Assistance circulatoire et ACHD l’Everest sans oxygène Philippe Mauriat

Assistance circulatoire et
ACHD
l’Everest sans oxygène
Philippe Mauriat
SAR II
Hôpital Haut-Lévèque, Pessac
L’Everest sans O2
En 1978, première ascension sans O2
Peter Habeler et Reinhold Messner
 2 heures pour s’habiller
 8 heures pour les derniers 800 mètres
 Arrivée au sommet complètement épuisés
Fin 2008, > 4000 «summiters», 144 sans O2
Cela se fait très difficilement
beaucoup moins fréquemment qu’avec O2
et le bon timing est essentiel
Même constat pour l’assistance cardiaque mécanique des ACHD
Défaillance cardiaque CHD adultes
 20 à 26% en défaillance cardiaque : Mustard 22,2%, Fontan 40%
 Age médian du décès 51 ans (20-91) - Mort subite 19 à 26%
 Défaillance cardiaque dépend de la cardiopathie
 VD systémique
 TGV simple : Senning ou Mustard
 TGV corrigée (DD) opérée ou non
 VU Fontan défaillant
 Fonction ventriculaire conservée ou altérée
 VD Fallot réparé
 Défaillance VD irréversible
 VG et VD diverses pathologies
Miller JR et al. Current approaches to device implantation in pediatric and congenital heart
disease patients. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015 Apr;13(4):417-27.
Particularités de la défaillance cardiaque
 Comorbidités inhérentes aux CC
 ± Cyanose
 Atteinte hépatique, rénale
 Entéropathie exsudative – moules bronchiques (Fontan)
 Troubles de la coagulation
 Comorbidités liées à l’âge
 Atteintes coronaires
 BPCO
 Diabète
 Prise en charge différente des cardiopathies acquises
Budts W, et al. Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of the Working Group
Alshawabkeh
LI etCongenital
al. Wait-List
Outcomes
Adults
With Congenital
Heart Disease
for Heart
Transplantation
of Grown-Up
Heart
Diseaseforand
the Heart
Failure Association
of the Listed
European
Society
of Cardiology.in
the U.S.
J Am Coll
Cardiol.
Aug 30;68(9):908-17
Eur Heart
J. 2016
May 2016
7;37(18):1419-27.
Liste de transplantation et Assistance
 Critères INTERMACS mal adaptés aux CHD adultes
 Patients plus graves que les cardiopathies acquises
 Inscriptions en listes tardives
 Le manque d’expérience des équipes CC
 Difficultés anatomiques pour implanter VAD sur cardiopathie opérée
 Conséquences de l’assistance mécanique tardive
 Peu ou pas d’amélioration des comorbidités
 Ne reverse pas certaines complications (entéropathie exsudative)
 Décompression des ventricules difficiles
 Immunisation > 35% = compatibilité donneur plus complexe
 Pas associée à une plus grande probabilité de survie
Davies RR et al. Listing and transplanting adults with congenital heart disease.
Circulation. 2011 Feb 22;123(7):759-67
Résultats de la transplantation CHD adultes
 2014 (ISHLT), CHD adultes = 10 % des indications (patients 18 à 30 ans)
 Mortalité CHD adultes à 30 jours : 20 – 30 % (> à non-CHD)
 Survie à 10 ans est similaire entre CHD et non-CHD
Davies RR et al. Listing and transplanting adults with congenital heart disease.
Circulation. 2011 Feb 22;123(7):759-67
Quelle assistance ?
 En présence d’un choc cardiogénique réfractaire au traitement médical
 Post-opératoire ou décompensation brutale
 Mise en place d’une ECMO temporaire ± 3 semaines
 En attente de transplantation, l’assistance ventriculaire longue durée
 Difficultés du timing de l'implantation de l’assistance ventriculaire
 Eviter l’apparition de complications irréversibles de la cardiopathie
 Risques des complications de l’assistance
 Accidents neuro-vasculaires thrombo-emboliques
 Infection
 Hémorragies – saignement digestif
 Immunisation : contact circuit et transfusion
 Type d’assistance ventriculaire
 VG – VD – biventriculaire
 Choix du système
 Débit pulsé ou continu
Miller JR et al. Ventricular assist device use in congenital heart disease with a comparison to
heart transplant. J Comp Eff Res. 2014 september;3(5):533-546.
