DOSSIER Pneumopathies Infiltrantes Diffuses

Septembre 2009 ; N°26
DOSSIER
Pneumopathies Infiltrantes Diffuses
Relecture par le Pr. A. TAZI
Editeur / GERI-Communication
4 voie romaine - Bât. G - 33610 Canéjan
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http://www.geri-communication.com
CONTINUITE DU TRAITEMENT
Assistance Respiratoire - Oxygénothérapie - Ventilation Assistée - Aérosolthérapie - Apnées du Sommeil (PPC)
Nutrition - Perfusion - Insulinothérapie
DOSSIER : Pneumopathies infiltrantes diffuses
Relecture par le Pr. A. TAZI, Hôpital Saint-Louis, Paris.
Mai 2009.
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http://www.respir.com/doc/abonne/pathologie/maladies-infiltratives-diffuses.asp
Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) sont des affections caractérisées par une augmentation du tissu pulmonaire, le
plus souvent au niveau de l’interstitium, plus rarement des espaces aériens distaux.
Elles forment un groupe hétérogène de maladies et représentent environ 15 % des maladies broncho-pulmonaires.
Sur le plan histopathologique, cette infiltration tissulaire est le plus souvent constituée à la fois de lésions inflammatoires et
fibreuses.
On préfère le terme de pneumopathie infiltrante à celui de pneumopathie interstitielle car un certain nombre de PID ont un
point de départ alvéolaire et comportent une composante interstitielle très limitée voire absente (ex : protéinose alvéolaire,
habituellement rangée dans ce chapitre).
Rappels
1. Les PID aiguës (en règle < 15 jours ; max : 1mois)
u
Interstitium : cloisons interalvéolaires (épithélium alvéolaire
+ endothélium capillaire alvéolaire + matrice extracellulaire + Elles surviennent le plus souvent de novo sur un poumon sain,
cellules interstitielles) ; septa interlobulaires ; tissu conjonctif mais elles correspondent parfois à l’exacerbation d’une pathologie pulmonaire chronique sous jacente (fibrose pulmonaire
péribroncho-vasculaire et sous-pleural.
notamment).
Clinique : peu spécifique, associant une dyspnée rapideu
Syndrome interstitiel : ensemble de signes visibles sur u
ment
progressive éventuellement accompagnée de toux, d’un
l’imagerie du thorax en rapport avec une atteinte de l’interstitium
syndrome
fébrile, de myalgies et d’une asthénie ;
sans préjuger de l’étiologie.
u
Imagerie du thorax : opacités parenchymateuses diffuses ;
u
Gazométrie sanguine : hypoxémie parfois sévère.
u
Fibrose : aspect anatomopathologique comprenant une
accumulation de matrice extracellulaire, de collagène, des
fibroblastes/myofibroblastes, et qui s’accompagne d’une altération A.Principaux cadres étiologique
plus ou moins importante de l’architecture pulmonaire ; parfois
Infections : bactéries intracellulaires (mycoplasme, chlaprécédée d’une composante inflammatoire dont elle est le terme u
mydiae,
légionnelle, mycobactéries) mycoses (Pneumocystis
évolutif.
jirovecii essentiellement), virus (grippe, VRS, adénovirus,
CMV, VZV, HSV, SARS…), parasites (toxoplasme). Le type
d’infection est fonction de l’état d’immunodépression sousjacent (ex : pneumocystose et VIH).
Immuno-allergiques environnementales : pneumopathies
Les nombreuses PID connues (> 130 étiologies) sont classées u
d’hypersensibilité
; notion de récurrence.
différemment selon le critère retenu : étiologique, radiolou
Médicaments
(chronologie).
gique, histopathologique, mode de survenue (aigu, subaigu,
Toxiques : cocaïne, héroïne, crack.
chronique). D’autre part, il est essentiel de prendre en compte u
u
Oedème lésionnel ; SDRA.
l’état immunitaire sous jacent (les PID du sujet immunodéu
Connectivites : LEAD, dermatomyosite, polymyosite,
primé sont dominées par les causes infectieuses++).
connectivite mixte.
u
Vascularites pulmonaires : Wegener, polyangéite microscopique, Churg et Strauss.
u
Pneumopathies à éosinophiles aiguës.
u
Idiopathiques.
