Tumeurs du coeur

publicité
Tumeurs'cardiaques'
chez'l enfant'
Caroline)Bonnet)
Unité)de)cardiologie)pédiatrique)et)congénitale)
CHU)Dijon)
)
Généralités)(1)))
•  Les)tumeurs)bénignes)sont)les)plus)fréquentes)(0.027D0.08%))
•  3)types)de)conséquences)
•  Hémodynamique:)Par)obstacle)ou)dysfoncKon)valvulaire)ou)compression)
péricardique)
•  Rythmique:)Trouble)du)rythme)plus)rarement)trouble)de)la)conducKon)
•  Embolique:)Embolie)cruorique)ou)tumorale)
•  Les)Tumeurs)malignes)primiKves)sont)excepKonnelles)
(dégénérescence)dysembryome)))
•  Généralement,)il)s agit)de)tumeurs)malignes)secondaires)de)
type)métastases)ou)invasion)péricardoDmyocardique)ou)
médiasKnal)(localisaKon)de)certaines)hémopathies))
Isaacs)etal,)Pediatrc)Cardiol)2004;25:252D73)
Généralités'(2)'
•  Tumeurs)bénignes):))
–  Dysembryomes)ou)trouble)du)développement)
embryonnaire)(nouveauDné)ou)nourrisson))
–  Souvent)diffus,)mulK)nodulaire)aucun)caractère)
proliféraKf,)pouvant)régresser)avec)l âge)
–  Bénignité)histologique)
)
++++Gravité)fréquente)des)conséquences)
foncKonnelles)
Différents)types)de)tumeurs)
•  Rhabdomyome))))))))))))))))))
>>>>>Tumeurs à point de
•  Fibrome,))
départ myocardique
•  Hémangiome)
•  Myxome))))))))))))))))))))))))))>>>Tumeur)endocavitaire)))))))))
•  Tératome)intra)))))))))))))))>>>tumeur)intra)péricardique))
péricardique))))))))))))))))))))à))symptomatologie)compressive)
)
Fréquence)des)tumeurs)cardiaques)en)
foncKon)de)l âge)
Isaacs)etal,)Pediatrc)Cardiol)2004;25:252D73)
Circonstances)diagnosKques)
Beroukhim)et)al,)JACC)2011;58(10):1044D54)
Fréquence)des)tumeurs)et)
circonstances)diagnosKques)
Miyake)et)al,)JACC)2011;58(18):)1903)
Types))
Complica<ons'
Rhabdomyome)
)
Obstacle)hémodynamique)
Trouble)du)rythme)
Fibromes)
)
Obstacle)hémodynamique)
Trouble)du)rythme)
Myxomes)
Rare)chez)l enfant,)possible)caractère)
généKque)
DysfoncKon)valvulaire))
Embolies)
Tératomes)intra)
péricardique)
Epanchement)
péricardique)
Rhabdomyome)
•  Tumeur)la)plus)fréquente)
chez)l enfant)
•  Découverte)fortuite)ou)sur)
un)examen)systémaKque)
•  Possible)DAN)
•  Selon)les)séries)50)à)70%)
s intègre)dans)le)cadre)
d une)sclérose)Tubéreuse)
de)Bourneville++++)
•  Généralement,)il)s agit)de)
tumeurs)intra)myocardiques)
mulKples))
Curatolo)et)al,)Lancet)2008;372:657D68.)
DAN'de'rhabdomyome))
)
Rhabdomyome)
)•  Signes)foncKonnels))
incosntants:)
–  ObstrucKon)hémodynamique)
à)l éjecKon)ou)au)
remplissage)D)et/ou)G)
–  Trouble)du)rythme)(TJ,)
Syndrome)de)WPW,)
tachycardie)atriale,)TV)ou)
excepKonnellement)des)
troubles)conducKfs))
•  CaractérisKques:)Tumeurs)
mulKples)homogènes,))
hyperéchogènes)localisées)
parois)VD,)VG,)SIV)et)valves)
AV))
DAN de rhabdomyome.
