ATTEINTES OSTEOARTICULAIRES DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES : APPORT DE L’IMAGERIE ACHOUR Béchir 1 AISSA Amène 2 1- Service d’hématologie CHU Farhat Hached Sousse 2- Service d’imagerie médicale CHU Ibn Jazzar Kairouan Introduction - Maladies héréditaires à transmission autosomique - Anomalies qualitative ou quantitative de la chaîne de globine - Deux groupes : Déséquilibres de synthèse : la thalassémie Anomalies de structure : la drépanocytose - Maladies générales dominées par un tableau d’anémie hémolytique +/- sévère, associé a des manifestations cliniques polymorphes Manifestations ostéoarticulaires : - Pas rares - Révélation précoce dans l’enfance - Ostéoporose devenue fréquente avec l’allongement de la survie MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA THALASSEMIE I)- Introduction : - Anomalie constitutionnelle de la synthèse de l’hémoglobine - Défaut de synthèse d’une ou plusieurs chaînes de globines II)-Généralités : Epidémiologie: α-thalassémie -thalassémie fréquente en Asie du Sud-Est et en Chine β-thalassémie fréquente dans le bassin méditerranéen Clinique : Facies asiatique + anémie + hépato-splénomégalie Biologie : Anémie hémolytique Diagnostic à l’Électrophorèse de l’hémoglobine Anomalies ostéoarticulaires dominées par : - Signes d’hyperplasie médullaire - Trouble de croissance Fractures pathologiques non exceptionnelle III)- Physiopathologie des atteintes osseuses : Anémie profonde Sécrétion d’érythropoiétine Erythropoïèse inefficace Expansion médullaire Amincissement de la corticale Raréfaction de l’os spongieux Déformations osseuses IV )- Imagerie : - Hyperplasie médullaire - Troubles de croissance - Manifestations articulaires - Hématopoïèse extra-médullaire HYPERPLASIE MEDULLAIRE Radiographie standard : Os du crâne et du massif facial (Seconde enfance) : - Élargissement de la diploé respectant l’écaille occipitale - Aspect microaréolaire ou de l’os frontal en en poils de brosse - Pneumatisation des sinus maxillaires et frontaux - Hypertrophie du maxillaire supérieur avec trouble de l’articulé dentaire Squelette axial : - Vertèbres élargies, déminéralisées avec parfois un aspect cannelé - Tassements vertébraux possible - Élargissement des arcs postérieurs des cotes (pathognomoniques) Os des membres : (Enfance régresse avec l’age) - Élargissement du canal médullaire - Déminéralisation osseuse - Trabéculation grossière Fracture pathologique : os longs des membres (fémur, radius et humérus) Radiographies standards du rachis lombaire (face+profil) Tassement ostéoporotique de L3 (flèche jaune) avec déminéralisation osseuse diffuse amincissement de la corticale osseuse et élargissement de la médullaire osseuse HYPERPLASIE MEDULLAIRE Imagerie par résonance magnétique : Expansion de la moelle osseuse : - En T1 : Remplacement de l’hypersignal de la moelle graisseuse des os longs, par un hyposignal diffus respectant les épiphyses - En T1 : le signal de la moelle hématopoiétique est variable en fonction de sa cellularité et de sa richesse en eau - Le dépôt de fer apparaît en hyposignal quelle que soit la séquence TROUBLES DE LA CROISSANCE - Retard de maturation osseuse - Fusion prématurée des épiphyses (extrémité supérieure de l’humérus) - Anomalies métaphysaires (platyspondylie, calcifications distales) MANIFESTATIONS ARTICULAIRES - Arthralgie : 50% des patients ( microfracture juxtaarticulaire) - Arthropathies Hématopoïèse extramedullaire - Dans le foie, la rate, le médiastin postérieur et l’espace péridural - L’atteinte du rachis peut être révélé par une compression médullaire - Radiographies standard : opacités paravertébrales aux contours nets uni ou bilatéraux - TDM et IRM : masses péri et intra-rachidiennes de densité et de signal variables selon l’importance relative de la moelle active, de la graisse et des dépôts de fer MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE I )-Introduction : - Hémoglobinopathie qualitative la plus répandues dans le monde - Transmission autosomique dominante II)-Généralité : Epidémiologie : Maladie génétique fréquente en afrique intertropicale et Inde Clinique : Anémie + crises vaso-occlusives + infections bactériennes graves Biologie : Anémie hémolytique à l’hémogramme Électrophorèse de l’hémoglobine pose le diagnostic Principales manifestations - ostéoarticulaires : Hyperplasie médullaire Troubles de croissance Hématopoïèse extra-médullaire Manifestations articulaire Ostéonécrose aseptique Infarctus osseux Ostéomyélite Atteinte ostéoarticulaire successive à la conversion de la moelle rouge en moelle jaune III)- physiopathologie des atteintes osseuses : HbS facteurs déclenchant falciformation vaso-occlusion germe circulant ostéonécrose infarctus osseux ostéomyélite aiguë ostéomyélite chronique INFARCTUS OSSEUX - Touche l'enfant de moins de 10 ans, mais peut survenir