Classification
217
Pneumopathies médicamenteuses (pneumotox.com)
Mécanismes et histopathologie variés (immuno-allergique,
réaction à éosinophiles, granulomateuse, pneumonie organisée, PID fibrosante).
Exemples les plus fréquents : Amiodarone, Bléomycine, CyDiagnostic différentiel : rechercher de principe : insuf- clophosphamide, Hydralazine, Méthotrexate, Nitrofurantoïne,
Procaïnamide, Pénicillamine, Sels d’or...(liste non exhausfisance cardiaque gauche ++.
tive).
Difficulté d’imputabilité.
B. Principaux cadres histo-pathologiques
u
Exacerbation de PID chronique.
u
Rarement : cause tumorale (lymphome, leucostase, carcinome), sarcoïdose alvéolaire aiguë, protéinose alvéolaire
aiguë (silico-protéinose).
Dommage alvéolaire diffus, hémorragie alvéolaire aiguë,
pneumopathie aiguë à éosinophiles, pneumopathie aiguë
d’hypersensibilité ou immuno-allergique, pneumonie organisée aiguë, oedème pulmonaire.
NB : une même étiologie peut donner lieu à des entités histopathologiques différentes et une même entité histopathologique peut correspondre à des causes variées. Exemple :
une pneumopathie infiltrante aiguë au cours d’un LEAD peut
correspondre à une hémorragie alvéolaire, un dommage alvéolaire diffus, une pneumonie organisée aiguë. Inversement,
un tableau d’hémorragie alvéolaire peut être de cause infectieuse, toxique, cardiaque ou être la manifestation pulmonaire
directe d’une connectivite ou d’une vascularite.
2. Les PID chroniques du sujet peu ou pas immunodéprimé sont de causes multiples
A. PID secondaires ou associées à des maladies sous jacentes
Lymphangite carcinomateuse
- Toujours y penser ++
- Rechercher le cancer primitif
PID associées aux connectivites (collagénoses) : caractère
multifactoriel ; différentes causes possibles, expressions histopathologiques variées.
La maladie infiltrative diffuse pulmonaire peut précéder les
premiers signes cliniques de la connectivite de plusieurs mois
voire années.
Marqueurs de mauvais pronostic : TLCO abaissée, anticorps
anti-Scl 70 (bon marqueur de la fibrose pulmonaire), éosinophilie au lavage bronchiolo-alvéolaire, marqueurs de lésion
épithéliale (taux sérique de KL6).
Il y a environ 2 fois plus d’HTAP que la clinique n’en fait
diagnostiquer (Wigley, 2005).
Syndrome de Gougerot-Sjögren.
Polyarthrite rhumatoïde.
Sclérodermie : tous ces patients doivent avoir, chaque année,
une échocardiographie et une mesure de la TLCO (niveau A).
1/3 de ces patients ont une insuffisance ventriculaire diastolique ; le BNP est sans doute utile (Leuchte HH, 2004).
Lupus érythémateux disséminé.
Polymyosite et dermatomyosite.
Connectivite mixte.
PID des vascularites
Polyangéite microscopique.
Pneumopathies d’hypersensibilité (alvéolites allergiques extrinsè- Maladie de Wegener (MID rare).
ques) (PHS) : exposition répétée à des antigènes organiques.
PID post-radiothérapie
Tableau aigu et/ou chronique.
Plus rares, notamment après irradiation pour cancer du sein ou
Maladie professionnelle.
broncho-pulmonaire.
- Maladies des éleveurs d’oiseaux.
- Poumon de fermier.
PID de surcharge
- Autres.
Lipides exogènes, thésoraurismoses comme la maladie de
Pneumoconioses (exposition professionnelle à des poussières mi- Niemann-Pick, la maladie de Gaucher.
nérales).
