L in vitable transfusion n onatale

L’inévitable transfusion
néonatale
Dodley Severe
Causes de transfusion néonatale
• Anémies
• Syndromes
hémorragiques
L’ anémie: importance
• Problème principal
• Problème secondaire
L’anémie néonatale à L’H.U.E.H.:
les chiffres
10
9
8
7
6
5
cas d'anémie
4
3
2
1
0
1999
2000
Tableau Ι
Principales causes d’hospitalisation au Service de Pédiatrie
Source : Archives du Service de Pédiatrie
1996
1997
Pathologies
1998
1999
2000
Nombre de cas par année
Infections néonatales
380
488
489
686
510
Pneumonie
409
250
255
242
458
Méningite
208
199
190
194
148
Prématurité
58
92
145
173
141
GNA
66
56
80
65
56
Typhoïde
193
126
75
41
73
Malnutrition
94
95
74
92
183
Anémie
44
74
67
100
151
Encéphalopathie anoxo-ischémique
62
129
62
71
48
Gastro-entérite
113
40
37
62
149
Méningococcémie
109
96
48
37
2
Infections
génito-urinaire
43
34
33
24
43
Tétanos néonatal
35
31
41
23
27
L’anémie au Service de Pédiatrie de
l’H.U.E.H.
160
140
120
100
80
Anémie
60
40
20
0
1996
1997
1998
1999
2000
L’hémorragie néonatale
• Présentations cliniques
• Origines variées
.
Traumatique
.
Anoxique
.
Diathèse
hémorragique
- Immaturité de
l’hémostase
L’hémorragie néonatale à
L’H.U.E.H:
les chiffres
60
50
40
H.I.C
MHNN
30
20
10
0
1999
2000
Maladies Hemorragiques du
nouveau-né
L’hémostase
• Le nouveau-né normal ne saigne pas
(Alvin ZIPURSKY)
HEMOSTASE=
Système plaquettaire
Facteurs de la coagulation plasmatique
Système de coagulation
plasmatique du nouveau-né
• Adulte ≠ Nouveau-né
• Valeurs normales
• Microméthodes
Valeurs normales
Test de
coagulation
Temps de
prothrombine
(s.)
Temps de
thrombine
10U (s.)
Facteur Ⅱ (%)
Ⅱ (%)
Ⅱ(%)
Témoins
adultes
34
N -N és à
terme
50
Prématurés
“sains”
22
25
47
10
38
38
54
49
44
49
22
22
22
Syndromes hemorragiques secondaires
aux anomalies de la coagulation
plasmatique
• Déficit en vitamine K
• Maladie hémorragique tardive du n-né
• C.I.V.D.
• Désordres hémorragiques héréditaires
- hémophilie A, B
Héparine
Atteinte hépatique
Tests de dépistage
Numération
plaquettaire
Temps de
prothrombine
Temps de
thrombine
C.I.V.D
Def. K
Hémophilie
AN/N
N
N
AN
AN
N
AN
N
N
Syndromes hemorragiques secondaires
aux anomalies de la coagulation
plasmatique
• Déficit en Vitamine K
taux faibles de facteurs plasmatiques
immaturité
à la naissance
temps de prothrombine long
chute de l’activité de prothrombine >
n-né au sein (lait de vache développement flore synthèse vit.K)
Vitamine K
• Forme et distribution
Vitamin K1 (2-methyl-3-phytyl-1,4naphthoquinone) is the major form of the
vitamin found in plants. Animal tissue and
bacteria produce menaquinones, a series
of vitamin K forms similar in structure to
vitamin K1 but with varying lengths of
unsaturated polyprenyl groups at the 3
position.
Vitamine K
• Physiology
• Vitamin K is absorbed in the ileum. The presence of bile salts and
normal fat absorption are required for effective uptake. The storage
pool of vitamin K is modest. In the absence of a dietary source of
the vitamin, this storage pool can be exhausted within 1 week in an
otherwise normal person. Such a deficiency does not generally lead
to clinical manifestations, as the vitamin K synthesized by gut flora
is available to provide suboptimal but adequate synthesis of vitamin
K-dependent proteins.
