1 Troubles "dys" au sein des handicaps cognitifs

Bordeaux, 18 mai 2011
Troubles "dys" au sein des
handicaps cognitifs : définitions,
causes et mécanismes
Michel Habib
Résodys, CHU Timone, Marseille
Troubles d’apprentissage
("learning disabilities")
Aperçu d'ensemble
• Introduction généralités : les troubles d'apprentissage,
intérêt de la neuropsychologie
• Dyslexie : un modèle pour comprendre les troubles
d'apprentissage
– les mécanismes du trouble de la lecture
• L'apport de la psycholinguistique: précurseurs de la lecture
• L'apport des recherches en imagerie cérébrale
Retard intellectuel
Causes
génétiques
Carences
éducatives
Causes
inconnues
– Pourquoi le cerveau dys est-il différent?
• Les autres troubles dys : dyscalculie,
dyspraxie/dysgraphie, précocité, TDAH
Facteurs psychosociaux
Troubles spécifiques
dyslexie
dyscalculie
psychopathologie
Dyspraxie, dysgraphie
dysphasie
Troubles spécifiques d’apprentissage
("learning disorders")
NEUROPSYCHOLOGIE : DEFINITION ET CADRE CONCEPTUEL
Discipline clinique et scientifique qui étudie les liens entre le
cerveau et les fonctions mentales
Trouble
spécifique de la
lecture et du
langage
Trouble spécifique
de l’écriture et de la
coordination motrice
Trouble
spécifique du
calcul
Méthode anatomoclinique
Relation structure fonction
Dyslexie
dysphasie
Dysgraphie, dyspraxie
Approche
cognitiviste
Architecture fonctionnelle
Imagerie
fonctionnelle
Anatomuie fonctionnelle
dyscalculie
+ trouble de l'attention (TDAH)
Cerveau lésé
déficit
Siège lésionnel
Cerveau sain
1
Franz Joseph Gall (1758-1828)
Karl Wernicke
Paul Broca
Aires du langage
Broca
(production)
Aires de la lecture
Central
(exécution)
Pariétal
(stockage)
Dyslexie profonde
(phonologique)
Temporal
(perception)
Dyslexie
visuelle
Wernicke
(décodage)
Cingulaire: Détecte tout changement et réalloue
l’attention
Aires de l'espace et du geste
Agraphie?
Dyspraxie gestuelle
Dyspraxie
visuo-spatiale
(+dyscalculie)
Préfrontal :
alloue l’attention
au stimulus et à
ses
représentations
Trouble déficitaire d'attention avec hyperactivité
2
Pourquoi l'enfant dyslexique ne peut
apprendre à lire
En résumé
• La neuropsychologie nous illustre l'organisation
modulaire de l'outil cognitif humain
• Elle incite à se référer au cerveau adulte pour
comprendre le cerveau de l'enfant
• L'analogie, souvent considérée comme excessive,
entre les syndromes de l'adulte et ceux de l'enfant,
est cependant un puissant outil de réflexion sur la
nature des troubles d'apprentissage
• La conversion des graphies en sons : un
processus simple en apparence
• La conscience phonologique : le fondement
linguistique de la lecture
• L'identification des mots : une finalité =
l'orthographe
• l'automatisation : un dénominateur commun
Les mécanismes sous-jacents :
Conversion grapho-phonémique
pourquoi l'incapacité à la conversion grapho-phonémique?
• Le trouble phonologique
• Une procédure en apparence si simple
 Chaque signe (graphè
(graph ème) repré
repr ésente un son (phonè
(phon è me), soit consonne, soit
voyelle
– Présent chez la grande majorité des dyslexiques
– Considéré comme causal par la majorité des auteurs
– Dériverait d'un trouble de la mise en place précoce des
représentations phonémiques
• Mais il existe des exceptions à ce principe :
 Digraphes : cheval
 Lettres silencieuses : trop
• …des inconsistances…
• Le trouble visuo-attentionnel
 rhum vs rhume
(mê
(m
ê me lettre, son diffé
diff érent)
 sot, saut, sceau…
sceau … (m
(mê
ême son, lettres diffé
diff é rentes )
– Fréquent, surtout après plusieurs années d'évolution
– Peut mettre l'enfant dans l'incapacité d'apprendre la
conversion grapho-phonémique serait la cause unique que
dans une minorité de cas
• …et des irrégularités et étrangetés
 femme, écho (un graphè
graphème se prononce de faç
fa çon singuliè
singuli ère)
 yacht, football (des mots étrangers adoptant des rè
r ègles de la langue)
Témoin normolecteur
G
H
Enfant dyslexique
G
H
Lettres
riment?
