Conférence Dresse Angelini, formation continue du 6 novembre

Un cas pédiatrique
d’immunodeficience
primitive
Federica Angelini
Service d’Immunologie et allergie/
Unit d’Immunologie, Allergologie et
Rhumatologie pdiatrique
06.11.2014

Rayan, 10 mois
•Nourrisson en bonne santé
•Parents portugais, non consanguins
•2 sœurs aînes en BSH, 1 connue pour bronchites spastiques
•Novembre 2013-Fevrier 2014: 3 épisodes d‘otite moyenne aigue,
ttt par Amoxicilline et après par Cfuroxime pour l‘apparition d‘une
eruption type érythème polimorphe, 2 episodes d‘impetigo
•Érythème fessier persistant
•Fevrier 2014: Varicelle, décours sans complications
•Mars 2014: baisse de l‘tat general, fièvre et ruption cutane
bulleuse et impetiginisée, puis nécrotisante

•28.3.14: transfert de Payerne pour suspicion de fasciite
nécrosante
EF 40°C, mauvais EG, tachycardie motivant remplissage,
lésions cutanées de progression rapide

•Souffle cardiaque nouveau
•Examens paracliniques:
•FSC: anémie (Hb 75 g/L), neutropénie sevère (leuco min.
2.2 G/l, N 0.0 G/l; CRP: 386 g/l
•Hemocolture negatives, frottis de peau: Staphylococcus
aureus
•Traitement ATB: Ceftriaxone, Co-amoxicilline, Flucloxacilline,
Tazobactam, Clindamicine, arrets dans la suspicion d‘une
allergie medicamenteuse.
•Révision au bloc opératoire: cellulite nécrosante
Status