Tumeurs cardiaques chez l`enfant

publicité
Tumeurs cardiaques
chez l’enfant
Caroline Bonnet
Unité de cardiologie pédiatrique et congénitale
CHU Dijon
DIU cardiologie Pédiatrique et Congénitale
21 mars 2014
Généralités (1)
•
•
•
•
•
Les tumeurs cardiaques PRIMITIVES sont RARES chez l’enfant
INCIDENCE : 0.03-0.32%
Les TUMEURS BENIGNES sont les plus fréquentes
Généralement asymptomatique et de découverte fortuite
3 types de conséquences
• Hémodynamique: Par obstacle ou dysfonction valvulaire ou compression
péricardique
• Rythmique: Trouble du rythme plus rarement trouble de la conduction
• Embolique: Embolie cruorique ou tumorale
• Les TUMEURS MALIGNES primitives sont EXCEPTIONNELLES
Dégénérescence dysembryome
• Généralement, il s’agit de tumeurs malignes SECONDAIRES de type
métastases ou invasion péricardo-myocardique ou médiastinal
(localisation de certaines hémopathies)
Isaacs etal, Pediatrc Cardiol 2004;25:252-73
Généralités (2)
• Tumeurs bénignes :
– Dysembryomes ou trouble du développement
embryonnaire (nouveau-né ou nourrisson)
– Souvent diffus, uni ou multi nodulaire, avec ou sans
caractère prolifératif, pouvant régresser avec l’âge
– Bénignité histologique
La gravité liée aux conséquences fonctionnelles++
Différents types de tumeurs
• Rhabdomyome
• Fibrome
• Hémangiome
• Myxome
• Tératome intra
péricardique
Tumeurs à point de
départ myocardique
 Tumeur endo cavitaire
 Tumeur intra péricardique
à symptomatologie compressive
Fréquence des tumeurs cardiaques en
fonction de l’âge (1)
Isaacs etal, Pediatrc Cardiol 2004;25:252-73
Fréquence des tumeurs cardiaques en
fonction de l’âge (2)
Careddu et al, Multimed Man cardiothorac Surg 2013
Caractéristiques et circonstances
diagnostiques (1)
Stillera et al,Eur J Card Thorac Surg 20 (2001) 1002–1006
Caractéristiques et circonstances
diagnostiques (2)
Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903
Types(fréquence)
Complications
Rhabdomyome
46-60%
Obstacle hémodynamique
Trouble du rythme
Fibrome
12-16%
Obstacle hémodynamique, Trouble du rythme
Dysfonction valvulaire
Tératomes intra péricardique
15-19%
Epanchement
péricardique
Myxome 2-4%
Rare chez l’enfant,
possible caractère génétique
Dysfonction valvulaire
Embolies
Obstacle hémodynamique
(f néonatale)
Hémangiome
5%
Obstacle hémodynamique, Trouble du rythme,
Insuffisance cardiaque ,épanchement
péricardique
Rhabdomyome
• Tumeur la plus fréquente
chez l’enfant
• Découverte fortuite ou sur
un examen systématique
• Possible DAN
• Selon les séries 50 à 86%
s’intègre dans le cadre
d’une Sclérose Tubéreuse
de Bourneville+++ (gène
TSC1 et TSC2 sur Chr 16 et
9)
• Généralement, il s’agit de
tumeurs intra myocardiques
multiples
Diagnostic anténatal de rhabdomyome
avec obstacle à éjection gauche
Tumeurs multiples enchâssées dans la paroi ventriculaire pouvant faire saillie. Nodule recouvert
d’un endocarde épaissi, nacré. Histologie: cellule musculaire striée et vacuole de GG
Diagnostic anténatal de rhabdomyome
avec obstacle au remplissage du VD
Rhabdomyome
• Signes fonctionnels
inconstants:
– Obstruction hémodynamique
à l’éjection ou au remplissage
D et/ou G
– Trouble du rythme (TJ,
Syndrome de WPW,
tachycardie atriale, TV ou
exceptionnellement des
troubles conductifs)
• Caractéristiques: Tumeurs
multiples homogènes,
hyperéchogènes localisées
parois VD, VG, SIV et sur les
valves AV
DAN de rhabdomyomes
A la fermeture du canal
apparition d’une cyanose à 70-80%
Evolution des rhabdomyomes
• Fonction de la symptomatologie initiale
• Pas d’évolution spontanée voire même régression dans 50%
des cas après la naissance +++
• En IRM: Masses multiples, myocardiques ou intracavitaires iso
ou hypodenses en T1 T2 avec un rehaussement post
gadolinium
• Evolution: Régression le plus souvent
• Traitement chirurgical si obstacle hémodynamiquement
significatif symptomatique
• Traitement médical en cas de trouble du rythme