Lors de tâches phonologiques, les
aires du langage s'activent
massivement chez le normolecteur
Temple et al., P.N.A.S. (2003)
Chez le dyslexique, on note une activation
plus faible et plus antérieure de l’aire de Broca
Absence d’activation postérieure
Temple et al., P.N.A.S. (2003)
3
Enfant dyslexique après entraînement (Fastforword®)
G
H
… apparition de zones non activées précédemment (et non activées chez le
témoin) : mécanisme de compensation? réorganisation?
ENVIRONNEMENT
Réapparition des zones « éteintes »
Mais aussi…
Conclusion n°1
Niveau neurobiologique
• Les processus phonologiques sont fortement liés à l'efficience
de la lecture de manière causale, au moins pour les aptitudes
concernant les unités de taille moyenne
• Les aires du langage sont insuffisamment activées chez le
dyslexique lors d'exercices phonologiques, ce qui est
généralement considéré comme la cause de leur difficulté en
lecture
• Un entraînement intensif de quelques semaines, focalisé sur le
système déficient, non seulement réactive les zones affaiblies
mais sollicite des zones "muettes" des deux hémisphères
• En tout état de cause, l'apprentissage des règles de conversion
grapho-phonémiques est, comme chez le normo-lecteur, l'étape
cruciale de l'apprentissage
Niveau cognitif
Niveau comportemental
F. Ramus, Current Opinion in Neurobiology, 2003
"CHAPEAU"
ANALYSE
ANALYSEVISUELLE
VISUELLE
(identité,
(identité,position,
position,etc...)
etc...)
Trouble
phonologique
"CHAPEAU"
"CHAPEAU"
Trouble
visuo-attentionnel
visuo-attentionnel
lecture par
adressage
Dyslexie Mixte
Dyslexie phonologique
Dyslexie de surface
LEXIQUE VISUEL
(ORTHOGRAPHIQUE)
reconnaissance
globale du mot
chapeau
lecture par
assemblage
SYSTEME DE
CONVERSION
DES GRAPHIES
EN SONS
SYSTEME
SEMANTIQUE
(sens du mot)
ch a
p
eau
/∫//a//p//o/
production
orale
/∫apo/
4
bol
confortablement
"CHAPEAU"
ANALYSE
ANALYSEVISUELLE
VISUELLE
(identité,
(identité,position,
position,etc...)
etc...)
"CHAPEAU"
"CHAPEAU"
tambenefoneclor
lecture par
adressage
LEXIQUE VISUEL
(ORTHOGRAPHIQUE)
reconnaissance
globale du mot
chapeau
lecture par
assemblage
SYSTEME DE
CONVERSION
DES GRAPHIES
EN SONS
SYSTEME
SEMANTIQUE
(sens du mot)
ch a
p
eau
/∫//a//p//o/
production
orale
/∫apo/
chrysanthème
C
h
r
y
s
a
n
t
h
è
m
e
5
VWFA : aire de la forme visuelle
des mots
Attribue un statut linguistique à une suite de lettres
LEAT JETE
Témoins
non dys
Riment?
Dyslexiques
"compensés"
Dyslexiques
"persistants"
Aire 37 : zone de plus forte différence entre dyslexiques et témoins
<-- milieux moins favorisés
Shaywitz et al., Biol. Psychiatry, 2003
Forty-seven children (eight to
twelve years old) who were poor
readers were randomly assigned
to either an intensive 100-hour
program of systematic and
explicit remedial reading
instruction focused primarily on
developing word-level decoding
skills (n=35), or they were
assigned to a control group which
received normal classroom
instruction (n=12).
Conclusion n°2
•
•
•
•
Comparaison avt/apr
entraînement
Comparaison
dyslexiques témoins
La reconnaissance rapide des mots, finalité de la lecture, est sous la
dépendance d'une aire spécialisée qui attribue un statut linguistique à une suite
de lettres
Cette aire est significativement moins activée chez le dyslexique, dont elle
constitue une sorte de "signature", une marque durable qui persistera chez
l'adulte, quelle que soit la qualité de la récupération
A égalité de sévérité initiale, le milieu dans lequel évolue l'individu va
déterminer au moins en partie non seulement sa capacité de récupération, mais
également l'aptitude de son cerveau à recruter d'autres zones pour faciliter
cette récupération
L'effet de la rééducation pourrait passer par une modification de la
morphologie même des connexions entre les différentes aires de l'hémisphère
gauche impliquées dans le décodage du langage.
6
MIGRATION
NEURONALE :
chaque neurone semble
"choisir" son rail glial
en fonction de la
présence à la surface
de ce dernier de
certaines molécules,
Ectopies sur le cerveau dyslexique
(Galaburda et al., 1979, 1985)
dites molécules
d'adhésion
Perte neuronale
physiologique des neurones
1- compétition pour
l'établissement de
synapses
2- des facteurs trophiques
déterminent, par leur
concentration au niveau des
terminaisons synaptiques,
la survivance ou
l'élimination des neurones
Synaptogénèse et perte sélective des prolongements : une base
possible de l'apprentissage
100
260
Origine génétique possible
Potentiels évoqués
• Dyslexie 8 fois plus fréquente chez les enfants dont les
parents ont une histoire de difficultés de lecture
• 25-60% des parents de dyslexiques ont également des
difficultés de lecture
• Etude de jumeaux : taux de concordance : 68% pour
monozygotes /38% pour dizygotes.
