Exstrophie vesicale - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201109511
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
EXSTROPHIEVÉSICALE
(Aproposde10cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE30/05/2011
PAR
M.BENNANIHAMZA
Néle20Février1985àTaza
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Exstrophievésicale-Malformationcongénitale-Ostéotomie
Reconstructionvésicale-Enfant
JURY
M. Professeur
.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
M.HARANDOUMUSTAPHA
Professeur
M. Professeur
FARIHMOULAYHASSAN...............................................
d’Urologie
M...............................................
deChirurgiepédiatrique
................................................
agrégédeChirurgiepédiatrique
KHATTALAKHALID......................................................
assistantdeChirurgiepédiatrique
JUGE
PRESIDENT
RAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE

1
SOMMAIRE
INTRODUCTION ................................................................................................ 5
HISTORIQUE .................................................................................................... 7
EMBRYOLOGIE ................................................................................................... 11
ETIOPATHOGENIE ................................................................................................ 17
ANATOMIE ................................................................................................... 22
1) La région hypogastrique ........................................................................... 23
2) La vessie et l’urètre ..................................................................................... 24
2-a. La vessie ............................................................................................... 24
A- Architecture ......................................................................................... 24
B- Vascularisation de la vessie ................................................................. 28
C- Innervation de la vessie ....................................................................... 30
D- Les moyens de fixité ............................................................................ 31
E- Les rappports de la vessie ................................................................... 31
F- Anatomie fonctionnelle ....................................................................... 36
2-b. L’urètre .................................................................................................. 37
i. L’urètre masculin .................................................................................. 37
ii. L’urètre féminin .................................................................................... 38
3) L’appareil génital ....................................................................................... 39
A- L’appareil génital masculin ..................................................................... 39
B- L’appraeil génital féminin ........................................................................ 41
HISTOLOGIE ................................................................................................... 47
ETUDE ANATOMIQUE DE L’EXSTROPHIE VESICALE ................................................ 49
1) La plaque vésicale ....................................................................................... 50
2) Le col vésical ............................................................................................... 50
3) Le haut appareil urinaire ............................................................................. 51
4) L’urètre ................................................................................................... 51
5) Les organes génitaux externes ................................................................... 52
6) Le périnée ................................................................................................ 52
7) La paroi abdominale ................................................................................... 53
8) Le bassin ................................................................................................... 53
9) Les variantes de l’exstrophie vésicale ......................................................... 54
ETUDE HISTOLOGIQUE DE L’EXSTROPHIE VESICALE .............................................. 55

2
LA PARTIE PRATIQUE ..................................................................................... 57
Matériels et méthodes ..................................................................................... 58
Les observations ............................................................................................. 61
Les résultats... ................................................................................................ 68
I. Epidémiologie ...................................................................................... 69
II. Diagnostic ............................................................................................ 74
III. Traitement ........................................................................................... 82
IV. Evolution .............................................................................................. 88
Discussion ................................................................................................... 93
I. EPIDEMIOLOGIE ...................................................................................... 94
1)- L’incidence ........................................................................................ 94
2)- Le sexe .............................................................................................. 95
3)- La race .............................................................................................. 96
4)- La génétique ..................................................................................... 96
II. DIAGNOSTIC ......................................................................................... .97
A. Anténatal ........................................................................................ .97
B. Postnatal ......................................................................................... 103
1) La plaque vésicale ....................................................................... 103
2) Les malformations des organes génitaux ................................... 104
3) Les autres malformations ............................................................ 105
4) La marche ................................................................................... 107
C. Paraclinique ................................................................................... 108
1) L’urographie intraveineuse .......................................................... 108
2) L’échographie rénale ................................................................... 109
3) La radiographie du bassin et l’ASP ............................................. 109
III. TRAITEMENT ........................................................................................ 110
A. Le but ............................................................................................. 110
B. La réanimation-anesthésie ............................................................ 111
C. Les moyens thérapeutiques chirurgicaux ...................................... 114
1) La reconstruction vésicale .......................................................... 114
a. La reconstruction en un seul temps ........................................ 114
b. La reconstruction en plusieurs temps ..................................... 120
b.1Les ostéotomies ................................................................... 120
b.2 La fermeture vésicale ......................................................... 133
b.3 La réparation de l’épispadias ............................................. 147

3
b.4 La réparation cervico-sphinctérienne ................................157
c. Les gestes complémentaires ................................................. 167
c. 1- La création d’une stomie Cathétérisable (mitrofanoff) .... 167
c. 2- L’agrandissement de la vessie ......................................... 170
c. 3- Les dérivations urinaires ................................................. 174
A- Les dérivations cutanées ou externes ............................ 174
B- Les dérivations internes ................................................. 175
d. Le traitement des variantes de l’exstrophie Vésicale ............. 178
IV.INDICATIONS ........................................................................................ 179
V. EVOLUTION ET COMPLICATIONS ......................................................... 181
VI. PRONOSTIC ........................................................................................ 184
A- Pronostic vital ............................................................................... 184
B- Pronostic urinaire .......................................................................... 184
C- Avenir génital ............................................................................... 186
CONCLUSION .................................................................................................. 188
RESUME ........................................................................................................... 190
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................. 196

4
ABREVIATIONS
écho : échographie.
UIV : urographie intraveineuse.
VUS : voies urinaires supérieures.
Y-D-L : Young-Dees-Leadbetter.
Acc : accouchement.
Rx : radiographie
ASP : abdomen sans préparation.
UCG : urétrocystographie.
SFA : souffrance fœtale aigue.
NFS : numération formule sanguine.
IRM : imagerie par résonance magnétique.
AG : anesthésie générale