Paralysie cérébrale

Cofemer
DES-DIU :
DES-DIU MPR
Module :
Responsable :
Nancy :
MPR
Médecine de rééducation
Enfant et MPR
Docteur Véronique QUENTIN, MPR
04/2007
Titre :
Auteurs :
PARALYSIE CEREBRALE
Véronique QUENTIN,
MPR et Enfant
PARALYSIE CEREBRALE
Docteur Véronique QUENTIN, MPR
Hôpital National de Saint Maurice
France (94410)
© Cofemer et l’auteur 2006
Tous droits réservés
DES-DIU MPR – HNSM AVRIL 2007
Définition
Définition
• IMOC + IMC [ CP (cerebral palsy)] – terme utilisé en
France uniquement
Résulte de lésions cérébrales non progressives,
définitives, survenues sur un cerveau en voie de
développement (avant 2 ans)
• Un consensus a été adopté par un réseau européen
SCPE : Surveillance of Cerebral Palsy in Europe
• CP (IMC/IMOC)
– IMC (G. Tardieu, 1950) : déficience motrice et QI > 70 (±
troubles visuels
- ensemble de troubles du mouvement et/ou de la
posture et de la fonction motrice,
– troubles permanents mais pouvant avoir une
expression clinique changeante avec le temps,
– dus à un désordre, une lésion ou une anomalie
non progressifs
– d’un cerveau en développement ou immature

Maladie de Little : diplégie spastique de l’ancien prématuré
– IMOC : Syndrome et non maladie, associant
 Déficiences motrices,
 À des degrés divers déficiences : cognitives,
sensitives, sensorielles, comportementales,
viscérales
Tous les degrés de gravité sont représentés.
Les conséquences du trouble de la commande motric
vont s’aggraver, en particulier dans le domaine neuroorthopédique.
Les déficiences associées retentissent > sur les
apprentissages.
Définition
Définition
• POLYHANDICAP (Annexe 24ter) : personne
• PLURI HANDICAP (multi handicap) : association de
présentant un handicap grave à expression multiple
plusieurs déficiences ayant approximativement le
même degré de gravité, ceci empêchant de
déterminer une déficience principale
– Associant des déficiences motrices, cognitives (déficience
mentale sévère : 20 à 34, ou profonde : < 20),
comportementales, viscérales et sensorielles,
– Entraînant un restriction extrême de l’autonomie et des
possibilités de perceptions, d’expression et de relation
– La dépendance est importante vis-à-vis de l’aide humaine
et/ou technique
• SUR HANDICAP – généralement compris comme
l’aggravation d’un handicap existant → pathologie
aiguë intercurrente, vieillissement, …
• CIF :
Le risque de défaillance pluri-viscérale aiguë est très fréquent.
Les capacités émotionnelles sont relativement préservées.
• 1er niveau  organe (fonction ou structure) : + → intégrité /
- → déficience
• 2ème niveau  individu : + → activité / - → limitation d’activité
• 3ème niveau  groupe social : + → participation /
Terme souvent réservé aux handicaps de l’enfance, mais pas
exclusivement
Paralysie cérébrale
- → restriction de participation
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MPR et Enfant
Epidémiologie
Définition
CRITÈRES D’INCLUSION/ EXCLUSION
 QUANTITATIVE
• Age à l’enregistrement des cas CP
•
•
•
•
•
– PREVALENCE :
– Age optimal 5 ans, au minimum 4 ans
– Si trop tôt  sous/sur estimation
– Problème des anomalies transitoires
Dehan & al. JGOBR
1990
Décision pour les DC précoces ?
– Inclus seulement si DC après 2 ans (Hagberg, SCPE)
Syndromes
– Inclus selon leurs caractéristiques cliniques (et non sur
l ’étiologie)
Cas de l’hypotonie isolée
– Inclus seulement si signes d ’ataxie existent (cas avec RMS)
IMC a minima
– Inclus, mais pas l ’enfant « maladroit », ni l’enfant avec
dyspraxie
EXCLUS: affections progressives ou spinales
• Cerebral palsy :
2/1000 naissances – près de 1500 nouveaux cas/an en France
(7000 000 naissances/an en France)
12 000 nouveaux cas/an en Europe (soit 240 000 enfants de 1 à
20 ans)
• Polyhandicap : 1 à 1,1/1000
 QUALITITATIVE
Peu ou pas de données
Epidémiologie
Epidémiologie
IMC - IMOC et CP
•CP
taux de prévalence
• Globalement la survie augmente :
2 pour 1000 naissances
•IMOC taux de prévalence
1.3 pour 1000 naissances
•IMC taux de prévalence
0.7 pour 1000 naissances
95 % des CP atteignent l’âge de 20 ans
95 % des enfants : diplégiques
75 % des enfants : tétraplégiques
65 % des enfants : avec retard mental profond
• quels que soient les autres
déficits associés
CP: tous les cas avec
symptomatologie clinique
de l ’IMC
• Excès de mortalité chez les adultes avec lésion
cérébrale précoce
• quelle que soit l ’étiologie
Cancers, AVC, infarctus : hypothèse → la prévention est
insuffisante
IMC : enfants sans
retard intellectuel
IMOC: enfants avec retard
intellectuel
Survivent
jusqu’à 30 ans
• Evolutivité des troubles neuro-orthopédiques :
L’évolutivité chez l’adulte est maintenant un fait acquis
© SCPE
Etiologie
Etiologie
 CAUSES NON IDENTIFIEES
•
Taux de prévalence selon le PN
– 50 p 1000 chez des enfants < 1500 g
– 10 p 1000 chez des enfants 1500-2499 g
– 1.5 p 1000 chez des enfants >= 2500 g
Enfants nés 1984-1995 Surman et al 2003 Arch Dis Child
•
Taux de prévalence selon l’AG
- 85 p 1000 chez des enfants < 28 wks
- 60 p 1000 chez des enfants 28-31 wks
- 6 p 1000 chez des enfants 32-36 wks
- 1.3 p 1000 chez des enfants >=37 wks
Enfants nés 1991-1994 Hagberg et al Acta Paediatr 2001
40 % = propablement prédominance anténatale
• Polyhandicap : 1 à 1,1/1000
 CAUSES IDENTIFIEES
60 % = ▶anté et périnatales (de 28 semaines à 7 jours)
= 80 %
→ prénatale : 75 à 80 %
(rôle prématurité ++)
→ périnatale : 3 à 10 %
▶postnatales
Paralysie cérébrale
= 10/12 %
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Etiologie : facteurs de risque
Tableau clinique
Les naissances multiples:
Multiplie par 4 le risque qu’un enfant ait une CP
(prévalence 7 à 8 pour 1000)
Ne pas classer avant 4/5 ans
Mais pas de risque augmenté pour des enfants avec même PN et AG
 Suivant la topographie du trouble du tonus et de la motricité
Le sexe:
volontaire : (bucco-facial / MS / MI / rachis)
La CP touche plus souvent les garçons sexe ratio M/F=1.3
Hémiplégie / Diplégie / Quadriplégie / Monoplégie / Triplégie
Les autres facteurs de risque:
 Selon le trouble du tonus et des mouvements anormaux :