Toxiques
Maladies professionnelles ++
Inhalés (oxygène, mercure, béryllium, chlore, ammoniac, es- Fibrogènes : silicose, asbestose.
sence...) ; ingérés (paraquat).
- Non fibrogènes : sidérose.
- Granulomateuses : bérylliose .
218
B. PID primitives
- Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural
history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac
PID idiopathiques fibrosantes : différentes entités anatomo-clini- Soc 2006;3:285-92.
ques
- Pneumopathie infiltrante commune (PIC) = Fibrose pulmonaire idiopathique,
- pneumonie interstitielle non spécifique (PINS),
- pneumonie organisée cryptogénique (POC),
- pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) (surtout fréquente
dans le syndrome de Sjögren et la polyarthrite rhumatoïde),
- pneumonie interstitielle desquamative (PID) = PID macrophagique,
1. Phase d’agression initiale : œdème
- pneumopathie interstitielle avec bronchiolite respiratoire (RBILD) (tabac) (forme précoce de la PID).
Destruction cellulaire : endothélium, pneumocytes I.
Oedème lésionnel : exsudat fibrineux interstitiel et/ou endo-alvéoNB : La plupart de ces aspects histopathologiques peuvent s’oblaire.
server en association avec une pathologie sous jacente (connectivite) ou secondaire à un agent étiologique (ie : médicaments).
2. Phase de pneumonie interstitielle : alvéolite
Principales phases anatomo-pathologiques / physiopathologiques des PID fibrosantes
Granulomatoses
Prolifération de pneumocytes II.
Sarcoïdose (granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires), béCellules inflammatoires dans l’interstitium et l’alvéole (moindre dans
rylliose, histiocytose à cellules de Langerhans (granulomes à cella fibrose pulmonaire idiopathique).
lules de Langerhans).
Autres
- Lymphangioléiomyomatose (imagerie) (parfois dans le cadre
d’une sclérose tubéreuse de Bourneville),
- pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles (maladie de
Carrington),
- protéinose alvéolaire primitive : maladie auto-immune,
- amyloïdose,
- pneumopathie lipidique,
- maladies de surcharge métabolique,
- syndrome de Hermansky-Pudlak : manifestations oculaires
(baisse de l’acuité visuelle, astigmatisme, nystagmus, strabisme
...) ; 50 % de ces malades ont une fibrose pulmonaire.
3. Phase de fibrose
Diminution de la cellularité.
Métaplasie cubique du revêtement alvéolaire (pneumocytes II).
Remaniements des structures alvéolaires, activation et prolifération
des fibroblastes, différenciation en myofibroblastes et remplacement
du tissu interstitiel par du tissu collagène.
La part relative de ces différentes phases et le caractère homogène
ou hétérogène de ces aspects histopathologiques au sein du poumon
varient en fonction du type de PID.
Diagnostic positif
La fréquence relative de ces différentes PID varie selon l’épidémiologie locale et le type de recrutement. La sarcoïdose et
les PID idiopathiques fibrosantes représentent plus de la moi- 1. Signes d’appel
tié des cas dans la plupart des séries.
Réf :
- American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002;
165:277-304.
- Cottin V, Capron F, Grenier P, Cordier JF. Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:299-318.
u
Absents : découverte d’un syndrome interstitiel radiographique
à l’occasion de : dépistage, surveillance professionnelle, surveillance
d’une co-morbidité susceptible de toucher le poumon.
u
Signes généraux.
u
Signes fonctionnels respiratoires :
- toux sèche,
- dyspnée d’effort souvent attribuée à l’âge, la surcharge pondérale,
le déconditionnement, une infection récente,
- rarement hémoptysie.
u
Signes extra-respiratoires connus pour être associés à une PID :
cutanés, oculaires, rhumatologiques, musculaires...
219
2. Examen
7. Epreuve d’effort
- Râles crépitants (velcro dans la fibrose), couinements inspiratoires (composante bronchiolaire).
- Parfois hippocratisme digital.
