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TOUS EN SELLE SUR L’HYPOPHYSE R.Richard, C. Vandendries, F. Benoudiba, N. Hocine, M. Adoui, G. Nasser, D. Ducreux Le Kremlin Bicêtre - France Objectifs • Etablir un guide pour choisir les séquences et la démarche diagnostique devant une anomalie hypophysaire de découverte fortuite ou non • Faire le bilan des adénomes hypophysaires typiques et atypiques, leur extension et les complications locales • Connaître les différentes pathologies hypophysaires en IRM et les aspects post-thérapeutiques en imagerie Plan • Pré-requis : Radioanatomie Protocole Normales et variantes • Que faire devant une anomalie sellaire ? • Iconographies : Adénomes : microadénomes macroadénomes aspects selon la sécrétion aspects modifiés Non adénomateuses : sellaire périsellaire Technique d’imagerie Radiologie conventionnelle : Obsolète, insuffisant Scanner : Recherche de calcifications en complément de l’IRM Bilan pré-opératoire (étude des structures osseuses) IRM : Méthode de choix Technique d’imagerie : IRM IRM : méthode de choix Diagnostique - signes neurologiques de masse tumorale - signes endocriniens liés à la sécrétion - signes ophtalmologiques (altération du champ visuel) Pronostique, pré-thérapeutique - degré d’envahissement local Surveillance - récidive - reliquat - complications Protocole Plan coronal = plan le plus adapté - Bonne définition anatomique - Diminution des artéfacts des structures adjacentes Plan sagittal - Étude des structures de la ligne médiane Plan axial - Exploration de la posthypophyse - Extension orbitaire Protocole T1 spin écho, coronale et sagittale T2 turbo spin, coronale Épaisseur optimale de 2 mm (3 Tesla) FOV centré sur la selle turcique, avec haute résolution (matrice élevée, exemple 512 x 512) Séquence de saturation du signal de la graisse (Fat Sat) détecte l’hypersignal physiologique de la posthypophyse Protocole : injection Quand et comment ? Si la lésion n’est pas visible en T1 et en T2 - Demi dose de chélates de gadolinium (0,1mg/kg) - Coronale et sagittale T1 - Précédée ou non d’une acquisition dynamique Protocole : injection Quand, comment et pourquoi une séquence dynamique ? - suspicion de Maladie de Cushing (microadénome corticotrope) ou forte suspicion malgré un 1er examen négatif - suspicion forte de microadénome non décelé sur un examen injecté de façon conventionnel 3 coupes de 2 mm en coronal T1 EG répétées toutes les 30 s Protocole : injection Quand, comment et pourquoi une séquence dynamique ? Prise de contraste retardée de l’adénome par rapport au tissu sain Protocole : injection Quand, comment et pourquoi une séquence tardive ? Intérêt de l’acquisition tardive (30-40 min) Corrélation en l’hypersignal T2 et la prise de contraste tardive Prise de contraste précoce, rare Coro T1 Coro T1 IV+ Coro T1 IV+ tardif Iconographie Toutes les séquences coronales sont présentées sous la forme : T1 T2 T1 injecté Toutes les séquences sagittales sont présentées sous la forme : T1 T1 injecté Iconographie Exemple des séquences coronales et sagittales Coronales T1 T2 Sagittales T1 T1 injecté T1 injecté Radioanatomie Corps mamillaire Chiasma optique Chiasma optique Carotide Tige pituitaire Hypothalamus Sinus caverneux Tige pituitaire Hypophyse Hypophyse Sinus caverneux : Carotide Veines latéro-hypophysaires Nerfs III, IV, V1, V2 et VI Variantes anatomiques & Grossesse Variantes anatomiques Hauteur hypophysaire : Varie avec l’âge et le statut hormonal Homme : 6 - 7 mm Vs Femme : 9 - 10 mm Une petite selle turcique physiologique donnera un aspect convexe et bombant de la glande Grossesse Physiologie: Augmentation du volume de l’hypophyse saine et de l’adénome (hyperactivité sécrétoire