Intervention chirurgicale en
Période néonatale : B/T d
ETT en post natale
ETT à 21 mois
ETT à 16 mois
Evolution à 21 mois
Régression des tumeurs, disparition de l’obstacle au
remplissage D. Embolisation dans un second temps du
B/T droit
ECG initial
ECG à
21 mois
Fibrome
• Tumeur la plus fréquente après le rhabdomyome (glt enfant < à 1 an)
• Tumeur UNIQUE HETEROGENE INTRAMYOCARDIQUE
• Localisation : Paroi latérale et septale du VG
• Cette tumeur apparaît principalement dans l'enfance
– Sa taille varie de 1 à 10 cm
– La présence de calcification centrale de la tumeur est caractéristique des fibromes
cardiaques
– Possible forme pédiculée source d’obstacle à l’éjection G
• Signes fonctionnels ou mode de découverte:
–
–
–
–
Souffle par dysfonction valvulaire
Trouble du rythme +++
Insuffisance cardiaque
Précordialgies par compression coronaire
Fibrome localisé dans la paroi
postérieure du VG
Histologie: Prolifération de tissu conjonctif. Présence de fibroblastes chez l’enfant. Présence de
fibres élastiques et de collagène et foyers de calcifications. Possible envahissement du myocarde
à l’origine d’une insuffisance cardiaque.
Tumeur FERME d’aspect gris-blanc
Fibrome localisé dans la paroi
postérieure du VG
Fibrome
• Petite fille de 5mois
• Insuffisance cardiaque avec
obstacle à éjection G
• Tumeur 5-5.5cm
hétérogène en IRM
• Epanchement péricardique
réactionnel
• Résection incomplète
Stillera et al,Eur J Card Thorac Surg 20 (2001) 1002–1006
Fibrome VG: Accès de TV. ETT pré et post
opératoire
Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903-9
En ETT : Masse unique hétérogène bien
circonscrite localisée préférentiellement dans
le VG
Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903-9
Fibrome: Aspect IRM
• Masses solides, larges, non contractiles, enchâssées dans l'épaisseur du
myocarde (fibroblastes et amas de collagène)
• Aspect est ferme, blanc, homogène sans foyer de nécrose ou
d'hémorragie
• Le siège surtout ventriculaire avec développement large pouvant devenir
obstructif. Les CONTOURS CIRCONSCRITS plutôt qu'infiltrant.
• Calcifications sont possibles (scanner).
• En IRM un aspect tissulaire en ISO SIGNAL EN T1 et qui serait
habituellement plutôt en HYPO SIGNAL EN T2
• EN FAIT, la prise de contraste peut être très VARIABLE++
Spin T1
Spin T2
Scanner
après IRM
Post
gadolinium
IRMcardiaque.com
Fibrome: Aspect IRM (2)
Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54
Fibrome auriculaire droit
Localisation inhabituelle
Fibrome ventriculaire gauche
Localisation habituelle
Fibrome
• Evolution: La régression spontanée est rare.
• Exérèse chirurgicale semble formelle si
symptomatique (IRM préopératoire)
• Exérèse chirurgicale préventive non formelle
(risque de mort subite imprévisible)
• En l'absence de résection complète, une
récidive est possible
• Ablation de foyers de arythmogènes tumoraux
possible
• Cas de transplantation cardiaque si chirurgie
de reconstruction complexe
Caractéristiques des tumeurs
péricardiques en fonction de l’âge
Careddu et al, Multimed Man cardiothorac Surg 2013
Tératome intra péricardique
• Dysembryome tri dermique multikystique et
multilobulé (toute variété de tissu)
• Localisations ectopiques secondaires à une migration
anormale des gonocytes
• Localisation EXTRA > INTRA CARDIAQUE+++
• Tumeur la plus fréquente après le rhabdomyome
chez le fœtus et le nouveau-né
• Localisation préférentielle: Péricarde avec des
attaches à la base des gros vaisseaux.
– Le tératome intra cardiaque mesure de 2 à 10 cm
– Le tératome péri cardiaque peut mesurer jusqu'à 15cm
Tératome intra péricardique
• Presque toujours symptomatique dès les premiers mois de vie
car TUMEURS VOLUMINEUSES
• Chez le fœtus: Possible hydrops fœtal, MFIU
• A la naissance:
– Possible tableau d’insuffisance cardiaque
– Cyanose et détresse respiratoire néonatale
