: Hématologie 4ème année Les groupes sanguins érythrocytaires Transfusion : PSL (produit sanguin labile)= CGR (concentrés érythrocytaires), concentrés plaquettaires, plasma frais congelé. (≠MDS médicament dérivé du sang, fait à partir plasma) Phénotypes érythrocytaires → nombreux (plus de 330 Ag, 33 groupes), Ag membranaires du GR → conflit immunologique possibles (accidents immunologiques transfusionnels, incompatibilité foeto-maternelle). Ac naturels : ↔ IgM → existent en dehors de toute immunisation (ex : ABO ; compatibilité doit toujours être respectée car risque immédiat) ≠ Ac immuns : ↔ igG acquis après immunisation (grossesse, transfusion incompatible), TOUJOURS irréguliers (ex : rhésus, anti-D) Ac réguliers (présents même si Ag absent, ne traversent pas la barrière placentaire) → anti-A, anti-B, anti-H (rare, phénotype Bombay) [ABO] ≠ Ac irréguliers (présents ou non, traversent la barrière placentaire) → antiLewis 2 types d'Ag : glucidiques (ABO, Hh, Lewis) portés par des glycoprotéines, peptidiques : pas sur toutes les cellules de l'organisme, ancrés dans membrane du GR transfusion de GR → Ag (cellules transfusées) puis Ac présents (ou pouvant apparaître) (reveceur) transfusion de plasma → Ag (cellules receveur) puis Ac présents (produit transfusé) transfusion de plaquettes → Ac et Ag avec « tolérance » [Ac anti érythrocytes – Ag cible sur membrane] → Conséquences cliniques de différents degrés : ↓ durée de vie GR, hémolyse retardée par phagocytose, hémolyse intravasculaire massive (activation du complément) (→ IRA) Examens biologiques et sécurité immunologique des transfusions Groupage sanguin ABO-D 2 fois, sur 2 prélèvements différents. Analyse simultanée par techniques d'agglutination : *des Ag érythrocytaires → épreuve globulaire : hématies patient + sérumstest (Ac connus) *des Ac naturels → épreuve sérique (Concordance des 2 épreuves) Sharingpharma.free.fr Phénotype Rhésus-Kell Phénotypage étendu RAI (recherche Ac irréguliers) Systématique. ++ chez femmes pour éviter immunisation, pathologie chroniques ou transfusions fréquentes Tout les autres Ag immunogènes. Souvent → duffy, kidd, mns. Détecter existence Ac irréguliers chez un patient en faisant réagir son sérum vis à vis d'une gamme d'hématies. test groupe O et de phénotypes connus 1 : Hématologie 4ème année IMMUNOGENICITE → D > K > E > c > Fya > Jka > S > s > Jkb > Fyb Système ABO et Hh Système Rh Autres systèmes Aspect biochimiques/génétiques 50aine Ag polypeptidiques dont 5 Ag A, B, H (Ag glucidiques) immunogènes ++ → D, C, c, E, e 2 locus géniques, système diallélique codominant (max 2 Ag ≠ ) (C, c, E, e → antithétiques ; on a ou l'un ou l'autre, en double dose, même gène) Locus Hh 2 gènes (RHD, RHCE), adjacents, structure * allèle H : fucosyltransférase → fucose= socle indispensable pour Ag très voisine. AB Gène RHD : Ag D *allèle h : non fonctionnel, rare ++, sujet hh, bombay → présent → D+ ↔ Rh+ (85%) : *D faible (déficit quantitatif) : pas de csq, Locus ABO (chr 9) pas de risque d'immunisation A et B codominants, O récessif. *D partiel (Ag tronqué) : +/-immunisation Sous-types A1, A2. contre D si reçoit CGR Rh+ *allèle A1 80%(A « fort », enz active +, Ag H invisible), A2 (Ag H persiste) : N-acétyl-galactosaminetransférase → délété à l'état homozygote → D- ↔ RhGène RHCE → Ag C,c,E,e (RHCe,RHCE,RHcE,RHce) variété phénotypes Rh importantes, * allèle B : galactose transférase dépendent des variants alléliques des gènes * allèle O : nn fonctionnel, pas RHD et RHCE (chr 1) d'enzyme active : Ag H++, pas d'Ag A /B Anticorps anti-ABO/Hh → anticorps « naturels » contre l'antigène que l'on n'a pas. Peuvent induire hémolyse ++, pfs mortelle ! Anticorps anti-rhésus → anticorps immuns (sauf pfs Ac naturels anti-E) (30% Rh- transfusés avec Rh+ → ac anti-D persiste mois, années → si nouvelle exposition à cet Ag → réponse immuno rapide et acc imunohémolytique grave) Cas particulier : phénotype bombay (hh) Pas Ag H, pas d'Ag A et B. Rare ++, dangereux ++. Consanguins. Ac anti-A, anti-B, anti-H → Ac anti-D → fréquents++, immunogènes + agglutine toutes les hématies sauf celles de Bombay. Transfusés qu'avec des hématies de Bombay. Respect de la compatibilité pour les 5Ag rhésus (surtout RHD++) dans les transfusions de GR (femme âge procréer ++, autres si possible) (sauf transfusions massives pour raisons de stocks) Sharingpharma.free.fr KELL : K (9%), k (99%) Ag antithétiques, glucidiques, portés par glycoprotéine, restreints aux GR Protéine Kell toujours associée à protéine Kx (chrX, architecture memb GR) : absence Kx ↔ phénotype MacLeod (lié à l'X) : anémie hémolytique bien compensée, GR déformés DUFFY → Fya, Fyb, Ag antithétiques : Fy (a+b-), Fy (a+b+), Fy (a-b+). Pop africaine : Fy(a-b-) → duffy absente des GR. Car Protéine duffy → récepteur de plasmodium vivax !! KIDD → Jka, Jkb Ag antithétiques, glucidiques, par glycoprotéine, 3 phénotypes possibles, difficiles à mettre en évidence MNS → S (70%), s(88%) Anticorps Ac anti-K fréq et dangereux Ac anti-k très rares, dangereux : impasse transfusionnelles car peu de donneurs compatibles. Ac anti-Kidd (stt Jka) : perfides et dangereux (peu en obstétrique), assez fréquent mais mise en évidence dure. Ac anti-S, s → hémolyse transf, foeto-maternelles Respecter * phénotype K aussi souvent que possible. Rechercher *Ac irréguliers anti-Fya et Fyb → indispensable avant transf de GR *Ac anti-S, s lors de transfusion ou suivi grossesse. 2