HEMATURIE PROTEINURIE SYNDROME NEPHROTIQUE SYNDROME NEPHRITIQUE INFECTION URINAIRE 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 HEMATURIE •GENERALITES •DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL •DEMARCHE DIAGNOSTIQUE •EN RESUME, QUEL BILAN 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 GENERALITES • HU physiologique (3 à 5 GR/mm3) – glomérulaire, augmentée par l ’exercice • HU macroscopique – 0.13 % des urgences et hospitalisations • HU microscopique – 6 % des enfants scolarisés (4 filles/1 garçon) – 0.5 à 1 % disparaissent après 1 an 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • HU non urinaires – cutané - rectal - génital - Münchhausen - viol et jeux pervers - troubles de coagulation • coloration rouge des urines – colorants endogènes : myoglobine, porphyrie, pigments biliaires, urate – colorants exogènes : betterave, rodamine (bonbon), myrtilles et les médicaments (rifampycine, phénolphtaléine …) 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIAGNOSTIC • BU recherche d ’Hb • dosage au laboratoire OBLIGATOIRE – Compte d ’Addis > 5 à 8000 GR/mn – Cytologie avec GR > 10/ mm3 • CUF differencie HU glomérulaire ou non 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre 03.06.2004 ISOLEE BEGUIN juin 2004 sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre ISOLEE Origine probable urologique LEUCO + NITRITES + ECBU IU 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre ISOLEE Origine probable urologique LEUCO + NITRITES + LEUCO NITRITES ASP-ECHO ECBU IU 03.06.2004 LITHIASE T REIN VESSIE BEGUIN juin 2004 sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre ISOLEE sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA Origine probable urologique CUF Origine probable néphrologique LEUCO + NITRITES + LEUCO NITRITES ASP-ECHO ECBU IU 03.06.2004 LITHIASE T REIN VESSIE BEGUIN juin 2004 BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre ISOLEE sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA Origine probable urologique CUF Origine probable néphrologique LEUCO + NITRITES + Urines: prot +/sang : iono -creat - C3- C4 LEUCO NITRITES ASP-ECHO ECBU IU 03.06.2004 LITHIASE T REIN VESSIE BEGUIN juin 2004 BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre ISOLEE sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA Origine probable urologique CUF Origine probable néphrologique LEUCO + NITRITES + Urines: prot +/sang : iono -creat - C3- C4 LEUCO NITRITES C3 +/- C4 ASP-ECHO ECBU GNA IU 03.06.2004 LITHIASE GNMP T REIN VESSIE BEGUIN juin 2004 LED BU complète + troubles mictionnels et / ou douleurs abdominales + / - fièvre ISOLEE sans douleur ni troubles mictionnels mais contexte infectieux ORL +/- oedèmes - HTA Origine probable urologique CUF Origine probable néphrologique Urines: prot +/sang : iono -creat - C3- C4 LEUCO + NITRITES + LEUCO NITRITES - C3 +/- C4 C3 - C4 Nx ASP-ECHO ECBU IU 03.06.2004 GNA LITHIASE GNMP T REIN Traumatisme BEGUIN juin 2004 LED Maladie de N. héma. Fam. BERGER (basalopathie) AUTRES GNC CONCLUSION (1) • En PREMIERE intention – ECBU – Ca/creat urinaire – Échographie rénale • puis faire – CUF – Iono, protides, fonction rénale – C3, C4, antiDNA 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CONCLUSION (2). • Puis faire – Tests auditifs – excrétion urinaire sur 24 H pour bilan de lithiase – PBR si • • • • • 03.06.2004 HU glomérulaire (autres que GNA) Histoire familiale (Alport) HU > 1 an HTA, SN, IRC, sd inflammatoire PU importante au décours d ’une HU macro BEGUIN juin 2004 PROTEINURIE •GENERALITES •PU orthostatique •METHODES DE DIAGNOSTIC •DIFFERENTES PU 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 GENERALITES • PU liée au DFG exemple des marathoniens • le DFG lié à la pression sanguine – P art afférentes : HTA – P art efférente : spasme – P veineuse : thrombose • rôle des IEC 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PU ORTHOSTATIQUE • • • • • Fréquence inconnue et régression spontanée Adolescents longilignes (4 ans à l ’âge adulte) Mécanisme PU peu importante < 1 à 1.5 g/j Recueil : de 8 H à 20 H puis en décubitus faire vider la vessie 2 H après • puis recueil de 22 H à 8 H 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PU ORTHOSTATIQUE • Activité normale • Pas de précaution vaccinale • Surveillance annuelle de la TA et du caractère orthostatique • Pas de PBR 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 METHODES