Malformations urinaires basses

Malformations urinaires basses
J.-M. Guys et C.-L. Borrione
INTRODUCTION
Les modes de révélation d’une uropathie malfor-
mative et tout particulièrement des malformations
urinaires basses sont variables.
Le plus souvent actuellement c’est la décou-
verte anténatale d’une image échographique sus-
pecte. La survenue d’une infection d’urine quel
que soit l’âge reste un mode de révélation très
fréquent. Enfin, la présence de troubles miction-
nels de type incontinence, dysurie ou rétention
d’urine peut être le témoin d’une pathologie mal-
formative basse urinaire dans environ un tiers des
cas et ceci aussi bien dans la petite enfance qu’au
moment de l’adolescence ou à l’âge adulte.
Nous étudierons sous le terme de malforma-
tions urinaires basses les principales malforma-
tions de l’uretère et de la vessie qui peuvent avoir
un retentissement à l’âge adulte ainsi que les ano-
malies congénitales obstructives ou non obstruc-
tives de l’urètre (5).
MALFORMATIONS
DE L’URETÈRE
Sous ce terme nous étudierons plus spécifique-
ment les duplicités urétérales dont la fréquence
est dans la population de 0,6 % des cas. L’ano-
malie urétérale est bilatérale dans plus de 20 %
des cas sans qu’elle soit nécessairement symé-
trique et la prédominance féminine est nette, de
l’ordre de trois filles pour un garçon (2).
La duplicité urétérale résulte du développement
de deux bourgeons urétéraux distincts naissant l’un
au-dessus de l’autre sur le canal de Wolf. Lors de
l’assimilation de ce canal, l’abouchement de l’ure-
tère inférieur va être absorbé plus tôt que l’abou-
chement de l’uretère supérieur. Il en résulte donc
une inversion des orifices urétéraux au niveau
vésical connue sous le nom de loi de Weger-
Meyer. C’est ainsi que c’est l’uretère du pyélon
supérieur qui pose le plus souvent des problèmes
et schématiquement on distingue deux cas : les
urétérocèles et les uretères ectopiques (8).
Urétérocèle
Elle correspond à la dilatation pseudo-kystique de
l’extrémité inférieure de l’uretère. L’aspect ana-
tomique de l’urétérocèle conditionne les consé-
quences physiopathologiques de la malformation
et donc les indications thérapeutiques. L’urétéro-
cèle peut être intravésicale, également appelée
« orthotopique », le retentissement sur le haut
appareil ou de la vidange vésicale reste alors
modéré.
Les malformations urinaires basses ayant un retentissement à l’âge adulte ne sont pas rares même
si leur découverte est échographique anténatale ou en présence de troubles urinaires quel que soit
l’âge : infection urinaire, troubles mictionnels. L’urétérocèle est une dilatation pseudo-kystique
de l’extrémité inférieure de l’uretère. Le bilan paraclinique associe cystographie, IRM et endo-
scopie. Le traitement est chirurgical si possible conservateur. L’exstrophie vésicale est rare, le dia-
gnostic anténatal difficile surtout chez la fille. Le traitement chirurgical privilégie la reconstruc-
tion vésicale dès la naissance et une plastie d’élargissement vaginal en période pubertaire. Les
diverticules de la vessie sont diagnostiqués au cours d’un bilan pour infection urinaire ou troubles
mictionnels répétitifs. La cystoscopie affine le diagnostic, le traitement est chirurgical. Les mal-
formations de l’urètre ne sont souvent accessibles qu’à un examen clinique rigoureux.

606 Pelvi-périnéologie
En revanche, l’urétérocèle à développement
extravésical, encore appelé « urétérocèle ecto-
pique », correspond toujours à des urétérocèles de
grand volume dont la majeure partie reste intra-
vésicale, mais qui s’engagent sous le col vésical
dans l’urètre (fig.1). Le retentissement sur le
pyélon supérieur est alors constant mais aussi sur
la miction.
