Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé Rein Cancer du rein Kystes rénaux

Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD) est une maladie
rare causée par des mutations dans le gène de la
folliculine. Les personnes souffrant du syndrome de
BHD peuvent avoir:
1. Des papules (fibrofolliculomes)
2. Des kystes pulmonaires
3. Des poumons collabés (pneumothorax)
4. Un cancer du rein (carcinome à cellules
rénales)
Le syndrome de BHD affecte les gens de manière
différente. Si vous êtes atteint du syndrome de BHD,
vous pouvez n’avoir aucun, certains ou la totalité de
ces symptômes.
www.BHDSyndrome.org
Rein
Cette brochure vous indique les symptômes rénaux du
syndrome de Birt-Hogg-Dubé.
Cancer du rein
Les symptômes du cancer du rein sont:
1. Du sang dans votre urine
2. Une douleur constante au-dessous de vos
côtes
3. Une boule dans l'estomac
4. Une perte de poids, lorsque vous ne faites
pas de régime alimentaire
Si vous présentez l'un de ces symptômes, vous devez
consulter un médecin dès que possible.
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Les personnes atteintes du syndrome de BHD
peuvent développer des kystes rénaux.
Les kystes rénaux sont des sacs remplis de
liquide situés dans les reins.
Il faut les surveiller régulièrement au cas où ils
deviendraient cancéreux.
Kystes rénaux
Environ 1 personne sur 3 atteintes du syndrome de
BHD aura un cancer du rein.
Ce type de cancer du rein est appelé carcinome à
cellules rénales.
Il se développe normalement après l'âge de 30 ans.
Les personnes atteintes du syndrome de BHD
doivent passer régulièrement un scanner à partir de
l'âge de 20 ans.
Si possible, vous devez passer une IRM car celle-ci
montrera les tumeurs plus petites
Si aucune tumeur n'est détectée sur le premier
scanner, vous devez passer un scanner tous les 3
ans.
Une fois qu'une tumeur est détectée, vous devez
alors passer un scanner au moins une fois par an.
Treatment
Cancer du rein - Dépistage
Les cancers du rein issus du syndrome de BHD se
développent lentement et ne sont pas agressifs.
Les tumeurs doivent faire l'objet d'une surveillance
régulière effectuée par un médecin et enlevées
lorsqu'elles atteignent 3 cm ou plus.
La plupart des personnes souffrant du syndrome de
BHD ne subiront qu'une seule opération du rein au
cours de leur vie.
Quelques pistes de réflexion
Le cancer du rein est très agressif, par conséquent
les médecins enlèvent souvent la totalité du rein.
La suppression de la totalité du rein doit être
évitée chez les personnes souffrant du syndrome de
BHD parce qu'il est possible que des tumeurs se
développent dans l'autre rein par la suite.
Il est très important que votre médecin sache que
vous êtes atteint du syndrome de BHD et que vous
pourriez développer d'autres tumeurs.
Si c'est effectivement le cas, celles-ci doivent être
traitées de la même manière.
Si elles sont détectées précocement et surveillées
de près, le cancer du rein ne met pas en danger la
vie des personnes atteintes du syndrome de BHD.
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Date de publication: May 2015
Date de révision: May 2017
Produit par la BHD Foundation
Website: www.BHDSyndrome.org
Email: cont[email protected]rg
Trouver les sources utilisées pour fournir ces informations à:
http://www.bhdsyndrome.org/wp-content/uploads/2013/11/BHD-information-
pamphlets-references_v2.pdf
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