Vitamine K
• Nutritional Sources
• Vitamin K is an essential fat-soluble vitamin. The
diet is the primary source of vitamin K in
humans. Leafy green vegetables, in particular,
are a good source of vitamin K1 ,[31] although
vitamin K1 is widely distributed in the normal
human diet. A contribution to adequate vitamin
K intake in humans may be provided by the
vitamin K2 synthesized by intestinal
bacteria.[32] The daily dietary requirement for
the vitamin has been estimated to be 100–200
µg/day.[3
Maladie hemorragique du n-né
• Forme précoce
• Forme classique
• Forme tardive
Maladie hemorragique du n-né:
Forme précoce
Age
0-24hres
Siège de l’hémorragie
Cephalohematoma
Subgaleal
Intracranial
Gastrointestinal
Umbilicus
Intra-abdominal
Etiologie/facteurs de
risques
Maternal drugs (phenobarbital, phenytoin,
warfarin, rifampin, isoniazid) that interfere
with vitamin K
Inherited coagulopathy
Prévention
Possible vitamin K at birth or to mother (20
mg) before birth
Avoid high-risk medications
Maladie hemorragique du n-né:
Forme classique
Age
2-7 jours
Siège de l’hémorragie
Gastrointestinal
Ear-nose-throat-mucosal
Intracranial
Circumcision
Cutaneous
Gastrointestinal
Injection sites
Etiologie/facteurs de
risques
Vitamin K deficiency
Breast-feeding
Prévention
Prevented by parental vitamin K at
birth.
Oral vitamin K regimens require
repeated dosing over time
Maladie hemorragique du n-né:
Forme tardive
Age
1 – 6 mois
Siège de l’hémorragie
Intracranial
Gastrointestinal
Cutaneous
Ear-nose-throat-mucosal
Injection sites
Thoracic
Etiologie/facteurs de
risques
Cholestasis--malabsorption of vitamin K
(biliary atresia, cystic fibrosis, hepatitis)
Abetalipoprotein deficiency
Idiopathic in Asian breast-fed infants
Warfarin ingestion
Prévention
Prevented by parental and high-dose oral
vitamin K during periods of malabsorption
or cholestasis
Abstract:
Intracranial hemorrhage in late hemorrhagic disease of the newborn.
Pooni PA - Indian Pediatr - 01-Mar-2003; 40(3): 243-8
This study was conducted to evaluate the clinical profile and outcome in late
hemorrhagic disease of the newborn (HDN) with particular reference to intracranial
hemorrhage. Infants (n = 42) presenting with late HDN from January 1998 to
December 2001 were studied. Majority (76%) were in the age group of 1-3 months.
All were term babies on exclusive breast-feeding and none received vitamin K at
birth. 71% patients presented with intracranial hemorrhage, commonest site being
intracerebral and multiple ICH. Visible external bleeding was noted in 1/3rd of
patients only. Three patients expired. Late HDN is still an important cause of
mortality and morbidity in developing countries where vitamin K prophylaxis is not
routinely practiced. Isolated intracranial hemorrhage is a common mode of
presentation.
Abstract:
Late hemorrhagic disease of newborn.
D'Souza IE - Indian Pediatr - 01-Mar-2003; 40(3): 226-9
The clinical features of 14 infants diagnosed with late hemorrhagic
disease of newborn (LHDN), of which 10 did not receive vitamin K
prophylaxis, are presented. All infants were exclusively breast-fed and 12
did not have any underlying illness to explain the abnormal coagulation
profile. The common presenting symptoms were seizures (71%), vomiting
(57%), poor feeding (50%) and altered sensorium (36%). Physical
examination shared pallor in all infants and a bulging anterior fontanel in
64%. Intracranial bleed was the predominant manifestation (93%), with
CT scan showing intracranial bleed in 78%. Eight infants (57%)
succumbed to their illness, while 36%had neurological sequelae. Since
LHDN leads to significant morbidity and mortality, it should be prevented
by providing vitamin K prophylaxis to all newborns.