Fig. 1 – Type anatomique sur duplication :
A) urétérocèle intravésicale
B) urétérocèle ectopique
C) uretère ectopique
La symptomatologie de découverte est en rap-
port avec l’urétérocèle, notamment si celle-ci a
un développement extravésical. Les troubles mic-
tionnels à type de dysurie intermittente mais pou-
vant aller jusqu’à une rétention urinaire aiguë, le
prolapsus qui doit être considéré comme une
véritable complication. Ce dernier est surtout
visible chez la fille du fait de son extériorisation
au méat urétral. Il ne peut être qu’intermittent, ne
s’extériorisant qu’au moment des pleurs ou des
hyperpressions abdominales (constipation par
exemple). Il apparaît alors comme un kyste lisse,
éventuellement hémorragique. Il sera à distinguer
du prolapsus de la muqueuse urétrale ou d’un
kyste sous-urétral. L’étranglement de ce pro-
lapsus peut représenter une complication grave et
urgente. On le rencontre essentiellement dans les
premiers mois de vie.
Uretère ectopique
Ce terme est en règle générale utilisé pour carac-
tériser un uretère qui s’abouche sous le col
vésical. Le méat peut être situé dans l’urètre (dans
environ un tiers des cas) et en particulier à proxi-
mité du méat urétral chez la fille. Chez le garçon,
c’est plus souvent dans le tractus séminal que cet
uretère se jette (canal déférent voire vésicules
séminales). Chez la fille, la localisation se fait
dans 35 % environ des cas dans le vestibule, plus
rarement dans la partie basse du vagin. La symp-
tomatologie de l’uretère ectopique hormis les
classiques infections urinaires (du fait de l’obs-
truction) se traduit le plus souvent chez la fille par
une incontinence dont l’interrogatoire permet faci-
lement le diagnostic. L’enfant perd ses urines en
permanence, mais garde des mictions normales
et ces fuites sont en règle générale mineures.
La vulvo-vaginite peut aussi en être un signe
révélateur. Bien entendu, tous les signes communs
aux uropathies obstructives peuvent se rencontrer.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de ces deux anomalies principales
dans le cadre des duplications se fait essentielle-
ment par l’échographie qui peut identifier la
duplication rénale. L’urographie intra-veineuse
permet de confirmer le diagnostic, mais sera sup-
plantée à l’avenir par l’imagerie par résonance
magnétique qui non seulement facilitera la visua-
lisation du pyélon supérieur et inférieur, mais
sera particulièrement intéressante dans les dilata-
tions majeures du pyélon supérieur où le paren-
chyme rénal est difficilement individualisable à
l’échographie. L’IRM pourra ainsi permettre une
meilleure évaluation fonctionnelle et anatomique
du pyélon supérieur. La cystographie, classique
dans le bilan d’une malformation urinaire basse
peut permettre d’obtenir l’opacification rétro-
grade d’un uretère ectopique dans l’urètre ou le
col vésical, mais en règle générale n’apportera
que des signes indirects (lacune intravésicale).
Si, à la fin de l’exploration radiologique, le
diagnostic d’uretère ectopique ou d’urétérocèle
est confirmé dans plus de 70 % des cas, le siège
de l’orifice ectopique sera toujours très difficile
à préciser avant l’exploration endoscopique. Ce
siège restera cependant dans près de 20 % des cas
inconnu jusqu’à l’intervention chirurgicale (8).
TRAITEMENT
Le traitement de l’uretère ectopique tout comme
de l’urétérocèle dépend essentiellement de la

valeur fonctionnelle du pyélon supérieur
concerné. S’il était classique de dire que le terri-
toire rénal drainé par un uretère ectopique ou une
urétérocèle ectopique était le plus souvent non
fonctionnel et dysplasique, de nombreux auteurs
ont permis de montrer que ces pyélons supérieurs
avaient une fonction acceptable dans un nombre
de cas non négligeable (9). Le traitement chirur-
gical peut être radical : c’est alors l’hémi-
néphrectomie polaire supérieure avec ou non exé-
rèse de l’uretère ectopique ou de l’urétérocèle
qui est préconisé. Dans nombre de cas, ce traite-
ment se borne à une héminéphrectomie polaire
supérieure (7), mais le moignon restant peut être
alors responsable de complications septiques avec
infection uro-génitale chez le garçon, voire de
décharge purulente par le vagin ou la vulve chez
la fille en cas d’uretère ectopique. La tendance
actuelle est donc, si la fonction du pyélon supé-
rieur peut être considérée comme satisfaisante, la
reconstruction que ce soit par urétéro-urétéro-
stomie basse, pyélo-pyélostomie, voire tout sim-
plement réimplantation intravésicale de l’uretère
ectopique. En cas d’urétérocèle, la simple inci-
sion néonatale de l’urétérocèle peut régler les
problèmes (10), mais si la fonction du territoire
supérieur est là encore jugée satisfaisante, une
reconstruction vésicale sera souvent nécessaire
de façon non seulement à prévenir des complica-
tions septiques dues à un éventuel reflux (70 %
des cas), mais aussi des complications de type
dysurique (25 % des cas) (13). La présence d’une
volumineuse urétérocèle au niveau de la base
vésicale peut se traduire chez l’enfant plus grand
ou chez l’adulte par des troubles de l’évacuation
mictionnelle, du fait d’un plancher trigonal fra-
gilisé par l’urétérocèle, voire une véritable incon-
tinence (2).