- Signes pleuraux (pleurésie, pneumothorax).
- Signes extra-thoraciques.
- Signes liés à la sévérité (cyanose, cœur pulmonaire chronique).
Test de marche de 6 minutes : désaturation (SaO2) à l’effort.
8. Endoscopie bronchique
Au stade de diagnostic positif, confirme la présence d’une «
alvéolite » et élimine une infection.
3. Imagerie
A. Radiographie thoracique
Normale dans 10 % des cas environ.
B. TDM en haute résolution (coupes fines : 1mm).
a Retenir l’anomalie prédominante mieux visualisée à la TDM.
Images pulmonaires
Micro-nodules, réticulation, kystes (histiocytose (imagerie) ; lymphangioléiomyomatose), opacités en plage, verre dépoli, condensations alvéolaires (pneumonie à éosinophiles), lignes de Kerley, épaississements septaux, «rayon de miel» ou «nid d’abeille».
Diagnostic étiologique
Difficulté variable.
Schématiquement, deux situations pratiques à distinguer :
1) PID survient dans le cadre d’une maladie déjà connue,
susceptible d’induire une pathologie infiltrante pulmonaire
(tumeur maligne ou connectivite) :
a
rechercher soigneusement une autre cause comme une infection ou une prise médicamenteuse notamment, avant de
rattacher la PID à la maladie sous-jacente.
Images associées
- images de rétraction (diminution des volumes pulmonaire : hiles,
coupoles, scissures, bronchectasies par traction),
- adénomégalies médiastinales,
- lésions pleurales : épanchement (liquidien, gazeux), pachypleurite, plaques,
- ± signes d’insuffisance cardiaque droite (ICD) et d’hypertension
artérielle pulmonaire (HTAP).
2) PID en l’absence de tout contexte pathologique connu
(le plus souvent en pneumologie).
Le diagnostic étiologique repose sur une démarche progressive, rigoureuse, qui comprend des étapes clinique, radiologique, biologique, endoscopique et le plus souvent histopathologique.
L’imagerie est essentielle pour orienter l’endoscopie et les biopsies.
Phase essentielle de la démarche étiologique des PID.
4. Exploration fonctionnelle respiratoire
A.Interrogatoire : il permet de recueillir certains éléments
simples qui orientent fortement le diagnostic :
- âge (ex : < 40 ans : sarcoïdose ; > 50 ans : fibrose pulmonaire),
- sexe (femme en période d’activité génitale : lymphangiomyomatose),
- ethnie (ex : noire ou caraïbes : sarcoïdose),
- tabagisme (RB/ILD ; PID, histiocytose, à l’inverse contre
le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité),
- antécédents personnels et familiaux (PID familiales : sarcoïdose, fibrose pulmonaire primitive),
- médicaments (pneumotox.com),
- exposition professionnelle ou environnementale à des
poussières minérales ou organiques,
- toxicomanie (ex : granulomatose),
- animaux (pneumopathie d’hypersensibilité),
- pathologie tumorale ou maladie systémique connues.
Essentielle pour :
- le diagnostic de sévérité,
- le suivi.
5. Spirométrie
- Syndrome restrictif.
- Syndrome obstructif associé ?
6. Echanges gazeux
- Hypoxémie apparaissant ou aggravée à l’effort.
- Diminution de la capacité de transfert du CO (TLCO).
1. Etape clinique
220
B. Mode de révélation de la PID
Découverte radiographique chez un patient asymptomatique.
Présence de signes cliniques :
- fonctionnels respiratoires : dyspnée d’effort, toux, douleur
thoracique (plèvre ou paroi), hémoptysie (ex : lymphangiomyomatose),
- généraux,
- extrathoraciques (syndrome sec oculo buccal, Raynaud,
éruption cutanée, signes oculaires, douleurs articulaires, musculaires, syndrome polyuro-polydipsique, gonflement des parotides, signes neurologiques...).
Installation subaiguë en quelques semaines (ex : pneumonie
organisée, PHS), ou lente sur plusieurs mois ou années (fibrose pulmonaire idiopathique).
