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Les groupes sanguins érythrocytaires
Transfusion : PSL (produit sanguin labile)= CGR
(concentrés érythrocytaires), concentrés plaquettaires,
plasma frais congelé. (≠MDS médicament dérivé du sang,
fait à partir plasma)
Phénotypes érythrocytaires nombreux (plus de 330 Ag, →
33 groupes), Ag membranaires du GR conflit →
immunologique possibles (accidents immunologiques
transfusionnels, incompatibilité foeto-maternelle).
Ac naturels : ↔IgM existent en dehors de toute immunisation→ (ex : ABO ; compatibilité doit toujours être
respectée car risque immédiat) ≠ Ac immuns : igG acquis après immunisation ↔(grossesse, transfusion
incompatible), TOUJOURS irréguliers (ex : rhésus, anti-D)
Ac réguliers (présents même si Ag absent, ne traversent pas la barrière placentaire) anti-A, anti-B, anti-H →
(rare, phénotype Bombay) [ABO] ≠ Ac irréguliers (présents ou non, traversent la barrière placentaire) anti-→
Lewis
2 types d'Ag : glucidiques (ABO, Hh, Lewis) portés par des glycoprotéines, peptidiques : pas sur toutes les
cellules de l'organisme, ancrés dans membrane du GR
transfusion de GR Ag (cellules transfusées) puis Ac présents (ou pouvant apparaître) (reveceur)→
transfusion de plasma Ag (cellules receveur) puis Ac présents (produit transfusé) →
transfusion de plaquettes Ac et Ag avec «→ tolérance »
[Ac anti érythrocytes – Ag cible sur membrane] Conséquences cliniques de différents degrés→ : ↓durée de vie
GR, hémolyse retardée par phagocytose, hémolyse intravasculaire massive (activation du complément) ( IRA) →
Examens biologiques et sécurité immunologique des transfusions
Groupage sanguin
ABO-D
Phénotype
Rhésus-Kell
Phénotypage
étendu
RAI (recherche Ac
irréguliers)
2 fois, sur 2 prélèvements différents.
Analyse simultanée par techniques
d'agglutination :
*des Ag érythrocytaires →épreuve
globulaire : hématies patient + sérums-
test (Ac connus)
*des Ac naturels → épreuve sérique
(Concordance des 2 épreuves)
Systématique.
++ chez femmes pour
éviter immunisation,
pathologie
chroniques ou
transfusions
fréquentes
Tout les autres
Ag immunogènes.
Souvent duffy, →
kidd, mns.
Détecter existence Ac
irréguliers chez un patient
en faisant réagir son
sérum vis à vis d'une
gamme d'hématies.
test groupe O et de
phénotypes connus
4ème année : Hématologie
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IMMUNOGENICITE → D > K > E > c > Fya > Jka > S > s > Jkb > Fyb
Système ABO et Hh Système Rh Autres systèmes
Aspect biochimiques/génétiques
Ag A, B, H (Ag glucidiques)
2 locus géniques, système
diallélique codominant (max 2 Ag ≠ )
Locus Hh
* allèle H : fucosyltransférase →
fucose= socle indispensable pour Ag
AB
*allèle h : non fonctionnel,
rare ++, sujet hh, bombay
Locus ABO (chr 9)
A et B codominants, O récessif.
Sous-types A1, A2.
*allèle A1 80%(A « fort », enz
active +, Ag H invisible), A2 (Ag H
persiste) :
N-acétyl-galactosamine-
transférase
* allèle B : galactose transférase
* allèle O : nn fonctionnel, pas
d'enzyme active : Ag H++, pas d'Ag
A /B
50aine Ag polypeptidiques dont 5
immunogènes ++ →D, C, c, E, e
(C, c, E, e antithétiques→ ; on a ou l'un ou
l'autre, en double dose, même gène)
2 gènes (RHD, RHCE), adjacents, structure
très voisine.
Gène RHD : Ag D
présent D+ → → ↔ Rh+ (85%) :
*D faible (déficit quantitatif) : pas de csq,
pas de risque d'immunisation
*D partiel (Ag tronqué) : +/-immunisation
contre D si reçoit CGR Rh+
délété à l'état homozygote D- → → ↔ Rh-
Gène RHCE → Ag C,c,E,e
(RHCe,RHCE,RHcE,RHce)
variété phénotypes Rh importantes,
dépendent des variants alléliques des gènes
RHD et RHCE (chr 1)
KELL : K (9%), k (99%)
Ag antithétiques, glucidiques, portés
par glycoprotéine, restreints aux GR
Protéine Kell toujours associée à
protéine Kx (chrX, architecture memb
GR) : absence Kx ↔phénotype MacLeod
(lié à l'X) : anémie hémolytique bien
compensée, GR déformés
DUFFY →Fya, Fyb, Ag
antithétiques : Fy (a+b-), Fy (a+b+),
Fy (a-b+).
Pop africaine : Fy(a-b-) duffy →
absente des GR. Car Protéine duffy →
récepteur de plasmodium vivax !!
KIDD →Jka, Jkb
Ag antithétiques, glucidiques, par
glycoprotéine, 3 phénotypes
possibles, difficiles à mettre en
évidence
MNS →S (70%), s(88%)
Anticorps anti-ABO/Hh Anticorps anti-rhésus Anticorps
→ anticorps « naturels » contre
l'antigène que l'on n'a pas. Peuvent
induire hémolyse ++, pfs mortelle !
Cas particulier : phénotype bombay
(hh) Pas Ag H, pas d'Ag A et B.
Rare ++, dangereux ++. Consanguins.
Ac anti-A, anti-B, anti-H →
agglutine toutes les hématies sauf
celles de Bombay. Transfusés
qu'avec des hématies de Bombay.
anticorps immuns→ (sauf pfs Ac naturels
anti-E)
(30% Rh- transfusés avec Rh+ ac anti-D →
persiste mois, années si nouvelle exposition à →
cet Ag réponse immuno rapide et acc imuno-→
hémolytique grave)
Ac anti-D fréquents++, immunogènes +→
Ac anti-K fréq et dangereux
Ac anti-k très rares, dangereux :
impasse transfusionnelles car peu de
donneurs compatibles.
Ac anti-Kidd (stt Jka) : perfides
et dangereux (peu en obstétrique),
assez fréquent mais mise en
évidence dure.
Ac anti-S, s hémolyse transf, →
foeto-maternelles
Respect de la compatibilité pour les 5Ag
rhésus (surtout RHD++) dans les transfusions
de GR (femme âge procréer ++, autres si
possible) (sauf transfusions massives pour
raisons de stocks)
Respecter
* phénotype K aussi souvent que
possible.
Rechercher
*Ac irréguliers anti-Fya et Fyb →
indispensable avant transf de GR
*Ac anti-S, s lors de transfusion
ou suivi grossesse.
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