DEFICITS IMMUNITAIRES HEREDITAIRES DE L

Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/
ITEM 115bis : DEFICITS IMMUNITAIRES HEREDITAIRES DE L’ENFANT.
SIGNES D’APPEL
ATCD familiaux
-
ATCD familiaux de DI héréditaires
- Symptomatologie identique dans la famille
Infections récurrentes ORL/VA
-
≥ 8 OMA/an avant 4 ans
- ≥ 4 OMA/an si ≥ 4 ans
- ≥ 2 sinusites / an
- ≥ 2 pneumopathies / an
Infections sévères ou inhabituelles
-
≥ 1 infection sév
ère ou invasive
- Infections à pyogène récurrentes
- ≥ 1 infection opportuniste
- Diarrhée infectieuse persistante
- Muguet / candidose récidivante
- Infections récidivantes : HSV – VZV
- Mauvaise réponse aux ATB / récidive dès arrêt
- Infection systématique après vaccin vivant
Autres
-
Cassure staturopondérale
- Eczéma – Auto-immunité
- ADP – HSMG
/!\ Autres causes d’infections récidivantes : CE intra-bronchiques/sinusien – Mucoviscidose – DDB
BILAN PARACLINIQUE : 1ère INTENTION
-
NFS
- Dosage :
IgA – IgM – IgG sérique
/!\ IgG maternels < 6 mois
- Sérologies vaccinales
/!\ Ac maternels < 6 mois
Anomalies
:
- Phénotypage lymphocytaire :
T, B, NK
+/- Prolifération LT
LT = N
LB = N ou ↓
Prolifération T = N
DICV
LB = 0
Agammaglobulinémie
LT = N ou
↓
Prolifération T = ↓
Déficit immunitaire
Commun
LT = 0
Déficit immunitaire
commun sévère
Normal
Bilan de 2
ème
intention
BILAN PARACLINIQUE : 2ème INTENTION
Infection tissulaire
bactériennes et/ou
fongiques récurrentes
-
F
ct
phagocytaires
:
NBT – Chimiotactisme
- Dosage IgE
NBT
↓
Granulomatose septique chronique
Chimiotactisme
↓
Défaut d’adhésion leucocytaire
↑ IgE
Sd d’hyperIgE
Infections invasives
bactériennes
-
Sous
-
classes IgG
- CH50 – C3 – C4
- AP 50
- Corps de Jolly
↓ CH50
–
C3
–
C4
Complément
↓ sous
-
classes d’IgG
Déficit immunitaire humoral
Corps de Jolly
A/hyposplénisme
N
Exploration immunité innée