C.L’examen physique recherche
- des râles crépitants (atteinte parenchymateuse basale et périphérique),
- des « squeaks » ou couinements inspiratoires (composante
bronchiolaire),
- un freinage expiratoire à l’auscultation pulmonaire (atteinte associée des voies aériennes : sarcoïdose, histiocytose,
lymphangiomyomatose, silicose, PHS chronique),
- une douleur thoracique (plèvre, paroi),
- des anomalies extra thoraciques++ : hippocratisme digital
(PID fibrosante idiopathique, PID au cours d’une maladie rhumatoïde), cutanées, ganglionnaires, oculaires, hépato-splénomégalie...).
2. Imagerie
A.Radiographie thoracique (standard F+P) précise :
- l’aspect élémentaire prédominant,
- la topographie des lésions (centrale, périphérique, apicale,
moyenne, inférieure),
- la présence d’adénopathies hilaires et/ou médiastinales
parfois calcifiées,
- la présence d’une atteinte pleurale (pneumothorax, pleurésie, épaississement, plaques),
- le volume pulmonaire ++ (diminué dans les PID fibrosantes, normal ou augmenté dans d’autres comme l’histiocytose
ou la lymphangiomyomatose),
- la présence de lésions lytiques de la cage thoracique (tumeur, histiocytose),
- une discordance entre l’importance des signes radiographiques thoraciques et les signes fonctionnels respiratoires
constitue aussi un élément d’orientation (ex : sarcoïdose, images radiographiques profuses, peu de retentissement clinique ;
lymphangite carcinomateuse : peu d’images radiographiques
chez un patient très dyspnéique),
- silhouette cardiaque.
Clichés antérieurs+++ (évolution, anomalies antérieures).
B. Tomodensitométrie thoracique haute résolution en
coupes fines (TDM-HR) : étape clé de la démarche diagnostique étiologique des PID.
Elle précise :
- l’aspect élémentaire dominant,
- la distribution anatomique des anomalies (péribronchovasculaire, sous pleurale, septale, centrolobulaire, diffuse),
- la topographie (centrale, périphérique, basale…) des anomalies,
- la présence d’adénopathies médiastinales et leur siège,
d’anomalies pleurales, pariétales (fenêtre osseuse), d’une dilatation oesopagienne (sclérodermie).
La réalisation de coupes en expiration est utile pour objectiver
un piégeage aérien témoignant d’une atteinte bronchiolaire
(ex PHS).
Les reconstructions en mode MIP (maximal intensity projection) permettent de mieux visualiser les nodules, le mode
miniMIP (minimal intensity projection) fait ressortir les hypodensités (zones claires) pulmonaires.
Dans certains cas l’analyse de la densité des lésions permet
d’orienter fortement le diagnostic (densité graisseuse : pneumopathie lipidique).
Certains aspects (pattern) scanographiques dans un contexte
clinique compatible sont très caractéristiques de PID particulières et permettent de se passer dans certains cas d’une
confirmation histopathologique (ex : fibrose pulmonaire idiopathique, histiocytose langerhansienne).
En plus, la TDM-HR pulmonaire permet de distinguer des
images :
- évoquant des lésions « inflammatoires » susceptibles de
régresser spontanément ou sous traitement (opacités alvéolaires, nodulaires),
- en faveur de lésions « fibreuses » irréversibles (rayon de
miel, bronchectasies par traction, altération de l’architecture
pulmonaire).
Enfin, elle oriente le type et la topographie préférentielle d’une éventuelle biopsie pulmonaire (transbronchique,
transthoracique ou chirurgicale).
Une imagerie extra-thoracique est réalisée lorsque certaines
étiologies sont évoquées (ex : TDM abdomino-pelvienne à la
recherche d’angiomyolipomes notamment rénaux en cas de
suspicion de lymphangiomyomatose).