• Liens entre dyslexie et marqueurs sur les chromosomes
6 (bras court; Grigorenko et al., 1997), 15 (bras long;
Smith et al., 1983) et 18.
Imagerie fonctionnelle
Cause neurobiologique de la dyslexie:
des arguments individuellement fragiles
mais globalement convergents
Tractographie (DTI)
Neuropathologie
post-mortem
PT
IRM morphologique
7
Plusieurs gè
gènes identifié
identifiés par les analyses de
liaisons ont également un rô
rôle connu dans le
développement du cerveau
DYX2 on 6p22
Héritabilité des troubles du langage oral et
écrit (Stromswold, 2001)
DCDC2 : un gène associé chez l'animal et chez l'homme à
une migration neuronale anormale
ROBO1 : joue un rôle dans la régulation du passage de la
ligne médiane par les axones calleux
Une manipulation in utero de
DYX1C1 provoque des ectopies
similaires à celles des humains
dyslexiques
94
95
92
71
34
95
Pourcentage de mots
lus par les enfants de 14
pays européens après
98 une année
d’apprentissage
(d’après Seymour et al.,
2003)
98
79
97
95
73
95
98
A
Paulesu et al. (2000)
A cultural effect on brain function
B
Wernicke’s area
Broca’s area (BA45)
Posterior temporal lobe
(VWFA)
Middle frontal gyrus (BA9)
Siok et al., (2004)
Parmi les aires sous-activées en IRMf, une région du GFMoy Gche présente
une diminution significative du volume de substance grise
Siok WT, Perfetti CA, Jin Z, Tan LH (2004) Biological abnormality of impaired reading is constrained by culture. Nature 431:71-76.
8
Total callosal area : group x country
interaction
F(1,60)=9.337; p=0.033
820
total callosal area
800
780
760
740
720
dyslex
control
700
680
french
english
Etude menée à l'aide de "Réperdys"sur des enfants en 6e de 3 établissements
Zones de corrélation entre le niveau de conscience
phonologique et le statut socio-économique
Les trois établissements,
représentatifs de milieux
socio-économiques
différents, ont un taux de
repérage très différent de 9%
dans les quartiers favorisés à
55% dans les plus
défavorisés.
En outre, dans
l'établissement de quartiers
aisés, tous les enfants repérés
étaient déjà identifiés et
traités.
La VWFA s'active proportionnellement au niveau de conscience phonologique,
mais seulement chez les sujets de faible niveau socio-économique
Noble et al., 2006
Conclusion n°3
• Il existe certainement une prédisposition génétique à la mise en
place imparfaite de certains circuits corticaux
• Cette prédisposition se manifeste par un défaut de mise en place
de précurseurs spécifiques (variables selon les caractéristiques
de la langue)
• Interagit probablement avec le milieu et l'effet de l'expérience
(pratique, rééducation, stratégies de compensation…) pour
déterminer le niveau de déficit fonctionnel
• Rien ne permet d'éliminer la possibilité que les mêmes
conséquences, y compris cérébrales, ne puissent survenir sous
l'effet de ces seuls facteurs d'environnement
DYSORTHOGRAPHIE
Trouble des conduites
DYSGRAPHIE/
DYSPRAXIE
Syndrome hyperkinétique/
Déficit attentionnel.
DYSLEXIE
Syndrome hémisph. droit
développemental
Dysphasie
autisme
Talents
particuliers
Dyscalculie
9
La notion de "comorbidité" dans les
troubles d'apprentissage
• S'impose au clinicien par la fréquence des
regroupements
• Se manifeste d'autant plus clairement qu'il existe des
écarts importants entre les domaines cognitifs explorés
• La co-occurrence des déficits dans des domaines
différents possède nécessairement une signification
physiopathologique et fournit des pistes pour la
recherche de mécanismes communs
DYSLATÉRALITÉ (15)
DYSGRAPHIE/
DYSORTHOGRAPHIE (37) / DYSPRAXIE (19)
55 cas
TRB. DES
CONDUITES (11)
TDAH/
Déficit attentionnel (32)
DYSLEXIE
177 cas
Dysphasie (26)
+ tr. lang. oral (84)
Autisme
(2)
dyschronie
(45 cas)
Précocité
intellect.
