Bases Immuno-H ématologiques de la transfusion

Les groupes sanguins
Connaissances des groupes sanguins
Les systèmes de groupes sanguins sont des Antigènes immunogènes présents sur les GR.
- Plus de 23 systèmes de groupes sanguins ont été identifiés depuis la découverte de
système ABO par Landsteiner en 1900.
- Les plus importants sont les systèmes ABO et RH Kell impliqués en transfusion
sanguine, en transplantation d’organe et responsables des incompatibilités foeto
maternelles.
Leur étude a permis :
- étude des migrations des populations
- recherche de paternité…
Connaissances des réactions Ag/AC
- Ces antigènes, introduits dans un organisme qui les reconnaît comme étrangers,
peuvent être la cible d’anticorps sériques naturels ou immuns, responsables d’une
hémolyse cellulaire parfois grave, voire mortelle.
- Implication clinique : Les anticorps anti-érythrocytes dirigés contre ces systèmes
de groupes sanguins, en se fixant sur la membrane érythrocytaire, sont souvent
responsables d’une diminution de la durée de vie des hématies et d’une hémolyse
retardée par phagocytose, mais ils peuvent parfois induire une hémolyse intra
vasculaire massive par activation du complément.
- Distinguer 2 situations très différentes :
 La présence d’anticorps naturels dans le système ABO représente un
obstacle infranchissable à toute transfusion « incompatible » dans ce
système : accident dès la 1ère transfusion.
 L’immunisation et l’apparition d’anticorps irréguliers vis à vis du système
Rhésus ou d’un autre système « majeur » impose de sélectionner des
hématies (donneurs) compatibles pour les transfusions ultérieures : accident à
la 2ème transfusion.

Le système ABO
I.Génétique et transmission
Il comprend 4 groupes principaux : A, B, AB, O
- Les groupes A et B sont des gènes codominants et allèliques transmis génétiquement
par chaque parent ( chromosome 9). Le gène O n’existe pas ; c’est l’allèle silencieux
des groupes A et B. Cela implique que l’on peut avoir le groupe A et B sur la même
hématie.( groupe AB)
-
- Chaque individu reçoit un allèle de chacun de ses parents et exprime les phénotypes suivants
(tableau). Les Antigènes A1 et A2 différents par la quantité d’antigène présent sur le GR mais n’ont
pas d’incidence transfusionnelle.
Les gènes A et B contrôlent la synthèse d’enzymes ; les glycosyltransférases A et B responsables
de la synthèse des antigènes A ou B.( substances polyosidiques)
- Dans l’organisme, on les retrouve sur les GR, dans la salive, sur les plaquettes, les
vaisseaux, les cellules épithéliales de certains organes dont le rein.
- Ils existent des AC anti A et Anti B correspondants présents dans l’organisme d’un
individu dont l’antigène correspondant est absent du GR :
 Anti A chez le patient B,
 Anti B chez patient A,
 Anti A et anti B chez le patient O,
 Absents chez le patient AB
- Ils sont naturels, réguliers et immuns.
Ils sont synthétisés en période néonatale vraisemblablement par des bactéries intestinales supportant
les antigènes ABO et sont présents toute la vie.
Phénotypes
Génotypes
A
A/O ou A/A
B
B/O ou B/B
AB
A/B
O
O/O

II.Règles transfusionnelles ABO :
- Il ne doit jamais transfuser des GR qui possède l’Antigène de l’AC présent chez le
receveur :
EX : GR A à un patient B qui possède des anti A
On transfusera donc le plus souvent en ISOGROUPE ou en GR COMPATIBLE
Un sujet A : peut recevoir des GR A (isogroupe) ou O (compatible)
Un sujet B : peut recevoir des GR B (isogroupe) ou O (compatible)
Un sujet O : ne peut recevoir que des GR O
Un sujet AB : peut recevoir des GR A, (compatible), des GR B (compatible), des GR
AB (isogroupe) ou O (compatible).
- Le groupe O est dit donneur universel car dépourvu des antigènes A et B
- Le groupe AB, receveur universel
- Les groupes A1 et A2 ne diffèrent uniquement par la quantité d’antigènes A présents sur les
GR plus importante sur les GR A1 que sur les A2. Il n’y a pas de conséquence transfusionnelle.
Remarques importantes :
Le groupe O est donneur universel à CONDITION que le donneur ne possède pas d’AC exceptionnels
anti A ou anti B immuns appelées encore hémolysines . Dans ce cas, une mention claire est inscrite
sur le CGR à transfuser : « A RESERVER A LA TRANSFUSION ISOGROUPE ABO » = à réserver à
du O uniquement.
Transfusions des sujets A, B AB en O :
Transfusions de Concentrés de Globules Rouges
Il y a bien des AC anti A anti B chez le patient O mais il y a peu de plasma dans les CGR ; ils se
retrouvent en faible quantité chez le receveur et ils seront vite adsorbés sur les cellules épithéliales qui
portent des substances A et B. Il est préférable de passer rapidement en isogroupe dès que possible.
Transfusion de plaquettes :
On respectera aussi la compatibilité ABO pour les transfusions de plaquettes car il peut y avoir une
baisse du rendement dans la mesure ou les Ag ABO présents sur les plaquettes du donneur peuvent
s’absorber sur les AC présents chez le receveur (isogroupe).
Transfusion de plasma :
Les règles de compatibilité sont inversées ! ATTENTION
C’est le plasma AB qui peut être transfusé à tous les autres groupes mais le plus souvent on
transfusera dans le même groupe que le receveur (isogroupe).