– Mauvaise tolérance de l’épanchement péricardique
• L'ablation des tératomes péri cardiaques est plus facile que les
intra cardiaques (surveillance taux alpha-fœtoprotéine)
• Exérèse généralement CURATIVE COMPLETE SANS RECIDIVE
Tératome péricardique anténatal
Localisation intra péricardique avec aspect multi lobulaire, bosselé,
kystique
Tératome péricardique post natal
Kohut et al, Kardiol Pol 2010; 68: 304-309
Tératome péricardique
Localisation intra péricardique avec
aspect multi lobulaire, bosselé associée à
un épanchement péricardique
Iacona et al, Interactive CardioVascular and
Thoracic Surgery 12 (2011) 287–289
Tératome intra péricardique
Tumeur inhomogène,
éléments kystiques en hypo
signal en T2 et parois en
hypersignal en T1
Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54
Myxome
• Tumeur rare chez l’enfant
• Tumeur cardiaque la plus fréquente chez l'adulte avec une
prédisposition féminine
• Tumeur UNIQUE est localisée dans 75 % des cas dans l’OG,
20% dans l’OD (rare VD>VG et VT>VM>VP et Ao), 5%
multiples, 2.5% Biauriculaire,
• TRIADE caractéristique: Signes généraux, épisodes
emboliques et signes de dysfonction valvulaire ou intra
cavitaire
Myxome « Forme classique »
• Le myxome est une tumeur LOBULEE, PEDICULEE, gélatineuse, mollasse,
friable avec généralement une insertion sur le SIA.
• Histologie: Cellule mucoïde polysaccharide éosinophile, cellules stellaires
et chenaux vasculaires (fy d’hémorragie, kystique, calcifications…)
• Mode de découverte: Manifestations diverses
• Embolies artérielles, syndrome d’obstruction intermittente de la
mitrale (dyspnée, syncope, étourdissements…)
• AEG, syndrome fébrile (rôle de IL6)…
• ETT permet le diagnostic
– Le myxome est une tumeur LOBULEE, PEDICULEE sur le SIA. Le
pédicule court et large attachée à la cloison inter auriculaire
– L'aspect échographique est très suggestive de la lésion avec un aspect
très INHOMOGENE près de la fosse ovale
• Diagnostic IRM: hyper signal en T2 et rehaussement hétérogène post
gadolinium
• La résection chirurgicale doit être la plus complète possible. Le taux de
récidive est de 5%.
Myxome
(Patient de 82 ans)
• Myxome à large base
d'implantation sur le bord gauche
du septum auriculaire, arrondi,
mesurant 23x25 mm de diamètre
• Masse immobile, sans
engagement vers la valve mitrale
• Rehaussement inhomogène après
injection de gadolinium (plages
tumorales nécrosées)
IRMCARDIAQUE.com
Myxome quasi obstructif
(Patiente de 40ans)
• Bilan de syncopes
• Volumineuse masse quasi
obstructive de l'oreillette gauche
avec gradient mitral
échographique à 20 mmHg.
• L'aspect IRM est typique
– contours polylobés
– mouvement d'enclavement
diastolique dans l'entonnoir
mitral (60 mm)
– Rehaussement de signal postgadolinium.
IRMCARDIAQUE.com
Myxome gauche
(patient de 54 ans )
• Découverte fortuite
• Volumineux myxome de
l'oreillette gauche
• La masse tumorale attachée
par un fin pédicule à la
région de la fosse ovale,
atteint 50 mm dans son
grand axe
• Prolapsus menaçant dans
l'entonnoir mitral en
diastole.
IRMCARDIAQUE.com
Myxome droit
IRMCARDIAQUE.com
Myxome chez l’enfant
• Le myxome, chez le jeune
enfant, est souvent associée
à des syndromes
endocriniens
– Phacomatose, lentiginose,
formes familiales comme le
complexe de Carney.
– Dans ce cas, les myxomes
sont multiples+++
• Si contexte de
phacomatose, lentiginose,
formes familiales
– Bilan systématique à tous les
membres de la famille+++
• Forme néonatale
• Le myxome est une tumeur
COMPACTE
• Source d’OBSTACLE à
l’éjection
• PAS ou PEU
d’EMBOLISATION
Myxome néonatal
Francart et al, EMJ2010
Myxome auriculaire droit
Obstruction sur la voie
d’éjection droite
Myxome néonatal
Francart et al, EMJ2010
Myxome néonatal
Francart et al, EMJ2010
• Si contexte de myxome
familial
• Risque de récidive plus
élevé et de
dégénérescence
• FDR:
– Jeune âge
– Caractère familial
– Localisations multiples
