ACHOUR Béchir 1 AISSA Amène 2

ATTEINTES OSTEOARTICULAIRES
DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES :
APPORT DE L’IMAGERIE
ACHOUR
Béchir 1
AISSA
Amène 2
1- Service d’hématologie CHU Farhat Hached Sousse
2- Service d’imagerie médicale CHU Ibn Jazzar Kairouan
Introduction
- Maladies héréditaires à transmission autosomique
- Anomalies qualitative ou quantitative de la chaîne de
globine
- Deux groupes :
Déséquilibres de synthèse : la thalassémie
Anomalies de structure : la drépanocytose
- Maladies générales dominées par un tableau d’anémie
hémolytique +/- sévère, associé a des manifestations
cliniques polymorphes
Manifestations
ostéoarticulaires :
- Pas rares
- Révélation précoce dans l’enfance
- Ostéoporose devenue fréquente avec
l’allongement de la survie
MANIFESTATIONS
OSTEOARTICULAIRES DE LA
THALASSEMIE
I)- Introduction :
-
Anomalie constitutionnelle de la synthèse de
l’hémoglobine
-
Défaut de synthèse d’une ou plusieurs chaînes de
globines
II)-Généralités :
Epidémiologie:
α-thalassémie
-thalassémie fréquente en Asie du Sud-Est et en Chine
β-thalassémie fréquente dans le bassin méditerranéen
Clinique :
Facies asiatique + anémie + hépato-splénomégalie
Biologie :
Anémie hémolytique
Diagnostic à l’Électrophorèse de l’hémoglobine
Anomalies ostéoarticulaires dominées par :
- Signes d’hyperplasie médullaire
- Trouble de croissance
Fractures pathologiques non exceptionnelle
III)- Physiopathologie des atteintes osseuses :
Anémie profonde
Sécrétion d’érythropoiétine
Erythropoïèse inefficace
Expansion médullaire
Amincissement de la corticale
Raréfaction de l’os spongieux
Déformations osseuses
IV )- Imagerie :
- Hyperplasie médullaire
- Troubles de croissance
- Manifestations articulaires
- Hématopoïèse extra-médullaire
HYPERPLASIE MEDULLAIRE
Radiographie standard :
Os du crâne et du massif facial (Seconde enfance) :
- Élargissement
de la diploé
respectant l’écaille occipitale
- Aspect microaréolaire
ou
de
l’os
frontal en
en poils de brosse
- Pneumatisation des sinus maxillaires et frontaux
- Hypertrophie du maxillaire supérieur avec trouble
de l’articulé dentaire
Squelette axial :
- Vertèbres élargies, déminéralisées avec parfois un aspect
cannelé
- Tassements vertébraux possible
- Élargissement des arcs postérieurs des cotes
(pathognomoniques)
Os des membres : (Enfance régresse avec l’age)
- Élargissement du canal médullaire
- Déminéralisation osseuse
- Trabéculation grossière
Fracture pathologique : os longs des membres (fémur,
radius et humérus)
Radiographies standards du rachis lombaire (face+profil)
Tassement ostéoporotique de L3 (flèche jaune) avec déminéralisation osseuse diffuse
amincissement de la corticale osseuse et élargissement de la médullaire osseuse
HYPERPLASIE MEDULLAIRE
Imagerie par résonance magnétique :
Expansion de la moelle osseuse :
- En T1 : Remplacement de l’hypersignal de la moelle
graisseuse des os longs, par un hyposignal diffus respectant
les épiphyses
- En T1 : le signal de la moelle hématopoiétique est variable
en fonction de sa cellularité et de sa richesse en eau
- Le dépôt de fer apparaît en hyposignal quelle que soit la
séquence
TROUBLES DE LA CROISSANCE
- Retard de maturation osseuse
- Fusion prématurée des épiphyses (extrémité supérieure
de l’humérus)
- Anomalies métaphysaires (platyspondylie, calcifications
distales)
MANIFESTATIONS ARTICULAIRES
- Arthralgie : 50% des patients ( microfracture
juxtaarticulaire)
- Arthropathies
Hématopoïèse extramedullaire
- Dans le foie, la rate, le médiastin postérieur et l’espace
péridural
- L’atteinte du rachis peut être révélé par une compression
médullaire
- Radiographies standard : opacités paravertébrales aux
contours nets uni ou bilatéraux
- TDM et IRM : masses péri et intra-rachidiennes de
densité et de signal variables selon l’importance relative de
la moelle active, de la graisse et des dépôts de fer
MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES
DE LA DREPANOCYTOSE
I )-Introduction :
- Hémoglobinopathie qualitative la plus répandues dans
le monde
- Transmission autosomique dominante
II)-Généralité :
Epidémiologie :
Maladie génétique fréquente en afrique intertropicale et
Inde
Clinique :
Anémie + crises vaso-occlusives + infections bactériennes
graves
Biologie :
Anémie hémolytique à l’hémogramme
Électrophorèse de l’hémoglobine pose le diagnostic
Principales
manifestations
-
ostéoarticulaires :
Hyperplasie médullaire
Troubles de croissance
Hématopoïèse extra-médullaire
Manifestations articulaire
Ostéonécrose aseptique
Infarctus osseux
Ostéomyélite
Atteinte ostéoarticulaire successive à la conversion
de la moelle rouge en moelle jaune
III)- physiopathologie des atteintes osseuses :
HbS
facteurs déclenchant
falciformation
vaso-occlusion
germe circulant
ostéonécrose
infarctus osseux
ostéomyélite aiguë
ostéomyélite chronique
INFARCTUS OSSEUX
- Touche l'enfant de moins de 10 ans, mais peut
