Le déficit hypophysaire et le diabète insipide en 10 questions - AP-HM

questions
Réalisé en collaboration avec
le Dr Frédérique Albarel-Loy
Service d’endocrinologie du Pr Brue
C.H.U. Timone – Marseille
Le décit
hypophysaire
et le diabète
insipide en

L’hypophyse est une glande endocrine
qui agit sous le contrôle notamment de
l’hypothalamus. Elle sécrète des hormones
lui permettant de contrôler la fabrication
des hormones par la surrénale, la thyroïde,
l’ovaire ou le testicule et de réguler différen-
tes fonctions métaboliques du corps humain.
Cette glande est située sous le cerveau
en dessous de l’hypothalamus, quasiment
au milieu du crâne dans une petite cavité
osseuse qui s’appelle la selle turcique.
Cette glande est formée par la réunion
de deux lobes : l’anté-hypophyse et la
post-hypophyse. Ces deux lobes sécrè-
tent et stockent différentes hormones : GH,
TSH, ACTH, LH, FSH, prolactine, qui sont
synthétisées au niveau de l’anté-hypophyse
et ADH et ocytocines qui sont stockées au
niveau de la post-hypophyse. Elles agissent
à distance sur différents organes cibles,
via la circulation sanguine, afin de contrôler
leurs activités.
Représentation schématique
de l’hypophyse dans une tête et
coupe sagittale du crâne
Qu’est-ce que
l’hypophyse ?
HYPOTHALAMUS
CHIASMA
OPTIQUE
HYPOPHYSE
CLOISON NASALE
SELLE
TURCIQUE
Question
1

MÉTABOLISME DIURÈSE
CROISSANCE STRUCTURALE ACCOUCHEMENT
HORMONES STÉROÏDES
DONT CORTISOL LACTATION
HORMONES
THYROÏDIENNES ŒSTROGÈNES, PROGESTÉRONE MATURATION FOLLICULE
OVULATION
TESTOSTÉRONE
SPERMATOGENÈSE
Foie
Os et
cartillage
Surrénales
Utérus
Reins
Seins
Ovaires
Thyroïde
Testicules
Hypothalamus
Antéhypophyse
GH
GH
ACTH
TSH
Posthypophyse
ADH
FSH
LH
Ocytocine
PRL
FSH
LH
Hormones de l’hypophyse
GH Hormone de croissance (Growth-Hormone)
ACTH Hormone corticotrope, ou adrénocorticotrophine (Adréno Cortico Trophic Hormone)
TSH Hormone thyreotrope (Thyroid-stimulating hormone)
FSH Hormone folliculostimulante (Follicle Stimulating Hormone)
LH Hormone lutéïnisante (Luteinizing Hormone)
PRL Prolactine
ADH Hormone antidiurétique (Antidiuretic Hormone)
HYPOTHALAMUS HYPOPHYSE DANS
LA SELLE TURCIQUE
Quelles hormones
sont synthétisées par
l’hypophyse et
à quoi servent-elles ?
Question
2
L’hypophyse est une glande qui sécrète
de nombreuses hormones qui intervien-
nent pour orchestrer différentes fonctions
dans l’ensemble du corps.
Il existe 3 niveaux de régulation : l’hypo-
thalamus, l’hypophyse et les organes péri-
phériques contrôlés.
Les principaux organes régulés par les
hormones hypophysaires sont la surré-
nale, la thyroïde, les ovaires ou les tes-
ticules. L’hypophyse régule également des
fonctions essentielles telles que l’équilibre
entre la soif et la diurèse, la croissance ou
la lactation. Voir le schéma ci-contre.