généralement Myxome
BI ATRIAL
Hémangiome
• Tumeur rare (0.0010 à 0.0027%)
• Tumeur HARMATOMATEUSE dont le caractère expansif est lié à des
facteurs hémodynamique et non à une prolifération cellulaire
• Localisations intra cardiaque et péricarde
• Si Intra muraux: Hémangiome spongieux et mal ciconscrit
• Habituellement pas de connexions avec les vaisseaux normaux du cœur
• Exceptionnellement il y a un développement aux dépens du réseau
coronaire
• Histologie: capillaire et/ou lacune et/ou anastomose AV
• Signes fonctionnels ou mode de découverte: Trouble du rythme dans 1/3
des cas ou obstacle à éjection ou insuffisance cardiaque ou embolisation
ou angor par compression coronaire ou épanchement péricardique
Baird et al,
Ann Pediatric cardiol 2012;5(1):81-84
Hémangiome
• ECG : Possible trouble du rythme (1/3 des cas)
ou ESV ou TV, ischémie sous épicardique en
regard de la tumeur
• ETT: masse HETEROGENE, localisée, intra
murale ou attenant à la valve. Possible
localisation péricardique
• Exérèse si obstacle car source de mort subite
• Evolution imprévisible (involution,
prolifération…)
Hémangiome
• Case report de DAN
• L’ETT post natale retrouve
une masse 19*14*14mm
dans l’OD interposition
entre VCI et valve tricuspide
• En IRM:
– Hypersignal en T2
– Tumeur hétérogène
Baird et al,
Ann Pediatric cardiol 2012;5(1):81-84
Hémangiome OD
A:
hyper intense en T1
B:
hyper intense+++ en
T2
C:
Tumeur hétérogène
Beroukhim et al,
JACC 2011;58(10):1044-54
Fibroélastome
•
3ème variété de tumeur bénigne la plus
fréquente chez l’adulte glt sujet âgé(16%)
•
RARE chez l’enfant
•
Les fibroélastomes papillaires ou
papillomes valvulaires sont constitués de
tissu avasculaire conjonctif recouvert
d'endothelium, d'aspect gélatineux, se
présentant comme une excroissance
rattachée à l'endocarde par un fin
pédicule
•
TUMEUR PEDICULEE: Aspect typique
d’ANEMONE de MER
Localisation sur les valves gauches dans
95% des cas
•
–
–
•
Sur versant auriculaire pour les VAV
Plutôt sur versant artériel pour les valves
sigmoïdes
Patient ayant présenté des syncopes d'effort
avec obstruction sévère à l'éjection aortique,
causée par un volumineux fibroélastome de
la valve aortique, quasi occlusif (flèches).
RISQUE EMBOLIGENE posant l’indication
chirurgicale de principe
IRMcardiaque.com
Fibroélastome
• Localisation : 84% sur les valves :
aortiques (29%), mitrales (25%),
pulmonaires (13%) et tricuspides
(17%).
• Rarement multiloculaires
• Petits masses pédiculées sont
mobiles, vibrantes (diag diff
thrombi)
• Mise en évidence difficile en IRM
car de petites tailles , pédiculées
et leur grande mobilité sur les
valves.
• Tumeur bénigne mais risque d’
obstruction ou des embolies
• Indication de résection
chirurgicale est habituellement
de règle.
Yu-Sheng et al, 2005
Fibroélastome
Hyung-Kwan et al, 2005
Lipome
• Tumeur GRAISSEUSE UNIQUE ou multiple de
taille variable généralement EPICARDIQUE
• Symptômes: insuffisance cardiaque par
compression, infiltration ou atteinte
valvulaire, TDR, épanchement péricardique
• ETT: Masse homogène, échogène, non mobile
• IRM: Aspect graisseux pathognomonique
• Exérèse si symptomatique
Lipome
• Aspect typique à contours
régulier avec hypersignal
caractéristique en écho de
spin pondéré T1
Spin T1
• Plusieurs types de
séquences permettent
d'affirmer le caractère
lipidique de ces formations
tumorales
Post gado
IRMCARDIAQUE.com
Lipome du SIV
(patient de 45 ans)
•
•
•
•
Bilan d'une masse pathologique du
versant droit du septum
interventriculaire de découverte
fortuite en échographie
Noter l'accélération du flux sanguin
systolique dans le VD en avant de
cette masse (cine petit axe en bas à
gauche)
l'absence de rehaussement du signal
(précoce et tardif)
Spin T2
l'aspect typique d'extinction du signal
sur les séquences de saturation de
graisses (3T)+++
•
Rehaussement
tardif
IRMCARDIAQUE.com
Nb de tumeur