de DIAGNOSTIC SEULE METHODE : dosage biochimique • Dosage QUANTITATIF – sur 24H rapporté au kilo de poids – PU/creat si PU sur 1 miction • Dosage QUALITATIF – Électrophorèse des protéines – index de sélectivité : alb/IgG ou alb/transferrine 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 METHODES de DIAGNOSTIC • BU surtout réactive pour l ’albumine • faux positifs : infections, HU … • SEUIL PATHOLOGIQUE – Nle PU < 5 mg/kg/j ou < 4 mg/m²/h PU/creat < 0.2 g/g si < 2 A , < 0.5 si > 2 A – SN PU > ou égale 50 mg/kg/j ou 40 mg/m²/j PU/creat > 3 entre ces doses on parle de PU non néphrotique 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 METHODES de DIAGNOSTIC • SN exceptionnel dans les PU tubulaires • PU pur et impur (HTA, HU, IR) • PU sélective ou non 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIIFFERENTES PU • GLOMERULAIRE – Augmentation du DFG – altération de la membrane glomérulaire – protéines sanguines anormales (kahler ou waldenström) • TUBULAIRE (prot de petit PM) • PAR EXSUDATION – protéine inflammatoire (PNA) – PU de Tamm Horsfall chez le Nouveau-né 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE INTERROGATOIRE – âge et circonstance de découverte : • examen systématique • infection récente localisée ou généralisée • apparition d ’oedèmes, d ’une HU macro, d ’une HTA – antécédents personnels – antécédents familiaux (néphropathie, surdité ..) 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE EXAMEN CLINIQUE – œdème – tension artérielle – taille – vision et audition – existence de malformations 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES • • • • • • • PU de 24 heures, compte d ’Addis PU orthostatique ECBU ionogramme sanguin (urée, creat, prot, alb) bilan auto-immun à discuter Échographie rénale Place de la PBR ? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CONCLUSION. • Symptôme et non maladie • Peut correspondre à tout (néphropathie ou atteinte des voies urinaires) • Hiérarchie obligatoire dans les examens 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 INFECTION URINAIRE • • • • • • Épidémiologie Facteurs favorisants Généralités Diagnostic cystite pyélonéphrite 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 EPIDEMIOLOGIE • Affecte 1 % des enfants < 2 ans • Prédominance du sexe en fonction de l ’âge – garçons > filles chez le nourrisson – puis inversion 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 FACTEURS FAVORISANTS Nouveau-né & nourrisson • Immaturité vésicale • Prépuce étroit • Port des couches • Exonérations fréquentes 03.06.2004 Enfant plus grand • Troubles mictionnels • Vulvite • Constipation, encoprésie • Oxyurose • Hygiène BEGUIN juin 2004 GENERALITES • La PNA correspond à une infection – du bassinet « pyélo » – et du parenchyme rénal « néphrite » • la PNA via la libération de cytokines entraîne une réaction locale et systémique • le RVU ne crée pas la PNA, mais véhicule l ’urine vésicale infectée jusqu ’au rein 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIAGNOSTIC : examen d ’urines • Bandelette réactive – – – – Urines fraîchement émises même condition de recueil que ECBU Nitrites +/- leucocytes négativité : ECBU inutile sauf NRS < 3 mois • ECBU – indispensable pour confirmer le diagnostic – et pour adapter l ’antibiothérapie – contrôle inutile après le traitement 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIAGNOSTIC : clinique et para clinique Renseignements cliniques Fièvre Signes généraux Signes vésicaux Douleurs Palpation lombaire Examens paracliniques Hématurie Protéinurie CRP/PCT Échographie 03.06.2004 Pyélonéphrite aiguë Cystite > 38,5°C + + Lombo-abdominales Douloureuse < 38°C +++ Abdomino-pelviennes Indolore + ++ Augmentée +++ + Normale Rein augmenté de volume Épaississement parois pyéliques Reins normaux Épaississement paroi vésicale BEGUIN juin 2004 CYSTITE • Beaucoup plus fréquente chez l ’adulte que chez l ’enfant • En pédiatrie – rarement isolée – Révélation ou complication d ’un trouble mictionnel – Dans ce cas, volontiers récidivante 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CYSTITE : prise en charge • Échographie quel que soit l ’âge et le sexe • Révélation possible (mais rare) d ’ une pathologie malformative ou tumorale • Antibiothérapie d ’emblée – – – – traitement minute non validé par exemple cotrimoxazole (30 mg/kg/j) adaptation selon l ’antibiogramme durée : entre 4 et 10 jours selon les équipes 