A la fermeture du canal
apparition d une cyanose à 70-80%
Evolu<on'des)rhabdomyomes'
•  FoncKon)de)la)symptomatologie)iniKale)
•  Pas)d évoluKon)spontanée)voire)même)régression)pendant)la)
période)anténatale)et)dans)les)premiers)mois)de)vie)
•  En)IRM:)Masses)mulKples,)myocardiques)ou)intracavitaires)
hypodense)avec)un)réhaussement)post)gadoliniumEvoluKon:)
Régression)le)plus)souvent)
•  Traitement)chirurgical)si)obstacle)hémodynamiquement)
significaKf)symptomaKque)
•  Traitement)médical)en)cas)de)trouble)du)rythme)
Intervention chirurgicale en
Période néonatale : B/T d
ETT en post natale
ETT à 21 mois
ETT à 16 mois
ETT)à)21)mois)
Regression)des)tumeurs,)dispariKon)de)l obstacle)au)
remplissage)D.)EmbolisaKon)dans)un)second)temps)du)
B/T)droit)
ECG)iniKal)
ECG)à)
)21)mois)
)
Fibrome)
)
)
•  Tumeur)la)plus)fréquente)après)le)rhabdomyome)
•  Le)fibrome)cardiaque)est)une)tumeur)unique.)
)
•  LocalisaKon):)Paroi)latérale)et)septale)du)VG))
•  Histologie:)Ceme)tumeur)consKtuée)de)fibroblastes.)Possible)
envahissement)du)myocarde)et)abouKr)à)une)insuffisance)cardiaque.))
•  Ceme)tumeur)apparaît)principalement)dans)l'enfance))
–  Sa)taille)varie)de)un)à)dix)cenKmètres.)
–  Une)calcificaKon)centrale)de)la)tumeur)est)caractérisKque)des)fibromes)cardiaques.)
–  Possible)forme)pédiculée)source)d obstacle)à)l éjecKon)G)
•  Signes)foncKonnels):)Souffle)ou)trouble)du)rythme)ou)insuffisance)
cardiaque)
•  Exérèse)chirurgicale)si)risque)hémodynamique)ou)trouble)du)rythme)grave)
•  EvoluKon:)La)régression)spontanée)est)rare)et)une)résecKon)chirurgicale)
est)habituellement)recommandée.)En)l'absence)de)résecKon)complète,)
une)récidive)est)possible))
Fibrome)VG:)Accès)de)TV.)ETT)pré)et)post)
opératoire)
)
Miyake)et)al,)JACC)2011;58(18):)1903D9)
En) ETT) :) Masse) unique) hétérogène) bien)
circonscrite) localisée) préférenKellement) dans))
le)VG)
Miyake et al, JACC 2011;58(18): 1903-9
Fibrome)
•  Les)FIBROMES,)masses)solides,)larges,)non)contracKles,)enchassées)dans)
l'épaisseur)du)myocarde)sont)consKtués)de)fibroblastes)siégeant)dans)de)
larges)amas)de)collagène.)L'aspect)est)ferme,)blanc,)homogène)sans)foyer)
de)nécrose)ou)d'hémorragie.))
•  Le)siège)est)surtout)ventriculaire)avec)développement)large)pouvant)
devenir)obstrucKf.)Les)contours)sont)circonscrits)plutôt)qu'infiltrants.)Des)
calcificaKons)sont)possibles)(scanner).)Ils)présentent)en)IRM)un)aspect)
Kssulaire)en)isoDsignal)T1)et)qui)serait)habituellement)plutôt)en)hypoD
signal)T2.)La)prise)de)contraste)peut)être)très)variable.))
Spin T1
Spin T2
Scanner
après IRM
Post
gadolinium
IRMcardiaque.com)
Fibrome)hypo)sur)
l aspect)IRM)
•  Volumineuse*masse*arrondie*de*
40*mm*de*diamètre*environ,*
localisée*à*la*paroi*inféro9latéro9
basale*du*VG*avec*dans*ce*cas*un*
aspect*en*hypersignal*T2,*chez*
une*paBente*hypertendue*de*45*
ans,*présentant*un*intense*
rehaussement*de*signal*après*
injecBon*de*gaolinium.*Absence*
d'épaississement*systolique*
régional.**
STIR-T2
•  Un*fibrome*enchâssé*dans*
l'épaisseur*du*myocarde*est*
considéré*comme*une*hypothèse*
possible*chez*ceLe*paBente.))