Syndrome ou
maladie associée
ETT
Localisation
IRM
+++
Multiples
STB
Homogène,
hétérogène
Parois VD, VG,
SIV, valves
Iso ou hypo dense en
T2rehaussement post
gadolinium
++
Unique
Hétérogène
Parois latérales
du VG et SIV
Contours circonscrits,
prise de contraste
variable+++
rare
Unique
Tumeur échogène
Intra murale,
proximité des
valves
Hyper signal en T2
Tumeur hétérogène
+
Unique
Syndromique
Forme familiale
Tumeur lobulée,
pédiculée
inhomogène
Dans l’OG (90%)
à proximité FO
Hypersignal en T2
rehaussement
hétérogène post
gadolinium
+
Multi
kystique
Multi kystique
Epanchement
péricardique++
Extra > intra
cardiaque
rare
Unique
Contours réguliers
Cavités
cardiaques
rare
Petites masses
Pédiculées
vibrantes
Moblies
84% valvulaire
(aorte, mitrale >
tricuspide,
pulmonaire)
Fréquence
chez
l’enfant
Rhabdomyome
Fibrome
Hémangiome
Myxome
Tératome
Lipome
Fibroélastome
Hyposignal en T2
Hypersignal en écho spin
pondéré T1
Caract. Lipidique
Extinction signal lors séq
de saturation en graisse
Peu contributif car
petites masses
Caractéristiques IRM en fonction
du type de tumeurs
Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54
Résultats de la prise en charge chirurgicale
des tumeurs cardiaques chez l’enfant
•
•
•
•
Etude multicentrique
89 enfants (âge moyen 4 mois)
Symptômes dans 68.5%
Type de chirurgie:
– Résection complète(69.7%),
– Résection partielle (23.6%) avec un risque de récidive faible en cas de
rhabdomyome et de fibrome
– Transplantation cardiaque (4.5%)
• Histologie: Rhabdomyome >>> fibrome, tératome, myxome et
hémangiome (93.2%)
• Mortalité 4.5%
• Suivi à 6.3±4.4 ans avec NYHA I 90.7%
Padalino et al, Circulation 2012
Résultats de la prise en charge chirurgicale
des tumeurs cardiaques chez l’enfant
Etude multicentrique
173 patients (< à 21 ans)
Suivi moyen de 6 ans
Arythmies: Fibrome ++++ dans 64% des cas de type TV >>> rhabdomyome (13%)
Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903
Résultats de la prise en charge chirurgicale
des tumeurs cardiaques chez l’enfant
En post-opératoire: Disparition des troubles du rythme 18 cas sur 20 dont 13 fibromes
Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903
Tumeurs malignes
• Les Tumeurs malignes primitives sont
exceptionnelles Dégénérescence
dysembryome
• Généralement, il s’agit de tumeurs malignes
secondaires de type métastases ou invasion
péricardo-myocardique ou médiastinal
(localisation de certaines hémopathies)
Caractéristiques des tumeurs
cardiaques malignes en fonction de
l’âge
Careddu et al, Multimed Man cardiothorac Surg 2013
Tumeur maligne primitive:
Angiosarcome
•
L'angiosarcome et le sarcome
indifferencié sont les formes les plus
fréquentes.
•
L'angiosarcome est presque toujours
localisé dans l'oreillette droite.
•
Les autres variétés: léiomyosarcome,
des histiomes fibreux malins et des
synovialosarcomes
•
Il s'agit de tumeurs agressives,
infiltrantes, métastasant à distance,
comportant des foyers de nécrose,
entrainant des épanchement ou des
hémorragies péricardique, prenant le
produit de contraste de manière
marquée et hétérogène.
IRMCARDIAQUE.com
HASTE T1
STIR T2
Tumeur maligne secondaire:
Sarcome médiastinal
Sinoviosarcome médiastinal
Diagnostics différentiels (1)
Endocardite infectieuse
Diagnostics différentiels (2)
Trombus
Diagnostics différentiels (3)
Tumeur de Wilms
Abdullah et al, J Pe Surg 2012
Conclusion
• Les tumeurs les plus fréquentes chez l’enfant
sont BENIGNES
• Rhabdomyome >> Fibrome, tératome intra
péricardique > hémangiome> myxome
• La gravité est liée aux conséquences
fonctionnelles
• L’ETT: diagnostic de présomption
• Apport de l’IRM cardiaque
• Dans certains cas, indication de résection
chirurgicale
Téléchargement
Random flashcards
amour

4 Cartes mariam kasouh

aaaaaaaaaaaaaaaa

4 Cartes Beniani Ilyes

Fonction exponentielle.

3 Cartes axlb48

TEST

2 Cartes Enrico Valle

Créer des cartes mémoire