C’est ainsi que devant une pathologie rencon-
trée dans le cadre d’une duplication urétérale, le
retentissement à l’âge adulte peut être non négli-
geable si le traitement a été incomplet lors de la
petite enfance ou si la malformation considérée
comme mineure et laissée en place, a évolué pour
son propre compte.
MALFORMATIONS VÉSICALES
Nous traiterons là d’une des principales patholo-
gies malformatives de l’appareil urinaire, l’ex-
strophie vésicale en excluant l’exstrophie dite du
cloaque. Les diverticules de vessie et les dupli-
cations seront simplement abordées.
Exstrophie vésicale
L’exstrophie vésicale est une malformation grave
et rare, 3 pour 100 000 naissances, prépondérante
dans le sexe masculin (sex-ratio de 2,5). Si le
diagnostic prénatal est possible, celui-ci est rare-
ment fait notamment chez la fille (5). À la nais-
sance, la vessie se présente comme une plaque de
muqueuse rougeâtre plus ou moins hyperhémiée
qui bombe sous la poussée abdominale et fait
intégralement partie de cette paroi. Cette plaque
semble s’insérer parfaitement entre les muscles
grands droits et la muqueuse est en continuité
latéralement avec la peau. Cette muqueuse
vésicale peut très vite prendre un aspect bour-
geonnant multikystique alors que les orifices uré-
téraux sont facilement repérables par les éjacula-
tions d’urine (fig. 2).
Malformations urinaires basses 607
Fig. 2 – Exstrophie chez la fille : noter la plaque vésica-
le sous-ombilicale, la duplicité du mont de Vénus, l’anus
antéposé et le petit prolapsus.
Sur le plan histologique la vessie exstrophiée
est anormale dans sa structure. La muqueuse est
constamment le siège d’une inflammation aiguë
et chronique. La fréquence de la métaplasie peut
atteindre 75 %. Cette métaplasie est le nid des
futurs cancers de la vessie dont le risque relatif
est multiplié par 200 environ. Le muscle detrusor
a lui aussi une structure anormale. Ces altéra-
tions au niveau vésical contrastent avec l’absence
d’anomalie du haut appareil, notamment à la
naissance.
Sur le plan des organes génitaux, chez la fille le
clitoris est bifide, la gouttière urétrale est très
courte. Le vagin horizontalisé est très antérieur. Son
orifice est le plus souvent très étroit. Une zone de
peau glabre sépare les deux hémi-monts de Vénus.
Les petites lèvres divergent vers l’avant. L’appareil

génital interne est habituellement normal en dehors
d’une possible duplication utérine. La disposition
anormale, ouverte en avant du plancher périnéal
prédispose au risque de prolapsus utérin.
Concernant le squelette, l’écartement du pubis
est constant. Les muscles grands droits divergent
à partir de la région ombilicale pour se terminer
sur les bords latéraux des deux pubis. La rotation
externe des os iliaques n’entraîne cependant pas
d’anomalie orthopédique sur le plan de la stabi-
lité de la hanche.
Le traitement chirurgical privilégie actuelle-
ment la reconstruction vésicale complète et ce
dès la période néonatale. La séquence la plus
moderne associe la fermeture de la vessie, du col
vésical, de l’urètre et de la paroi abdominale
antérieure dès la naissance (3, 4). Cette fermeture
nécessite une ostéotomie iliaque postérieure.
Cette conception a donné des premiers résultats
encourageants notamment chez le garçon et est
beaucoup plus facilement réalisée chez la fille.