hormonale des cellules lactotropes) Au 3ème trimestre, l’adénome peut avoir doublé Hauteur : + 0,08 mm/semaine Signal de l’hypophyse saine est plus élevé Post partum : Retour au volume physiologique dans les premières semaines Grossesse Le risque d’extension est fonction de la taille initiale de la tumeur et des traitements antérieurs Surveillance du champ visuel (car extension suprasellaire) Jamais d’injection de chélates de gadolinium (absence de données récentes sur les effets à long terme) Que faire devant une anomalie sellaire ? Que faire devant une anomalie sellaire ? Circonstances de découverte : - fortuite - bilan hormonal perturbé - signes ophtalmologiques ou neurologiques de syndrome de masse tumorale Nécessité d’un bilan hormonal de l’axe hypothalamohypophysaire devant une anomalie sellaire Que faire devant une anomalie sellaire ? Localisation : Anomalie sellaire ou périsellaire ? 1- identifier la tige pituitaire et l’hypophyse 2- déterminer l’épicentre de la lésion (intrasellaire, latérosellaire, suprasellaire) Que faire devant une anomalie sellaire ? Localisation : Anomalie sellaire ou périsellaire ? 3- si intrasellaire : élargissement de l’hypophyse? 4- signal : tissulaire, kystique, mixte, vide de signal Que faire devant une anomalie sellaire ? Localisation : Anomalie sellaire ou périsellaire ? Aspect du toit de l’hypophyse BOMBEMENT CONCAVE = Intrasellaire BOMBEMENT CONVEXE = Suprasellaire Pathologie tumorale intrasellaire adénomateuse Adénomes Classification des adénomes en fonction de leur taille Microadénome < 10 mm (picoadénome : taille < 3mm) Macroadénome > 10 mm 10 à 15 % des tumeurs cérébrales Microadénomes Taille < 10 mm 75 % sont sécrétants Type : Prolactine (PRL) Hormone somatotrope ou de croissance (GH) Hormone corticotrope ou adrénocorticotrophine (ACTH) Hormone thyréotrope ou thyréostimuline (TSH) Hormone gonadotrope (FSH/LH) Microadénomes : Aspect Morphologie : Ovalaire Arrondie Aplatie Corticotrope Localisation : Latérale Prolactine Antérieure et latérale Somatotrope Antérieure et médiale Corticotrope Microadénomes : Aspect Extension : Infrasellaire Somatotrope Suprasellaire Prolactine Signal : Variable en T2 (fonction du type sécrétoire) Hyposignal T2 Somatotrope (2/3 des cas) Hypersignal T2 Prolactine (4/5 des cas) En T1, signal proche de la substance grise temporale (souvent en hyposignal T1, rarement en isosignal T1 25%) Macroadénomes Taille > 10 mm Découverte tardive dans un tableau d’insuffisance antéhypophysaire, de diabète insipide ou liée à l’effet de masse Intérêt de l’IRM : non pas confirmer le diagnostic mais évaluer l’extension (=l’opérabilité) les complications Macroadénomes : Aspect Signal en T2 : variable, le plus souvent hétérogène portion charnue kystique nécrotique hémorragique Signal en T1 : plus élevé que les microadénomes Tige pituitaire : déplacé et incliné latéralement Le volume de l’adénome est proportionnel à l’activité hormonale Macroadénomes : injection Intérêt de l’injection : Non pas confirmer le diagnostic Repérer le tissu hypophysaire sain, refoulé par l’adénome Hypophyse saine Aspect de pseudocapsule hypervasculaire en périphérie de l’adénome, souvent unilatérale et refoulé en haut, en arrière et latéralement (rarement en bas et en avant) Macroadénomes : extension Extension suprasellaire : vers le chiasma Extension inférosellaire : vers le sinus sphénoïdal Extension latérosellaire : vers le sinus caverneux Macroadénomes : extension Extension suprasellaire : Compression ou effet de masse du chiasma optique Soulèvement du IIIème ventricule Effet de masse sur les artères cérébrales antérieures Obstruction des trous de Monroe Macroadénomes : extension Extension suprasellaire : Au