Les Anémies hémolytiques
Anémie (conséquence d’un
processus hémolytique)
fréquemment rencontrée en
période néonatale
Etiologies… diverses
Anémie hémolytique: causes
• Immune
•
•
•
•
•
rH; ABO; groupe sanguin mineur;
médicamenteuse…
Infectieuse
septicémie bactérienne; infections congénitales
(TORCH)
C.I.V.D.
Macro, Microangiopathique
hémangiome caverneux; sténose artère rènale
Galactosémie
Déficience enzymatques G.R.
Maladie hémolytique
• Maladie hémolytique du n-né
• Définition: significative durée de vie GR
(en l’absence d’hémorragie)
• Etiologies:
anomalie intrinsèque du GR
agression extrinsèque du R
Maladies hémolytiques par
anomalies intrinsèques du GR
• Anémies hémolytiques congénitales
d’origine membranaire
: sphérocytose; elliptocytose
• Anémies hémolytiques néonatales par
anomalies du métabolisme ou des
fonctions enzymatiques
:
déficit en G6PD
• Anémies hémolytiques néonatales par
troubles de synthèse de l’hb
Maladie hémolytique iso-immune
du n-né
• Comprend groupe d’affections au cours
desquelles des anticorps maternels
traversent le placenta, pénètrent dans la
circulation foetale et détruisent les
erythrocytes foetaux ►
incompatibilités dans les systèmes Rh,
ABO et dans les groupes sanguin mineurs
Maladie hémolytique Rh
• Erythroblastose foetale
Maladie hémolytique du n-né
• 1940
Génétique de la maladie Rh
• Erythrocytes Rh+ possèdent l’antigène
Rho (ou D)
• Antigène D génétiquement déterminé et
dominant sujet Rh+ homozygote (D/D)
hétérozygote (D/d)
sujet Rh- homozygote (d/d)
5% des noirs
15% des Européens
Pathogénie de la maladie Rh
• Anticorps anti-D (mère Rh-) foetus
Rh+
(pas d’anticorps anti-D ds plasma sujets Rh-)
• Anticorps anti-D apparaissent après
immunisation/GR Rh+
Pathogénie de la maladie Rh
• Certaines femmes, malgré l’immunisation
•
•
•
antérieure, n’auront pas d’anticorps décelables
avant la grossesse Rh+ suivante
~15% femmes Rh- portant foetus Rh+
immunisation
1er n-né rarement atteint
si anticorps présents en absence d’une 1ère
grossesse Maladie Rh chez 1er enfant
Immunisation Rh après avortement dans 5%
des cas
Pathogénie de la maladie Rh
• Immunisation se manifeste / apparition
IgM puis IgG, dirigées contre l’antigène D
• IgM agglutinent les GR en suspension
saline et ne traversent pas le placenta
• IgG ► test deCoombs
• Taux d’IgG anti-D (plasma maternel) détermine quantité d’anticorps traversant
le placenta (taux d’anticorps liés aux GR)
Pathogénie de la maladie Rh
• Cellules sensibilisées / anticorps anti-D:
durée de vie raccourcie en corrélation
étroite avec quantité d’anticorps présents
sur les cellules
Conséquence de la maladie Rh
• Mort intra-utérine
• N-né vivant atteint d’une anémie sévère
• N-né vivant avec hyperbilirubinémie
sévère
Prise en charge:
• Prévention=
vitamine K1 à la naissance
surveillance des grossesses
accueil adéquat à la naissance
Bibliographie
• Hoffman: Hematology: Basic pinciples and
practice, 3rd ed
• Nelson Textbook of Pediarics, 16ed
• Cotran: Robbins pathologic basis of
diseases, 6ed
• Médecine néonatale, Paul Vert, Leo Stern