Kystes rénaux • Les personnes atteintes du syndrome de BHD peuvent développer des kystes rénaux. www.BHDSyndrome.org • Rein liquide situés dans les reins. • Cette brochure vous indique les symptômes rénaux du Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD) est une maladie rare causée par des mutations dans le gène de la folliculine. Les personnes souffrant du syndrome de BHD peuvent avoir: 1. Des papules (fibrofolliculomes) Il faut les surveiller régulièrement au cas où ils deviendraient cancéreux. syndrome de Birt-Hogg-Dubé. Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé Les kystes rénaux sont des sacs remplis de Cancer du rein • Environ 1 personne sur 3 atteintes du syndrome de BHD aura un cancer du rein. • Ce type de cancer du rein est appelé carcinome à cellules rénales. • • Il se développe normalement après l'âge de 30 ans. Les symptômes du cancer du rein sont: 2. Des kystes pulmonaires 1. Du sang dans votre urine 3. Des poumons collabés (pneumothorax) 2. Une douleur constante au-dessous de vos 4. Un cancer du rein (carcinome à cellules rénales) Le syndrome de BHD affecte les gens de manière différente. Si vous êtes atteint du syndrome de BHD, côtes 3. Une boule dans l'estomac 4. Une perte de poids, lorsque vous ne faites pas de régime alimentaire vous pouvez n’avoir aucun, certains ou la totalité de Si vous présentez l'un de ces symptômes, vous devez ces symptômes. consulter un médecin dès que possible. 1 2 Cancer du rein - Dépistage • Les personnes atteintes du syndrome de BHD Quelques pistes de réflexion • les médecins enlèvent souvent la totalité du rein. doivent passer régulièrement un scanner à partir de • l'âge de 20 ans. • • évitée chez les personnes souffrant du syndrome de montrera les tumeurs plus petites BHD parce qu'il est possible que des tumeurs se Si aucune tumeur n'est détectée sur le premier développent dans l'autre rein par la suite. Une fois qu'une tumeur est détectée, vous devez pourriez développer d'autres tumeurs. Les cancers du rein issus du syndrome de BHD se développent lentement et ne sont pas agressifs. Les tumeurs doivent faire l'objet d'une surveillance régulière effectuée par un médecin et enlevées lorsqu'elles atteignent 3 cm ou plus. • Il est très important que votre médecin sache que vous êtes atteint du syndrome de BHD et que vous Treatment • • ans. alors passer un scanner au moins une fois par an. • La suppression de la totalité du rein doit être Si possible, vous devez passer une IRM car celle-ci scanner, vous devez passer un scanner tous les 3 • Le cancer du rein est très agressif, par conséquent La plupart des personnes souffrant du syndrome de BHD ne subiront qu'une seule opération du rein au cours de leur vie. 3 • Si c'est effectivement le cas, celles-ci doivent être traitées de la même manière. • Si elles sont détectées précocement et surveillées de près, le cancer du rein ne met pas en danger la vie des personnes atteintes du syndrome de BHD. Date de publication: May 2015 Date de révision: May 2017 Produit par la BHD Foundation Website: www.BHDSyndrome.org Email: [email protected] Trouver les sources utilisées pour fournir ces informations à: http://www.bhdsyndrome.org/wp-content/uploads/2013/11/BHD-informationpamphlets-references_v2.pdf 4