niveau du diaphragme sellaire, aspect de constriction tumorale typique en bouchon de champagne ou en brioche Macroadénomes : extension Extension infrasellaire : Déformation osseuse du plancher sellaire Envahissement du sinus sphénoïdal Macroadénomes : extension Extension latérosellaire : Modifie le pronostic et le traitement Envahissement du sinus caverneux La carotide interne (=CI) peut être refoulée, englobée partiellement ou totalement Macroadénomes : extension au sinus caverneux Envahissement : Recouvrement de plus de 2/3 de la surface de la CI Franchissement de la ligne bicarotidienne latérale Encerclement complet de la carotide intracaverneuse Macroadénomes : extension au sinus caverneux Absence d’envahissement : Recouvrement inférieur à 25% de la surface de la CI Absence de franchissement de la ligne bicarotidienne médiale Macroadénomes : extension au sinus caverneux Absence d’envahissement : Non dépassement de midi sur la carotide interne intracaverneuse Lame de tissu hypophysaire sain à l’interface adénomecarotide Bilan pré-opératoire Le plus souvent, la voie d’abord est transphénoïdale Intérêt du scanner des sinus afin de guider le geste chirurgical en évaluant : -le degré de pneumatisation du sinus sphénoïdal -la procidence carotidienne Selon la sécrétion Prolactine Adénome à prolactine ou prolactinome Clinique : Fréquent chez la femme jeune / Régression à la ménopause Découvert au stade de microadénome devant les signes cliniques (cycles irréguliers, galactorrhée…) Découvert tardivement au stade de macroadénome chez l’homme en raison de la symptomatologie plus frustre Morphologie: Latéralisé au sein de la glande Extension à prédominance suprasellaire plus que latérosellaire (extension au chiasma) Prolactine Signal : Hyposignal T1 et hypersignal T2 le plus souvent (80%) L’hypersignal T2 relatif ne correspond qu’à une partie de l’adénome Volume : Corrélation entre le volume de l’adénome et le taux sérique de PRL Thérapeutique : La bromocriptine ou PARLODEL® est le traitement de référence (dérivé de l’ergot de seigle, agoniste dopaminergique) ou DOSTINEX®, inhibiteur de la prolactine Diminution rapide du volume tumoral sous traitement Hormone de croissance Adénome somatotrope Clinique : Acromégalie Diagnostic tardif au stade de macroadénome compte tenu de la latence clinique Morphologie : Siège dans la portion antérolatérale de l’hypophyse Envahissement du sinus caverneux Extension inférosellaire Hormone de croissance Signal : Hyposignal T2 dans 2/3 des cas (lié au rapport nucléocytoplasmique élevé) Thérapeutique : Involution spontanée (infarcissement ou nécrose) Analogues de la somatostatine ACTH Adénome corticotrope Clinique : Maladie de Cushing La gravité de la maladie ne doit pas hésiter à répéter les examens et à réaliser des séquences dynamiques Morphologie : Petite taille (picoadénome ou microadénome) Localisation antérieure et médiale, souvent plane et confondue avec le plancher sellaire Thérapeutique : Anticortisolique de synthèse OP’DDD( Mitotane®) FSH/LH Adénome gonadotrope L’hypersécrétion n’est pas ou peu symptomatique Souvent de taille volumineuse Fréquence des récidives Absence de caractéristique particulière en imagerie Selon la sécrétion : bilan Prolactine GH ACTH FSH/LH Siège latéral antérieur et latéral antérieur, médial et plan - Extension suprasellaire inférosellaire - - Signal en T2 hypersignal hyposignal - - Aspects particuliers & Aspects post-thérapeutiques Transformation hémorragique 20 % des adénomes Souvent asymptomatique signes neurologiques (céphalées, syndrome méningé, paralysie oculomotrice) signes endocriniens (panhypopituitarisme) Transformation hémorragique Céphalées intenses, hyperprolactinémie et