survenir à tout âge
- Os atteints : fémur, tibia, humérus et péroné
- Sites les plus fréquents : fémur distal et tibia proximal
- Zone métaphysaire adjacente au cartilage de
conjugaison souvent épargnée
INFARCTUS OSSEUX
- Peut toucher l’os médullaire où la corticale
- Radiographie initiale normale puis apparaissent à
la jonction diaphysométaphysaire des zone d’ostéolyse
en plage associée plus ou moins rapidement à une
ostéosclérose et des débris calcifiés
- Évolution possible vers la séquestration d'une partie
la diaphyse
Radiographie standard de face des jambes
Infarctus osseux bilatéral au niveau des
extrémités distales des tibias aux jonctions
métaphyso-diaphysaires
Le syndrome main-pied :
- Forme particulière d'infarctus osseux survenant
avec une fréquence particulière chez les Africains à
hémoglobine SS, avant deux ans
- Fièvre + douleur + gonflement des deux mains et
parfois des deux pieds
- Spontanément régressif en 1 à 3 semaines
- Radiographies, normales au début puis après 15
jours : aspect d'infarcissement médullaire associant
destruction osseuse et réparation périostée
OSTEONECROSES DE LA TETE FEMORALE
Radiographie : peut aller d’un aspect normal au début jusqu’à la destruction
complète de la tête
Scintigraphie osseuse : un aspect caractéristique d’une image en cocarde avec une
zone centrale non fixante soulignée par une zone hyperfixante à concavité
supérieure
TDM : La tête fémorale apparaît hétérogène avec la juxtaposition de zones hyper et
hypodenses. A un stade plus avancé, il existe une zone hypodense correspondant au
séquestre osseux avec une hyperdensité périphérique. Les reconstructions sagittales
passant par le centre de la tête permettent d'apprécier l'étendue de la nécrose et sa
localisation
IRM : Examen de référence pour le diagnostic précoce de l’ONATF
liseré périphérique de bas signal en T1 et T2 s’étendant d’une corticale à une autre
concave vers le haut correspondant à l’interface entre os nécrosé et os sain.
Évalue l’étendue de l’os nécrosé et ainsi le risque d’effondrement osseux
Radiographie standard de la hanche droite de face
Perte de la sphéricité de l’épiphyse
proximale du fémur avec début d’arthrose
coxo-fémorale (flèche jaune)
(condensation sous chondrale
+ pincement de l’interligne articulaire supérieure)
TDM du bassin (coupes axiales en fenêtre osseuse)
Ostéonécrose bilatérale des têtes fémorales
Présence de zones hypodenses ostéolytiques au niveau
des épiphyses proximales des fémurs cernés d’un liseré
de sclérose périphérique (séquestre)
OSTEONECROSES DE LA TETE HUMERALE
- Plus rare, souvent pendant l’enfance
- Signes cliniques inconstants et non spécifiques
- Début peut être marqué par une douleur brutale qui s'atténue
par la suite
- Souvent, d'installation progressive, initialement mécanique
pouvant devenir ultérieurement permanente
- Aspect radiologique est le même que pour le fémur
- Évolution vers la perte de sphéricité de la tête humérale est la
survenue d’arthrose
T1
T2 Fatsat
IRM de l’épaule droite (coupes coronales)
Ostéonécrose de la tête humérale
Liseré en hyposignal T1 et T2 au niveau de l’épiphyse
proximale de l’humérus = de démarcation (flèche jaune), délimitant os
sain de l’os nécrosé (flèche rose)
Œdème de la médullaire osseuse en hyposignal T1 et
hypersignal T2 (flèche verte)
AUTRES LOCALISATIONS
- Atteinte des genoux , souvent bilatérale, prédomine au
niveau des condyles fémoraux
- Atteinte de la cheville plus rare et touche le plus
souvent l’épiphyse tibiale inférieure
- Atteinte du rachis est fréquente, intéresse à la fois les
plateaux supérieur et inférieur de la vertèbre ( aspect de
vertèbre en H ou marche d’escalier)
Radiographies standards du rachis lombaire (face+profil)
Aspect en « H » des vertèbres lombaires
(dépression centrale des plateaux vertébraux en marche d’escalier)
COMPLICATIONS
EXTRA-ARTICULAIRES ASEPTIQUES
LES HEMARTHROSES
Secondaire à des thromboses intra-vasculaires de la
synoviale-arthrite aseptiques
ARTHRITES ASEPTIQUES
- Arthrites aigues au cours des crises vaso-occlusive
(genou ++++)
- Arthrites chroniques destructrices doivent rechercher
une étiologie dysimmunitaire
INFECTIONS OSTEO-ARTICULAIRES
OSTEOMYELYTE AIGUE
- Secondaire à l’infarctus osseux
- Diagnostic (hémoculture ; ponction drainage)
- Complications : Abcès sous périosté
Fractures pathologiques
Ostéite chronique
ARTHRITE SEPTIQUE
-
Moins fréquente
Souvent secondaire à une ostéomyélite
Germes (salmonelle ; staph doré)
Complications :
Raideur-articulaire
Luxation (hanche +++)
Échographie du fémur droit
Abcès sous périosté du fémur
(complication redoutable de l’ostéomyélite aigue)
Conclusion
• Manifestations ostéoarticulaires nombreuses
• Début dans l’enfance mais pouvant parfois être
révélatrices chez l’adulte
• Problème de diagnostic différentiel avec les
complications infectieuses
• Complication tardive : ostéoporose