à tout âge - Os atteints : fémur, tibia, humérus et péroné - Sites les plus fréquents : fémur distal et tibia proximal - Zone métaphysaire adjacente au cartilage de conjugaison souvent épargnée INFARCTUS OSSEUX - Peut toucher l’os médullaire où la corticale - Radiographie initiale normale puis apparaissent à la jonction diaphysométaphysaire des zone d’ostéolyse en plage associée plus ou moins rapidement à une ostéosclérose et des débris calcifiés - Évolution possible vers la séquestration d'une partie la diaphyse Radiographie standard de face des jambes Infarctus osseux bilatéral au niveau des extrémités distales des tibias aux jonctions métaphyso-diaphysaires Le syndrome main-pied : - Forme particulière d'infarctus osseux survenant avec une fréquence particulière chez les Africains à hémoglobine SS, avant deux ans - Fièvre + douleur + gonflement des deux mains et parfois des deux pieds - Spontanément régressif en 1 à 3 semaines - Radiographies, normales au début puis après 15 jours : aspect d'infarcissement médullaire associant destruction osseuse et réparation périostée OSTEONECROSES DE LA TETE FEMORALE Radiographie : peut aller d’un aspect normal au début jusqu’à la destruction complète de la tête Scintigraphie osseuse : un aspect caractéristique d’une image en cocarde avec une zone centrale non fixante soulignée par une zone hyperfixante à concavité supérieure TDM : La tête fémorale apparaît hétérogène avec la juxtaposition de zones hyper et hypodenses. A un stade plus avancé, il existe une zone hypodense correspondant au séquestre osseux avec une hyperdensité périphérique. Les reconstructions sagittales passant par le centre de la tête permettent d'apprécier l'étendue de la nécrose et sa localisation IRM : Examen de référence pour le diagnostic précoce de l’ONATF liseré périphérique de bas signal en T1 et T2 s’étendant d’une corticale à une autre concave vers le haut correspondant à l’interface entre os nécrosé et os sain. Évalue l’étendue de l’os nécrosé et ainsi le risque d’effondrement osseux Radiographie standard de la hanche droite de face Perte de la sphéricité de l’épiphyse proximale du fémur avec début d’arthrose coxo-fémorale (flèche jaune) (condensation sous chondrale + pincement de l’interligne articulaire supérieure) TDM du bassin (coupes axiales en fenêtre osseuse) Ostéonécrose bilatérale des têtes fémorales Présence de zones hypodenses ostéolytiques au niveau des épiphyses proximales des fémurs cernés d’un liseré de sclérose périphérique (séquestre) OSTEONECROSES DE LA TETE HUMERALE - Plus rare, souvent pendant l’enfance - Signes cliniques inconstants et non spécifiques - Début peut être marqué par une douleur brutale qui s'atténue par la suite - Souvent, d'installation progressive, initialement mécanique pouvant devenir ultérieurement permanente - Aspect radiologique est le même que pour le fémur - Évolution vers la perte de sphéricité de la tête humérale est la survenue d’arthrose T1 T2 Fatsat IRM de l’épaule droite (coupes coronales) Ostéonécrose de la tête humérale Liseré en hyposignal T1 et T2 au niveau de l’épiphyse proximale de l’humérus = de démarcation (flèche jaune), délimitant os sain de l’os nécrosé (flèche rose) Œdème de la médullaire osseuse en hyposignal T1 et hypersignal T2 (flèche verte) AUTRES LOCALISATIONS - Atteinte des genoux , souvent bilatérale, prédomine au niveau des condyles fémoraux - Atteinte de la cheville plus rare et touche le plus souvent l’épiphyse tibiale inférieure - Atteinte du rachis est fréquente, intéresse à la fois les plateaux supérieur et inférieur de la vertèbre ( aspect de vertèbre en H ou marche d’escalier) Radiographies standards du rachis lombaire (face+profil) Aspect en « H » des vertèbres lombaires (dépression centrale des plateaux vertébraux en marche d’escalier) COMPLICATIONS EXTRA-ARTICULAIRES ASEPTIQUES LES HEMARTHROSES Secondaire à des thromboses intra-vasculaires de la synoviale-arthrite aseptiques ARTHRITES ASEPTIQUES - Arthrites aigues au cours des crises vaso-occlusive (genou ++++) - Arthrites chroniques destructrices doivent rechercher une étiologie dysimmunitaire INFECTIONS OSTEO-ARTICULAIRES OSTEOMYELYTE AIGUE - Secondaire à l’infarctus osseux - Diagnostic (hémoculture ; ponction drainage) - Complications : Abcès sous périosté Fractures pathologiques Ostéite chronique ARTHRITE SEPTIQUE - Moins fréquente Souvent secondaire à une ostéomyélite Germes (salmonelle ; staph doré) Complications : Raideur-articulaire Luxation (hanche +++) Échographie du fémur droit Abcès sous périosté du fémur (complication redoutable de l’ostéomyélite aigue) Conclusion • Manifestations ostéoarticulaires nombreuses • Début dans l’enfance mais pouvant parfois être révélatrices chez l’adulte • Problème de diagnostic différentiel avec les complications infectieuses • Complication tardive : ostéoporose