T1 post gado
IRMcardiaque.com)
)
LocalisaKon)inhabituelle:)Fibrome))auriculaire)droit)
Beroukhim)et)al,)JACC)2011;58(10):1044D54)fibrome)
Fibrome)ventriculaire)gauche)
LocalisaKon)plus)classique))
Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54
Hémangiome)
•  Tumeur)rare)(0.0010)à)0.0027%))
•  Habituellement)pas)de)connexions)avec)les)vaisseaux)normaux)du)cœur)
•  Tumeur)harmatomateuse)dont)le)caractère)expansif)est)lié)à)des)facteurs)
hémodynamique)et)non)à)une)proliféraKon)cellulaire)
•  ExcepKonnellement)il)y)a)un)développement)aux)dépens)du)réseau)
coronaire)
•  Signes)foncKonnels:)Trouble)du)rythme)dans)1/3)des)cas)ou)obstacle)à)
éjecKon)aorKque)
•  ECG):)Possible)trouble)du)rythme)(1/3)des)cas))ou)ESV)ou)TV,)ischémie)
sous)épicardique)en)regard)de)la)tumeur)
•  ETT:))masse)échogène,)localisée,)intra)murale)ou)amenant)à)la)valve)
•  Exérèse)si)obstacle)car)source)de)mort)subite)
•  InvoluKon)avec)le)temps,)possible)calcificaKons)
Baird)et)al,))
Ann)Pediatric)cardiol)2012;5(1):81D84)
Hémangiome)
•  Case)report)de)DAN))
•  ETT)post)natal)masse)
19*14*14mm)dans)l OD)
interposiKon)entre)VCI)et)
valve)tricuspide)
•  En)IRM:))
–  Hypersignal)en)T2))
–  Tumeur)hétérogène)
Baird)et)al,))
Ann)Pediatric)cardiol)2012;5(1):81D84)
Hémangiome)OD)
)
A:))
hyper)intense)en)T1)
)
)
B:)
)hyper)intense+++)en)
T2)
)
)
C:)
)Tumeur)hétérogène)
)
Beroukhim et al,
JACC 2011;58(10):1044-54
Myxome)
•  Tumeur)rare)chez)l enfant)
•  Tumeur)cardiaque)la)plus)fréquente)chez)l'adulte)avec)une)
prédisposiKon)féminine.))
•  Elle)est)localisée)dans)90)%)des)cas)dans)l'oreilleme)gauche)et)
est)unique.)Elle)entraîne)des)manifestaKons)cardiaques)très)
diverses.))
•  Le)myxome,)chez)le)jeune)enfant,)est)souvent)associée)à)des)
syndromes)endocriniens))
–  Phacomatose,)lenKginose,)formes)familiales)comme)le)complexe)de)
Carney.))
–  Dans)ce)cas,)les)myxomes)sont)mulKples+++)
•  Si)contexte)de)phacomatose,)lenKginose,)formes)familiales)
–  Bilan)systémaKque)à)tous)les)membres)de)la)famille+++)
Myxome)
•  Mode)de)découverte:)Embolies)artérielles,)syndrome)d obstrucKon)
intermimente)de)la)mitrale)
–  Possible)engagement)de)la)tumeur)en)diastole)dans)l orifice)mitrale)
•  Histologie:)Tumeur)lobulée,)gélaKneuse,)mollasse,)friable,)pédiculée,)
généralement)sur)le)SIA)
•  ETT)permet)le)diagnosKc)
–  Le)myxome)est)une)tumeur)lobulée,pédiculée,)généralement)sur)le)
SIA.)Le)pédicule)court)et)large)amachée)à)la)cloison)inter)auriculaire)de)
consistance)gélaKneuse.))
–  L'aspect)échographique)est)très)suggesKve)de)la)lésion)avec)un)aspect)
très)inhomogène)près)du)foramen)ovale.)
•  DiagnosKc)IRM:)hyper)signal)en)T2)et)rehaussement)hétérogène)post)
gadolinium)
•  La)résecKon)chirurgicale)doit)être)la)plus)complète)possible.)Le)taux)de)
récidive)est)de)5%.)
• 
)
Myxome)
)
Myxome*à*large*base*
)
d'implantaBon*sur*le*bord*gauche*
du*septum*auriculaire,*arrondi,*
mesurant*23x25*mm*de*diamètre,*
immobile,*sans*engagement*vers*
la*valve*mitrale,*se*rehaussant*de*
manière*inhomogène*après*
injecBon*de*gadolinium*ce*qui*est*
faveur*de*plages*tumorales*
nécrosées.*Le*paBent*9*coronarien*
ponté*9*agé*de*82*ans,*
asymptomaBque,*n'a*pas*voulu*
être*opéré.))