221
3. Biologie
Les limites du LBA doivent être connues : ex : une lymphocytose T
CD4+, caractéristique des formes récentes de sarcoïdose, peut éga- Eliminer mycobactériose, sérologie VIH.
lement s’observer dans la bérylliose, la tuberculose, les pneumonies
- NFS (lymphopénie, hyperéosinophilie) syndrome inflammatoire, radiques et dans certaines pneumopathies d’hypersensibilité.
altérations de la biologie hépatique ou du métabolisme phosphocalcique, anomalies du sédiment urinaire, fonction rénale, électrophorèse C. Biopsies pulmonaires par voie transbronchique sont rentables
des protides (hypergammaglobulinémie, pic monoclonal), BNP.
dans les PID à tropisme péribronchique (sarcoïdose, lymphangite carCertains examens sont effectués en fonction du contexte : ECA séri- cinomateuse, pneumopathies à éosinophiles, pneumonie organisée).
que (pas synonyme de sarcoïdose), CPK, auto-anticorps, sérologies Précocement dans la maladie, sujet jeune sans diagnostic (++).
contre divers agents organiques...
Limites : taille de la biopsie, faible spécificité des lésions anciennes.
4. EFR
D. Biopsies de localisations extra-thoraciques facilement accessibles (cutanées, ganglionnaires, glandes salivaires accessoires) ou la
Intérêt étiologique limité et doit tenir compte du tabagisme des pa- réalisation d’une biopsie hépatique ou musculaire en cas d’anomalies
tients.
biologiques sont d’un bon rendement diagnostique.
La constatation d’un trouble ventilatoire obstructif oriente vers une
PID qui peut comprendre une atteinte des voies aériennes.
Au terme de cette démarche diagnostique, le diagnostic étiologiUne fonction respiratoire de base normale contrastant avec l’impor- que de la PID peut être :
tance des anomalies radiographiques est aussi un élément d’orienta- - certain (sarcoïdose, PHS, lymphangite carcinomateuse, pneumotion (ex : sarcoïdose).
nie organisée, à eosinophiles, protéinose aléolaire),
Certaines PID s’accompagnent plus souvent d’une altération de l’hé- - suffisamment probable malgré l’absence de confirmation hismatose y compris au repos (ex : PHS).
topathologique du fait de la conjonction d’arguments cliniques, radio-scanographiques et biologiques, pour ne pas recourir à la biopsie
5. Endoscopie bronchique
pulmonaire chirurgicale (fibrose pulmonaire primitive, pneumoconioses, histiocytose, lymphangiomyomatose, médicaments),
Permet de réaliser des prélèvements orientés par le contexte cli- - incertain.
nique et surtout scanographique.
Si le diagnostic est incertain, on peut recourir selon la présentation
Bronches : normales, le plus souvent.
de la PID à :
Macroscopie (granulations dans la sarcoïdose, épaississement mu- - médiastinoscopie : en présence d’adénopathies latérotrachéales.
queux dans la lymphangite carcinomateuse).
Des ponctions ganglionnaires médiastinales peuvent être réalisées par
voie transbronchique notamment sous échoendoscopie bronchique,
A. Biopsies bronchiques étagées en cas de suspicion de sarcoïdose - ponction transthoracique sous TDM en cas d’adénopathie acou de lymphangite carcinomateuse.
cessible, ou de condensation sous-pleurale,
- biopsie pulmonaire chirurgicale (vidéo-chirurgie), si elle a une
B. Lavage broncho-alvéolaire (LBA)
conséquence sur la prise en charge du patient (présence d’anomalies
- Il a parfois une valeur diagnostique étiologique : protéinose al- accessibles à un traitement) toujours orientée par la TDM-HR,
véolaire, lipidoses exogènes, PID secondaires à un empoussiérage, elle doit idéalement : porter sur plusieurs sites et concerner des zones
pneumopathies chroniques à éosinophiles, lymphangite carcinoma- qui paraissent encore «actives», inflammatoires.
teuse (présence de cellules tumorales), hémorragie alvéolaire.
