Hypoplasie du VG
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Hypoplasie du VG Patrick Pladys, Janv 2005 Histoire 1894 (Traité des maladies de l’enfance, Dr Moussous): « Losqu’en raison de l’oblitération ou du rétrécissement extrème de l’un des orifices auriculo-ventriculaire le sang pénètre mal dans un des ventricules celui-ci s’atrophie » « étroitesse de l’Ao: aortis chlorotica » « traitement symptomatique et diététique » 1952 décrit par Lev’s nommé hypoVG en 1958 par Noonan and Nanas 98% mortalité < 1 an 1979-81: Norwood 1985: Transplantation néonatale par Bailey Hypoplasie du VG • HypoVG • Fibroélastose endocardique épaisse (95%) • Sténose ou atrésie Ao • Sténose ou atrésie mitrale • hypoplasie Ao ascendante http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/pedcardio/hlhsyndromediagram.gif Diagnostic Diagnostic Parfois RCT Hypervascularisation pulm. fréquente Dilatation des cavités D Définition Association de (Kirklin JW, Cardiac surgery, 2003) LTDVG < 25 mm Longueur VG/ longueur VD < 0.8 Anneau Ao <6 mm Surf Mitrale < 4,75 cm2/m2 surf corporelle Autres signes Ao asc: φ 1-8mm (< 3mm dans 55%) AP et CA larges Coarctation fréquemment associée (80%) Flux rétrograde dans Ao asc Formes frontières (Corno, Eur J Cardioth Surg 2005) 4 groupes R Ao significatifs Coarctation Ao ± hypoplasie de l’arche Ao Hypoplasie gauche (Valves, VG, Ao asc, Arche Ao ± coarctation) pressions ou Volumes dans le VD R Ao + VG limite Mortalité si Taille VG Surf VG < 1.6-2 cm2 Vol VG/Vol VD <0.8 ou < 20 ml/m2 Longueur VG / longueur VD <0.8 DTD VG < 13 mm Ventricular mass index < 30g/m2 Fibroélastose Hémodynamique Clinique Valves φ Mitral < 9-11 mm ou < 4.75 cm2/m2 φ Ao < 6 mm ou surf Ao < 3.5 cm2/m2 PTD VG > 26 mm Hg PAP > 50 mmHg FE < 0.42 Flux rétrograde dans Ao asc Insuffisance cardiaque pré-opératoire Cardiomégalie radiologique Analyse multivariées score de Rhodes (Boston) www.chssdc CAT: Réparation de la sténose (maintien de 2 V) ou discussion de type hypoVG (abstention ou chirurgie « univentricaulaire ») Coarctation + VG limite ± hypoplasie de l’arche En général associé à CIA ++ Capacités de croissance VG si post-charge Flux antérograde Ao asc + flux trans ductal bidirectionnels potentiel de croissance VG Risque de dysfonction diastolique VG Hypoplasie G Particularité / hypoVG: Valves, VG, Ao asc, Arche Ao ± coarctation Pas de fibroélastose Flux Ao asc tj antérograde ∃ capacités de croissance VG Traitements discutés Fermeture ou CIA précharge VG Gros VD + VG limite Noté par exemple dans Retour veineux pulmonaire anormal Certains CAV… VG hypoplasique ou simplement comprimé et insuffisamment solicité ?? HypoVG, Evolutions récentes Goldberg et al, Semin neonat 2003 USA: chir 80% en 10 ans nb de publications 120 100 80 60 40 20 0 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 année Norwood/détransposition+coarct Europe: 1/6.5 Tweddel, Circulation 2002 USA: 1/1.3 (5 fois +) Wisconsin, Norwood procedure Epidémiologie 1/5000 naissances < 10 % des cardiopathies congénitales Souvent isolé Génétique Formes familiales T13, T18, 45X0 +++ Anomalie du SNC associées +++ Glauser, pediatrics 1990 (n=41): 29% microcéphalies++, agénésie calleuse… 3 Présentations Diagnostic anté-natal 9/10 en France Age médian au diagnostic 24 SA avant 1990 21 SA actuellement 2/3 IMG ou mort-nés Découverte post-natale (Khoshnood B, Pediatrics 2005) Souvent peu de signes à la naissance Insuffisance cardiaque modérée + SS Insuffisance cardiaque majeure + SDMV En France 1/3 pris en charge en postnatal DC < J7 dans 70% des cas (Khoshnood B, Pediatrics 2005) Evolution spontanée Tant que CA ouvert + CIA SaO2: 80-90% Sans acidose Débit systémique maintenu Diminution des RVP ou bien fermeture du CA: Diminution du débit systémique HTAP congestive SaO2 90-95% Acidose Insuff