IRMCARDIAQUE.com
Myxome)pédiculé)
•  PaBent*de*69*ans,*hypertendu,*
coronarien*asymptomaBque,*aux*
antécédents*de*pontages*
mammaires.*Découverte*d'une*
masse*intra9auriculaire*gauche*
dans*un*contexte*d'EOA*
prostaBque.*L'aspect*IRM*est*
typique*en*faveur*d'un*myxome*
de*l'OG,*de*26*mm*de*grand*axe,*
très*mobile,*aLaché*par*un*fin*
pédicule*à*la*région*de*la*fosse*
ovale,*en*isosignal*T1*et*en*
hypersignal*T2,*avec*
rehaussement*de*signal*
hétérogène*post9gadolinium))
IRMCARDIAQUE.com)
Myxome)quasi)obstrucKf)
• 
PaBente*de*40*ans,*avec*dyspnée*
d'effort*et*2*malaises*syncopaux*
ayant*conduit*à*découvrir*une*
volumineuse*masse*presque*
obstrucBve*de*l'oreilleLe*gauche*avec*
gradient*mitral*échographique*à*20*
mmHg.*L'aspect*IRM*est*typique*avec*
contours*polylobés*et*mouvement*
d'enclavement*diastolique*dans*
l'entonnoir*mitral*de*ceLe*
volumineuse*tumeur*aLeignant*
presque*60*mm*de*grand*axe.*Le*
rehaussement*de*signal*post9
gadolinium*est*important.*
L'intervenBon*a*confirmé*qu'il*
s'agissait*d'un*gros*myxome*dont*le*
pédicule*d'implantaBon*était*
inhabituellement*inséré*sur*le*toit*de*
l'OG*et*non*pas*au*niveau*de*la*fosse*
ovale.))
IRMCARDIAQUE.com)
Myxome)gauche)
• 
Volumineux*myxome*de*l'oreilleLe*
gauche*décelé*inopinément*chez*un*
paBent*asymptomaBque*de*54*ans*
lors*d'un*bilan*scanographique*
(recherche*d'asbestose*demandée*par*
la*médecine*du*travail).*La*masse*
tumorale*aLachée*par*un*fin*pédicule*
à*la*région*de*la*fosse*ovale,*aLeint*
50*mm*dans*son*grand*axe*et*prolabe*
de*manière*menaçante*dans*
l'entonnoir*mitral*en*diastole.*
PraBquement*aucune*prise*de*
contraste*n'est*observée*dans*ceLe*
tumeur*après*injecBon*de*gadolinium*
comme*le*montrent*la*séquence*de*
perfusion,*la*séquence*Look9Locker*et*
les*images*de*rehaussement*tardif*(à*
droite)*(3T).))
IRMCARDIAQUE.com)
Myxome)droit)
IRMCARDIAQUE.com)
Tératome)intra)péricardique)
•  Dysembryome)tri)dermique)mulKkysKque)et)
mulKlobulé.))
•  LocalisaKons)ectopiques)secondaires)à)une)migraKon)
anormale)des)gonocytes)
•  LocalisaKon)au)niveau)du)cœur)ou)du)péricarde.)
•  Tumeur)la)plus)fréquente)après)le)rhabdomyome)
chez)le)fœtus)et)le)nouveauDné.))
•  LocalisaKon)préférenKelle:)Péricarde)et)s'amache)à)la)
base)de)l artère)pulmonaire)et)de)l aorte.))
–  Le)tératome)intra)cardiaque))mesure)de)2)à)10cm))
–  Le)tératome)péri)cardiaque)peut)mesurer)jusqu'à)15cm)
Tératome)intra)péricardique)
•  Presque)tjrs)symptomaKque)dès)les)premiers)mois)de)vie)car)
tumeurs)volumineuses)
•  Chez)le)fœtus:)Possible)hydrops)fœtal)pouvant)entraîner)une)
mort)fœtale.))
•  A)la)naissance,)possible)tableau)d insuffisance)cardiaque,)de)
cyanose)et)de)détresse)respiratoire.)
