Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé Rein Cancer du rein Kystes rénaux

Kystes rénaux
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Les personnes atteintes du syndrome de BHD
peuvent développer des kystes rénaux.
www.BHDSyndrome.org
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Rein
liquide situés dans les reins.
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Cette brochure vous indique les symptômes rénaux du
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD) est une maladie
rare causée par des mutations dans le gène de la
folliculine. Les personnes souffrant du syndrome de
BHD peuvent avoir:
1. Des papules (fibrofolliculomes)
Il faut les surveiller régulièrement au cas où ils
deviendraient cancéreux.
syndrome de Birt-Hogg-Dubé.
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Les kystes rénaux sont des sacs remplis de
Cancer du rein
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Environ 1 personne sur 3 atteintes du syndrome de
BHD aura un cancer du rein.
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Ce type de cancer du rein est appelé carcinome à
cellules rénales.
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Il se développe normalement après l'âge de 30 ans.
Les symptômes du cancer du rein sont:
2. Des kystes pulmonaires
1.
Du sang dans votre urine
3. Des poumons collabés (pneumothorax)
2.
Une douleur constante au-dessous de vos
4. Un cancer du rein (carcinome à cellules
rénales)
Le syndrome de BHD affecte les gens de manière
différente. Si vous êtes atteint du syndrome de BHD,
côtes
3.
Une boule dans l'estomac
4.
Une perte de poids, lorsque vous ne faites
pas de régime alimentaire
vous pouvez n’avoir aucun, certains ou la totalité de
Si vous présentez l'un de ces symptômes, vous devez
ces symptômes.
consulter un médecin dès que possible.
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Cancer du rein - Dépistage
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Les personnes atteintes du syndrome de BHD
Quelques pistes de réflexion
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les médecins enlèvent souvent la totalité du rein.
doivent passer régulièrement un scanner à partir de
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l'âge de 20 ans.
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évitée chez les personnes souffrant du syndrome de
montrera les tumeurs plus petites
BHD parce qu'il est possible que des tumeurs se
Si aucune tumeur n'est détectée sur le premier
développent dans l'autre rein par la suite.
Une fois qu'une tumeur est détectée, vous devez
pourriez développer d'autres tumeurs.
Les cancers du rein issus du syndrome de BHD se
développent lentement et ne sont pas agressifs.
Les tumeurs doivent faire l'objet d'une surveillance
régulière effectuée par un médecin et enlevées
lorsqu'elles atteignent 3 cm ou plus.
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Il est très important que votre médecin sache que
vous êtes atteint du syndrome de BHD et que vous
Treatment
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ans.
alors passer un scanner au moins une fois par an.
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La suppression de la totalité du rein doit être
Si possible, vous devez passer une IRM car celle-ci
scanner, vous devez passer un scanner tous les 3
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Le cancer du rein est très agressif, par conséquent
La plupart des personnes souffrant du syndrome de
BHD ne subiront qu'une seule opération du rein au
cours de leur vie.
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Si c'est effectivement le cas, celles-ci doivent être
traitées de la même manière.
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Si elles sont détectées précocement et surveillées
de près, le cancer du rein ne met pas en danger la
vie des personnes atteintes du syndrome de BHD.
Date de publication: May 2015
Date de révision: May 2017
Produit par la BHD Foundation
Website: www.BHDSyndrome.org
Email: [email protected]
Trouver les sources utilisées pour fournir ces informations à:
http://www.bhdsyndrome.org/wp-content/uploads/2013/11/BHD-informationpamphlets-references_v2.pdf
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