 Infection prénatale
 RCIU
 Asphyxie à la naissance
 Naissance dans une maternité sans USIN
Forme spatique
Formes dyskinétiques : rigidité – mouvements anormaux
Forme ataxique
Forme mixte : prédominante
Le tonus musculaire est-il augmenté de façon
persistante dans un ou plusieurs membres ?
Classification des CP / SCPE
oui
 Classification selon :
 signes neurologiques
 le(s) côté(s) affectés
Les 2 hémicorps
sont-ils concernés ?
oui
 Signes neurologiques
 Spasticité
• Tonus augmenté
• Hyper réflexie / signes pyramidaux
 Dyskinésie
• Hypokinétique > akinésie
• hyperkinétique/mouvement involontaire
 Ataxie
• Mouvements effectués avec une force, un rythme ou
une précision anormale
oui
Niveau 1
Niveau 2
Niveau 3
CP
bilatérale
Niveau 5
Le maintien de la posture est difficile, toutes les fonctions
motrices sont limitées et incomplètement compensées par
des aides, les déplacements autonomes en fauteuil roulant
sont pratiquement impossibles et ne peuvent se faire qu’en
fauteuil électrique.
Paralysie cérébrale
CP
Spastique
activité
diminuée
activité
augmentée
unilatérale
tonus
accru
tonus
diminué
Y-a-t‘il une hypotonie
généralisée avec des
signes d‘ataxie ?
oui
non
à vérifier
CP Ataxiq
ue
non CP
CP
SCPE.
Dev Med Child Neurol
42 (2000) 816-824
CP
Dystonique
Choréoathétosique
© SCPE
Classification selon la sévérité des déficiences
 Déficiences motrices : forme clinique de CP / GMFCS
 oro-bucco-facial / MS / rachis / MI
Associées à :
 déficiences cognitives
Rôle de l’épilepsie
 déficiences psycho-comportementales
La marche à l’intérieur et à l’extérieur, en terrain plat est
assistée. Monter un escalier est possible en s’aidant d’une
rampe. Suivant les fonctions supérieures, il est possible de
se déplacer en fauteuil roulant manuel, les longs
déplacements à l’extérieur ou en terrain accidenté
nécessitent un transport aidé.
Les déplacements sont possibles en fauteuil roulant à
l’intérieur et à l’extérieur pour les parcours connus.
non
Spastique
Marche à l’intérieur et à l’extérieur, monte un escalier en
s’aidant d’une rampe, mais la marche est limitée en terrain
accidenté ou incliné, dans la foule. La course et le saut sont
limités.
Niveau 4
non
CP Dyskinétique
Classification GMFCS
Marche à l’intérieur et à l’extérieur, monte les escaliers sans
limitation. Peut courir, sauter, mais avec une limitation de la
vitesse et de la coordination.
Classification
en arborescence
non
CP- soustypes
/ SCPE
Le tonus est-il fluctuant ?
 déficiences sensorielles
 déficiences viscérales
 CIF / qualité de vie