•  Source)épanchement)péricardique)mal)toléré)
•  Signes)foncKonnels:)Mort)subite,)DRA)en)période)néonatale,)
majoraKon)des)troubles)en)DLG)
•  L'ablaKon)des)tératomes)péri)cardiaques)est)plus)facile)que)
les)intra)cardiaques)(surveillance)taux)alphaDfoetoprotéine))
Tératome)intra)péricardique)
LocalisaKon)intra)péricardique)avec)aspect)mulK)
lobulaire,)bosselé,)kysKque)
Tératome)intra)péricardique)
Iacona)et)al,)InteracKve)CardioVascular)and)
Thoracic)Surgery)12)(2011))287–289)
Tératome)intra)péricardique)
)
Hypo)signal)en)T2)
Pas)vascularisaKon))de)la)
tumeur)(diag)diff)
hémangiome))
Beroukhim et al, JACC 2011;58(10):1044-54
• 
)
Tératome)intra)péricardique)
)
Coupes*scanographiques*montrant*9*avant*injecBon*iodée*9*une*structure*arrondie*cerclée*de*
calcificaBons,*de*13*à*14*mm*de*diamètre*contre*la*paroi*latérale*du*ventricule*gauche*(flèche).*
Les*coupes*réalisée*après*injecBon*iodée*montrent*que*ceLe*masse*d allure*kysBque*dont*le*
contenu*est*légèrement*hétérogène,*est*enchassée*dans*l'épaisseur*du*myocarde*latéral*et*fait*
saillie*dans*le*péricarde,*sans*épanchement*liquidien*associé.*Chez*ce*paBent*originaire*d'Afrique*
du*nord,*cet*aspect*est*évocateur*d'un*ancien*kyste*hydaBque*calcifié.*Cependant,*l'hétérogénéité*
de*la*lésion*et*la*présence*d'une*ligne*en*hypodensité*graisseuse*en*dedans*de*l'anneau*calcifié*
(visible*avant*et*après*contraste*iodé)*est*plutôt*ici*en*faveur*d'un*tératome*bénin.))
IRMCARDIAQUE.com
Lipome)
• 
Les)lipomes)sont)les)secondes)
tumeurs)cardiaques)bénignes)les)plus)
fréquentes)après)les)myxomes)chez)
l adulte.))
• 
Aspect)typique)à)contours)régulier)
avec)hypersignal)caractérisKque)en)
écho)de)spin)pondéré)T1)
• 
Plusieurs)types)de)séquences)
permement)d'affirmer)le)caractère)
lipidique)de)ces)formaKons)tumorales)
qui)peuvent)se)localiser)dans)les)
cavités)cardiaques)mais)ne)
deviennent)qu'excepKonnellement)
obstrucKves)ou)compressives)(auquel)
cas)une)intervenKon)est)alors)
requise).))
Tumeur)rare)chez)l enfant)
• 
Spin T1
Post gado
IRMCARDIAQUE.com
Lipome)du)SIV)
• 
• 
• 
Bilan*d'une*masse*pathologique*du*
versant*droit*du*septum*
interventriculaire*de*découverte*
fortuite*en*échographie*chez*un*
paBent*de*45*ans*suivi*pour*dilataBon*
des*sinus*de*Valsalva*à*45*mm*avec*
peBt*fuite*aorBque.*Noter*
l'accéléraBon*du*flux*sanguin*
systolique*dans*le*VD*en*avant*de*
ceLe*masse*(cine*peBt*axe*en*bas*à*
gauche),*l'absence*de*rehaussement*
du*signal*(précoce*et*tardif)**
l'aspect*typique*d'exBncBon*du*signal*
sur*les*séquences*de*saturaBon*de*
graisses*(3T).))
)
)
Spin T2
Rehaussement
tardif
IRMCARDIAQUE.com
Fibro)élastome)
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Le)fibroélastome)est)la)3ème)variété)de)
tumeur)bénigne)la)plus)fréquente)chez)
l adulte)(16%),)après)le)myxome)(50%))et)
les)lipomes)(20%).))
Les)fibroélastomes)papillaires)ou)
papillomes)valvulaires)sont)consKtués)de)
Kssu)avasculaire)conjoncKf)recouvert)
d'endothelium,)d'aspect)gélaKneux,)se)
présentant)comme)une)excroissance)
ramachée)à)l'endocarde)par)un)fin)
pédicule))
LocalisaKon):)84%)sur)les)valves):)
aorKques)(29%),)mitrales)(25%),)
pulmonaires)(13%))et)tricuspides)(17%).)
