10/04/2015 PAPAGNO Prescillia L3 CR : AUDOAURD

RVU-AGM – Syndrome IRC
10/04/2015
PAPAGNO Prescillia L3
CR : AUDOAURD Justine
RVU-AGM
Pr BURTEY
8 pages
Syndrome d'Insuffisance Rénale Chronique
Plan
A. Epidémiologie
B. Définition
C. Physiopathologie
I. Le phénomène d'adaptation
II. Les complications de l’IRC
D. Démarche diagnostique
I. Affirmer la chronicité de l'insuffisance
II. Rechercher la cause
III. Prise en charge
E. Conclusion
Introduction du prof : La spécialité de néphrologie a été créée dans les années 60, c'est donc une spé récente.
C'est le médecin français J. Hamburger qui l'a initié : il a été le 1er à réussir une transplantation rénale.
Cette spé existe « à cause » de l'existence de l'insuffisance rénale chronique.
A. Epidémiologie
L'IR est un problème fréquent.
L'insuffisance rénale chronique (IRC) concerne : 10 millions de personnes aux Etats-Unis et 2 millions en
France dont 100 mille personnes en IRC terminale sous traitement de suppléance (dialyse) ou transplantation.
B. Définition
L'insuffisance rénale chronique (IRC) est une altération progressive et irréversible des fonctions excrétrices et
endocrines du rein.
Le délai est de trois mois entre deux mesures, avant cette période on ne la caractérise pas comme chronique.
La fonction rénale est évaluée par le débit de filtration glomérulaire (DFG).
Cependant, il ne faut pas résumer les fonctions du rein au DFG car le rein a beaucoup d'autres fonctions.
Comme ces dernières s'altèrent en même temps que la filtration, on a tendance à résumer et associer la
déficience de toutes les fonctions rénales au DFG.
L'IRC est différente de l'IRA car elle est irréversible et progresse dans le temps.
Quand on est étiqueté IRC on sait qu’au bout d'un temps on finira en dialyse ! Des fois ça prendra trop de temps
et le sujet mourra avant.
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Les fonctions normales du rein sont:
– le maintien de l'homéostasie du milieu intérieur :
• Équilibre hydro-électrolytique
• Équilibre acido-basique
– l'élimination des déchets azotés
– le contrôle de la pression artérielle
– l'erythropoïèse
– le métabolisme osseux
– le vieillissement
– organe de la détoxification : il existe plus de 90 toxines urémiques. L'IR est une accumulation de
choses qui devrait être normalement éliminer.
D'où viennent ces toxines ?
Il se suffit de se souvenir du rôle du rein.
« La stabilité du milieu intérieur est la condition d'une existence libre et indépendante. » Claude Bernard
La perte de ces fonctions au cours de l'IRC est progressive, ainsi, l'adaptation empêche une symptomatologie
claire. Le défaut d'élimination des déchets est ce qui vient le plus précocement (c'est le syndrome urémique).
Le milieu intérieur reste contrôlé assez longtemps.
Exemple de l'indoxyl sulfate :
C'est une toxine inévitable pour les maladies cardio-vasculaires.
Les noyaux indols viennent du tryptophane alimentaire qui est clivé par des bactéries dépendante de la flore
bactérienne. Il y a donc production d'indol.
Cette molécule est très hydrosoluble et donc facilement éliminer par le rein. Le risque est de se retrouver sans
bactériobiote.
La majorité de ces toxines ont une origine alimentaire.
Les toxines urémiques :
Elles sont responsables de nombreuses complications de la maladie rénale chroniques.
Elles accélèrent la progression de la maladie rénale chroniques.
Elles aggravent la sévérité des maladies cardio-vasculaires.
Il y a un empoisonnement par les métabolites non éliminés par le rein.
C.
Physiopathologie
L’installation lente permet une adaptation de l’organisme aux anomalies et une meilleure tolérance des
symptômes. (Si les symptômes sont présents : la dialyse est proche.)