Berlin Heart
HeartMate II - HeartWare
 Débit continu non pulsé
 HeartMate : pompe axiale
 Débit continu non pulsé
 HeartWare : pompe centrifuge
Jarvik 2000
 Débit continu non pulsé
 Pompe axiale
Cœur artificiel total : Syncardia
 1400 implantations de cœur artificial total (TAH)
 Jarvik 7 -> Symbion -> CardioWest -> SynCardia
 Age des patients de 9 à 80 ans
 Plus longue durée : 1374 jours avant transplantation
 Ventricules 70 et 50 ml
Assistance ventriculaire et Fontan
 5 Fontan défaillant
 2006-2014
Arnaoutakis GJ et al. Mechanical Circulatory Support as Bridge to Transplantation for the Failing
Single Ventricle. Ann Thorac Surg. 2016 Jul 14. pii: S0003-4975(16)30496-9.
HeartWare et Fontan
 Hypo VG
 Etape 3 : DCPT à 2 ans
 11 ans : défaillance VU
 Liste de Transplantation
 Assistance ventriculaire
sur le VU
 Sortie de l’hôpital 3 mois
 Transplantation 5 mois
 Complications
 Immunisation +++
 Tt désensibilisation :
 bortezomib, rituximab et
immunoglobulin
Niebler RA et al. Use of a HeartWare ventricular assist device in a patient with failed
Fontan circulation. Ann Thorac Surg. 2014 Apr;97(4):e115-6.
Berlin Heart et Fontan
 27 ans DCPP
 4 mois + tard
 Dysfonction DCPP
 PVC 30 mmHg
 Ascite
 Fonction VU normale
 Assistance cavopulmonaire
 BH 60 ml
 Amélioration ++
 Transplantation
 13 mois + tard
Prêtre R et al. Right-sided univentricular cardiac assistance in a failing Fontan circulation.
Ann Thorac Surg 2008;86: 1018-1020.
Implantation du cœur artificiel : Syncardia
Morris RJ. The Syncardia Total Artificial Heart: Implantation Technique
in Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 50 17(2):154–: 54 June 2012
1er cœur artificiel sur Fontan
 13 ans Fontan défaillant : VU et DCPP + moules bronchiques
 Syncardia 2 mois : guérison bronchique (TPA inhalé + fibro)
 Transplantation : rejet aigu J5 - ECMO – séquelles neuro
Rossano JW, Goldberg DJ, Fuller S, et al. Successful use of the total artificial heart in
the failing Fontan circulation. Ann Thorac Surg 2014;97:1438-40.
Syncardia sur double discordance
 Double discordance opérée
 A 17 ans défaillance biventriculaire avec insuffisance aortique
 Syncardia : domicile + 2 mois et transplantation + 6 mois
Adachi I et al. Implantation of Total Artificial Heart in Congenital Heart Disease.
J Vis Exp. 2014; (89): 51569.
CHD : expérience du cœur artificiel
 1985 – 2012 : 1091 patients recevant un cœur artificiel total
 Dont 51 adolescents et 24 CHD
Ryan TD et al.The evolving role of the total artificial heart in the management of end-stage congenital
heart disease and adolescents. ASAIO J. 2015 Jan-Feb;61(1):8-14.
Assistance ventricule systémique et HTAP
 38-ans double discordance non opérée, défaillance cardiaque sévère
 Kt :
 PVC 22 mmHg, PAP 89/58/43 mm Hg, Pcap 32 mmHg
 RVP 7,6 Wood, IC 1,7 L/min/m2
 Eligible pour transplantation cœur-poumons
 HeartMate II : VD systémique - Aorte
 Après 2 mois d’assistance + vasodilatateurs pulmonaires
 Kt :
 PVC 5 mm Hg, PAP 37/23/17 mm Hg, Pcap 14 mm Hg
 RVP 2,1 Wood
 En liste de transplantation cardiaque
Rajagopalan N et al. Successful ventricular assist device placement in transposition of the
great arteries with pulmonary hypertension. Ann Thorac Surg. 2013; 95(2):e47.
George RS et al. Bridge to transplantation with a left ventricular assist device for systemic
ventricular failure after Mustard procedure. Ann Thorac Surg 2007;83:306 – 8.
Intérêt de l’impression 3 D
Farooqi KM et al. 3D Printing to Guide Ventricular Assist Device Placement in Adults With Congenital Heart
Disease and Heart Failure. JACC Heart Fail. 2016 Apr;4(4):301-11.
Impression 3 D : VD systémique
Impression 3 D : double discordance
Impression 3 D : Fontan
Pour conclure
 Transplantation : évolution ultime d’une partie des CHD adultes
 Assistance ventriculaire incontournable
 Complexité de la mise en place
 Eviter l’implantation trop tardive
 Immunisation per-assistance inhérente
 Diminution des complications : HTAP, moules bronchiques,…
 Optimisation de l’implantation
 Critères INTERMACS doivent être réadaptés aux CHD
 Importance de l’évaluation imagerie et simulation 3D
 Expertise chirurgicale + centre référent des CHD adultes
Intérêt d’un registre français des assistances longue durée
des CHD adultes