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Sur la base de données des registres de CP
 31 % ne marchent pas
 30 % ont une déficience intellectuelle sévère (QI<50)
 11 % ont une déficience visuelle sévère
 2 % ont une déficience auditive sévère
 20 % ont une épilepsie active
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Tableau clinique
Capacité de marche
Pas d’aide
pour
Unaided
walking
la marche
CAPACITE DEof
DEAMBULATION
SELON
TYPE DE
Distribution
'Walking ability'
byLE'Type
of CP
CP'
aide
Marche
Walking
wit havec
aids
 REPARTITION DE LA POPULATION EN FONCTION DE :
– la clinique,
– l ’absence de déambulation
– la déficience intellectuelle (QI < 70)
Unable
t o walk even
witavec
h aidsaide
Pas
de marche
même
Total without unknown
walking ability (n=5908)
52,7%
Ataxic
(n=245)
30,7%
16,7%
71,8%
Dyskinetic
(n=374)
19%
18%
10,2%
polyhandicap
Clinique
57,2%
23,8%
Déficience
Spastic hemiplegic
(n=1827)
5,8%3,4%
90,7%
Spastic bilateral 3 or 4 limbs
(n=1822)
11,5%
70,4%
18,2%
Spastic bilateral 2 limbs
(n=1640)
60,8%
0%
20%
25,2%
40%
60%
cerebral palsy
quadriplégie diplégie hémiplégie
18 %
36 %
28 %
ataxie dyskinésie
9%
9%
QI < 70
100 %
60 %
24 %
13 %
70 %
24 %
nondéambulation
100 %
95 %
20 %
0%
12 %
70 %
14%
80%
100%
Tableau clinique
Tableau clinique
 HEMIPLEGIE CEREBRALE INFANTILE
 ANCIEN PREMATURE :
 Origine souvent anténatale (pas toujours connue)
 Atteinte bilatérale : souvent asymétrique
 Prédominante aux membres inférieurs
 spasticité
 rétractions
 faiblesses musculaires
 déformations orthopédiques
 Pas forcément unilatérale stricte
 Importance des troubles sensitifs associés
 Langage variable
 Membres supérieurs
 plutôt dystonie /dyskinésie
 troubles praxiques
 Possibilité d ’hémianopsie
 Fréquence de la comitialité
 Troubles visuels
 dissociation verbale / performance au QI
 Actuellement : grand prématuré avec troubles différents
(> cognitif)
 Classification selon le trouble de la marche I à IV
Examen clinique
Tableau clinique
 EXAMEN
NEUROMOTEUR / ORTHOPEDIQUE
 EVALUATION COGNITIVE :
 SEQUELLES D ’ANOXIE NEONATALE A TERME :
 Globale : QIV / QIP
 Bilatéral
 Fonctions langagières :
Orale / composante expressive / réceptive
Écrite : lecture / écriture
 Touchant plutôt les membres supérieurs et la sphère buccofaciale
 Fonctions perceptives : somesthésiques / auditives /
 Prédominance :
 d ’athétose / dystonie - dyskinésie
 ± spasticité, tremblements
 Troubles de la parole
 Souvent capacités d ’apprentissage préservées
visuelles (distinction enter atteintes périphériques et atteintes
centrales)
 Fonctions praxiques
 Fonctions attentionnelles et mnésiques
 Fonctions exécutives : stratégie de planification, de contrôle
des impulsions et des processus de recherche actives en
mémoire, de flexibilité de pensée et d’action
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MPR et Enfant
Examen clinique
Examen
neuromoteur / orthopédique
 EVALUATION SENSORIELLE
 EVALUATION PSYCHOCOMPORTEMENTALE
 EVALUATIONS AUTRES :
•
•
•
•
 Comitialité
 Troubles sphinctériens
 Douleur
 Puberté / Vieillissement
Orthopédique / fonctionnel /
Faire un état des lieux
qualité de vie
Pouvoir comparer
Définir des objectifs thérapeutiques
Suivre/Optimiser le(s) acte(s) thérapeutique(s)
 Autonomie de vie quotidienne
 Sphère oro-bucco-faciale / MS / Rachis / MIS
 Qualité de vie
 Socio-éducatif
Examen
neuromoteur / orthopédique
Exam en neuro m o teur /
o rtho p éd iq ue
 Outils d’évaluation standardisés – validés :
• Orthopédique : statique /dynamique
• Fonctionnelle
• Douleur
• Qualité de vie
 Evaluations répétées dans le temps
 Equipe multidisciplinaire
 Avis enfant/ famille /professionnel
 Chronophage
• Stad es p ub ertaires
• Données m orp hom étriq ues: p oid s / taille
/ IMC
• Long . MI/ d iam ètre m ollet cuisse
• Pointure d u p ied
Exam en neuro m o teur /
o rtho p éd iq ue
Exam en au rep o s
En d écub itus d orsal au rep os:
•
•
•
•
•
Exam en au rep os
Exam en p assif :am p litud e articulaire / tonus
Com m and e m otrice sélective
Exam en statiq ue
Exam en d ynam iq ue / fonctionnel
• Elim ination des contractions volontaires / facteur
antig ravitaire
• Décrire les m ouvem ents anorm aux / attitude
tête, tronc, m em b res
• Intérêt d utiliser des schém as
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Exam en au rep o s
MPR et Enfant
Exam en au rep o s
• Facteur b asal
• Anom alies ob servées au repos avec une consig ne b ien
com prise d ab sence de m ouvem ents
• Facteur E
• Réactions à des stim ulis internes:
p arole, concentration /
stim ulis externes: b ruit, toucher,effort contrarié
• Rôle de l a nxiété
Mo b ilités
Sp asticité
• Reconnaître : spasticité / autres hypertonies
• Variab ilité inter exam inateur
• Clinique parfois insuff is ante pour dissocier rétraction /
• Préciser postures et positions articulations sus et sous
contraction : b loc m oteur
jacentes
• Utiliser les échelles
• Ashw orth m odif ié
• Held ‒ Tardieu
• Utilisation de f ic hes d exam en p rotocolisées
• Intérêt d utiliser la dénom ination internationale
• IMC : souvent troub les du tonus intriqués ( dystonie) / +
ou ‒ m vts anorm aux
Examen
neuromoteur / orthopédique
Sp asticité
• Reconnaître: spasticité / autres hypertonies
 SPASTICITÉ :