Toutes les maladies rénales chroniques peuvent conduire à l’insuffisance rénale chronique terminale.
On peut actuellement ralentir l'évolution des IRC.
I. Le phénomène d'adaptation
Il est essentiel dans la compréhension de l'IRC :
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La perte des néphrons va obliger les survivants à augmenter leur activité (s'il ne reste pas
beaucoup de néphrons)
En effet, nous avons tous une réserve néphronique, nous ne nous servons pas de tous nos néphrons.
Il faut un temps d'adaptation pour que les nouveaux néphrons deviennent fonctionnels (c'est pour cela
que l'adaptation est inexistante dans l'IRA, d'où la créatinine augmentée).
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On a une augmentation de la filtration glomérulaire sur le néphron isolé
Au fur et à mesure que le nombre de néphrons encore intacts diminue, ils s'hypertrophient et deviennent
hyperfonctionnels.
On a une augmentation des capacités de transport tubulaire (donc de réabsorption).
Pour éliminer la charge azotée quotidienne, on a besoin d’augmenter la concentration urinaire en
urée et créatinine sanguine (pour plus de 50% des néphrons perdus)
L’augmentation du DFG, à l’échelle du néphron isolé, va conduire à une glomérulosclérose accélérée.
Cette dernière implique une accélération de la perte de la fonction rénale.
L'adaptation connait donc des limites et participe à la progression de l'IRC paradoxalement, c'est un cercle
vicieux.
Une des bases du traitement est donc de limiter l’hyperfiltration glomérulaire sur les néphrons restants.
Explication : La métaphore de la galère : (pour expliquer aux patients ou pour mieux comprendre !)
Les néphrons sont des galériens.
Au cours d'une attaque de pirates, la moitié de l'équipage meurt. Le capitaine veut rentrer au port vite, et force
la moitié restante à maintenir la vitesse initiale.
Ils y arrivent pendant un certain temps puis progressivement à cause de la fatigue, ils s'épuisent et meurent.
Si on ne ralentit pas la cadence, on accélère la mort néphronique.
Il faut donc aller moins vite pour aller plus loin...
Une adaptation trop efficace entraine à long terme une évolution vers l'insuffisance rénale.
II. Les complications de l’IRC
Elles sont secondaires à :
– La perte des fonctions normales du rein en particulier endocrines
• Erythropoiétine qui baisse
• Vitamine D qui baisse
• Rénine qui augmente (la capacité totale de production baisse mais elle est beaucoup synthétisée dans
l'IRC pour permettre la vasoconstriction, d'où l'apparition de l'HTA)
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L’accumulation de substances normalement éliminées par le rein
Les toxines urémiques (empoisonnement chronique) (def: Substance dont la concentration
plasmatique ou tissulaire augmente en cas d’insuffisance rénale. Substance dont la concentration
élevée est responsable d’un effet toxique spécifique)
Certaines ont le même effet que la dioxine : effet dioxine-like.
C'était une substance utilisée par l'armée américaine au Viet nam: elle rentrait dans la composition de
l'agent orange (gaz d'attaque). Elle était vendue par le géant Monsanto, et dispersée dans l'air par
l'armée. Cette molécule ne se métabolise que par la combustion, sinon elle persiste dans le milieu. Ceci
est un cas d'intoxication chronique mais elle peut aussi l'être en aiguë : intoxication d'un ancien
président Ukrainien Viktor Iouchtchenko..)
Elle reste stockée dans le gras et est à l'origine d'empoisonnements et de malformations encore aujourd'hui. Elle
cause des atteinte cardio-vasculaires en accélérant la formation de plaques athéromateuses.
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D.
Démarche diagnostique
I. Affirmer la chronicité de l'insuffisance
Il faut d'abord affirmer que la maladie rénale est chronique : il faut deux dosages de la créatinine à 3 mois
d'intervalle.
