Les surdités de l’enfant Information écoles maternelles Mercredi 13 janvier 2016

Les surdités de l’enfant
comprendre, prendre en charge, adapter….
Information écoles maternelles
Mercredi 13 janvier 2016
Dr Hélène APRUZZESE
Phoniatrie-Audiophonologie
CAMSP DA-Les pep69
Sourd ?
La fonction auditive est un système sensoriel
Systèmes sensoriels : renseigne à tout moment l’individu sur son
environnement et soi même
3 types de sensorialité (externoceptive, internoceptive, proprioceptive),
afférences ascendantes, cerveau sensorimoteur, réseau associatif.
Les flux sensoriels ont un traitement multimodal dès la naissance
Le traitement multimodal des flux permet au bébé de générer un ordre dans
son univers, de dissocier le Soi de son environnement.
Fonction auditive : fonction sensorielle, à partir d’un matériel sonore,
empruntant des organes divers et participant au fonctionnement global de
l’individu
Handicapé ?
• Handicap
« Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d'activité
ou restriction de participation à la vie en société subie dans son
environnement par une personne en raison d'une altération substantielle,
durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles,
mentales, cognitives ou psychiques, d'un polyhandicap ou d'un trouble de
santé invalidant. ».
• Situation de handicap
une situation de handicap correspond à la réduction de la réalisation des
habitudes de vie, résultant de l'interaction entre les facteurs personnels (les
déficiences, les incapacités et les autres caractéristiques personnelles) et les
facteurs environnementaux (les facilitateurs et les obstacles
Entendre….
Le matériel sonore et ses 3 dimensions
L’oreille
L’intensité du son
Spectre de fréquences (suite)
15000 Hz
20000 Hz
25000 Hz
35000 Hz
100 kHz
200 kHz
Fin des fréquences audibles pour des hommes vers 40 ans
Fin des fréquences audibles pour les enfants.
Fin des fréquences audibles pour les chats
Fin des fréquences audibles pour les chiens
Fin des fréquences audibles pour les chauve-souris
Fin des fréquences audibles pour les dauphins
La parole
La temporalité
1 CAE
2 Tympan
3 marteau
4 enclume
5 étrier
6 fenêtre ronde
7 trompe d'Eustache
8 cochlée
9 nerf auditif
Les voies nerveuses de l’audition :
Voie primaire :
spécifique à une sensorialité, rapide, topique, voie de la
discrimination. A chaque étape s'effectue un décodage et
une interprétation des propriétés du message, des plus
simples aux plus compliquées.
Voie non primaire,
réticulaire, non spécifique, toutes les informations
sensorielles y convergent .
Le rôle de cette voie, est de permettre une sélection du
type d'information à traiter en priorité ; elle est reliée aux
centres des motivations et d'éveil, ainsi qu'aux centres de
la vie végétative.
Les surdités : combien ?
Au moins 4% d’une tranche d’âge toutes atteintes confondues
Les surdités : comment ?
Déficit congénital ou post natal
Génétique (60% des surdités de l’enfant) ou acquis
Stable ou évolutif
Uni ou bilatéral
Viral, infectieux, parasitaire, toxique, traumatique, anoxique…
Les surdités : seule atteinte ?
40 % des enfants ont des troubles associés
Trouble visuel (rubéole, syndrome de USHER)
Trouble moteur (infirmité motrice cérébrale)
Trouble grave de la personnalité (autisme, psychose, troubles graves du caractère et du
comportement)
Trouble de l’évolution linguistique (dysphasie développementale)
Trouble somatique chronique (néphropathies, diabète, épilepsie, cardiopathie,
mucoviscidose, affections métaboliques, endocriniennes ou auto immmunes, affections
tumorales…)
Retard mental (QI<70)
Dans l’oreille interne : le vestibule
• Le vestibule est un détecteur de mouvements de la tête et de
sa position quand le corps bouge (mouvements de la tête dans
les 3 plans de l’espace, glisser, baxculer, tanguer, perception de
la pesanteur ou gravité)
• Les informations permettent en retour :
- De stabiliser la vision quand la tête bouge (ralentir le
défilement de l’environnement)
- De stabiliser la tête et le tronc dans l’axe du corps
• L’équilibre dépend d’une somme d’informations vestibulaires,
visuelles, somesthésiques et proprioceptives.
