelle bilatérale. Le KBS secondaire
à une crise d’épilepsie est un phénomène très rare, peu
décrit dans la littérature. Devant des troubles psychiatriques atypiques, il semble intéressant d’explorer les pistes
neurologiques.
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