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CYSTITES RECIDIVANTES • Rechercher un trouble mictionnel (risque de RVU secondaire avec risque de PNA) – fuites diurnes d ’urine – jet urinaire explosif ou bégayant – encoprésie-constipation • dans ce cas, associer – Laxatif osmotique – Éventuellement anticholinergique 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CYSTITE PRESUMEE VIRALE • Cystite interstitielle aiguë (adénovirus, polyomavirus) • Présentation bruyante – état subfébrile – douleurs mictionnelles intenses – hématurie macroscopique • Diagnostic – leucocyturie aseptique, épaississement de la paroi vésicale 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CYSTITE PRESUMEE VIRALE. • Évolution – Spontanément favorable en quelques jours – Contrôle échographique à distance 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PYELONEPHRITE AIGUE • Lésions anatomiques – œdème interstitiel – infiltrat de polynucléaires – Stade lésionnel variable d ’un patient à l ’autre • Conséquences – aspect variable en échographie • augmentation globale du volume rénal • foyers uniques ou multiples • aspect de néphrite focale 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA chez le nourrisson • Présentation – – – – – Hyperthermie isolée +/- bien supportée Parfois convulsions fébriles Symptomatologie digestive parfois au 1er plan Douleur à la palpation chez un enfant calme ++ Tubulopathie (surtout si uropathie) : hyponatrémie, acidose 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA chez l ’enfant • La symptomatologie se rapproche de celle de l ’adulte • Signes vésicaux au second plan • Douleurs au 1er plan – plus souvent abdominales que lombaires – projection ombilicale fréquente • Fièvre volontiers élevée et accompagnée de frissons 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA chez le Nné (<1 mois) • Signes trompeurs – signes digestifs au premiers plans avec stagnation pondérale voire perte de poids – fièvre présente que dans 60 % des cas • Anomalies biologiques – – – – hyperleucocytose et CRP augmentée dans 15% des cas réalisation d ’une CBU obligatoire et pas seulement BU bactériémie dans 1/3 des cas diffusion méningée dans 6% des cas 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA DECAPITEE • Une seule prise d ’ATB suffit • Situation non exceptionnelle – si la PNA se présente comme un fièvre isolée – si l ’examen des urines à la bandelette n ’est pas systématique • Arguments – leucocyturie aseptique – élévation de la CRP – échographie : reins augmentés de volume, parois pyéliques épaissies – examen le plus performant : scintigraphie DMSA 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA-TRAITEMENT • Urgence thérapeutique • Hospitalisation – impérative si âge < 3 mois (risque de méningite) – recommandée si âge < 6 mois – au-delà : selon tolérance clinique 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA-TRAITEMENT • Traitement probabiliste : C3G + aminoside 48 heures IV ou IM Ceftriaxone une injection quotidienne 50mg/kg Gentamycine une injection quotidienne 3mg/kg • bonne tolérance • réalisable en ambulatoire 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA-TRAITEMENT • Relais – Monothérapie (arrêt de l ’aminoside) – voie orale ou parentérale (pas de consensus) – durée totale : 8 à 15 jours (pas de consensus) • Résultats – stérilisation des urines et apyrexie < 48 H – risque de réinfection à moyen terme et risque de cicatrices parenchymateuses à long terme 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PNA risque à long terme • Scinti DMSA 10 à 30 % de cicatrices après1PNA • Traduction clinique – PU – Altération du PCU – Surveiller • PA • Microalbuminurie • IEC ? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 ANTIBIOPROPHYLAXIE • Enfant avec couches et au moins 2 épisodes de PNA – soit RVU justifiant une chirurgie – soit RVU fonctionnel qui disparaîtra ttt jusqu ’à la suppression des couches • Cercle vicieux trouble mictionnel-retention stercorale-infection urinaire ttt au moins 3 mois? