Les grandes pathologies neurologiques
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Les grandes pathologies neurologiques Psychopathologies ??? Comment les diagnostiquer Pourquoi Qu’y faire Les Déficiences mentales : une polémique • Le QI est –il stable ??? – Jalloul –Feuerstein –Les phénotypes comportementaux QI et apprentissages scolaires : Jalloul QI à 6 ans Redoublement Fin de primaire 80--90 Tous 90--100 10% Phénotypes comportementaux X fragile Déficit intellectuel et du langage hyperactivité Syndrome de Williams Déficit intellectuel portant sur le domaine visuo-spatial QI stable ou non : Fuerstein – QI non pas génétiquement déterminé – QI « environnemental » : PEI … Effets des Programmes d’enrichissement individualisés ??? Phénotypes comportementaux Angelman Prader-Willi « pantin hilare » déficience moyenne déficience sévère lecture conservée absence de langage calcul altéré épilepsie obésité Les déficiences mentales : une définition • QI < moins deux écarts-type : 70 • QI entre 70 et 85 et apprentissages • QI mesuré en individuel par un psychologue averti par une échelle verbale et non verbale : Weschler la plus documentée • Peu d’intérêt avant qu’une décision se pose : 4 ans et demi-5 ans • Indispensable si échec scolaire global • Indispensable si trouble sévère, évoluant mal L’analyse des QI • Problème de son interprétation : il faut jouer la cohérence entre l’évaluation du QI et les apprentissages • Problème de la transparence ?? – Toujours aux professionnels des soins – Version « soft » aux parents – ?? Enseignants ?? Les déficiences mentales : une définition • QI global non valide si trop grande hétérogénéité entre les échelles : > 15 points • Difficultés d’interprétation si coopération insuffisante (angoisse…) • Ou si subtests à l’intérieur des deux échelles très hétérogènes Profil de Wisc 3 déficitaires 9 ans : âge de lecture 6 ans ; âge de calcul 6 ans 5 mois 8 ans 6 : âge de lecture 7 ans 4; âge de calcul 7 ans Diagnostic différentiel : Profils de WISC 3 hétérogènes QI homogène et <ou=70 • Pose la question de l’étiologie : Affections génétiques et Malformations SNC Exceptionnellement retrouvées • Question de l’accompagnement familial • Forcément progressif et long • Par une équipe médicale • De l’orientation et accompagnement pédagogique • le plus loin possible • Sans le mettre dans un échec permanent • En préservant sa vie psychique • Des soins ???? : « soins » avec un objectif mesuré QI hétérogène et déficitaire • Accompagnement pédagogique différencié par les réussites des enfants • Soins : – – – – objectif déterminé Évalué Projet global et non parcellaire Difficilement gérable en orthophonie ambulatoire Epilepsie et Retentissement neuropsychologique • La plus grande cause (avec les traumas crâniens) de troubles des apprentissages • Un ensemble de maladies différentes donnant un retentissement différent – Parfois aucun – Parfois global avec un déficit intellectuel – Parfois très spécifique sans déficit Retentissement neuropsychologique • Différents facteurs responsables des troubles cognitifs : – Activité épileptogène : crises ou anomalies inter critiques. – Désordres liés aux lésions sous-jacentes responsables ou associées à l’épilepsie. – Rôle des médicaments. Retentissement neuropsychologique • Troubles cognitifs plus importants : – Dans les épilepsies généralisées que dans les épilepsie partielles – Dans les épilepsies symptomatiques que dans les idiopathiques. • Statistiquement, échec scolaire > si persistance des crises 2 ans après début de la maladie. Retentissement neuropsychologique • Perturbation d’une fonction cérébrale par l’épilepsie peut retentir sur d’autres fonctions. Mauvaises connexions, régression synaptique insuffisante. • Âges critiques : 3 à 12 mois et 2 à 8 ans. • Sd de West : troubles gnosiques visuels persistant => trouble de la communication. • Sd de LK : agnosie auditive => perte du langage définitive si méconnue. Retentissement neuropsychologique • Principaux troubles : – Comportement : lenteur, hyperkinésie, – Retentissement psychoaffectif – Attention, concentration – Mémoire – Spécifiques en fonction de la localisation dans les épilepsies partielles : • Déficit acquis du langage ÅÆ temporale gauche • Trouble mémoire ÅÆ temporale mésiale D ou G • Changement latéralité ÅÆ pariétale Syndrome de Landau-Kleffner • Survenue entre 2 et 14 ans. • Agnosie auditive • Crises d’épilepsie dans 80% des cas : généralisées TC, absences, atoniques, partielles. Peu invalidantes. • Troubles du comportement. • EEG : décharges de P et PO focalisées à prédominance temporale, uni ou bilatérales. Diffusion importante dans le sommeil. Syndrome de Landau-Kleffner • Étiologie inconnue. • Traitement : Urbanyl, Zarontin, CORTICOTHERAPIE prolongée à forte dose. • Rééducation orthophonique intensive. • Mise en place d’un code. • Pronostic : 50% favorable, surtout si diagnostic précoce et début après 5 ans. Syndrome de POCS • Dégradation intellectuelle globale et sévère. • Crises épileptiques : absences, généralisées, atoniques. • EEG : POCS > 85% du TST. • Traitement : idem Landau-Kleffner. Psychopathologies • Troubles envahissants du développement • Pathologies limites • Névroses sévères • Plus : l’intrication Troubles envahissants du développement • Autisme infantile – Trouble précoces DES communications – Trouble du langage oral – Trouble des interactions précoces – Absence de jeux symboliques • Psychose infantile – Écholalie – Angoisse – Morcellement, déstructuration Pathologies limites • • • • • Trouble précoce sommeil, alimentation Agitation constante Agressivité – destruction constantes Pas de déstructuration Pas de propos délirant Psychopathologie : Suspecter • L’entretien avec les parents (relation) • Sur la rencontre avec l’enfant (comment il rentre en relation, sa disponibilité) • Le diagnostic relève de – L’examen psychologique (plus projectifs) – L’examen du pédopsychiatre L’autre regard psychodynamique Pas de mes compétences Q Essentiel …absolument Q X Parfois nettement au premier plan, précoce, empêche les apprentissages X Existe en association avec le trouble « neuropsychologique », voire devient parfois prévalent Concilier trois univers Q Aborder précisément les difficultés de l’enfant Respecter les approches spécifiques de chacun Q Echanger Q Définir les axes prioritaires Q Le problème n’est plus … Q Polémiquer sur la « cause » Q Mais d’évaluer la situation singulière de l’enfant Environnement socio-culturel Fonctionnement neuropsychologique Fonctionnement cognitif général Fonctionnement psychique En pratique Q L’appréciation neuropsycholinguistique n’exclut pas Q L’appréciation du fonctionnement psychodynamique Les parents devront être informés Q Q Q Q Q Q Q Accompagnés d’emblée vers ce double regard Les intervenants se coordonnant En acceptant qu’un point de vue soit remis en question par un autre En définissant chacun ses compétences En définissant le projet, ses limites et en laissant la place pour les autres projets Un seul enfant --Les parents sont terrifiés par les discours contradictoires --- Pas si facile … Q Q Q Q Il manque une certaine « bi » - disciplinarité dans les structures Il faut savoir que souligner le trouble linguistique peut avoir un effet néfaste sur ce travail psychique Parfois le travail orthophonique permet aux parents de se poser … Et d’aborder… Associer, en pratique, les différentes prises en charge .. En respectant l’emploi du temps … Troubles acquis Toujours anormal Q Phobies scolaires et mutisme électif Q Q Aphasies acquises - épilepsie