En règle générale, lorsque la vessie est de capa-
cité suffisante on propose vers l’âge de trois,
quatre ans une reconstruction du col pour tenter
de pallier l’incontinence urinaire.
Quelle que soit la séquence initiale, le traite-
ment chirurgical de l’exstrophie nécessite en
fonction des résultats et de l’évolution, des thé-
rapeutiques adaptées. Un agrandissement pourra
être proposé et l’intestin sera alors le plus souvent
utilisé. Une dérivation de type Mitrofanoff
(appendicostomie continente) peut être intéres-
sante afin de faciliter le sondage intermittent sou-
vent nécessaire. Le mont de Vénus, le clitoris et
l’introïtus vaginal vont faire l’objet de correc-
tions chirurgicales à la fois sur le plan esthétique
et fonctionnel. L’ombilic sera aussi refait en règle
générale en période pubertaire.
La non-cavitation du bassin à la naissance
conduit à une large ouverture antérieure de l’an-
neau sous-pelvien qui persiste le plus souvent
malgré les tentatives chirurgicales néonatales. Les
hernies inguinales sont fréquentes. Le périnée est
toujours plus court, large et basculé antérieure-
ment. La sangle puborectale est largement
ouverte en avant expliquant la fréquence des pro-
lapsus génitaux et rectaux chez ces patients. Les
résultats sur le plan de la continence peuvent être
considérés comme satisfaisant dans près de 60 %
des cas chez la fille (5).
Sur le plan génital, les résultats sont plus
acceptables. Néanmoins, une chirurgie esthétique
au moment de la puberté et très souvent une
plastie d’élargissement de l’introïtus vaginal sont
nécessaires. Les rapports sont possibles et la fer-
tilité n’est pas mise en cause par la malformation
elle-même. L’accouchement devra se faire néan-
moins le plus souvent par césarienne.
L’exstrophie vésicale reste donc une pathologie
malformative majeure dont la prise en charge à
l’âge adulte n’est certainement dans la majorité
des cas, pas terminée par le chirurgien pédiatre.
Épispadias
L’épispadias isolé est exceptionnel chez la fille.
Cette malformation fait partie du réel complexe
malformatif désigné sous le terme d’exstrophie
vésicale. C’est cependant la plus minime des
conséquences de la rupture précoce de la mem-
brane cloacale. L’épispadias peut être associé à
une malformation du col vésical. Il est alors appelé
épispadias incontinent. Il reste cependant 3 à
10 fois plus rare que l’exstrophie et touche 3 à
4 fois plus le garçon que la fille. Il n’est associé à
une malformation rénale que dans moins de 4 %.
Chez la fille la duplicité du clitoris associée à un
mont de Vénus pourvu d’une dépression centrale
bien marquée à sa partie inférieure est caractéris-
tique. Les petites lèvres sont en règle générale plus
petites, malformées et entourant de façon lâche un
orifice vaginal normal. La traction sur les grandes
lèvres laisse apparaître la gravité de la malforma-
tion qui peut n’intéresser que le tiers distal de
l’uretère mais aussi comme chez le garçon le col
vésical. Une incontinence est alors associée. Le
traitement chirurgical doit prévoir une reconstruc-
tion du col si celui-ci est intéressé par la malfor-
mation. Cette reconstruction nécessite un abord
vésical. Les techniques utilisées, ici à la différence
des vessies neurologiques, seront le plus souvent
un renforcement du col par des plasties en paletot
de type Young Dees, associées ou non à une réim-
plantation des uretères et à une suspension du col
vésical. Les résultats sur le plan fonctionnel et
esthétique sont en règle générale meilleurs dans le
cadre du traitement de l’épispadias isolé que dans
celui de l’exstrophie vésicale (5).
Diverticules vésicaux
Ces diverticules ne sont pas aussi rares qu’il est
classique de le dire. Nous exclurons les diverti-
cules vésicaux des vessies neurologiques ainsi
608 Pelvi-périnéologie

que les diverticules para-urétéraux dits « de
Hutch » qui ont une physiopathologie et un trai-
tement particulier.
Le diverticule vésical congénital apparaît en
règle générale comme un diverticule de pulsion.