Echelle d’Ashworth
Echelle de Held et Tardieu
Locale / diffuse
• Clinique parfois insuffisante pour dissocier rétraction /
contraction : bloc moteur
• Utiliser les échelles
• Ashworth modifié
• Held – Tardieu
• IMC: souvent troubles du tonus intriqués (dystonie) / + ou –
mvts anormaux
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Les Echelles
Ashworth
•
•
•
•
•
MPR et Enfant
Les Echelles
Ashworth modifié
0 : Pas d’augmentation du tonus
1 : Augmentation discrète du tonus
1+ : Augmentation discrète du tonus musculaire se manifestant par un
ressaut suivi d’une résistance minime perçue sur moins de la
moitié de l’amplitude articulaire
2 : Augmentation plus marquée du tonus musculaire touchant la
majeure partie de l’amplitude articulaire, l’articulation pouvant être
mobilisée facilement
3 : Augmentation importante du tonus musculaire rendant la
mobilisation passive difficile.
4 : Mobilisation impossible.
Echelle ordinale
Reproductibilité étudiée sur fléchisseurs du coude
+ même examinateur / - inter examinateur
Ne prend pas en compte posture et vitesse
Ne différencie pas contracture, rétraction, tonus musculaire
Les Echelles
Held & Tardieu
• Vitesses d’étirement (lente, moyenne, rapide)
• Angle d’apparition du RE
• Intensité de la réponse:Cotation de 0 à 4
0
1
2
3
4
Muscle sain, pas de signe d’hypertonie
Réaction myotatique visible ou palpable n’entravant pas
la mobilisation passive
Arrêt un cours instant (1 à 3 sec.)
Présence de secousses cloniques ou d’un arrêt plus long (~ 10 sec.)
Spasticité invincible ne cédant pas à l’étiremant
Co m m and e m o trice
Co m m and e m o trice
m uscles et g roup es m usculaires
m uscles et g roup es m usculaires
Echelle :
• Echelle CMS
Contrôle moteur sélectif : CMS
• Ne tient pas compte de l’amplitude du mvt
• Permet une évaluation rapide et simple
agonistes / antagonistes
0
• Noter les syncinésies
1
• Echelle de Boyd :Sélectivité de la CM de la
Pas de CMS, minime contraction
:
Mauvais contrôle sélectif, commande dissociée,
mouvement limité, cocontractions possibles
dorsiflexion des pieds
1, 5 :
CMS correct mais défaut de fluidité ou limitations dans le
mouvement (cocontractions)
2
Paralysie cérébrale
:
0, 5 :
Contraction et mouvements minimes et / ou beaucoup de
cocontractions
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:
CMS parfait, contraction et muscles appropriés
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Cofemer
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Co m m and e m o trice
MPR et Enfant
Exam en fo nctio nnel
m uscles et g roup es m usculaires
Echelle de Boyd
Exam en statiq ue :
(Sélectivité de la CM de la dorsiflexion des pieds)
• Assise : fonction p osturale, éq uilib ration, réactions d e
p arachute
• Deb out : attitud e, m od e d éq uilib ration
• Rad ios : b assin face / rachis en entier F+ P / + + + évolutivité
( Reim ers/Cob b )
0 – Aucun mouvement à la demande de dorsiflexion active du pied
1 – Dorsiflexion limitée utilisant essentiellementl’EHL et /ou l’EDL
Exam en d ynam iq ue :
2 – Dorsiflexion limitée utilisant l’EHL, l’EDL et un peu de TA
•
•
•
•
•
•
3 – Dorsiflexion complète (essentiellement par le TA)
avec flexion de hanche et genou
4 – Dorsiflexion isolée et complète, sans flexion de hanche et genou
Examen statique
NEM, EMFG
Marche : vid éo, score d es 1 0 m
EMG-vid éo
AQM
Classif ic ation d e Gillette
IDE
To nus axial
Cotation de Hansen et Tardieu
Station assise
• 0 = aucun trouble décelable
• 1 = trouble léger visible uniquement par un spécialiste
• 2 = trouble aisément observable par un observateur ordinaire,
sans gêne fonctionnelle importante
• 3 = trouble avec gêne fonctionnelle
• 4 = trouble empêchant la fonction
Examen statique
Station debout : Observation :
Examen statique
Station debout : Podoscope
• Face et Profil
• Tronc, hanches, genoux, pieds
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
Examen dynamique
Réactio ns d éq uilib ratio n
NEM :
genou dressé
Hémiplégie gauche
Examen dynamique
Examen dynamique
NEM :
genou dressé
EMFG :
Echelle chiffrée d’évaluation de la fonction motrice
de l’enfant handicapé moteur.
Echelle canad ienne m ise au p oint p ar Russel & Rosenb aum en 1 9 8 9
( GMFM ou Gross m otor function m easure )
Trad uite en français p ar une éq uip e d e LYON ( Service d e l Escale) en 1 9 9 7
 EMFG
Examen dynamique
Examen dynamique
EMFG
EMFG
Comprend 88 items partagé en 5 rubriques selon le développement moteur normal de
l’enfant
Permet de suivre l’évolution fonctionnelle d’un enfant: : Courbes cassées :