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 ANTIBIOPROPHYLAXIE. • Mécanisme d ’action – action bactéricide – inhibition de l ’adhésivité bact. à l ’urothélium • Produits utilisés C otrim oxazo le B a ctrim ® (susp + cp ) T rim éth op rim e W e llco prim ® (cp 3 00 m g) 1-2 m g /kg /j P ivm écillin am S e lexid ® (cp 20 0 m g ) 3-5 m g /kg /j C éfaclo r A lfa til® (susp + cp) 3-5 m g /kg /j A cide n alidixiqu e N é gram ® (susp + cp) 5-10 m g/kg /j 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 1-2 m g /kg /j T M P PNA RECIDIVANTES • Situation non exceptionnelle => rechercher un trouble mictionnel ou une malformation. Traiter un phymosis • échographie si non encore faite • cystographie – peut montrer un RVU même si écho Nle – Généralement RVU de bas grade, souvent fonctionnel 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIFFERENTS TYPES DE RVU RVU fonctionnel (secondaire) RVU malformatif (primitif) +++ + Age Enfant Nouveau-né & nourrisson Sexe Prédominance féminine Prédominance masculine Mode de révélation PNA DAN – PNA Grade radiologique 0 – 3 (écho souvent normale) 3 – 5 (écho anormale) Caractères du RVU Intermittent Permanent Normale Anormale +++ + + +++ (dysplasie) Scintigraphie DMSA Normale Souvent anormale Traitement médical +++ + Place de la chirurgie 0 + Fréquence Jonct. urétéro-vésicale Troubles mictionnels Risque rénal 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 DIFFERENTS TYPES DE RVU 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CORRECTION DU RVU ? • Par la croissance – RVU fonctionnels:améliore la maturation vésicosphinctérienne – RVU malformatifs: allonge le trajet intra-mural de l ’uretère • Par la chirurgie – Conventionnelle ou endoscopique – réservé aux RVU malformatifs sévères le + souvent – réduit le risque de récidive des épisodes de PNA – influence non démontrée sur le risque de cicatrices, HTA,IR 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CAT si ER 1 EPISODE. • Échographie – dans tous les cas, d ’autant que l ’enfant est plus jeune – Sa normalité n ’exclut pas un RVU • cystographie – Si anomalie échographique pour certains – Systématiques pour d ’autres 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CAS CLINIQUE • Amandine, 3 ans et demi • fièvre depuis 1 semaine et toux • puis apparition d ’œdème des paupières et gonflement du ventre • douleurs abdominales depuis 48 heures • traitement par antithermiques et ZYRTEC sans aucune amélioration 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CLINIQUE • • • • • • Asthénie mais relatif bon état général abdomen ballonné auscultation CP et examen ORL Nx œdème du visage et des MI TA = 101/68, pouls à 133/mn poids = 16 kg (dernier poids dans le carnet de santé en 09/01 à 11 kg) 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 QUE FAITE VOUS ? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 • BANDELETTE URINAIRE prot : ++++ et sang : ++ • RADIO PULMONAIRE épanchement pleural de très faible abondance • BIOLOGIE SANGUINE Iono sg : Na 129 Protéines 41 g/l Albumine < 15 g/l Creat 38 µmol/l Urée 12.2 µmol/l CRP à 2 mg/l et NFP Nle 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 SYNDROME NEPHROTIQUE PUR pas d ’HTA pas d ’IR C3 et C4 Nx 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 NEPHROSE LIPOÏDIQUE • DEFINITION du syndrome néphrotique – PU > 50 mg/kg/j et albuminémie < 30 g/l – pur si pas d ’HTA, pas d ’IR, pas d ’HU (+ 20%) • la cause de sd néphrotique la plus fréquente chez l ’enfant entre 3 et 10 ans (90 %) • Corticosensible dans 85 % des cas • risque principal est la rechute 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CLINIQUE • Début brutal avec œdèmes déclives et prise de poids • possible ascite, pleurésie et épanch. péricardique • douleurs abdominales soit par ascite soit par hypovolémie • Pas d ’HTA et HU dans 20 % des cas 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 BIOLOGIE • PU > 50mg/kg/j ou 40mg/m² ou Prot/creat > 200-400 mg/mmol • Albumine > 30 g/l et protidémie < 50 g/l • gamma globulines basses • C3 C4 Nx • hyperlipidémie • hémodilution • hémoconcentration 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 INDICATION DE PBR • • • • • SN et HU macroscopique HTA avant corticothérapie Complément diminué Age < 1 an et > 11 ans Signes extra-rénaux faisant suspecter une maladie générale • Absence d ’efficacité de la corticothérapie 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 RESULTATS PBR • MO : LGM/HSF/PMD • IF : rien ou parfois dépôts d ’IgM, de C3 ou d ’IgA • ME : fusion des pédicelles des podocytes 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 TRAITEMENT • • • • • • SYMPTOMATIQUE régime désodé restriction hydrique Albumine 20% si hypovolémie Diurétiques au cas par cas ATB si infection HBPM ou aspirine au cas par cas 