insuffisance gonadotrope Coro T1 Hypersignal T1 = sang Coro T1 IV+ 08/03/2007 28/05/2007 Kystisation Signal équivalent au LCR (Hyposignal T1 non rehaussé, hypersignal T2) Aspects post-opératoires Abord transphénoïdal Comblement du site opératoire par du matériel de bourrage (graisse, muscle ou Spongel®) Signal hétérogène de la selle turcique - Graisse : hypersignal T1, hypersignal T2 - Spongel ® : isosignal T1, variable en T2, rehaussement périphérique correspondant au tissu de granulation Aspects post-opératoires Précoce (J4): - Rechercher d’éventuelles complications (excès de comblement) - Quantifier l’éxérèse - Suspecter un éventuel reliquat La présence d’un résidu tumoral a les mêmes caractéristiques que celles de la lésion initiale IRM de référence entre le 2ème et 4ème mois permettant le suivi (IRM de base-line) Aspects post-opératoires Galactorrhée sous contraceptif et hyperprolactinémie chez une femme de 22 ans Aspect post chirurgical à 1 mois Epaississement en cadre du sinus sphénoïdal Reliquat au contact du sinus caverneux gauche Aspects post-opératoires Tardif : - Résorption du tissu de comblement - Selle turcique vide - Risque de ptose du chiasma optique - Persistance de la latérodéviation de la tige pituitaire Une récidive doit être évoquée devant une augmentation de volume hypophysaire Aspects post-opératoires Panhypopituitarisme chez un patient de 87 ans Aspect post chirurgical à 2 ans Aspects post-opératoires Pré-op Chirurgie Post-op 5 mois Epaississement en cadre du sinus sphénoïdal Absence de reliquat Post-op 2 ans Persistance de la latérodéviation de la tige pituitaire Ptose du chiasma optique Aspects post-médicamenteux Permet de juger de l’efficacité du traitement sur l’extension En cas de macroadénome comprimant le chiasma, l’IRM réalisée précocement (J10) pourra guider le geste chirurgical devant l’absence de réduction volumique Répéter l’IRM hypophysaire à intervalles réguliers (notamment au début du traitement) Aspects post-médicamenteux Hyperprolactinémie chez un patient de 77 ans Traitement par Dostinex ® Aspects post-médicamenteux Dostinex ® Transformation kystique du macroadénome latéro-sellaire gauche Envahissement du sinus caverneux gauche Pathologie intrasellaire non adénomateuse Kyste de la poche de Rathke Kystes les plus fréquents Ratio : 2 hommes / 1 femme Clinique : Découverte fortuite, rarement symptomatique Morphologie : Purement intrasellaire et centré mais peut être expansif avec une extension suprasellaire progressive Signal : Liquidien ou de contenu séreux non rehaussé hormis une couronne périphérique Kyste de la poche de Rathke Lésion intrasellaire, finement cloisonnée, de signal liquidien avec effet de masse sur le chiasma optique Selle turcique vide Pan hypopituitarisme révélé en post partum chez une femme de 30 ans Selle turcique vide Selle turcique vide Tissu hypophysaire résiduel plaqué contre le plancher sellaire Ptose du chiasma optique Section de tige Aménorrhée primaire chez une jeune fille de 17 ans Discontinuité de la tige pituitaire Unfundibulite idiopathique Bilan de céphalées chroniques Unfundibulite idiopathique Epaississement pseudo-nodulaire et disparition de l’hypersignal T1 de la post hypophyse Hormonologie : normale Reste de l’exploration normale Histiocytose X Idiopathique Enfant et adulte jeune Forme multifocale Maladie de Hand Schüller Christian : Diabète insipide, exophtalmie, lésions osseuses lytiques IRM : Absence d’hypersignal physiologique de la post hypophyse Elargissement pseudonodulaire et prise de contraste intense de la tige pituitaire Histiocytose X Lésion intrasellaire gauche, avasculaire Hormonologie : normale Histologie : histiocytose non langheransienne Métastases