décision d’une intervention
A - Couché et retournement
B - Assis
Permet de comparer le niveau moteur d’un enfant donné par rapport à une
population (Un enfant valide de 5 ans est à 100%)
C - 4 pattes et genoux
D - Debout
E - Marche, course et saut
Evalue le retentissement fonctionnel d’un acte thérapeutique ( Appareillage,
Aides techniques, Chirurgie..)
La cotation de chaque item selon une échelle en 4 points: (valeur de 0 à 3)
Score de chaque rubrique donné en pourcentage
Score total obtenu en faisant la moyenne des scores des 5 rubriques
Score cible
Mesure quantitative et non qualitative
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DES-DIU MPR
MPR et Enfant
Examen dynamique
Examen dynamique
Marche
Marche
Gradation des examens : Vidéo /
EMG-vidéo / AQM
Rappel des 5 critères de Gage
Utilisation de la vidéo systématique
• Liberté du passage du pas
• Bon pré positionnement du pied à l’attaque du pas
• Stabilité à l’appui
• Longueur du pas suffisante
• Economie d’énergie
•
•
•
permet de regarder à différent niveau en même temps
(hanche, genou, pied, tronc)
Document objectif: Comparaison de plusieurs vidéos à des temps différents
Examen dynamique
Examen dynamique
Protocole de film
Intérêt du ralenti et de l’arrêt sur image
Marche
•
•
•
Film de face et de profil ( vrai profil et non ¾)
•
( intérêt des 4 pas centraux)
•
•
Fond neutre
Marche
Mise en évidence des anomalies
Plan du corps en entier, plan des membres inf.
Longueur de la piste de marche suffisante ~ 10 m
•
Nécessite une bonne connaissance de la marche normale
•
Cotation : Physicians Ratings Scale ( PRS)
Score mis au point par Koman (1994), modifié et testé par
Corry (1995), puis par Boyd (1998) pour améliorer sa
sensibilité dans le cadre de différent traitements
Pas de contre-jour
(Toxine botulique).
Traduite en français par le centre de l’Arche – Le Mans (72)
PRS
Physicians Rating Scale
•
Basé sur l’observation clinique et
vidéo
•
Constitué de 8 items dont 6 décrivent
des moments clés du déroulement de
la marche.
•
Score chiffré
•
Comparaison :
• avec le score parfait (22)
• entre 2 vidéos
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Cofemer
DES-DIU MPR
Classifications de la marche
chez le diplégique
MPR et Enfant
Classifications de la marchechez le diplégique
En p hase d a p p ui
En fonction de la position du genou
 Crouch gait : excès de flexion de genou en milieu d’appui
 Jump knee : excès de flexion de genou en début d’appui
 Recurvatum knee : excès d’extension de gnou en milieu
d’appui
 Stiff knee : défaut de flexion de genou en phase oscillante
En phase oscillante: Stiff knee ( oui / non)
Classifications de la marche chez l’hémiplégique
Examen dynamique
En p hase d a p p ui
Ty p e I
Ty p e I I
Ty p e I I b
Ty p e I I I
Ty p e I V
hy p eract iv it é
d u Tricep s
Eq uin
Eq uin Fixé
Eq uin Fixé
Fixé
+ Recurv at um
+ Jum p Knee
Ty p e I I I + at t eint e d es m uscles
d e la hanche
 EMG-vidéo : vidéo de la marche couplée à EMG de
surface
 objective une situation statique
dynamique
 explore l’activité musculaire en situation
dynamique aux différents temps de la marche
En phase oscillante: faiblesse des releveurs, stiff knee
Examen dynamique
AQM
Etude des courbes en staff pluridisciplinaire ( médecins,
kinésithérapeutes, ingénieur informaticien)
Examen dynamique
Bilan des 10 mètres
• Calcul du nombre de pas
Intérêt de différencier (plan frontal / sagittal) :
•
les causes I dues à la pathologie (spasticité,
défaut de commande, cocontractions)
•
les causes II dues à la croissance
(rétractions, déformations osseuses)
•
les causes III ou compensations
Paralysie cérébrale
• Chronométrage du temps
du parcours (en secondes)
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
Examen dynamique
Classification
Examen dynamique
Index de dépense énergétique (IDE)
Indice fonctionnel de marche calculé à l’occasion
d’une marche régulière et spontanée pendant 5 mn.
de Gillette
En 10 stades
IDE =
FC moyennée à la 5 ème minute
(battements / mn)
vitesse de marche
m / mn
Membres supérieurs
Evaluatio n cliniq ue
• Radios
Bassin : Reimers
Rachis : Cobb
Genoux : Caton
Pieds en charge
•
Examen analytique statique / dynamique
au repos – mobilité – motilité – préhension /latéralité
•
> rôle de la vidéo
•
Echelles :
– Melbourne Unilateral Upper Limb Assessment : vidéo – 5 à 15 ans
– AHA : Assisting Hand Assessment : vidéo – situation écologique –
18 mois à 12 ans.
 Cyphose / scoliose
 > luxation de hanches
•
…
Evaluation des fonctions cognitives
Sphère oro-bucco-faciale

