Sclérodermie systémique - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE FES
Sclérodermie systémique : prévalence et suivi de la
pneumopathie interstitielle chronique d’une
cohorte de 180 patients"
MEMOIRE
PRESENTEE PAR Dr OULD BARIKALLA Ahmed
Né le 31 décembre1985 à Arabie saoudite
POUR L'OBTENTION DU Diplôme de spécialité en
Radiologie
Session Juin 2015
RAPPORTEURS :
Pr TIZNITI Siham
Professeur en Radiologie au CHU HASSAN II de FES
Dr MONNIER CHOLLEY Laurence, PH en radiologie, Hôpital Saint-Antoine
Paris
Session Juin 2015

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PLAN
I) INTRODUCTION ..................................................................................... 3
II) GENERALITE .......................................................................................... 5
A. Epidémiologie .................................................................................. 6
B. Physiopathologie de la sclérodermie systémique .............................. 7
C. Manifestations cliniques .................................................................. 13
D. La grossesse.................................................................................... 28
E. Sclérodermie et cancers ................................................................... 28
F. Diagnostic positif de sclérodermie ................................................... 29
III) Pneumopathie interstitielle fibrosante ................................................... 32
A) Manifestations cliniques ................................................................... 32
B) Examens complémentaires ............................................................... 33
C) Evolution et pronostic ....................................................................... 47
D) Traitement ....................................................................................... 49
IV) Matériel et méthode .............................................................................. 50
V) Résultats ............................................................................................... 52
VI) Discussion ............................................................................................ 74
VII) Conclusion ............................................................................................ 85
VIII) Résumé ................................................................................................ 88
IX) Bibliographie ........................................................................................ 93

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INTRODUCTION

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La pneumopathie interstielle fibrosante (PIF) est la plus fréquente des
complications respiratoires de la SSc (Sclérodermie systémique). Elle atteint jusqu’à
80 % des patients porteurs de SSc diffuse ou localisée. Sa date d'apparition dans le
cours évolutif de la SSc demeure inconnue [1]. Elle pourrait survenir, précocement,
dans les quatre premières années de la maladie. Ce caractère imprévisible et ce mode
d'installation souvent insidieux expliquent que la PIF soit souvent reconnu à un stade
tardif [2].
Les mécanismes physiopathologiques qui concourent sa survenue sont mal
élucidés. Ils sont probablement plurifactoriels, associant des facteurs
microcirculatoires, immunologiques et génétiques [1].
Ainsi, la présence d'anticorps anti-Scl-70, qui sont positifs respectivement dans
33 % et 18 % des SSc diffuses et localisées, est plus fréquemment constatée dans les
SSc diffuses avec PIF, à l'inverse, les anticorps anti centromères semblent plus souvent
associés à des SSc sans PIF, la prévalence des anticorps anti centromères est inférieure
(10 % vs 50 %) chez les patients atteints de PIF par rapport à ceux n'en ayant pas [3].
La TDM-Haute résolution est l'examen radiologique de choix pour le dépistage
de la PIF, Elle permet la reconnaissance précoce d'anomalies évocatrices de PIF et une
analyse sémiologique détaillée de l'ensemble des anomalies.
Sa supériorité sur la radiographie standard est incontestable dans le domaine
du diagnostic précoce [1].
Avec la TDM-HR et les explorations fonctionnelles respiratoires sont de pratique
courante lors du bilan initial et de la surveillance des patients atteints de SSc. Elles
comportent en routine les mesures des volumes pulmonaires (capacité vitale, capacité
pulmonaire totale, capacité résiduelle fonctionnelle, volume résiduel), des débits
expiratoires et de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) [1].
Le but de ce travail est de déterminer les caractéristiques radio-cliniques,
fonctionnelles, biologiques et évolutives de la PIF au cours de la ScS.

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GENERALITE