On identifie ensuite le stade de la maladie rénale chronique grâce au DFG et à la protéinurie
En effet, le stade détermine le pronostic de la progression vers l'IRC terminale (dernier stade) et la prise en
charge du patient. La classification ci dessus est utilisée couramment. (le vert est en haut à gauche, le rouge en
bas à droite)
II. Rechercher la cause
Il faut ensuite rechercher la cause (anatomie et histologie) car certaines maladies rénales peuvent se soigner et
on peut limiter la progression de l'insuffisance (la limiter mais pas la stopper).
On peut aussi savoir si le patient connaitra des récidives (ce qui peut contre indiquer une greffe) et faire du
dépistage, de l'information aux proches pour les maladies génétiques.
III. Prise en charge
1) Des facteurs de progression
Il faut prendre en charge les facteurs de progression:
– Supprimer la cause
– « Ralentir la galère » en limitant l’hyperfiltration (utilisation de traitements néphroprotecteur :
IEC ou sartans contre l'HTA car elle abime les néphrons, limiter l'apport en protéine)
– Prévenir des poussées d’IRA (en limitant l'exposition aux toxiques et aux périodes d'hypohydratation)
2) Des complications
On doit aussi prendre en charge les complications. L'IRC est une maladie générale qui demande une prise en
charge et une éducation du patient.
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Les complications de l’insuffisance rénale chronique se répercutent sur tous les appareils :
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Anémie (par défaut de production de l'EPO, par hémolyse du fait des toxines)
Troubles de l’hémostase: saigne (à cause d'anomalie de fonction des plaquettes) + thrombose
(augmentation des facteurs) le prof :«c'est une association paradoxale mais en néphro rien n'est
simple»
Déficit immunitaire (sensibilité aux infections accrue)
Atteinte cardiovasculaire +++ (première cause de mortalité chez les IRC, ie 50%)
HTA (surcharge hydrosodée)
Péricardite urémique (devenue rare avec la prise en charge, due à la surcharge hydrosodée et aux
toxines, s'observe au stade ultime avec une synthèse de liquide dans le péricarde).
Cardiomyopathie (due à la surcharge et l'HTA)
Athéromatose (les risques sont accrus, aussi en partie à cause de l'HTA et du risque accru de
thrombose)
Pour se faire une idée : un patient d'une 20aine d'années en IR va présenter un taux de risque d'accidents
cardio-vasculaires supérieur à un patient de 85ans non IR. Il est multiplié par 100.
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Pulmonaire : OAP (surcharge)
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Métabolisme phosphocalcique
Hyperphosphorémie puis hypocalcémie (baisse de production de la vitamine D)
Hyperparathyroidisme secondaire
Ostéomalacie (due à la carence en Vit D)
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Amylose à β2 microglobuline.
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Baisse de la libido, diminution de la fertilité ( surtout chez la femme)
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Digestifs
Nausées et Vomissements
Inappétence (surtout envers les protéines)
Hémorragies digestives +++ (toxiques urémiques)
Hépatite B et C (virus présents parfois dans les machines d'hémodialyses)
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Neurologiques : vastes.
Encéphalopathie (toxine dans pays en voie de développement. Le traitement se fait par
immunosupléants)
Trouble du sommeil (toxine)
AVC (athérome+HTA. Le risque est x2/3 par rapport à la population normale )
Polynévrite et syndrome des jambes sans repos (toxines urémiques attaquent le nerf périphérique en
diminuant sa myélinisation)
Crampes
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Cutanées
Xérose et prurit (très fréquent) ( « les patients se grattent tout le temps »)
Ongles pincés « pincer-nail » (cause inconnue, surtout aux orteils, environ 20% des IR, mais parfois
cela peut être présent de naissance)
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Métaboliques : ces conséquences apparaissent tardivement ! (en général à partir d'un DFG<30)
Acidose métabolique
Hyperkaliémie
Dénutrition protéique (inapétence)
Hyperuricémie
Dyslipidémie (HDL > aux LDL, les HDL représentent dans ce cas le mauvais cholestérol)
Rétention hydrosodée : perte de masse maigre et conservent l'eau salée.