Rarement)mulKloculaires)(3/17).)Ces)
peKts)masses)pédiculées)sont)mobiles,)
vibrantes)(diag)diff))thrombi))
Mise)en)évidence)difficile)en)IRM)car)de)
peKtes)tailles),)pédiculées)et)leur)grande)
mobilité)sur)les)valves.))
Tumeur)bénigne)mais)risque)d )
obstrucKon)ou)des)embolies)cruoriques)
IndicaKon)de)résecKon)chirurgicale)est)
habituellement)de)règle.))
Rare)chez)l enfant)
PaBent*ayant*présenté*des*syncopes*
d'effort*avec*obstrucBon*sévère*à*
l'éjecBon*aorBque,*causée*par*un*
volumineux*fibroélastome*de*la*valve*
aorBque,*quasi*occlusif*(flèches).))
IRMcardiaque.com)
)
Résultats)de)la)prise)en)charge)chirurgicale)
des)tumeurs)cardiaques)chez)l enfant)
• 
• 
• 
• 
Etude)mulKcentrique)
89)enfants)(âge)moyen)4)mois))
Symptômes)dans)68.5%)
Type)de)chirurgie:))
–  RésecKon)complète(69.7%),))
–  RésecKon)parKelle)(23.6%))avec)un)risque)de)récidive)faible)en)cas)de)
en)cas)de))rhabdomyome)et)de)fibrome)
–  TransplantaKon)cardiaque)(4.5%))
•  Histologie:)Rhabdomyome)>>>)fibrome,)tératome,)myxome)et)
hémangiome)(93.2%))
•  Mortalité)4.5%))
•  Suivi)à)6.3±4.4)ans)avec)NYHA)I)90.7%)
Padalino et al, Circulation may 2012
Résultats)de)la)prise)en)charge)chirurgicale)
des)tumeurs)cardiaques)chez)l enfant)
Etude)mulKcentrique)
173)paKents)(<)à)21)ans))
Suivi)moyen)de)6)ans))
Arythmies:)Fibrome)++++)dans)64%)des)cas)de)type)TV)>>>)rhabdomyome)(13%))
))
Miyake)et)al,)JACC)2011;58(18):)1903)
Résultats)de)la)prise)en)charge)chirurgicale)
des)tumeurs)cardiaques)chez)l enfant)
En)postDopératoire:)DispariKon)des)troubles)du)rythme)18)cas)sur)20)dont)13)fibromes))
Miyake)et)al,)JACC)2011;58(18):)1903)
Tumeurs)malignes)
•  Les)Tumeurs)malignes)primiKves)sont)
excepKonnelles)(dégénérescence)
dysembryome)))
•  Généralement,)il)s agit)de)tumeurs)malignes)
secondaires)de)type)métastases)ou)invasion)
péricardoDmyocardique)ou)médiasKnal)
(localisaKon)de)certaines)hémopathies))
Sarcome)médiasKnal)
Sarcome))
• 
L'angiosarcome)et)le)sarcome)
indifferencié)sont)les)formes)les)plus)
fréquentes.)L'age)moyen)rapporté)est)
de)46)ans)(Monsuez)et)al,)EMC),)
Cardiologie,)11D048_C_10,)2008).)
L'angiosarcome)est)presque)toujours)
localisé)dans)l'oreilleme)droite.)Les)
autres)variétés)peuvent)être)des)
léiomyosarcome,)des)hisKomes)
fibreux)malins)et)des)
synovialosarcomes.)Il)s'agit)de)
tumeurs)agressives,)infiltrantes,)
métastasant)à)distance,)comportant)
des)foyers)de)nécrose,)entrainant)des)
épanchement)ou)des)hémorragies)
péricardique,)prenant)le)produit)de)
contraste)de)manière)marquée)et)
hétérogène.))
IRMCARDIAQUE.com
HASTE T1
STIR T2
Conclusion'
•  Les)tumeurs)les)plus)fréquentes)chez)l enfant)
sont)bénignes)
•  Rhabdomyome>>Fibrome,)tératome)intra)
péricardique)>)hémangiome>)myxome)
•  Gravité)fréquente)des)conséquences)
foncKonnelles)
•  L examen)clef)est)l IRM)cardiaque)
•  Dans)certains)cas,)indicaKon)de)résecKon)
chirurgicale)
• 
• 
L'ameinte)peutDêtre)épiDpéricardique)avec)alors)
fréquemment)épanchement)péricardique)
(généralement)asymptomaKque),)dans)un)Kers)
des)cas.)Des)exemples)de)
lésions)tumorales)secondaires)impliquant)le)
péricarde)se)trouvent)dans)un)autre)chapitre.)