Les prélèvements pulmonaires doivent être conservés de façon adé- Il permet d’éliminer infection et cancer.
quate afin de permettre la pratique éventuelle de colorations spéciales
- Le plus souvent, il n’a qu’une valeur d’orientation et sert de « nu- et de techniques complémentaires plus spécifiques comme l’immumération formule alvéolaire ». Il permet de distinguer selon le type nohistochimie ou l’étude minéralogique (voire la microscopie éleccellulaire prédominant qui correspond à certaines étiologies de PID : tronique).
alvéolites lymphocytaires, alvéolites à neutrophiles, alvéolites à éosinophiles, alvéolites à macrophages, alvéolites « panachées ».
Au total
Le diagnostic est porté sur un faisceau d’argument.
Le tabagisme doit être pris en compte dans l’interprétation des don- Une concertation entre cliniciens, radiologues et anatomopathonées du LBA.
logistes est essentielle pour l’analyse optimale.
222
Procédure diagnostique
Principes thérapeutiques
1. Traitement de la cause
- Éviction des facteurs responsables +++ (ex : oiseaux, médicaments).
- Arrêt du tabac.
2. Traitement de la composante inflammatoire
Evolution des PID - Principales
complications
u
Parfois résolution spontanée (ex : sarcoïdose).
u
Aggravation progressive de la fonction respiratoire.
u
Exacerbation aiguë.
u
Hypertension artérielle pulmonaire et cœur pulmonaire :
a
fréquence de l’HTAP varie beaucoup selon les études (sclérodermie : 5-40% ; lupus 4-40 %),
a
causes multiples :
- vasoconstriction et remodelage vasculaire,
- fibrose péri-vasculaire et destruction vasculaire,
- hypoxémie nocturne,
- angiopathie thrombotique et embolie pulmonaire,
- maladie occlusive vasculaire périphérique (fibrose pulmonaire
idiopathique, sarcoïdose),
- inflammation microvasculaire,
- granulomes vascualires (sarcoïdose),
- prédisposition génétique,
a
diagnostic :
- TLCO, test de marche mieux corrélés à la présence d’une HTAP
que les mesures de la fonction respiratoire ;
- échographie peu précise, conduisant souvent à un sur-diagnostic ;
- BNP (NT-proBNP) : forte probablité d’HTAP lorsqu’il est élevé
mais ne distingue pas entre le coeur gauche et le coeur droit.
u
Embolie pulmonaire.
u
Pneumothorax.
u
Infections respiratoires (du fait de la maladie et de ses traitements).
u
Cancer broncho-pulmonaire.
a
Essentiellement : Corticothérapie orale (pas d’étude randomisée ;
attaque : 1mg/kg/j x 1 mois puis baisse progressive en fonction de la
clinique (plancher moyen : 10-20 mg/j).
a
Parfois associée à des immunosuppresseurs :
- méthotrexate (sarcoïdose),
- azathioprine (IMUREL®) : 3 mg/kg/j (total : 150 mg/j),
- cyclophosphamide (ENDOXAN®) : 100-150 mg/j.
3. Traitements symptomatiques
- Oxygénothérapie.
- Diurétiques en cas de doute sur une surcharge ou en cas d’insuffisance cardiaque droite.
4. Transplantation pulmonaire
PID sévère chez des sujets jeunes.
Réf :
- American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304.
- Bergeron A, Tazi A, Crestani B. Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:1183-6.
- Cottin V, Capron F, Grenier P, Cordier JF. Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:299-318.
- Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of
the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:28592.
- Myers JL, Tazelaar HD. Challenges in pulmonary fibrosis: 6 - Problematic granulomatous lung disease. Thorax 2008;63:78-84.
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Surveillance en état stable
1. Objectifs
Surveiller :
- l’évolution de la maladie,
- la réponse au traitement.
2. Modalités
Surveillance spécifique de l’étiologie et de son traitement.
Tous les 3-6 mois : clinique, radiographique (RT), EFR, test
de marche de 6 mn.
De façon plus espacée : TDM thorax, echodoppler cardiaque.
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