card + SDMV DC en qq jours ou sem 4 attitudes IMG Soins de confort Chirurgie palliative de reconstruction en 3 étapes < 2 semaines 4-6 mois 18-36 mois Transplantation cardiaque http://www.emedicine.com/ped/topic2825.htm USA: 550 hypoVG (cohorte KID 1997) (Connor JA, pediatrics 2005) 550 hypoVG 234 Norwood procedure 75 DC (32%) 17 greffes cardiaques 7 DC (41%) 106 décès à l’hôpital (20%) 193 Transferts 44 Domicile 149 autre structure Prise en charge médicale Soutien psychologique de la famille Traitements PGE1 / PCA mais diminue RVP Limité les apports en O2 (tolérance SaO2: 80%) VM: Alacalose respiratoire modérée (PH:7.3-7.35) Ht: 45-50 % Maintien de la fonction VD (inotropes) NPE privilégiée /risque ECUN Rashkind parfois proposé Norwood st 1 ≈ Ventricule droit unique avec Septectomie interatriale Reconstruction Ao (homogreffe) Création d’1 flux pulm. (≈ Blalock-Taussig) Norwood st 2 (shunt bidirectionnel de Glenn) • VCS connectée aux AP • Fermeture shunt Ao-pulm Norwood st 3 • VCI est connectée aux AP (Fontan) Fontan Csq fonctionnelles: - DC et DO2 - PVC - Dyspnée d’effort Norwood, mortalité Auteur, ville Publication n décès Daebritz et al Boston J Thorac Cardiovasc Surg 2000 131 36.6% Mahle et al Phyladelphia Pediatrics 2001 216 26.4% Tweddel et al Wisconsin Circulation 2002 66 9.1% Society of thoracic surgeons Cardiovasc Surg Pediatr…2002 303 31.4% Pediatric European cardio-thoracic surg Eur J Cardioth Surg 2004 37 59.5% Registry 1997 USA Pediatrics 2005 234 32% 987 303 (30%) Total Transplantations, mortalité Goldberg et al, USA Semin neonat 2003 Bauer et al, Germany 2001, n=43 25 % de DC en attente de greffe Mortalité de 21% à 1 an et 27% à 10 ans Connor JA et al, USA 2005, n=17 Mortalité de 41% Transplantation vs Norwood Arrêt cardiaque (32% vs 16%), OR 2.02 (1.1-3.4) Convulsions (20% vs 8%), OR 2.6 (1.2-5.5) Pronostic neuro-développemental Moyenne > –1DS / population générale 20% tr attention ou comportement Procédure N age année QI médian (100 ± 15) QI<70 Kern, New York, Pediatrics 1998 Chirurgie palliative 14 >3 A <1993 91 1/14 Mahle, Philadelphia Pediatrics 2000 Chirurgie palliative 115 9± ±2 A <1990 86 18% >50% normaux Goldberg, Michigan J Pediatr 2000 Chirurgie palliative 26 1.5-5 A 1989-94 94 < ctrl Ikle et al, Denver J Pediatr 2003 Transplant 26 Préscolaire 1993-98 89 50% normaux Wernovsky, Boston Circulation 2000 Fontan pour VU 11 A 1973-91 96+17 <ctrl 133/222 7.5% Facteurs du pronostic à long terme Liés à la pathologie Pathol. cardio-vasculaire fonction VD (IT..) (Barber G, Am Heart J 1988) CIA restrictive Gène au retour veineux pulmonaire Pathol. associées Anomalies du caryotype Prématurité RCIU Malf. Du SNC (microcéphalie…) (1) Facteurs du pronostic à long terme Liés à la prise en charge Evènements péri-opératoire Hémodynamique post-opératoire (Galli KK, J Th CV surg 2004) SvO2 post-op diminuée (Hoffman, anesthesiology 2004) Convulsions Prise en charge per-opératoire (Shillingford, Pediatr Clin N Am 2004) Type (2) Hypothermie profonde (Wypij, J Th CV surg 2003) « low flow cardio-pulmonary bypass » Nb, durée (>45-60 min) Masse critique prise en charge, organisation, milieu socioéconomique (Tweddel, Pediatr Clin N Am 2004; Connor JA, pediatrics 2005) Ou est le raisonnable? Comment éclairer l’information? Mortalité QI, QD ] qualité limitée du Pc individuel Fct lésions associées, progrès, investissement… Points de vue variables: patients, familles, médecins, chirurgiens, France-USA, politique…. Qualité de vie Csq de suivi médical prolongé Risques de réinterventions Csq psychologiques Csq sociales et financiaires Le futur ? Chirurgie fœtale et hypoVG KT Dilatation du FO au ballon Correction de R Ao (valvuloplastie) Technique d’amélioration de la perfusion cérébrale per-opératoire Ajustement des techniques chirturgicales