Le système RH :
I.Les antigènes :
Les antigènes qui le composent sont : D, C, c, E, e
Ce sont les plus immunogènes après le système ABO
Ils sont spécifiques de l’homme et ne sont retrouvés que sur les GR.
Ils jouent un rôle dans le maintien de l’intégrité de la membrane et les échanges avec
l’extérieur.
Le gène RH CDE est transmis en bloc sur le chromosome 1.
Par simplification, on préfère séparer les 2 groupements alléliques
- Le gène RHD code pour la protéine D
-
Elle est la plus importante et 85 % de la population sont D+, seuls 15 % de la population ne la
possède pas.
- Il existe 3 combinaisons alléliques possibles, conduisant à 2 phénotypes : D+ ou D- :
Génotype
Phénotype
Fréquence
Allèle 1
Allèle 2
D
D
D+
Rhésus positif
environ 85 %
D
-
D+
-
-
D-
Rhésus négatif
environ 15 %
- Le gène RHCE est responsable de l’expression des antigènes C,c,E et e.
Il existe 4 allèles possibles pour le gène RHCE : RHCe, RHCE, RhcE, et Rhce.
Les antigènes C et c, ne peuvent être absents en même temps.
Les antigènes E et e ne peuvent être absents en même temps.

Répartition :
Phénotype
Génotype le +
probable
Fréquence en France
D+ C+ E-c+e+
DCe/dce
34%
Rhésus positifs
environ 85 %
D+C+E-c-e+
DCe/DCe
20%
D+C+E+c+e+
DCe/DcE
13%
D+C-E+c+e+
DcE/dce
12%
Autres D+
_
6%
D-C-E-c+e+
dce/dce
15%
Rhésus négatifs
environ 15%
Autres D-
_
<1%
I.2 Les anticorps anti RH
Les Anticorps sont synthétisés lors d’une stimulation antigénique survenant lors d’une transfusion
antérieure ou lors d’une grossesse chez la femme. Il existe de rares cas où ces Anticorps peuvent
apparaître suite à une stimulation extérieure non connue (anti E).
- Ils sont absents naturellement dans le sang de l’homme et sont appelés irréguliers.
- Cas d’une transfusion incompatible :
- les GR incompatible dans le système RH vont entrainer chez le receveur la synthèse d’anticorps
dont la durée d’apparition est de quelques jours à 3 semaines
- Ils sont dangereux à partir de la DEUXIEME TRANSFUSION : LA PRESENCE DE l’AC chez le
receveur spécifique de l’Ag du donneur entraîneront une réponse rapide immunologique se
traduisant par une hémolyse plus ou moins grave. Lors de la première transfusion l’allo-
immunisation se traduit par une hémolyse souvent intra tissulaire responsable d’un ictère qui peut
passer inaperçu.
- Cas de l’incompatibilité Foeto-maternelle :
- L’embryon possède par le père un antigène absent chez la mère : le plus fréquent est l’antigène
D présent chez l’embryon et absent chez la mère : si il y a passage de GR Fœtales vers la mère,
elle va synthétiser des anticorps anti D qui vont ensuite passer la barrière placentaire et venir
détruire les GR fœtales responsable d’anémie plus ou moins grave pouvant nécessiter une
transfusion in utéro ou néo natale
L’antigène D est le plus immunogène, suivi par les antigènes ,E et c.