L'obstrucKon)du)drainage)lymphaKque)
expliquerait)ces)épanchements,)fréquents)en)
cas)de)tumeurs)bronchiques,)oesophagiennes)et)
mammaires))
L'ameinte)cardiaque)peut)se)faire)par)
propagaKon)de)voisinage)en)cas)de)tumeurs)
bronchiques)ou)médiasKnales)(A),)par)voie)
hématogène)en)cas)de)métastases)à)distance)
(cf:)métastase)intraDmyocardique)d'un)cancer)
ORL)illustrée)en)B),)par)voie)lymphaKque)ou)
veineuse)prenant)les)cavités)cardiaques)droites)
comme)dans)les)exemples)ciDdessous)
d'extension)d'un)EOA)utérin)enclavée)dans)
l'infundibulum)(C))ou)de)tumeur)de)Grawitz)
envahissant)l'oreilleme)droite)(D).))
IRMCARDIAQUE.com)
•  Envahissement*tumoral*de*la*
paroi*latérale*du*VG*avec*
hypersignal*T2*(séquence*STIR)*et*
hypersignal*post9gadolinium*
(PSIR)*chez*un*paBent*de*49*ans*
aux*antécédents*de*séminome*
une*quinzaine*d'année*
auparavant*avec*récidive*l'année*
précédente,*traitée*par*
chimiothérapie*et*extension*sous*
forme*de*nodules*pulmonaires*et*
de*métastase*cérébrale*traitée*
par*radiothérapie.*La*paroi*
latérale*infiltrée*est*
hypokinéBque*avec*FEVG*
abaissée*à*54%.))
IRMCARDIAQUE.com)
•  Récidive*de*
rhadomyosarcome*
de*la*valve*mitrale*
6*mois*apres*
resecBon*tumorale*
et*remplacement*
valvulaire*mitral*
par*une*prothèse*
mécanique.*Trois*
peBtes*lésions*
puncBformes*
suspectes*de*
métastases*sont*
mises*en*évidence*
sur*l'imagerie*T1*
post9gadolinium*
(flèches).))
IRMCARDIAQUE.com
• 
PaBent*de*58*ans*iniBalement*inscrit*
pour*greffe*hépaBque*pour*cirrhose,*
adressé*pour*bilan*d'une*masse*de*la*
VCI*décelée*en*échographie.*
Volumineuse*masse*(47*mm*
transverse*x*51*ant9post.*x*40*cranio9
caudal),*quasi*obstrucBve*à*
l'abouchement*de*la*VCI*dans*l'OD,*
dilatatnt*le*réseau*veineux*d'amont,*
paraissant*être*en*conBnuité*avec*le*
parenchyme*hépaBque*et*présentant*
un*signal*hétérogène*similaire*à*celui*
du*foie*(atrophique*et*entouré*
d'ascite)*dans*toutes*les*
pondéraBons,*avec*rehaussement*de*
signal*hétérogène*post9gadolinium.*Il*
s'agissait*de*l'extension*à*l'OD*d'un*
hépatocarcinome.))
IRMCARDIAQUE.com)
Beroukhim et al,
JACC 2011;58(10):1044-54
Tumeurs)secondaires)
•  Les)tumeurs)cardiaques)secondaires)sont)20)à)40)fois)plus)
fréquentes)que)les)tumeurs)primiKves.)Des)métastases)
cardiaques)sont)retrouvées)à)l'autopsie)des)paKents)traités)
pour)cancer)dans)2)à)18%)des)cas,)selon)les)séries.)(Monsuez)
et)al,)EMC)Cardiologie,)11D048DCD10,)2008).)Les)mélanomes)
entrainent)des)métastases)cardiaques)le)plus)fréquemment)
(71%).)Les)localisaKons)secondaires)cardiaques)sont)
observées)D)par)ordre)décroissant)de)30)à)1O%)environ)D)en)
cas)de)cancer)bronchique,)du)sein,)de)l'oesophage,)de)
l'utérus,)ORL,)du)rein)et)des)ovaires.)Les)lymphomes)non)
hodgkiniens)s'accompagnent)de)métastases)cardiaques)dans)
13%)des)cas)et)les)leucémies)dans)6%)des)cas.))
Téléchargement