Vivre avec l’oubli: démence et sérénité

Vivre avec l’oubli:
démence et sérénité

V. La démence: soigner ou guérir?
G. Moonen

Symptômes
Signes Syndrome Maladie
Syndrome
démentiel Maladie démentielle
Secondaire
Curable?
Primaire
Neurodégénérative
dont la maladie d’Alzheimer

Démences non-dégénératives ou secondaires
(Certaines peuvent être prévenues et/ou guéries!)
•Démences vasculaires
–Athérothrombo-embolies
–Etat lacunaire
–Binswanger
–CADASIL
–MELAS
–Angiopathies amyloïde cérébrale primitive
•Vasularites et connectivites
•Infectieuses et postinfectieuses
–SSPE, HIV, JC, Prions, Whipple,
neuroborréliose, syphilis tertiaire, méningo-
encéphalite BK, HSV,…
•Métaboliques et endocriniennes
–Thyroïde, parathyroïdes, hypophyse,
surrénales
–Génétiques: adrénoleucodystrophies,
leucodystrophie métachromatiques, Krabbe,
mitochondriopathies…
•Syndrome de Hakim et Adams
•Démences alcooliques et autres démences
carentielles (B12, Ac folique, niacine,…)
•Démences toxiques
•Drogues, médicaments, métaux lourds,…
•Sclérose en plaques
•Tumeurs et encéphalopathies
paranéoplasiques (ex. Encéphalite limbique)
•Postraumatiques, y compris pugilistique
•Pour mémoire : pseudo-démences
–Pseudodémence monolésionnelle (syndrome
du gyrus angulaire)
–Dépression
–Posttraumatic stress disorder
–Déficits cognitifs psychogènes

Maladies Neurodégénératives
•Maladie d’Alzheimer (AD) (amyloïdopathie +
tauopathie)
•Tauopathies:
–Démence fronto-temporale liée au Chrom 17
(FTDP-17)
–Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
–Dégénérescence cortico-basale (CBD)
–Maladie de Pick
–Démence à grains argyrophiles
•Synucléinopathies:
–Maladie de Parkinson (PD)
–Démence à corps de Lewy (DLB)
–Atrophies multi-systémiques (MSA)
•Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
•Dégénérescence striato-nigrée
•Atrophies multisystématisée de types P, C
et P/C
•Maladies à répétition de triplets
–Chorée de Huntington (HD)
–Ataxies spino-cérébelleuses
–Ataxie de Friedreich
–Atrophie dentato-rubro-pallidoluysienne
–Atrophie musculaire spinale et bulbaire
(Kennedy)
•Maladies à Prions
–Maladie de Creutzfeldt-Jacob (CJD)
–Formes familiales de CJD
–Formes iatrogènes de CJD
–New variant CJD
–Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
(GSSD)
–Insomnie fatale familiale
•Maladies des neurones moteurs
–Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
–Sclérose latérale primitive
–Atrophie musculaire spinale
•Démence à TDP-43 phosphorylée
•Démence à inclusions de Neuroserpine
•Amyloïdoses familiales
•Dystrophie neuroaxonale de l’adulte et de l’enfant
(Maladie de Seitelberger)
•Déficit en panthothénate kinase (ex-maladie de
Hallervorden-Spatz)