La muqueuse passe à travers un orifice de la mus-
culature sous l’influence de la pression endovési-
cale. Ce diverticule apparaît comme une excrois-
sance sacculaire à distance de l’orifice urétéral ce
qui le distingue des diverticules dits « de Hutch ».
Il peut être unique ou multiple. Le diamètre peut
varier de quelques centimètres jusqu’à représenter
réellement une seconde vessie contenant plus du
tiers de la capacité vésicale (1, 5).
Le haut appareil reste le plus souvent intact
dans ces gros diverticules dits « congénitaux ».
Certains diverticules sont associés à des syndromes
malformatifs : Heller d’Anlos, Prune Belly,
William Berren ou encore syndrome de Minquès.
La symptomatologie de découverte n’est pas
spécifique et le plus souvent le diverticule est
diagnostiqué au cours d’une infection urinaire
récurrente ou alors devant des troubles miction-
nels de type polliakurie, hématurie, voire dys-
urie, parfois rétention d’urine. Cette découverte
peut se faire à l’âge adulte malgré l’origine
congénitale de la malformation. Certains ont été
découverts du fait de l’existence d’une malfor-
mation calculeuse intra-diverticulaire (14).
La cysto-urétrographie mictionnelle ne permet
que rarement de diagnostiquer le type exact de
diverticule. C’est la cystoscopie qui permettra de
faire un diagnostic précis en repérant parfaite-
ment le collet diverticulaire et en le situant par
rapport aux méats urétéraux. Certaines vessies
ont comme conséquence une hypertrophie de la
paroi vésicale qui peut être due à un phénomène
de yo-yo observé lors de la miction, entre le rem-
plissage du diverticule et la vidange de la vessie.
Le traitement en cas de diverticule symptoma-
tique ne peut être que chirurgical. Il consistera en
l’excision du sac diverticulaire intravésical ou le
plus souvent en intra- et extra-vésical avec
reconstruction de la paroi musculaire. Le danger
est représenté par les uretères, car la taille volu-
mineuse de certains diverticules peuvent modifier
les rapports anatomiques (11).
Duplications vésicales
Elles regroupent des anomalies congénitales
variables qui vont de la duplication complète de
la vessie au septum intravésical qu’il soit situé
dans le sens sagittal ou frontal et qu’il divise la
vessie de façon complète ou non. De fréquence
égale entre les deux sexes, la gravité clinique est
variable. Elle est fonction de l’anatomie, du
retentissement rénal et des lésions associées.
Le diagnostic de ces duplications est parfois
évident lorsqu’il existe des malformations géni-
tales ou anales ou encore plus classiquement des
infections urinaires récurrentes. L’incontinence
ou la simple difficulté mictionnelle peuvent être
au premier plan et ceci même tardivement au
moment de l’adolescence. Dans la plupart des
cas, le diagnostic est souvent fortuit et réalisé à
l’occasion d’un examen radiologique de l’appa-
reil urinaire. Le traitement vise à supprimer la
duplication vésicale en créant une seule cavité.
La vidange de la vessie sera particulièrement
prise en compte afin d’éviter toute incontinence
urinaire secondaire. En cas de duplication com-
plète le traitement consiste en outre à améliorer
l’apparence externe des organes génitaux et à
traiter les anomalies associées. En cas de dupli-
cation incomplète, l’urètre étant unique, la créa-
tion d’une large vessie commune reste le but
essentiel du traitement, mais seulement si une
gêne ou une entrave à la miction complète est
présente.
MALFORMATIONS
DE L’URÈTRE
Celles-ci sont rares chez la fille, mais le plus sou-
vent accessibles à un examen clinique rigoureux.
Parmi les anomalies de position, l’épispade en
dehors d’une association avec une exstrophie
vésicale est exceptionnel, nous l’avons discuté. Si
l’hypospade est plus fréquent, il est probable-
ment plus difficile à diagnostiquer car le méat
hypospade ne se situe pas au niveau du tiers
supérieur de la vulve, mais sur la paroi antérieure
du vagin. Des troubles mictionnels peuvent alors
survenir avec accumulation d’urine dans le vagin
à l’origine d’infection ou de fausse incontinence.
Le cathétérisme urétral est le plus souvent diffi-
cile. Néanmoins, ces formes d’hypospadias
féminin ne seront traitées que si la symptomato-
logie est réellement gênante. L’urétroplastie par
tubulisation de la paroi antérieure du vagin est
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