3) Une approche thérapeutique
On peut ralentir la progression de l'insuffisance rénale chronique :
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Traiter la cause
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Néphroprotection :
Contrôle de la tension artérielle
Limiter la protéinurie (IEC et sartans)
Régime limiter en protéine
Arrêt du tabac
Eviter les néphrotoxiques
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Dépister et traiter les complications : cardio-vasculaires, milieu intérieur dont le régime est essentiel
Parler suffisamment tôt du traitement de suppléance pour préparer le patient physiquement et
psychologiquement
Le traitement de suppléance :
– Epuration extra-rénale : Hémodialyse, Dialyse péritonéale
– Transplantation rénale : donneur décédé ou donneur vivant
Pour ralentir la progression, préparer, parler, discuter, proposer, il faut avoir du temps.
Le diagnostic précoce est impératif.
30% à 50% des insuffisants rénaux chroniques terminaux rencontrent le néphrologue pour la première fois pour
la première séance de dialyse...
Dépister pour ralentir la progression et préparer.
a) Hémodialyse :
Echanges entre le sang et un soluté, le dialysat à travers une membrane semi-perméable, le dialyseur.
Echanges par diffusion (gradient de concentration) et convection (gradient de pression)
Nécessité d'un abord vasculaire
Circuit extra-corporel
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Le meilleur apport vasculaire est une fistule artério-veineuse sur l'avant-bras, pour accélérer le débit de sang
(besoin de 250mL/min de débit minimum en dialyse).
Contrainte spatio-temporelle :
– 3séances par semaine
– une séance de 3h à 6h
– dans un centre
Permet de vivre : hémodialysé depuis 40ans...
Couts importants : 89000euros/an
b) Dialyse péritonéale :
Echanges entre le sang et le dialysat à travers une membrane semi-perméable, le péritoine.
Echanges essentiellement par diffusion
Nécessité d'un abord péritonéal
Dialyse intra-corporel
Soit DP manuel, soit automatisée avec échange la nuit.
Technique quotidienne : temps pour la technique identique à l'HD
Plus grande indépendance
Nécessite une bonne compréhension et une bonne hygiène
Diminution des coûts : 64000euros/an
c) Transplantation rénale :
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Le meilleur traitement de l'insuffisance rénale chronique terminale : améliore la survie et améliore la
qualité de vie.
Ce n'est qu'un traitement
Nécessité de prises médicamenteuses
Nécessité d'un suivi médical régulier
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Une aventure
Risque lié à l'immunosupression : infections, cancers
Intervention chirurgicale
Première année parfois difficile
Médiane de survie d'un transplant : 15ans
On ne guérit pas d'une IR même après transplantation.
La transplantation du rein est hétérotopique, en fosse iliaque branché sur les vaisseaux iliaques. La plupart du
temps, les reins natifs restent en position initiale.
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Une liste d'attente
Durée moyenne d'attente : 18 à 24mois
Deux sources de transplant :
Donneur décédé (85%)
Donneur vivant (15%)
Activité gérée par l'agence de la biomédecine
Coûts : 86000euros la première année puis 20000euros les années suivantes.
E. Conclusion
L’Insuffisance rénale chronique est un monde à part entière.
Elle résulte d'une intoxication chronique par des substances normalement éliminées par le rein.
Quand les reins ne fonctionnent plus l’histoire continue ( à la différence d'autres organes comme le coeur)
• Epuration extra-rénale
• Transplantation rénale
On ne meurt plus d'IRC terminale dans les pays développés.
En néphrologie la relation patient/médecin est primordiale : le patient vient en dialyse 3x par semaine !
Phrase de conclusion : « Le grand destin de l'Homme est de refuser son destin » J. Hamburger.
1943 : première hémodialyse aux Pays-Bas par Kolf. 17 premiers patients avant la première réussite, ils sont
tous morts par hypokaliémie.
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