• Des troubles vestibulaires sont associés dans presque 60 %
des cas de troubles auditifs
Les conséquences des troubles vestibulaires
• Retard du contrôle postural et du développement psychomoteur
• Marche retardée, incertaine, chutes
• Inconfort dans les mouvements rapides (attention aux situations de
groupe, dans un espace public…)
• Réactions d’évitement, moindres performances sportives,
graphiques ou constructives, impact psychologique à long terme
• Coût cognitif, fatigabilité, défaut d’attention globale…notion de
double tâche permanente (voire de triple tâche avec la surdité)
• Mauvaise représentation de l’espace, de son corps…
• Chez l’enfant sourd : majoration des conséquences de la surdité sur
la communication et le développement du langage oral ou signé
Evaluer la fonction auditive ?
Des signes d’alerte : respiration buccale, trouble de praxies bucco
faciales, rhinos ou otites fréquentes, succions prolongées, tabagisme
passif, troubles du comportement (agitation/inhibition, enfant
silencieux/bruyant/agité/inattentif/isolé/…), surdités dans l’entourage
familial…
Audiométrie comportementale (subjective) : utilise des stimulations
sonores diverses à l’origine d’une réponse comportementale différente
selon l’âge et le niveau de développement de l’enfant
Examens objectifs (otoémissions, potentiels évoqués, imagerie….)
A tout âge……
• Dépister un trouble de la fonction auditive est un examen global
permettant d’évaluer aussi des « savoir faire » :
- savoir faire / personnes : pragmatique de la communication, tours de
parole, contact visuel, attention conjointe….
- savoir faire / langue : retard de parole ou de langage
- savoir faire / corps : troubles de l’équilibre, de la motricité
- savoir faire / objets : « âge mental »
• Bilan ORL morphologique et dynamique / oreilles, oro,bucco, facial
Interrogatoire ATCD, recherche de syndromes ( mèche blanche, Pb
rénaux,...)
• Compléments d’investigations : orthophonique, neurologiques,
neuropsycholinguistiques, psychiatriques, ophtalmologiques, rénaux,
cardiaques, ...
Les limitations d’activités….ou
quelques conséquences d’un
trouble de la fonction auditive
Quelques conséquences d’un trouble de la fonction
auditive chez l'enfant
AUDITION
COMPORTEMENT
DEVELOPPEMENT PSYCHOAFFECTIF
Anticipation
attachement/séparation
sommeil
LANGAGE
ECRITURE, LECTURE
COMMUNICATION
Constuction
temporo-spatiale
Parole, voix
INSERTION SOCIALE
Insertion
professionnelle
Compenser, adapter, réhabiliter
plusieurs missions….récupérer les informations auditives, mettre en mémoire, mettre
en sens, communiquer, penser….
Compensation, réhabilitation, adaptations, prise en charge :
moyens techniques et humains
• Les prothèses auditives
•
•
« conventionnelles »
Implant cochléaire
• Les autres aides à la réception (La lecture labiale, la mimogestualité, le contexte, la
suppléance mentale…..)
• Le Langage Parlé Completé
• La Langue des Signes Française
• L'écrit
• Les prises en charge rééducatives : l'orthophonie (libérale ou institutionnelle),
psychomotricité, orthoptie, ergothérapie, kinésithérapie…
• Education précoce, guidance parentale
• suivi spécialisé pluridisciplinaire (psycho socio pédago éducatif !)
• ...
• Aides financières, administratives au titre de la compensation du handicap
• Aides humaines (AVS, codeurs, interprètes…)
PROTHESE AUDITIVE
Cout réel autour de 4000 euros pour 2 PA
Financement CPAM :
Avant 20 ans : 60 % de 900 à 1400 euros selon la classe d’appareils
L’IMPLANT COCHLEAIRE
1 . Processeur
2 . Câble antenne
3 . Antenne
4 . Porte électrodes
5 . Nerf auditif
Entendre….un puzzle !
Ce que j’ai entendu
Entendre….un puzzle !
Ce que j’ai entendu
Je regarde sur les lèvres
Entendre….un puzzle !
Ce que j’ai entendu
Je regarde sur les lèvres
Je sais de quoi on parle
Entendre….un puzzle !
Ce que j’ai entendu
Je regarde sur les lèvres
Je sais de quoi on parle
Je devine par extension
Entendre….un puzzle !
Ce que j’ai entendu
Je regarde sur les lèvres
Je sais de quoi on parle
Je devine par extension
Je branche mon système HF
Entendre….un puzzle !
Ce que j’ai entendu
Je regarde sur les lèvres
Je sais de quoi on parle
Je devine par extension
Je branche mon système HF
il en manque encore un bout….
* Trop tard…on est passé à autre chose
* Pas de chance, je me suis trompé
(elle tire ou pas la langue ?)