On m’a parlé d’adénome
de l’hypophyse,
qu’est-ce que c’est ?
Quels symptômes, peuvent
être retrouvés en cas
d’adénome hypophysaire ?
Les symptômes de l’adénome hypophy-
saire peuvent être provoqués :
Par une hypersécrétion d’hormone, pouvant
•
mener à des symptômes variables selon la
nature des hormones impliquées (acromé-
galie pour la GH, maladie de Cushing pour
l’ACTH…),
Par le volume de la tumeur au sein de
•
l’hypophyse.
Les signes propres à l’adénome hypophy-
saire dépendent de l’importance du volume
de la tumeur au sein de l’hypophyse.
L’espace autour de l’hypophyse est si res-
treint qu’une augmentation du volume de la
tumeur hypophysaire peut comprimer les
structures adjacentes.
Une taille importante de la tumeur peut
induire des maux de tête et des troubles
de la vision.
Les troubles de la vision peuvent être liés :
à une compression du chiasma opti-
•
que par la tumeur. En effet, le chiasma,
situé juste au-dessus de l’hypophyse, est
le lieu de croisement des nerfs optiques
et sa compression peut être à l’origine de
troubles du champ visuel.
à un envahissement du sinus caverneux,
•
situé sur le côté de l’hypophyse (syndrome
caverneux) et la compression des nerfs res-
ponsables de la motricité de l’œil peut alors
être à l’origine d’une vision dédoublée.
Enfin, un volume important de l’adénome
peut empêcher la fabrication des hormones
normalement synthétisées par l’hypophyse. Il
survient alors un ou des déficits hypophy-
saires (ACTH, LH, FSH, GH, TSH), ou un
diabète insipide et/ou une hyperpro-
lactinémie (problème de transport ou de
production de la dopamine qui normalement
freine la synthèse de prolactine).
Origine du trouble visuel
et du syndrome caverneux
Coupe frontale d’un
macroadénome hypophysaire
ENVAHISSEMENT DU
SINUS CAVERNEUX
SYNDROME
CAVERNEUX
COMPRESSION DU
CHIASMA OPTIQUE
TROUBLE DU
CHAMP VISUEL
MACROADÉNOME
HYPOPHYSAIRE
Cliché Dr Albarel
Question
3
Un adénome est le nom donné à une
tumeur bénigne qui peut affecter une
glande sécrétrice telle que l’hypophyse. Une
tumeur est caractérisée par une multiplica-
tion non-contrôlée de cellules. L’hypophyse
est constituée par différents types cellulaires
qui peuvent donner naissance à une tumeur.
Lorsque des cellules sécrétrices d’hormone
sont responsables d’un adénome, la multipli-
cation de ces cellules conduit à l’augmenta-
tion de la quantité d’hormone sécrétée.
Les adénomes peuvent être répartis en
deux catégories, les micro et les macroadé-
nomes, en fonction de leur taille.
Les microadénomes
• mesurent moins de
1 cm.
•Les macroadénomes sont plus grands.
Ces derniers peuvent être invasifs et,
lorsqu’ils sont sécrétant, peuvent fabriquer
des quantités beaucoup plus importantes
d’hormone.
MACROADÉNOME MICROADÉNOME
Coupe frontale d’hypophyse
avec un adénome (IRM)
Clichés Pr Bonneville
Question
4

Le déficit hypophysaire est caractérisé par l’incapacité de l’hypophyse à produire des
hormones en quantité suffisante.
Le diabète insipide correspond à un déficit en ADH, hormone antidiurétique stockée dans
la post-hypophyse.
Le déficit hypophysaire est dû dans plus de 60 % des cas à un adénome de l’hypophyse. Dans
les autres cas, il peut être dû à d’autres lésions de la région hypothalamo-hypophysaire ou à une
diminution de la taille de l’hypophyse (secondaire à une inflammation, une hémorragie…).
Pourquoi une tumeur hypophysaire comme un adénome peut être à l’origine d’un déficit
hypophysaire?
1. En cas de volume important, l’adénome hypophysaire comprime l’hypophyse qui n’assure
alors plus correctement ses fonctions sécrétrices.
2. Les traitements pour lutter contre l’adénome (chirurgie ou radiothérapie) peuvent égale-
ment être à l’origine de lésions de l’hypothalamus, de l’hypophyse ou de la tige pituitaire. Si l’un
ou plusieurs de ces organes sont lésés, les hormones hypophysaires peuvent ne plus être fabri-
quées en quantité suffisante et être à l’origine de déficits variables et/ou d’un diabète insipide.
Coupe frontale d’un adénome
hypophysaire : l’hypophyse est
comprimée et la tige déviée
par l’adénome
CHIASMA OPTIQUE
ADÉNOME
SINUS CAVERNEUX
TIGE PITUITAIRE
Qu’est-ce qu’un
diabète insipide ?
Pourquoi peut-on
développer un décit
hypophysaire ou un
diabète insipide ?
Cliché Dr Albarel
Question
6
Le diabète insipide est caractérisé par une abondance anormale d’urine avec une glycémie
normale. Historiquement, le diabète sucré se distinguait du diabète insipide par l’existence
ou non d’une « saveur sucrée » dans les urines.
Un diabète insipide est caractérisé par une forte sensation de soif et par l’excrétion d’un
volume anormalement élevé d’urine (plus de 3 litres en 24 heures).
Ce syndrome dit « polyuro-polydipsique » peut-être causé par la sécrétion insuffisante ou
inadéquate d’hormone antidiurétique l’ADH, qui est stockée dans la post-hypophyse, après avoir
été transportée par la tige pituitaire.
Cette hormone intervient pour limiter la quantité d’eau à éliminer par les reins.
Cette carence en ADH peut-être liée à toute lésion (tumeur, chirurgie, radiothérapie, trau-
matisme, inflammation, infiltration…) au niveau de la région hypothalamo-hypophysaire ou de
la tige pituitaire.
Le trajet de l’ADH de
l’hypothalamus à l’hypophyse
ANTÉ-HYPOPHYSE
POST-HYPOPHYSE
TIGE PITUITAIRE
HYPOTHALAMUS
TRAJET
DE L’ADH
Question
5