Hypoplasie du VG

Hypoplasie du VG
Patrick Pladys, Janv 2005

Histoire
1894 (Traité des maladies de l’enfance, Dr Moussous):
« Losqu’en raison de l’oblitération ou du rétrécissement
extrème de l’un des orifices auriculo-ventriculaire le
sang pénètre mal dans un des ventricules celui-ci
s’atrophie »
« étroitesse de l’Ao: aortis chlorotica »
« traitement symptomatique et diététique »
1952 décrit par Lev’s nommé hypoVG en 1958 par
Noonan and Nanas 98% mortalité < 1 an
1979-81: Norwood
1985: Transplantation néonatale par Bailey

Hypoplasie du VG
• HypoVG
• Fibroélastose endocardique
épaisse (95%)
• Sténose ou atrésie Ao
• Sténose ou atrésie mitrale
• hypoplasie Ao ascendante
http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/pedcardio/hlhsyndromediagram.gif

Diagnostic

Diagnostic
Parfois RCT
Hypervascularisation pulm. fréquente Dilatation des cavités D