Les dystrophies cornéennes

Les dystrophies cornéennes
Anne Faucher, MD, FRCSC
Université de Sherbrooke
Novembre 2000
Généralités
Altérations cornéennes primaires,
bilatérales et génétiques
Toutes AD sauf maculaire (récessive)
Se présentent dans 1er décades
Stables ou lentement progressives
Présentation clinique similaire parmi
membres d’une même famille
Classification
1. Dystrophies épithéliales
Dystrophie MB
Dystrophie de Meesmann
Dystrophie de Reis-Bückler
2. Dystrophies stromales
Granulaire
Lattice
Maculaire
3. Dystrophies endothéliales
Dystrophie de Fuch’s
PPMD

Dystrophie de la membrane basale
La plus commune
AD
Plupart du temps asymptomatique
Érosions récidivantes: après 3edécade
pAV
Dystrophie de la membrane basale
‘Maps’
Zones centrales, en
verre dépoli, lacunes
claires au centre
Limites bien
délimitées,
surélevées ou non
Dystrophie de la membrane basale
‘Maps’
Zones centrales, en
verre dépoli, lacunes
claires au centre
Limites bien
délimitées,
surélevées ou non

Dystrophie de la membrane basale
‘Maps’
MB épaissie envoie
projections aberrantes
dans épithélium sus-
jacent
Sépare épithélium en
lamelles antérieure et
postérieure
Pas d’hémidesmosomes
normaux
Dystrophie de la membrane basale
‘Dots’
Fines opacités,
rondes, ovales ou en
virgule, gris-
blanchâtres
Souvent sous ou près
d’une ‘map’
Dystrophie de la membrane basale
‘Dots’
Pseudo-kystes
contenant débris
nucléaires et
cytoplasmiques
Postérieurs à la
membrane anormale

Dystrophie de la membrane basale
‘Fingerprints’
Moins fréquent
Groupe de lignes
parallèles
concentriques,
souvent curvilignes
Centre ou mid-
périphérie
Dystrophie de la membrane basale
‘Fingerprints’
Moins fréquent
Groupe de lignes
parallèles concentriques,
souvent curvilignes
Centre ou mid-périphérie
Projections de matériel
contenant de la MB dans
l’épithélium sus-jacent
Dystrophie de la membrane basale
‘Blebs’
Fines bulles claires en
amas
Taille et formes
uniformes
Lignes ou rangées
possibles
Dépôts de protéines
fibro-granulaires entre
Bowman et épithélium

Dystrophie de la membrane basale
Pathogénèse:
Synthèse anormale de MB ayant des
extensions intra-épithéliales
Empêche maturation et desquamation des
cellules sus-jacentes: dégénérescence et
aberration des cellules + accumulation
focales de débris cellulaires
Mauvaise adhésion épithéliale oérosions
Dystrophie de la membrane basale
1. Pansement occlusif
2. Muro-128 ou onguent autre HS
3. BCL: long terme
4. Débridement rigoureux
5. Microponctions
6. PTK
Dystrophie de Meesmann
= dystrophie épithéliale héréditaire juvénile
Rare
AD
Bilatéral, symétrique
Plupart conserve bonne vision
Sx rares avant jeune adulte ou âge moyen:
érosions intermittentes
Érosions et inflammation peuvent ocicatrice et
astigmatisme irrégulier