TROUBLE DE LA PAROLE ET DU LANGAGE :
• Trouble moteur de la réalisation de la parole :
•
•
•
•
•
 altération de la réalisation articulaire
 dysfonctionnement laryngo-respiratoire
 qualité des praxies facio-labio-linguales (dissociation
automatico-volontaire)
• Langage oral :
 Expressif / impressif
 lexique / syntaxe (apprentissage
• Enfant sans parole :
 langage intérieur
 moyens de communication augmentée
 code
 synthèse vocale
CROISSANCE STATURO-PONDERALE : IMC
ETAT BUCCO-DENTAIRE
MOTRICITE / TONUS / SENSIBILITE
POSTURE ASSISE
MASTICATION / DEGLUTITION (temps buccal / pharyngé-laryngé)
EVALUER LE RISQUE VITAL : fréquence respiratoire
dénutrition / déshydratation
ET : BAVAGE / BRUXIME
CONSTIPATION
…
• Langage écrit
Paralysie cérébrale
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
Evaluation des fonctions cognitives
Evaluation sensorielle

TROUBLE PRAXIQUE :
• Selon M. Mazeau :





Dyspraxie constructive visuo-spatiale
Dyspraxie constructive non-visuo-spatiale
Dyspraxie idéatoire
Dyspraxie idéomotrice
Dyspraxie de l’habillage

TROUBLES SENSITIFS
principalement sensibilité profonde
 TROUBLES DE L ’AUDITION
centrale ou périphérique
• Selon Cermark :
 Troubles de planification :
→ Dyspraxie de planification primaire
→ Dyspraxie de planification secondaire
 Troubles de l ’exécution : dyspraxie exécutive

