L`anesthésie et les dystrophies musculaires

L’anesthésie et les
dystrophies musculaires
Hélène Pellerin
15 septembre 2011

Objectif
! Nommer les principales manifestations
cliniques et les considérations
anesthésiques majeures des dystrophies
musculaires suivantes ;
◦ Dystrophie musculaire de Duchenne
◦ Dystrophie musculaire de Becker
◦ Dystrophie musculaire oculo-pharyngée
◦ Dystrophie myotonique de Steinert

Classification des myopathies
! Héréditaires
! Acquises
◦ Myopathies inflammatoires
◦ Myopathies médicamenteuses et toxiques
◦ Myopathies métaboliques
◦ Myopathies endocriniennes
◦ Myopathies infectieuses

Classification des myopathies
! Dystrophies musculaires progressives
◦ Dystrophinopathies
" Duchenne
" Becker
◦ Limb girdle muscular dystrophies
◦ Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
(Landouzy-Dejerine)
◦ Dystrophie musculaire oculo-pharyngée
! Dystrophies musculaires congénitales
" Déficit en protéines de la matrice extracellulaire
" Anomalies de O-glycosylation de α-dystroglycan
" Anomalies des protéines du reticulum
endoplasmique

Classification des myopathies
! Dystrophies musculaires progressives
! Dystrophies musculaires congénitales
! Myopathies congénitales
" Central core disease (Shy-Magee syndrome)
" Core-rod myopathie
" Nemaline rod myopathie
" Multicore ou multiminicore myopathie
" Myopathie centronucléaire/myotubulaire
" Myopathie hyaline body/myosin storage
" Myopathie sarcotubulaire