Sujet de plus de 50 ans Primitif : Sein Poumon Lymphome Souvent associé à d’autres lésions Vitesse rapide de croissance Destruction du sphénoïde (intérêt du scanner) Mode de révélation : diabète insipide Métastases Ptosis et atteinte du VI droit dans un contexte d’embolie pulmonaire chez une patiente de 72 ans Masse hétérogène et infiltrante centrée sur le sinus caverneux Métastases Localisations osseuses vertébrales Adénomégalie médiastinale Histologie : lymphome Pathologie suprasellaire avec extension intrasellaire Méningiome 10 à 15 % des méningiomes sont sellaires Clinique : Croissance lente Symptomatique en raison de l’effet de masse Fréquence augmente avec l’âge et le sexe Morphologie et siège : Méninges du jugum sphénoïdal Tubercule de la selle entourant le chiasma optique 20% sont calcifiés Méningiome Signal et rehaussement : Variable en hyposignal T1-T2 Epaississement méningé de voisinage en queue de comète Rehaussement intense et homogène Méningiome Baisse d’acuité visuelle chez une femme de 63 ans aux antécédents de cancer du sein Masse homogène supra sellaire refoulant le chiasma optique Aspect normal de l’hypophyse Histologie : méningiome méningothélial TDM Craniopharyngiome 3 % des tumeurs intracraniennes Morphologie : Suprasellaire 90% Intrasellaire 4 à 10 % Mixte (intra et suprasellaire) 50 à 70 % 3 composantes (charnue, kystique et calcique) Rôle du scanner à la recherche de calcifications Craniopharyngiome Céphalées, syndrome polyuropolydipsique chez un homme de 37 ans Masse hétérogène supra-sellaire Histologie : Craniopharyngiome Kyste arachnoïdien 1 % des tumeurs intracraniennes Clinique : Découverte dans l’enfance ou vers 20-30 ans Digitation arachnoïdienne secondaire (infection, hémorragie, congénitale) Morphologie : 50 % localisation intra ou suprasellaire Signal : Identique au LCR Absence de rehaussement ou de calcification Kyste arachnoïdien Céphalées avec myosis chez un homme de 52 ans Masse kystique supra-sellaire Amélioration clinique après ponction-dérivation du kyste Take home message Anomalie sellaire ou périsellaire ? 1- identifier la tige pituitaire et l’hypophyse 2- déterminer l’épicentre de la lésion (intrasellaire, latérosellaire, suprasellaire) 3- si intrasellaire : élargissement de l’hypophyse? 4- signal : tissulaire, kystique, mixte, vide de signal Aspect du toit de l’hypophyse BOMBEMENT CONCAVE Intrasellaire BOMBEMENT CONVEXE Suprasellaire Take home message Pathologie sellaire : Adénomes (microadénomes et macroadénomes) Kyste de la poche de Ratke Atteinte de la tige pituitaire Méningiome Selle turcique vide Pathologie extrasellaire : Craniopharyngiome Kyste arachnoïdien Atteinte de la post-hypophyse Métastases Méningiome A vous de jouer … Cas 1 • Patient de 77 ans présentant une baisse d’acuité visuelle • Au champ visuel, quadranopsie supérieure temporale droite • Hormonologie : hypothyroïdie centrale Cas 1 Macroadénome non sécrétant et méningiome 2 masses homogènes suprasellaire = méningiome intrasellaire = macroadénome Epaississement méningé en queue de comète Cas 2 • Jeune fille de 14 ans, gymnaste consultant pour un retard pubertaire • Hormonologie : déficit en hormone de croissance Cas 2 Hypophyse ectopique Glande hypophysaire ectopique hypotrophe Cas 3 • Hypogonadisme-hypogonadotrope chez un enfant de 16 ans • Anosmie Cas 3 Syndrome de Kallman Microadénome latérosellaire droit Agénésie des bulbes olfactifs Bibliographie • • • • • • • Bonneville J.F, Cattin F, Bonneville F, Imagerie des adénomes hypophysaires, Presse Med, 2009 ; 38:84-91 Domengie F, Petit-Lacour MC, Iffenecker C et Doyon D, Exploration radiologique de la région hypophysaire. 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