Evaluation sensorielle
Evaluations autres
TROUBLES DE LA VISION
• PÉRIPHÉRIQUE :
 strabisme convergent alternant (20 à 60 % des déficits visuels)
 trouble de la réfraction
 trouble de la motilité oculaire (poursuite - fixation)
 rétinopathie (hypoxie chez le prématuré) - atrophie du nerf optique
• CENTRALE : 60 À 70 % DES IMOC
 diminution de l ’acuité visuelle
 déficit du champ visuel périphérique
 trouble visuomoteur : motricité oculaire, organisation et stratégie des
mouvements
dans l ’espace
 BILAN DÈS LE PLUS JEUNE ÂGE :
 ophtalmologique (FO / réfraction / motricité oculaire),
 fonctionnel : acuité visuelle / champ visuel / nystagmus optocinétique,
…
bilan orthoptique +++
 trouble visuomoteur : motricité oculaire, organisation et stratégie des
mouvements
dans l ’’espace
espace
 COMITIALITE
principalement sensibilité profonde
 TROUBLES SPHINCTERIENS :
• vésico-sphinctériens (Bi ± fuites ± dysiurie
• anorectaux (constipation / besoins impérieux / fuites /
dyschésie)
 IMPACT DE LA PUBERTE
fi INTERVENTION PRÉCOCE
DOULEUR
DOULEUR
Localisations
Types
 Musculaire : Contractures, déchirures
 Tendineuse : Tendinites
 Cutané : Points d’appui, troubles trophiques, cicatrices, …
 Osseuse : déformations rachidienne, fractures, contraintes
 Rachis : lombaire et dorsolombaire (Antéversion excessive)
 Hanche : Subluxation
 Cuisse : Contractures Adducteurs, Rectus femoris, Ischio-jambiers
 Genoux : Ascension de la rotule, hyper pression, Tendinite du tendon
rotulien, Fragmentation de la tubérosité tibiale antérieur
(Osglood Schlatter).
 Pieds : Hyper appui par déformation osseuse: valgus, varus,
Hallux valgus, chevauchement d ’orteils; Blessures dues
à l ’appareillage
Paralysie cérébrale
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
DOULEUR
DOULEUR
Evaluation
Mode d ’apparition
 SPONTANÉE
QUESTIONNEMENT (occasionnelle, permanente,diurne,
 PROVOQUÉE :
nocturne, localisation)
 post-opératoire

lors d ’un traitement ( Infiltration de toxine )

Rééducatif
ECHELLES STANDARDISÉES :
 EVA ( Echelle visuelle analogique)
AUGMENTE AVEC L ’ANXIÉTÉ
 San Salvadour (polyhandicapés)
Echelles standardisées : San Salvadour (polyhandicapés)
Evaluations autres

AVQ
MIFmômes : échelle d ’évaluation quantitative et qualitative
d ’autonomie
• 7 NIVEAUX fi 1 = dépendance totale / 7 = indépendance
• # RUBRIQUES
 soins personnels (alimentation - toilette habillage/déshabillage,
contrôle sphincters, mobilité dans les transferts,
locomotion,
communication, conscience du monde extérieur
• EVALUE ce que fait l ’enfant dans la réalité
• PRÉPARATION MINIMALE DES ÉQUIPES pour l ’évaluation
• TOTAL maximum = 126 / TOTAL minimum = 18
avec ≤ 36 → dépendance totale
> 91 → indépendance
 ECHELLE DE QUALITE DE VIE :
• AUQUEI 3 - 5 ans / 6-11 ans
• VSP-A
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
prise en charge de l’enfant
atteint de paralysie cérébrale
Echelle d e q ualité d e vie
Echelle AUQUEI
Version OURSON: 3 - 5 ans (maternelle)
Docteur Véronique QUENTIN, MPR
Version SOLEIL: 6 – 11 ans ( primaire)
Hôpital National de Saint Maurice
France (94410)
VSP-A (Vécu et Santé perçue de l’ enfant /adolescent)
Enfants: 8 - 10 ans (VSP-Ae)
Adolescents: 11 – 17 ans(VSP-A)
Parents: VSP-Ap
DIU MPR – HNSM AVRIL 2007
Généralités
Généralités
APRES UNE EVALUATION complète,
 TRAVAIL MULTIDISCIPLINAIRE : réseau de soins sanitaire
• Mise en place des projets de rééducation et réadaptation /
« REEDUCATION » ET EDUCATION THERAPEUTIQUE
multidisciplinaire, en liaison avec la famille
(médecin / paramédicaux/soignants)  CS pluridisciplinaires
réinsertion fi déficience, incapacité, désavantage social
DANS LE DOMAINE NEUROMOTEUR ET COGNITIF
• Mise en place des prises en charge dans les domaines :
•
•
 SOUTIEN PSYCHOLOGIQUE DE L ’ENFANT
→ neuromoteur
→ cognitif
→ comportmental
→ éducatif / scolaire
→ autres
Dès le plus jeune âge (++ : prévention orthopédique dès la
réanimation néonatale - des stimulations sensorielles > visuelles
Suivi à l ’âge adulte +++
Paralysie cérébrale
ET DE LA FAMILLE
 RESPECTER LE RYTHME DE L ’ENFANT
 EVALUATIONS REGULIERES POUR AUTHENTIFIER
LES PROGRES ET REVOIR LES OBJECTIFS
 LIAISON AVEC LA FAMILLE
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
Sur le plan neuromoteur
Généralités
 TRAVAIL D ’EQUIPE
• orthophonie
• orthoptie
• ergothérapie
• psychomotricité
• kinésithérapie
• éducateurs
++ PREVENTION - APPARITION DES TROUBLES II