(21)
Dyscalculie
(48 cas)
Inventaire des diagnostics posés chez 209 patients de 7 à 15 ans reçus successivement à une
consultation spécialisée de troubles d'apprentissage
dyslexie (N=177) : comorbidités
Les syndromes de dyslexie "plus"
70
60
•
50
40
Trouble du développement du langage oral
Dysphasie
Dysorthographie
Dyschronie
Dyscalculie
Dysgraphie
Dyspraxie
Troubles attentionnels
63
35,6%
30
42
38
20
35
19,7%
10
15
•
23,7%
26
21,5%
14,7%
8,5%
– pas d'antécédents de trouble langage oral, conscience phonologique normale,
trouble attentionnel aux tests, trouble de la mémoire de travail.
– dyslexie "mixte", initialement phonologique évoluant ensuite vers un profil visuoattentionnel
18
13
10,2%
7,3%
0
•
La dyslexie est plus souvent associée à d'autres troubles dys
Les regroupements ne se font pas de façon aléatoire mais réalisent des
patrons ou clusters caractéristiques
Dyslatéralité
Syndrome hyperkinétique/
Déficit attentionnel.
Vis.
Langage oral :
SLI, dysphasie
autisme
Asperger….
Syndrome non verbal
développemental
DYSLEXIE
Phon.
Talents
particuliers
Le syndrome dyspraxique : retard des acquisitions motrices par rapport au
langage, dysgraphie, instabilité oculo-motrice, éventuellement trouble spatial,
éventuellement dyscalculie spatiale, éventuellement précocité intellectuelle,
WISC-IV : IRP<ICV
DYSORTHOGRAPHIE
Langage oral :
SLI, dysphasie
Dyschronie
Dyscalculie
DYSGRAPHIE/
DYSPRAXIE
DYSLEXIE
Phon.
Dysmnésie
La « constellation dys » : regroupement dans le cadre du "syndrome phonologique"
Psychopathie,
tr. Des conduites
Dyslatéralité
Psychopathie,
tr. Des conduites
DYSGRAPHIE/
DYSPRAXIE
DYSORTHOGRAPHIE
Le syndrome phonologique : dyslexie, antécédent de difficultés de langage
oral, déficit principal dans le décodage, erreurs de conversion graphophonémique, trouble de la conscience phonologique, trouble de la mémoire
immédiate auditivo-verbale, trouble de la dénomination rapide, WISC-IV :
ICV<IRP
Le syndrome visuo-attentionnel: dyslexie, décodage exact mais lenteur ou
paralexies dérivationnelles/sémantiques, substitution des "petits mots", 2types
autisme
Asperger….
Talents
particuliers
Syndrome hyperkinétique/
Déficit attentionnel.
Syndrome non verbal
développemental
Vis.
Dyschronie
Dyscalculie
Dysmnésie
La « constellation dys » : regroupement dans le cadre du "syndrome visuo-attentionnel"
10
Dyslatéralité
DYSGRAPHIE/
DYSPRAXIE
DYSORTHOGRAPHIE
DYSLEXIE
Langage oral :
SLI, dysphasie
Psychopathie,
tr. Des conduites
Vis.
Phon.
Syndrome non verbal
développemental
Dyschronie
Talents
particuliers,
précocité
autisme
Asperger….
Distribution "normale"
Syndrome hyperkinétique/
Déficit attentionnel.
Dyscalculie
Dysmnésie
13.5%
2.35%
La « constellation dys » : regroupement dans le cadre du "syndrome dyspraxique"
100
115
130
0.3%
145
Precocité : théorique < à 2%/ observé : 21/209= >10%
M… Félix (13;2)
Corrélation écart verb/non-verb avec estime de
soi (questionnaire de Coopersmith)
2
2 = ,334
y = ,039x - ,467, r
1
,5
EDS sociale
EDS générale
2 = ,242
1
,5
0
-,5
-1
0
-,5
-1
-1,5
-1,5
-2
-2
-2,5
-40 -30 -20 -10
y = ,021x - ,322, r
1,5
1,5
0
10
20
30
40
50
60
ICV-IRP
Estime de soi : score global. r=0.578, p=0.012
-2,5
-40
-30 -20
-10
0
10
20
30
40
50
60
ICV-IRP
Estime de soi : score social r=0.492, p=0.0383
Motif ; tr comportement à l'école, travaille peu, perturbe
Les facteurs de sévérité du handicap
Degrés
de
sévérité
Facteurs
intrinsèques
Dyslexie initiale
Troubles dys
associés (dysphasie,
dyscalculie, dyschronie,
dyspraxie, dysgraphie)
(santé physique, QI, personnalité
sous-jacente, anxiété généralisée)
Souffrance psychique initiale
Facteurs
extrinsèques
(niveau socio-culturel, opportunité
pédagogique, stimulation parentale,
bilinguisme, langue maternelle,,
événements de vie)
Dyslexie résiduelle
Troubles du
comportement
associés (TDAH,
trouble des conduites)
11