U Dystrophie musculaire FSH (facio-scapulo-humérale) i

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Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. III - n° 1 - février 2005
imagerie
Dystrophie musculaire FSH
(facio-scapulo-humérale)
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G. Bassez*
* Groupe nerf-muscle, service d’histologie,
CHU Henri-Mondor, Créteil.
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ne patiente droitière consulte pour une
gène à l’élévation du membre supé-
rieur droit d’installation insidieuse. L’inspection
de l’épaule est normale au repos. La manœuvre
d’abduction des bras met en évidence une limi-
tation de l’amplitude active de l’articulation de
l’épaule droite et un décollement de l’omoplate
par atteinte asymétrique des muscles fixateurs :
grand dentelé, rhomboïdes, grand dorsal (figure 1).
La position de l’omoplate droite est plus latéra-
lisée et surélève partiellement le chef supérieur
du trapèze (figure 2). Les muscles sus- et sous-
épineux et le deltoïde sont normaux ainsi que
l’examen de la sensibilité et des réflexes tendi-
neux. Une légère faiblesse des orbiculaires des
paupières est présente. L’analyse génétique
confirme une délétion de répétitions D4Z4 sur
l’extrémité du chromosome 4.
La dystrophie FSH compte parmi les plus fré-
quentes myopathies de l’adulte. Si l’atteinte
clinique constituée s’avère aisément reconnais-
sable, les formes frustes sont souvent mécon-
nues. Une gène fonctionnelle de l’épaule, occa-
sionnellement douloureuse, est un motif fréquent
de consultation, et une souffrance de la coiffe
des rotateurs est parfois évoquée. L’existence
de formes quasi asymptomatiques et la variabi-
lité intrafamiliale expliquent la possible mécon-
naissance du caractère héréditaire. L’atteinte
musculaire sélective et précoce des fixateurs de
l’omoplate, asymétrique, la recherche attentive
d’une parésie de la musculature faciale (orbicu-
laires) et des sterno-cleïdo-mastoïdiens suggè-
rent le diagnostic.
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Figure 1.
Figure 2.