KINESITHERAPIE, ERGOTHERAPIE (± psychomotricité / éducateur /
instituteur)

ENTRETIEN ORTHOPEDIQUE :
mobilité/motilité  neuro-orthopédie
 EDUCATION THERAPEUTIQUE (LUDIQUE) :
NEM - station couchée /assise / debout / marche
 neuromoteur
 INTEGRATION DES AIDES TECHNIQUES ET APPAREILLAGE

• instituteurs spécialisés
• soignants
EDUCATION / PREVENTION ~ réévaluer SES OBJECTIFS en équipe
tous les 6 mois environ :
- aménagement lieux de vie ~ travail/ville (via “information” –
• psychologue
vidéo), école du dos des aidants
• médecin de MPR / neuro(pédiatre) / chirurgien / …
- Bobath – rééducation de tâche “déambulation”
- Travail sensorimoteur – méthode “Snozélen”
Sur le plan neuromoteur
Sur le plan neuromoteur
 CHEZ LE NON-MARCHANT :
 SPASTICITE :
 détérioration rachis et hanches surtout
 Spasticité diffuse :
• Traitement per-os / pompe à baclofère / rhizotomie postsélective
 nécessité de préserver :
Objectifs
 Spasticité localisée :
• neurotomies
• station assise indolore, confortable
• verticalisation
 chirurgie pour corriger décentrage de hanches +/- si
→ neurotomie chimique
douloureux
→ neurotomie neurochirurgicale
 chirurgie de la scoliose neurologique, après la puberté
si possible : arthrodèse rachidienne
• toxine botulique
• bloc neuromoteur
Sur le plan neuromoteur
Sur le plan neuromoteur
 CHEZ LE MARCHANT / DEAMBULANT :
 CHEZ LE MARCHANT / DEAMBULANT :
 A LA NAISSANCE, L ’ENFANT N ’A PAS
D ’ANOMALIES ORTHOPÉDIQUES
L ’ensemble de ces données permet de dégager des objectifs :
 éviter la dégradation
 PREVENTION DES TROUBLE II
 améliorer la fonction
 ROLE ++ TOXINES CHEZ LE PETIT
(cs multidisciplinaire)
 améliorer la marche
 CHIRURGIE MULTISITE / NEUROCHIRURGIE
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Cofemer
DES-DIU MPR
MPR et Enfant
Sur le plan cognitif
 COMMUNICATION / LANGAGE
Sur le plan comportemental
• Rééducation orthophonique
• Enfant sans langage : techniques de communication augmentée
fi code / synthèse de parole
• REPÉRER LES DIFFICULTÉS COMPORTEMENTALES
 AUTRES TROUBLES COGNITIFS
• Rééducation adaptée dans les déficiences :
→ attentionnelles
→ mnésiques
→ perceptuelles
→ praxiques
→ exécutives : Diagnostic plus tardif
•
PRISE EN COMPTE DANS LA PRISE EN CHARGE / OBJECTIFS
•
SUIVI PSYCHIATRIQUE SI BESOIN
 NEUROVISION
• Rééducation des troubles neurovisuels
Sur le plan éducatif et scolaire
Rôle de la loi 2005

Enfin ne pas négliger
 REEDUCATION NUTRITION / DEGLUTITION ++,
soins dentaires / rééducation spécifique / oro-buccofaciale :
– Analyse en situation
– Rôle des postures : position de sécurité pour éviter les
fausses routes,
– …..
TRAVAIL DE LIAISON
AVEC EDUCATEURS ET/OU ECOLE
Instituteur spécialisé pour les troubles cognitifs et
autres modalités pour réaliser les apprentissages
 PRISE EN CHARGE ET PREVENTION DE LA DOULEUR
(problèmes visuo-constructifs)
visuo-constructifs)
 et tout le reste …

AIDANTS : AVS, …
Devenir à l’âge adulte
• SUIVI SPECIALISE EN LIAISON AVEC GENERALISTE
• ++ PREVENTION :
– Générale : HTA, AVC, cancer, …
• NEUROMOTEUR / COGNITIF / CONSEIL GENETIQUE
• SOCIALISATION
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++ ISOLEMENT
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