* Je n’ai jamais vu de museau, je ne
sais pas à quoi cela peut ressembler…
le Langage Parlé Complété
Le LPC est un codage : la main, près du visage, complète,
syllabe par syllabe, tout ce que vous dites. Chaque syllabe se
code en mettant la main à la
position correspondant à la voyelle, les doigts réalisant la
clé de la consonne.
La Langue des Signes Française
C'est une langue visuelle, elle n'est pas universelle
Elle est constituée de 5 paramètres : positions des doigts et de la main, mouvements,
emplacement et expressions du visage. Elle comporte également une syntaxe (le lieu,
les personnages, l'action) et une grammaire
La Langue des Signes
Française
La dactylologie
Les structures de soins et de suivi hospitalières et
médico sociales : glossaire
• HEH : Hôpital Edouard Herriot….
• Pavillon U : ORL adulte (Cs et hospitalisation) et audiophonologie
enfants
• HFME : hôpital Femme Mère Enfant : ORL enfants (Cs et
hospitalisation) et audiophnologie enfants
• CAMSP : Centre d’Action Médico Sociale Précoce (0-6 ans)
• SSEFIS : Service de Soutien à l’Education Familiale et à l’Intégration
scolaire (3-20 ans)
• SESSAD : Service d’éducation spéciale et de soins à domicile
• SAFEP : Service d’accompagnement familial et d’éducation précoce
(0-3 ans)
• SEES : Section d’enseignement et d’éducation spécialisée
• IJS : Institut de Jeunes Sourds
• INJS : Institut National de jeunes Sourds
• DA : Déficience Auditive ou TFA : Trouble de Fonction
• MDPH : Maison Départementale de la Personne Handicapée
L’action médico sociale pour les enfants
• Compensations financières : AEEH, compléments
• Carte d’invalidité
• Aides techniques (aides à l’acquisition de matériel spécifique : réveils
vibreurs, aménagements des postes de travail, …)
• Aides humaines (AVS, codeurs, interprètes…)‫‏‬
• Les adaptations de scolarisation (Projet Personnel de Scolarisation,
équipes de suivi de la scolarisation, enseignants référents,
aménagements pédagogiques, soutien scolaire, classes spécialisées
CLIS et ULIS….)
• Orientation médico sociale ( SSEFIS, SAFEP, IJS, INJS, IME….)‫‏‬
Un suivi médico social ?
Pourquoi ?
•Retentissement handicap sur vie familiale ( temporalité ou fréquence ou contraintes ou
spécificité des prises en charge, situation de crise éducative ou sociale)
•Retentissement handicap sur scolarité (aménagements dépassant le cadre courant d'un PPS)
Pour qui ?
•Tout enfant/jeune présentant une surdité (sans précision !), avec ou sans trouble associé.....
Quand ?
•À tout moment de l'évolution du jeune : notion de parcours et non plus de filière.
Comment ?
•Sans dossier MDPH pour le CAMSP
•Sur notification MDPH après dossier instruit pas les familles avec certificat médical, audiométrie
et éléments pertinents paramédicaux.....
A l’échelle du département du Rhône
Des structures médico sociales :
-Un CAMSP spécialisé
-Un SSEFIS
-1 établissement spécialisé avec internat
-Un appartement éducatif
Des dispositifs de scolarisation :
-CLIS primaires (Villeurbanne et St Genis les Ollières)
-ULIS collèges et LEG (Lyon, Villeurbanne, Bron)
CAMSP déficients auditifs
reçoit des enfants de 0 à 6 ans,
de la région Rhône-Alpes,
présentant une déficience auditive.
5 missions :
Une équipe :
- accueillir et accompagner l’enfant et sa
famille dès le diagnostic
- soutenir la communication et le
développement global de l’enfant
- faciliter l’accès au langage oral
- proposer des aides à la communication
(LPC, français signé, LSF)
- aider et favoriser l’intégration de l’enfant
en collectivité
•un médecin phoniatre
audiophonologiste,
•Une directrice
•une secrétaire,
•une psychologue,
•une assistante sociale,
•cinq orthophonistes,
•une psychomotricienne,
•une éducatrice de jeunes
enfants,
•un moniteur éducateur sourd
Que retenir ?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
L’audition est une fonction sensorielle
Flux sensoriels d’analyse multimodale
Impact sur le développement global de l’enfant
Fréquences des troubles associés et des troubles
vestibulaires
Impact fort de l’environnement
Prise en charge globale, adaptative, concertée,
multicentrique, multimodale, prolongée…
D’abord écouter pour entendre (attitude active)
Puis recomposer le message (attitude coûteuse, lente et
potentiellement source d’erreurs)
Et enfin (selon….) comprendre, mémoriser, mettre en liens
et en sens.
Le déficit auditif ne se corrige jamais totalement.