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 TRAITEMENT SPECIFIQUE • PREDNISONE [Cortancyl*] 60 mg/m²/j pendant 1 mois puis 2 mg/kg 1 jour sur 2 pendant 2 mois puis diminution de 15 mg/m² tous les 15 jours jusqu ’à l ’arrêt • si pas de rémission après 1 mois faire 3 bolus de Solumedrol à 48 H d ’intervalle 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 . DEFINITIONS • REMISSION BU - pendant 3 jours • RECHUTE BU à 2 ou 3 + après rémission • CORTICODEPENDANCE 2 rechutes sous corticoïdes ou dans les 15 j après l ’arrêt • CORTICORESISTANCE absence de rémission après 1 mois de ttt et 3 bolus 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CAT si RECHUTE. • Essayer d ’obtenir une rémission avec une dose minimum de corticoïdes • LEVAMISOL [Ergamisol*] pendant 6 à 18 mois • CYCLOPHOSPHAMIDE [Endoxan*] 12 semaines • CICLOSPORINE [Neoral*] • CELLCEPT 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CAS CLINIQUE • Steven âgé de 5 ans et demi • sort d ’un ttt pour otite il y a 6 jours par Augmentin et qui présente un panaris depuis 15 jours • depuis la veille HU macroscopique sans brûlure mictionnelle • pas de fièvre en ce moment 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CLINIQUE • Bon état général • œdèmes des MI avec prise de 1 kg • douleur du flanc G sans contact lombaire • TA à 147/102 pouls = 84 /mn • le reste examen Nl 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 QUE FAITE VOUS ? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 • BANDELETTE URINAIRE prot : +++ et sang : ++++ • BIOLOGIE SANGUINE Iono sg : Na 139 Protéines 61 g/l Albumine 31 g/l Creat 73 µmol/l Urée 11.2 µmol/l CRP à 11 mg/l et NFP Nle 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ? 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU avec HTA IR confirmation par dosage du C3 et C4 abaissés 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 EPIDEMIOLOGIE • Fréquence sous-estimée (asymptomatique) • • • • • baisse de 50 % en 30 ans souvent post strepto (80 % de strepto A) secondaire inf ORL > inf cutanée enfants entre 2 et 12 ans sex ratio de 2 en faveur des garçons 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CLINIQUE • Latence de 7 à 15 jours si infection ORL et 3 à 6 semaines si infection cutanée • début brutal • Signes rénaux • Signes extra rénaux 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CLINIQUE • • • • • • RENAUX HU constante (macroscopique dans 40 %) œdèmes 90 % PU 80 % HTA 60-80 % SN 20 % IR 25-50 % 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 CLINIQUE • • • • EXTRA RENAUX Asthénie, malaise Douleurs lombaires anorexie et vomissements complications révélatrices – OAP, défaillance cardiaque – Œdème cérébral 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 BIOLOGIE • HU et PU • baisse de la FG avec augmentation urée et creat • VS augmentée le plus souvent • Activation de la voie classique et +/- alterne avec diminution C3 et C4 (précoce et transitoire) • autres : sero strepto, prélevement gorge +/- PBR 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 INDICATION PBR • INITIALEMENT – anurie > 2 jours – IR > ou égal à 10 jours – SN • TARDIVEMENT – – – – PU > 1 g/j > ou égal à 1 mois HU macroscopique 2 épisodes baisse de C3 > ou égal à 10 semaines 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 PBR • MO : – Glomérulonéphrite endocapillaire – dépôts anormaux éosinophiles en bosse (humps) – présence ou non de prolifération extra-capillaire (signe de gravité) • IF : dépôt irrégulier de C3 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Régime sans sel • restriction hydrique • diurétiques • traitement de l ’HTA (- Ca ++, IEC) 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 TRAITEMENT SPECIFIQUE • suppression du foyer infectieux • corticothérapie au cas par cas • cyclophosphamide pour les formes graves 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 EVOLUTION • Guérison dans 90 à 95 % des cas • Facteurs de mauvais pronostic – âge (plus grave chez l ’adulte) – sévérité de l ’atteinte initiale – degré d ’atteinte histologique (prolif extra-cap) 03.06.2004 BEGUIN juin 2004 EVOLUTION Durée des différents symptômes • • • • • • • Oligurie HTA IR HU macro HU micro PU Complément 03.06.2004 qques jours qques jours à semaines 10 à 15 jours qques jours (< 1 mois) 12 à 18 mois qques semaines à mois 6 à 8 semaines BEGUIN juin 2004 MERCI DE VOTRE ATTENTION 03.06.2004 BEGUIN juin 2004