Examen de fin d'études secondaires 2000 (juin)
Section : C
BIOLOGIE
Question 1: Hémoglobines "A" et "S" (20 points)
1. La chaîne ß de l'hémoglobine est formée de 146 acides aminés, dont les sept premiers se suivent dans l'ordre:
Val - His - Leu - Thr - Pro - Glu - Glu - -
Voici la portion correspondante du gène normal de la chaîne ß:
a. a. Lequel des deux brins est le brin transcrit? Justifiez votre réponse! Consultez le code génétique à la page
2.
b. b. Faites deux schémas annotés représentant des étapes de la synthèse de ce polypeptide: 1er schéma: fin
de l'initiation
2e schéma: la deuxième Iiaison peptidique vient de se former
2. Les sujets atteints de drépanocytose présentent une hémoglobine anormale dite hémoglobine "S" qui diffère de
l’hémoglobine normale (ou hémoglobine "A") par sa chaîne ß.
Voici l'information pour les sept premiers acides aminés sur le gène anormal de la chaîne ß:
La paire de nucléotides encadrée est la seule différence entre l'information génétique de l'hémoglobine "S" et de
l'hémoglobine "A".
a. Comment appelle-t-on cette erreur ?
b. Quel sera le changement dans la séquence des acides aminés de la chaîne ß ?
3. Les manifestations de l'hémoglobine "S" varient selon que l'individu atteint est homozygote ou hétérozygote. Les
homozygotes (HbS/HbS) souffrent d'une anémie grave. Ils meurent habituellement avant l'âge de la procréation. Les
hétérozygotes (HbA/HbS) ne souffrent que d'une légère anémie peu gênante.
L’étude de la réparation géographique révèle une fréquence anormalement élevée de sujets hétérozygotes dans les
régions où sévit le paludisme: environ une personne sur trois dans certaines régions d'Afrique. En revanche, cette
fréquence décroît rapidement si ces populations sont transplantées dans des régions exemptes de paludisme. Or,
on sait que la survie de l'agent du paludisme est fortement compromise dans les hématies des sujets hétérozygotes.
Montrez que les variations de fréquence des sujets hétérozygotes (HbA/HbS) d'une population à i'autre peuvent
s'interpréter par un mécanisme de sélection naturelle.